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MOEBIUS
Nombre: Mara Jos Bernal.
Fecha: 25-08-16
Tambin conocido
como Secuencia de
Moebius, o Dipleja
Facial Congnita, fue
descrito a finales del
siglo XIX por el mdico
alemn Paul Julius
Moebius
Consiste en la
parlisis congnita,
desde el nacimiento,
de los msculos
inervados por los
nervios craneales.
VII (Facial) y VI
(Oculomotor externo o
Abducen). En algunos
casos se pueden ver
afectados los nervios
hipogloso (XII), vago
(X), auditivo (VIII) y
glosofarngeo (IX).
Pueden presentar
malformaciones
msculo esquelticas
como pies zambo,
falta de desarrollo o
ausencia completa de
dedos de manos y/o
pies , e hipoplasia del
msculo pectoral
mayor.
materna
tipo de
Es hereditario el Sndrome de
Moebius?
La inmensa
mayora de
casos se dan
de forma
aislada
Esto significa
que el riesgo de
que se repita el
sndrome en
hermanos/as de
un afectado es
muy bajo
(<1%).
La falta de movilidad de
los msculos de los
prpados producir mala
humidificacin del ojo por
la ausencia de parpadeo,
con el consiguiente
peligro de desarrollar
ulceras corneales
Es frecuente la hipotona
(tono muscular bajo) en
los primeros meses de
vida. Casi en el 80% de
casos se detecta este
problema
Pueden presentar
disartria (problemas en la
articulacin del lenguaje),
El pie zambo es la
malformacin esqueltica
ms frecuentemente
asociada al Moebius (casi
un 25% lo tienen) y puede
causar trastornos en la
marcha.
El desarrollo
intelectual muy rara
vez est afectado,
por lo que la
capacidad intelectual
de estas personas
suele ser normal.
Cmo se Diagnostica?
El diagnstico es
clnico, y en los
primeros meses de
vida no siempre va a
ser fcil reconocer un
sndrome de Moebius,
por lo que en ocasiones
el diagnstico se
retrasa.
En algunos casos, la
escasa movilidad de
los ojos lleva a pensar
que son nios con
algn tipo de defecto
visual o incluso ciegos.
Operacin de animacin
facial de Zuker, con la cual se
consigue que logren
movilizar un pequeo
msculo facial que les
permite un mejor cierre
labial, as como realizar el
movimiento de sonrisa. La
edad ideal para este tipo de
intervencin parece estar
entre los 5-6 aos, aunque
puede hacerse a cualquier
edad.