Consideraciones anestsicas

preoperatorias en el paciente con

enfermedad cardiaca congnita
Ricardo Poveda Jaramillo
Fellow Anestesia
Cardiovascular
Universidad CES

Evaluacin y preparacin
preoperatoria:
Un enfoque fisiolgico

Introduccin
Se recomienda un enfoque
interdisciplinario para optimizar las
contribuciones de todos los
miembros del equipo perioperatorio.
El anestesilogo debe correlacionar
la informacin, optimizar el estado
del paciente , y prepararse para los
retos intraoperatorios.

Demografa
Debido a la mejora del diagnstico y
el resultado, la poblacin de
pacientes con cardiopata congnita
sometidos a ciruga est creciendo
Un 16% de incidencia de cardiopata
coronaria se informa en los hijos de
mujeres con cardiopata congnita

Estabilizacin preoperatoria del

neonato
En casi todos los casos el recin nacido puede ser estabilizado
para permitir la evaluacin preoperatoria y preparacin del
equipo quirrgico.
Estrategias:
1. Administracin de prostaglandina E1 (PGE1) para mantener
la permeabilidad del ductus arterioso
2. Septostoma auricular con baln para mejorar la mezcla del
retorno pulmonar y el retorno venoso sistmico
3. Transfusin de glbulos rojos para optimizar los niveles de
hemoglobina en pacientes con el transporte de oxgeno
marginal.
4. Soporte inotrpico y/o vasodilatador puede aumentar la
capacidad del corazn neonatal para satisfacer las demandas

Meta preoperatoria no. 1:

Comprender la terminologa
Para propsitos prcticos, es til
considerar el corazn como
compuesto de tres tipos de
segmentos: atrios, ventrculos y
grandes vasos.
La anatoma normal es el estndar
para la definicin de las
caractersticas morfolgicas.

Terminologa
Situs inverso: cuando las estructuras morfolgicamente
derecha e izquierda se encuentran en una imagen en
espejo de la disposicin normal.
Isomera: cuando las aurculas son imgenes
especulares del mismo tipo morfolgico.
Isomerismo derecho: cuando la aurcula del lado
derecho y del lado izquierdo son imgenes especulares
de una aurcula morfolgicamente derecha
Isomerismo izquierdo: cuando ambas aurculas son
imgenes especulares de una aurcula
morfolgicamente izquierda.

Conexiones
Transposicin de las grandes arterias = discordancia
ventrculo-arterial
1. TGA con concordancia AV = transposicin completa
La sangre venosa pulmonar pasa de la aurcula
izquierda al ventrculo izquierdo y entra en la arteria
pulmonar.
2. TGA con discordancia AV = transposicin corregida"
La sangre venosa pulmonar pasa de la aurcula
izquierda al ventrculo derecho y entra en la aorta.

Posicin del corazn

Levocardia,
dextrocardi
ay
mesocardia

Direcci
n del
pex

Meta preoperatoria no. 2:

Comprender la
patologa y fisiologa cardaca

En la mayora de los casos los riesgos

en anestesia siguen la fisiologa del
paciente y no la anatoma especfica.

Cardiopata congnita no
cianosante

Con shunt de izquierda a derecha

Etiologas:
Defecto del septum interauricular (ASD)
Defecto del septum interventricular
(VSD)
Defecto septal auriculoventricular
(AVSD o canal AV)
Drenaje venoso pulmonar parcialmente
anmalo

Alteraciones y riesgos fisiolgicos

1) Se incrementa el volumen de carga
de una o ms de las cmaras
cardiacas,
2) Disminucin del gasto cardiaco
sistmico,
3) Aumento de las presiones
intracardiacas y/o presin vascular
pulmonar

Una regla de oro es anticipar la

igualacin de las presiones
cuando el dimetro de la
comunicacin excede el 75%
del dimetro del anillo artico
normal.

Mecanismos
compensatorios
Taquicardia
Hipertrofia ventricular excntrica,
Agrandamiento de todas las cmaras
de recepcin del exceso de flujo.
Si el flujo sanguneo sistmico se ve
comprometido, la resistencia vascular
sistmica (SVR) puede aumentar para
mantener la presin de la sangre.

Signos de reserva limitada

Aumento del trabajo para respirar
Cansancio fcil durante el consumo de
alimentos
Retraso en el crecimiento
Taquicardia
Hipotensin
Llenado capilar lento
Acidosis
Hipoperfusin de rganos

Terapias estabilizadoras
Digoxina y diurticos para los pacientes con
congestin sistmica o pulmonar
Oxgeno y ventilacin para pacientes con
disfuncin pulmonar
Reduccin de la poscarga para las personas con
problemas de perfusin sistmica.
Los inotrpicos pueden ser tiles para estabilizar
pacientes con insuficiencia congestiva grave .
Si el transporte de oxgeno a los tejidos es marginal
debido al bajo CO, la transfusin de sangre puede
aumentar el contenido de oxgeno arterial

Sin shunt de izquierda a

derecha
Etiologa:
1. Enfermedad cardaca valvular o
miocardiopata .
2. Obstruccin subvalvular o
supravalvular
3. Cor triatriatum
4. Ventrculo derecho de doble cmara

Riesgos y anormalidades fisiolgicas

1)Disminuyen gasto cardiaco

sistmico
2)Exceso de presin y/o
volumen en una o ms
cmaras cardacas

Mecanismos
compensatorios
1) Hipertrofia ventricular sistmica
2) Disfuncin diastlica
3) Estenosis subvalvular
4) Lesiones regurgitantes: Hipertrofia
ventricular excntrica

Cardiopatas congnitas
cianosantes

Importancia del Qp:Qs

La saturacin ptima para los
pacientes con mezcla entre drenaje
venoso pulmonar y el retorno venoso
sistmico no es el valor mximo
alcanzable. Una relacin 1: 1 entre
flujo pulmonar y flujo sistmico se
considera ptima, y por lo general
resulta en la saturacin arterial de
oxgeno entre el 75 % y 85 %.

Cardiopata congnita con

flujo sanguneo pulmonar
dependiente del ductus
Atresia/estenosis pulmonar
Tetraloga de Fallot con obstruccin
severa del tracto de salida del VD
Atresia tricuspdea
Anomala de Epstein

Anomalas fisiolgica y
riesgos
El flujo a los pulmones depende de:
1. La presin arterial sistmica,
2. La resistencia en el conducto, y
3. La resistencia vascular pulmonar.

Mecanismos compensatorios

Resistencia
vascular
sistmica

Signos de reserva limitada

Disminucin del
gasto cardiaco y
presin arterial

Terapias estabilizadoras

Prostaglandina E1
Oxigeno suplementario
Alcalosis metablica y/o respiratoria
Inhibidores de fosfodiesterasa
Oxido ntrico
Soporte inotrpico

Cardiopata congnita con flujo

sanguneo sistmico
dependiente del ductus
Etiologas:
1) Corazn izquierdo hipoplsico
2) Interrupcin del arco artico
3) Severa coartacin de la aorta

Anomalas fisiolgicas y
riesgos

La saturacin de oxgeno arterial

suele ser adecuada.
Los pacientes permanecen en riesgo
de entrega reducida de oxgeno
debido a la obstruccin anatmica de
flujo sistmico.

Mecanismos
compensatorios

1.Taquicardia
2.Resistencia
vascular sistmica
aumentada

Signos de reserva limitada

1) Acidosis
2) Congestin pulmonar
3) Perfusin coronaria reducida
4) Disfuncin miocrdica

Terapias estabilizadoras
La permeabilidad del conducto debe
ser mantenida con PGE1.
La resistencia vascular pulmonar se
puede aumentar con una FIO2 de
menos de 0,21 , y/o acidosis
respiratoria intencional a travs
hipercapnia permisiva alveolar o
dixido de carbono inspirado.

Cianosis por lesiones mixtas

Etiologas:
Grandes defectos del septum interventricular
Defectos del septum atrioventricular
Ventrculo de doble orificio de entrada y
salida
Ventrculo con vlvula AV nica
Retorno venoso pulmonar anmalo
Truncus arteriosus

Meta preoperatoria no. 3:

Revisin de la historia clnica,
examen fsico y estudios
28% de los pacientes tienen anomalas o
sndromes asociados
Los pacientes con anomalas conotrncales,
incluyendo la atresia pulmonar, tronco arterioso
, y arco artico interrumpido estn en un mayor
riesgo para la delecin 22q11, conocida como
sndrome velocardiofacial o sndrome de
diGeorge (hipocalcemia y timo ausente)

Es importante evaluar las

metas de crecimiento,
y las funciones neurolgicas
y cognitivas.

Los pacientes con grandes

cortocircuitos normalmente no
desarrollar insuficiencia cardaca hasta
que la resistencia vascular pulmonar
cae en la tercera o cuarta
semana de vida, momento en el que la
circulacin pulmonar
recibe una parte
desproporcionadamente alta de flujo
sanguneo.

Estudios de laboratorio
preoperatorios

Hemograma completo
Nitrgeno de urea en sangre (BUN) ,
Creatinina
Electrolitos
Estudios de coagulacin

Electrocardiograma

Radiografa de trax
Inspeccionar la radiografa de trax
lateral para evidenciar el espacio
entre el esternn y el corazn
especialmente en pacientes
sometidos a segunda esternotoma .
Las impresiones o marcas de los
vasos sobre las costillas indica flujo
arterial colateral bien desarrollado.

Gold estndar

Ecocardiograf
a

Cateterismo
Flujo sistmico y pulmonar se pueden
calcular como cantidades absolutas o
relativas(Qp : Qs):
- Una relacin >1 indica shunt de
izquierda a derecha.
- Una relacin <1 indica shunt de derecha
a izquierda.
Para definir estructuras anatmicas

Como interpretarlo?
Normalmente la presin ventricular sistlica pico es
igual a la presin sistlica mxima en el
correspondiente gran vaso gradientes de presin
indican obstruccin en o cerca de las vlvulas.
Desaturacin venosa pulmonar puede indicar shunt
intrapulmonar por una enfermedad pulmonar,
malformacin arteriovenosa pulmonar, o
hipoventilacin debido a la sedacin para el
procedimiento.
Desaturacin arterial indica shunt derecha-izquierda
en el corazn, los pulmones o los grandes vasos .

Para evaluar la resistencia de la

vasculatura pulmonar

Si los pacientes
tienen shunt de
izquierda a
derecha e
hipertensin
pulmonar:

Se puede evaluar
la reactividad de
la vasculatura
pulmonar con
oxigeno 100 % o
xido ntrico

Resonancia nuclear
magntica

Para
lesiones
difciles de
evaluar por
ecocardiogr

Meta preoperatoria no. 4:

Determinar si la
informacin del paciente es
adecuada

Meta preoperatoria no. 5:

Preparar al paciente
y familia

Ayuno
Evitar la deshidratacin en los nios
sometidos a ciruga ms tarde en el da,
especialmente aquellos con enfermedad
cardaca ciantica. Si un paciente es
policitemico, esta tomando diurticos, o
tiene obstruccin significativa del tracto
de salida, debe considerarse la
posibilidad de administrar lquidos por
va intravenosa antes de la operacin

Medicamentos
Suspender digoxina durante 1 da
antes de la ciruga con CEC ya que se
cree que representan un factor de
riesgo para las arritmias ventriculares
malignas asociadas con las
fluctuaciones de potasio

Premedicacin
La cianosis no es una
contraindicacin para la
premedicacin. La desaturacin
debido al shunt intracardaco no ser
agravado por la premedicacin a
menos que el flujo sanguneo
pulmonar se vea afectado
Los pacientes <1 ao de edad rara
vez requieren premedicacin

Recomendaciones para premedicar

Midazolam oral: 0.51.0 mg/kg
No ms de 20 mg de midazolam por va oral
Si no se puede emplear la va oral: midazolam nasal 0.3
mg/kg (una concentracin de 5 mg/mL es recomendada
para minimizar volumen).
Nios/adultos con retraso en el desarrollo: ketamina 45
mg/kg con glicopirrolato 1020 g/kg y midazolam 0.1
mg/kg IM
Si la induccin inhalatoria es riesgosa: ketamina 45 mg/kg
con glicopirrolato 1020 g/kg y midazolam 0.1 mg/kg IM
Ketamina oral: 210 mg/kg + midazolam 0.51.0 mg/kg
Administracin rectal: para benzodiazepinas y barbitricos
en pacientes de 13 aos

Aproximacin al lactante a trmino

& prematuro

Introduccin
La mayora de las lesiones cardacas
congnitas son ahora susceptibles de ser
reparadas anatmica o fisiolgicamente
en la infancia temprana
En lugar de la anterior estrategia de
paliacin inicial seguida de la correccin
en la primera infancia, el enfoque en la
mayora de los centros es la reparacin
completa en cuestin de das a semanas
despus del nacimiento.

Introduccin
Hay consideraciones al proporcionar
anestesia al neonato prematuro y LBWN:
Inmadurez de las vas respiratorias, los
pulmones, el sistema cardiovascular, el
hgado, el rin, y el sistema nervioso
central
Estos bebs son ms susceptibles no slo
para las complicaciones quirrgicas, sino
tambin a las complicaciones de la
anestesia.

Paliacin temprana
El tamao real "objetivo " o el peso que
debe alcanzar un neonato para tolerar la
reparacin exitosa nunca ha sido
documentado .
El objetivo de los procedimientos
paliativos es controlar el flujo sanguneo
pulmonar para permitir el crecimiento
pero sin flujo excesivo o sobrecarga de
volumen para la circulacin pulmonar.

Paliacin temprana
Suponiendo un gasto cardaco y
hematocrito normal y la ausencia de
desaturacin venosa pulmonar, un ideal
de SaO2 es entre 80% y 85% indica un
equilibrio entre la circulacin pulmonar y
el flujo sanguneo sistmico (Qp:Qs) cerca
de 1:1.
Una derivacin BlalockTaussig modificada
de 3,5 mm es el tamao ptimo para usar
en un recin nacido

Paliacin
tempran
a

La colocacin de banda en la arteria pulmonar dar lugar a

un aumento de la presin arterial sistlica sistmica de
aproximadamente 20%, y dependiendo de la patologa
subyacente una cada de la saturacin de oxigeno a alrededor
de 85% a aire ambiente.

Reparacin temprana
La reparacin temprana limita las
consecuencias de la presin excesiva y
sobrecarga de volumen a los
ventrculos y la circulacin pulmonar, y
el potencial efecto perjudicial de la
hipoxia crnica. La premisa
subyacente es que la reparacin
temprana permite un crecimiento y
desarrollo normal

Reparacin temprana
Los problemas asociados con sobreflujo
pulmonar, exceso de volumen crnico, y/o
sobrecarga de presin en los ventrculos y
cianosis pueden afectar considerablemente el
desarrollo y conducir a infarto y lesin pulmonar,
lo que afectar el resultado de futuras cirugas
Tambin es probable que el desequilibrio entre el
flujo sanguneo pulmonar y sistmico aumente
en los recin nacidos con una cada en la
resistencia vascular pulmonar en las primeras
semanas de vida

pero

Causas de riesgo aumentado de

operar los recin nacidos
El riesgo de las cirugas cardiacas y CEC para los recin
nacidos en comparacin con los bebs y nios mayores
se da por:
1. Asuntos tcnicos en relacin con las estructuras
cardacas pequeas y canulacin de la CEC
2. Inmadurez de los rganos (especialmente los pulmones
y miocardio)
3. Aumento del riesgo de hemorragia
4. Aumento de coagulopata despus de la CEC
5. Respuesta de estrs inmadura que pueden aumentar el
riesgo de infeccin y promover un estado catablico en
los recin nacidos con reservas nutricionales limitadas.

Reserva fisiolgica limitada

La fisiologa del recin nacido prematuro y a trmino se caracteriza por:
1. Tasa metablica y alta demanda de oxgeno (aumento de tres veces en
comparacin con los adultos) que puede estar comprometida en momentos
de estrs debido a la limitada reserva cardiaca y respiratoria.
2. El miocardio en el recin nacido es inmaduro con slo el 30% de la masa
miocrdica que comprende tejido contrctil, en comparacin con 60% en el
miocardio maduro.
3. Los recin nacidos tienen una menor velocidad de acortamiento, una
4. Disminucin de la relacin longitud-tensin, y una capacidad reducida para
responder a la poscarga
5. El volumen de eyeccin es relativamente fijo y el gasto cardaco depende de
la frecuencia cardaca
6. La relacin de Frank-Starling es funcional slo dentro de un rango estrecho
de presin
7. El retculo citoplasmtico y el sistema T-tubular estn poco desarrollados y el
corazn neonatal es dependiente del flujo trans-sarcolema de calcio
extracelular tanto para iniciar como para sostener la contraccin

Interdependencia ventricular
Se refiere a un aumento relativo de
volumen y presin ventricular
telediastlica que causa un
desplazamiento del tabique ventricular
y disminucin de la distensibilidad
diastlica del ventrculo. El miocardio
inmaduro es especialmente
susceptible.

Por qu es una desventaja

depender slo del diafragma?

En el recin nacido, slo el 25 % de

fibras en el diafragma son de tipo I,
alcanzando la proporcin del
diafragma maduro de 55 % en 8-9
meses de edad.

Parmetros normales
Volumen corriente de los
recin nacidos a trmino: es
de entre 6 y 8 ml/kg y, debido
a las limitaciones mecnicas
anteriores, la ventilacin por
minuto depende de la
frecuencia respiratoria .
En reposo la frecuencia
respiratoria del recin nacido
se encuentra entre el 30 y el
40 respiraciones/minuto.
Capacidad residual funcional
disminuida
Volumen de cierre esta
aumentado

Neonatos
y
lactantes
estn en
riesgo de
hipoxemia

Por qu no se produce hipoxemia

en el recin nacido?
La capacidad residual funcional es
mantenida por factores dinmicos:
Taquipnea
Stacking respiratorio (inspiracin temprana)
Breaking de la espiracin (flujo espiratorio
interrumpido antes de que ocurra el flujo
cero)
Breaking de la laringe (auto-PEEP)

Fisiologa renal
Filtracin glomerular esta disminuida
Excrecin urinaria de sodio aumenta
lentamente durante los primeros dos
aos de vida
Capacidad de acidificacin de la
orina disminuida
Neonatos toleran pobremente la
restriccin de lquidos

Requerimiento calrico de los

neonatos

100-150
kcal/kg/24 horas

CEC

Los efectos de las interacciones de los

componentes de la sangre con el
circuito extracorpreo se magnifica en
los recin nacidos debido a la gran
superficie del circuito y el volumen de
cebado en relacin con el volumen de
sangre del paciente.

Hemofiltracin
Se ha convertido en una tcnica
comnmente utilizada para
hemoconcentrar, y posiblemente
eliminar, mediadores de la
inflamacin (complemento,
endotoxinas y citocinas durante o
despus de CPB)

Limite de la hipotermia
profunda
El limite ha bajado de
aproximadamente 60 minutos hasta
los 40 minutos a temperaturas
inferiores a 20 C.

Respuesta al estrs

En trminos generales, la respuesta

de estrs es una reaccin sistmica a
la lesin, con efectos hemodinmicos,
endocrinolgicos e inmunolgicos

Cmo se manifiesta?
Trastornos metablicos tales como:
1. Homeostasis de la glucosa alterada,
2. Acidosis metablica
3. Retencin de sal y agua
4. Estado catablico que contribuye a
la degradacin de protenas y la
liplisis

Cmo se maneja?

Fentanil:
Dosis en bolo de
10-15 g/kg

Beneficios de las altas dosis de

opioides en anestesia
Evitan crisis hipertensivas
pulmonares
50 g / kg de fentanilo son necesarios
para reducir el potencial de
fibrilacin ventricular en recin
nacidos con hipotermia profunda
antes de la CEC .

Protocolo
Recin nacidos sometidos a ciruga cardaca con
CEC e hipotermia profunda:
1. Administrar hasta 50 g/ kg de fentanilo antes
de la esternotoma, y complementar con una
baja dosis de isoflurano titulada a la respuesta
hemodinmica.
2. Durante el recalentamiento: se administra 25
g/ kg ms de fentanilo,
3. Despus de la CEC y antes de su transporte a la
UCI: hasta 25 g/ kg adicionales segn la
estabilidad hemodinmica

Riesgos en los recin nacidos de

bajo peso

1.
2.
3.
4.

Sndrome de dificultad respiratoria

Equilibrio hdrico
Enteritis necrotizante
Hemorragia intraventricular

Por qu es difcil
ventilarlos?

La distensibilidad pulmonar se reduce

porque los alvolos se componen
principalmente de espacios saculares
de paredes gruesas .

Consecuencias
Para los bebs prematuros, el tono
vascular pulmonar es generalmente
muy bajo, y por lo tanto, el flujo de
sangre pulmonar puede ser muy alto si
hay defecto cardiaco con una gran
shunt izquierda-derecha como el
tronco arterioso

Hemorragia intraventricular

Riesgo en relacin directa con

prematuridad
Realizar ecografa craneal en todo
neonato de menos de 35 semanas
antes de ciruga

Conclusiones

Conclusiones de los estudios:

El bajo peso al nacer y la
prematuridad no parecen ser
limitaciones a la reparacin exitosa
de defectos cardiacos complejos

70
Sobrevida

Aproximacin al adolescente y
paciente adulto

Introduccin
Los avances en la ciruga cardiaca y la
atencin perioperatoria en las ltimas
dcadas han hecho que ms del 85 %
de los bebes nacidos con una
cardiopata congnita (CHD) ahora se
espera que lleguen a la edad adulta.

Epidemiologia

Se estima que hay actualmente ms

de 500000 adultos en los EE.UU. con
cardiopatas congnitas

Secuelas pulmonares
Los pacientes con cardiopata
cianosante e hipoxemia crnica
aumentan la ventilacin por minuto
con PaCO2 normales
Los pacientes cianticos parecen
tener una respuesta ventilatoria
normal a la hipercapnia y disminuida
a hipoxemia

Secuelas pulmonares

El agrandamiento de las arterias

pulmonares o de la aurcula izquierda
puede en ocasiones atrapar el rbol
arterial pulmonar causando
atelectasia, neumona

Secuelas hematolgicas
Hipoxem
ia
crnica

Hiperviscosid
ad

Produccin de
eritropoyetina

Elevacin del
hematocrito

Trombosi
s venosa
cerebral

Tratamiento

Flebotoma en
paciente
sintomtico

Consideraciones
Prolongado ayuno preoperatorio debe
evitarse especficamente en estos
pacientes porque el hematocrito aumenta
a medida que aumenta la deshidratacin.
La ditesis hemorrgica corre paralelo al
aumento en el hematocrito
Aumenta la vascularizacin de los tejidos
paralelamente a la presin venosa
sistmica elevada

Secuelas neurolgicas

En adultos con shunts intracardiacos

persistentes permanece el riesgo
latente de embolismo paradjico

Embarazo
El embarazo puede llevarse con xito a
largo plazo con parto vaginal para la
mayora de las mujeres con lesiones
cardiacas congnitas .
Predictores de complicaciones maternas
y fetales:
1. Hipertensin pulmonar
2. Funcin ventricular deprimida
3. Cianosis

especialmente

Sndrome de Eisenmenger

Tratamiento
Se recomienda anticoagulacin para
las mujeres con cardiopatas
cianosantes y sndrome de
Eisenmenger durante el tercer
trimestre y el primer mes despus del
parto .

La comunicacin interauricular
y drenaje venoso pulmonar
parcial anmalo
CIA: 1/3 de las cardiopatas congnitas
Mortalidad de 6%/ao despus de los 40 aos
Causas: Hipertensin sistmica y enfermedad
coronaria isqumica
Supervivencia postoperatoria en pacientes
sin enfermedad vascular pulmonar: es similar
si son operados antes de los 24 aos

CIV
Ms de 75 % de los CIV pequeos e incluso CIV de
tamao moderado se cierran espontneamente
durante la infancia por un crecimiento hacia dentro
gradual de los alrededores septum.
Ms del 90 % de los defectos que se cerrar de
forma espontnea han cerrado antes de los 10
aos de edad.
Parece que los cambios de sobrecarga de volumen
crnica se resuelven si la correccin quirrgica se
lleva a cabo antes de los 5 aos de edad.

Ducto arterioso persistente

Rara vez cierran espontneamente
despus del periodo neonatal
Si no se cierra, la mayora de los
pacientes mueren antes de los 40
aos
Causas: hipertensin pulmonar,
endocarditis, falla cardiaca

Coartacin de la aorta
Hay un 25 % de mortalidad a los 20
aos de edad, 50 % a los 30 aos, 75
% a los 50 aos, y 90 % a los 60 aos
Causas: insuficiencia ventricular,
ruptura de aneurisma cerebral, y la
diseccin de un aneurisma artico
despus de la coartacin .
* Enfermedad coronaria aterosclertica
prematura

Estenosis artica
Vlvula artica bicspide
Riesgo de endocarditis es para toda la vida
Sntomas se desarrollan hasta finales de
mediana edad o posteriormente.
Una vez que los sntomas se desarrollar se
acorta notablemente la supervivencia:
5 aos despus el desarrollo de la angina de
pecho
3 aos despus de sncope
2 aos despus de insuficiencia cardaca

Estenosis valvular pulmonar

Supervivencia del 94% despus de

20 aos del diagnostico.
Causas de muerte (se produce por lo
general en la cuarta dcada):
Fibrosis del ventrculo derecho
Falla del ventrculo derecho

Transposicin corregida de los

grandes
vasos (L-transposicin, inversin
ventricular)
Cuando hay un ventrculo derecho en
posicin sistmica hay funcin biventricular
normal hasta la adultez temprana
Bloqueos de 2 y 3er grado: incidencia
2%/ao
Insuficiencia tricuspdea (mitral)

Tetraloga de Fallot
La tetraloga de Fallot es la lesin cianosante
ms comn encontrada en los adultos.
Sin operar aproximadamente el 25 % de los
pacientes sobrevivir hasta la adolescencia,
tras lo cual la mortalidad es de 6,6%/ao.
En los operados: Hasta un 5,5% de los
pacientes postoperatorios puede tener
muerte sbita o requerir tratamiento para
taquicardia ventricular, a menudo aos
despus de correccin quirrgica

Transposicin de los grandes vasos

(d-transposicin)
Con una mortalidad a 1 ao de
aproximadamente 100 % , todos los
adultos con D-transposicin deben tener
algn tipo de correccin quirrgica.
FE 40% del VD sistmico
Disfuncin del nodo sinusal, bradicardia,
ritmos escape de la unin, bloqueo
auriculoventricular y taquiarritmias
supraventriculares .

Ventrculo nico

Paliacin:
1. Shunt aorto-pulmonar
2. Carga de volumen del ventrculo
nico

Tronco arterioso
Si bien los conductos valvulados
colocados tempranamente deben ser
cambiados en el 100% de los casos, los
colocados en la infancia tarda deberan
ser suficientes para el tamao del adulto.
Debido a que el conducto a menudo se
encuentra inmediatamente detrs del
esternn, puede haber un riesgo muy alto
de la incisin accidental durante la
esternotoma

Eisenmenger
La supervivencia es del 80 % 10 aos despus del
diagnstico, y 42 % a 25 aos.
Mortalidad significativa con la ciruga no cardaca y el
embarazo
Cambios de la resistencia vascular sistmica se
refleja en el grado de derivacin de derecha a
izquierda.
La anestesia epidural se ha utilizado con xito
Evitar factores conocidos por exacerbar la resistencia
pulmonar incluyendo hipotermia, hipercapnia,
acidosis, hipoxia y los agonistas alfaadrenrgicos*.

Mortalidad

4,76,8%

Condicionantes

Cianosis
Esternotoma
repetida

Gracias