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ANEMIAS

ARREGENERATIV
AS
Miriam Aguilar
Javier lvarez
Luisa Anchondo
Grupo 9-7

ANEMIA
MEGALOBLSTICA

Anemia Megaloblstica

Definicin
Trastorno

causado por un defecto en la sntesis

de ADN.
Megaloblastos

asincrona ncleo-citoplasma.

Sangre

perifrica: macroovalocitos,
anisocitosis, neutrfilos hipersegmentados y
reticulocitos no aumentados

Mdula

sea: eritropoyesis ineficaz, MO


hipercelular

Megaloblastic anaemia: Folic acid and vitamin B12 metabolism.


Elsevier. H.B. Castellanos-Sincoa,b, C.O. Ramos-Penafiel. 28
September 2015.

Etiologa

Anemia Megaloblstica

Megaloblastic anaemia: Folic acid and vitamin B12 metabolism.


Elsevier. H.B. Castellanos-Sincoa,b, C.O. Ramos-Penafiel. 28
September 2015.

Anemia Megaloblstica

Metabolismo del cido


flico
La forma funcionaldel cido flico es el THF

Grupo de
pacientes

cido Flico
(mcg)

Adultos

400

Embarazadas

600

Mujeres dando
lactancia

500

Nios y
adolescentes

50-200

Niveles sricos normales: 2,7-17.0 (ng/mL).

El

cuerpo almacena 5mg de folato para 3-4 meses


aproximadamente

Megaloblastic anaemia: Folic acid and vitamin B12 metabolism.


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Anemia Megaloblstica

66% unido a
albmina
33% libre
1% protenas de
unin

DHFR

Megaloblastic anaemia: Folic acid and vitamin B12 metabolism.


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Anemia Megaloblstica

Captacin intracelular. RTF1y2

Conversin MTHF THF

En el interior de la clula el folato se transforma en poliglutamato.


El

exceso de cido flico intracelular puede pasar al torrente


sanguneo y eliminarse por la orina.
2-5mcg/da

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Anemia Megaloblstica

Funciones del cido flico


Sntesis

de purinas

Sntesis

de timidilato o timina y metionina

Conversin

serina-glicina

Catabolismo

de la histidina

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Anemia Megaloblstica

Metabolismo de Vitamina
B12

Grupo de
pacientes

Vitamina B12
(mcg)

Adultos

Embarazadas

2.6

Mujeres dando
lactancia

2.6

Nios y
adolescentes

0.4-1.8

Contenido en el
organismo:
200-900 (pg/ml).

El cuerpo almacena 2-5 mg para 3-4 aos aproximadamente.


Principalmente en el hgado
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Anemia Megaloblstica

Metabolismo
TC I: granulocitos y
monocitos. Se une al
70% de la V. B12 y la
protege del cido. Al
unirse, neutraliza su
funcin.
TC II: Cls. Endoteliales,
monocitos y fibroblastos.
Se une al 30%.
Transportador real.
TC III: Neutrfilos.
Funcin desconocida
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Anemia Megaloblstica
Trampa del folato

METABOLISMO

Adenosilcobalamina: una coenzima involucrada en la


produccin de acido succinico a partir del acido
.
metilmalnico, cuya acumulacin
causa neuropata
Megaloblastic anaemia: Folic acid and vitamin B12 metabolism. Elsevier. H.B. CastellanosSincoa,b, C.O. Ramos-Penafiel. 28 September 2015.

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Anemia Megaloblstica

Fisiopatologa
Existe

eritropoyesis ineficaz secundaria a apoptosis


intramedular de clulas precursoras.

Esto

es debido al defecto en la sntesis de DNA

Asincrona

ncleo-citoplasma

La deficiencia de Vit. B12 causa


degeneracin de las columnas posterior y
lateral de la mdula espinal debido a la
deficiencia de metionina, necesaria para la
produccin de mielina.
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Anemia Megaloblstica

Clnica
La

anemia es gradual y los pacientes pueden


adaptarse. Se presenta con debilidad, fatiga,
mareos y palpitaciones o incluso angina.

Manifestaciones clnicas de Anemia megaloblstica


Deficiencia de Folato/cobalamina
Interrogatorio: sndrome anmico, hipoxia tisular
Exploracin: ictericia, palidez, cambios en coloracin del cabello, esplenomegalia

Deficiencia de cobalamina:
Neurolgicos: paresias, parestesias, debilidad muscular, demencia, prdida de memoria

Osteoporosis

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Anemia Megaloblstica

Anlisis de Laboratorio
Anisocitosis

y poiquilocitosis marcadas, con


abundantes macrocitos ovales.
Residuonuclear.

Cuerpos

Consiste en un
de Howell-Jolly y anillos de Cabotgrumo
visible en

Reticulocitos
VCM

bajos

de 100-150 o mayor (75%)

Grados

variables de leuconeutropenia y
trombocitopenia

Neutrfilos
Hierro

el interior de los
hemates
Restos de
lamembrana
nuclear

hipersegmentados

srico, ferritina y transferrina elevados.

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Anemia Megaloblstica

Diagnstico

Clnica + Anlisis de laboratorio

Niveles de cido flico y cobalamina


Los niveles de cido metilmalnico son indicadores
confiables de la deficiencia de cobalamina tisular.

Megaloblastic anaemia: Folic acid and vitamin B12 metabolism. Elsevier. H.B. CastellanosSincoa,b, C.O. Ramos-Penafiel. 28 September 2015.

Anemia Megaloblstica

http://www.aafp.org/afp/2009/0201/afp20090201p203-f3.gif
American Academy of Family Physicians

Tratamiento
Deficiencia de cido
flico

Anemia Megaloblstica

Deficiencia de
cobalamina

Asegurar que no haya deficiencia de


cobalamina concomitante porque podra
agravar manifestaciones neurolgicas.

1-5 mg/da por 3-4 meses

1000 g/da, intramuscular, por 2


semanas y continuar con 1000
g/semana

Continuar tratamiento hasta que se normalicen los valores sanguneos y que se resuelva el
problema subyacente, si no se resuelve, continuar indefinidamente

Profilaxis para deficiencia de Vit. B12


Vegetarianos

2-6 mcg/da VO. Dosis ms alta en


embarazadas

Ciruga gstrica

1000 mcg/da antes de las comidas

Ancianos

Se desconoce beneficio

Megaloblastic anaemia: Folic acid and vitamin B12 metabolism. Elsevier. H.B. CastellanosSincoa,b, C.O. Ramos-Penafiel. 28 September 2015.

ANEMIA POR
DEFICIENCIA
DE HIERRO

Anemia por deficiencia de hierro

Introduccin
Tipo de anemia ms
comn en todo el
mundo.

Afecta a ms de 2
billones de personas
en todo el mundo.
La deficiencia de
hierro es dos veces
ms prevalente que
la anemia por el
dficit de este metal.

Los preescolares, los


adolescentes, las mujeres
menstruantes y
embarazadas se
consideran poblaciones en
riesgo.
En pases en vas de
desarrollo, es debida a
ingesta inadecuado de
hierro, prdida de sangre
o colonizacin intestinal
con parsitos.
En pases desarrollados,
refleja ciertos hbitos
alimenticios (ej.
veganismo) o condiciones
patolgicas (ej. prdida
crnica de sangre o
malabsorcin).

Camaschella, C. (2015). Iron-Deficiency Anemia. N Engl J Med, 372:19, 32-

Anemia por deficiencia de hierro

Homeostasis del hierro


El hierro es indispensable para diversas funciones
biolgicas.
El cuerpo humano carece de un mecanismo directo
para excretar el hierro.
Los niveles elevados de este metal pueden ser
txicos, por lo que su absorcin est limitada a 1-2
mg al da y a la mayora del hierro necesario
(aproximadamente 25 mg por da) es obtenido a
travs del reciclaje del hierro contenido en la
hemoglobina.

Camaschella, C. (2015). Iron-Deficiency Anemia. N Engl J Med, 372:19, 32-

Anemia por deficiencia de hierro

Homeostasis del hierro


La absorcin y
el reciclaje del
Fe son
regulados por la
hormona
hepcidina, que
mantiene los
niveles de
hierro en rangos
normales,
evitando el
exceso o su
deficiencia.

Camaschella, C. (2015). Iron-Deficiency Anemia. N Engl J Med, 372:19, 32-

Anemia por
deficiencia de hierro

La interleucina 6
induce su sntesis
y secrecin.

Es un reactante
de fase aguda.

Se une e induce la
degradacin de la
ferropontina
(permite la
exportacin del
hierro contenido
en las clulas).

Ajusta los niveles


plasmticos de
hierro.

Aumenta en
respuesta a
niveles elevados
de hierro en la
circulacin o en
los tejidos.

Hormona
peptdica
sintetizada
predominanteme
nte en el hgado.

Disminuye en
presencia de
hipoxia tisular y
en respuesta a
seales
provenientes de la
eritropoyesis.

HEPCIDINA

Camaschella, C. (2015). Iron-Deficiency Anemia. N Engl J Med, 372:19, 32-

Causas de deficiencia de hierro


Causa

Ejemplo

Fisiolgica

Infancia, crecimiento acelerado (adolescencia), perdida menstrual de


sangre, embarazo (segundo y tercer trimestre), donacin de sangre.
Pases
en
desarrollo

Consumo insuficiente (pobreza, malnutricin, dietas vegetarianas y


veganas), etc.

Absorcin disminuida

Gastrectoma, bypass duodenal, ciruga baritrica, infeccin por H.


pylori, enfermedad celiaca, gastritis atrfica, enfermedad inflamatoria
intestinal (CUCI o Crohn)

Ambiental
Patolgica

Del tracto gastrointestinal; esofagitis, gastritis erosiva, lcera pptica,


diverticulitis, tumores benignos, cncer intestinal, enfermedad
inflamatoria intestinal, angiodisplasia, hemorroides, infestacin por
parsitos, de causa oscura.
Perdida crnica de
sangre
Pases
desarrollado
s

Del sistema genitourinario; menstruaciones profusas, menorragia,


hemolisis intravascular (hemoglobinuria paroxstica nocturna, anemia
hemoltica por anticuerpos fros, dao mecnico por vlvulas
cardacas, hemolisis microangioptica).
Hemorragia sistmica; telangiectasia hemorrgica, esquistosomiasis,
sndrome de Munchausen.

Relacionado a
frmacos

Glucocorticoides, salicilatos, AINEs, inhibidores de la bomba de


protones.

Gentico

Anemia por deficiencia de hierro refractaria al tratamiento hierro

Restriccin de hierro

Anemia de la enfermedad crnica, enfermedad renal crnica, etc.

Camaschella, C. (2015). Iron-Deficiency Anemia. N Engl J Med, 372:19, 32-

Anemia por deficiencia de hierroSntomas/signos por hipoxia tisular y act. enzim

Hallazgos

clnicos
Son frecuentes
los pacientes
asintomticos o
poco
sintomticos.
NOTA

Embarazadas:

Mayor riesgo de parto


prematuro y peso neonatal
bajo.
Incremento
en
la
mortalidad
materna
y
neonatal.

Debilidad

Fatiga

Dificultad para concentrarse

Baja productividad laboral

Cefalea

Palpitaciones

Taquicardia

Retraso cognitivo y motor en nios

Odinofagia

Glositis

Atrofia de las papilas linguales

Estomatitis angular

Gastritis

Anemia por deficiencia de hierro

Diagnstico

-Alteraciones en la homeostasis del


hierro

Nivel srico de hierro

Aquellos pacientes con


deficiencia de hierro, pero
sin anemia, suelen tener
una saturacin de
transferrina >16%.

Elevacin en los
niveles sricos de
receptores solubles
de transferrina.

Los pacientes con


anemia
Capacidad de saturacin de
ferropnica tienen
transferrina
niveles sricos de
ferritina an ms
bajos (<10 g/L)
El nivel srico de ferritina <30
y una saturacin
g/L es parmetro ms sensible y
de transferrina
especfico para identificar
deficiencia de hierro.
<16%.
Camaschella, C. (2015). Iron-Deficiency Anemia.
N Engl J Med, 372:19, 32-

Anemia por deficiencia de hierro

Diagnstico

-Alteraciones en la homeostasis
del hierro
Se considera que un nivel srico de ferritina
<100 g/L es el mejor predictor diagnstico en
aquellos pacientes con anemia ferropenia e
inflamacin/infeccin concomitante.

Se utilizan niveles de ferritina mayores para el


diagnstico de deficiencia de hierro (<300
g/L) en pacientes con falla cardiaca y
enfermedad renal crnica.

Camaschella, C. (2015). Iron-Deficiency Anemia. N Engl J Med, 372:19, 32-

Anemia por deficiencia de hierro

NOTA:
-La biopsia de mdula sea, para
evaluar los depsitos de hierro, no se
utiliza con frecuencia.
-No hay pruebas confiables para medir
los niveles sricos de hepcidina.

Camaschella, C. (2015). Iron-Deficiency Anemia. N Engl J Med, 372:19, 32-

Anemia por deficiencia de hierro

Diagnstico
-ndices eritrocitarios alterados
Porcentaje de reticulocitos normal o
disminuido.
VGM <83 fL en varones y <78 fL en mujeres /
traduce microcitocis.
HCM <27 pg y CmHb / traduce hipocroma
(observable en frotis como un aumento >1/3
del halo central).
RDW normal o / traduce anisocitosis.

Camaschella, C. (2015). Iron-Deficiency Anemia. N Engl J Med, 372:19, 32-

Anemia por deficiencia de hierro

Diagnstico

-Alteraciones en Leucocitos y plaquetas


Los valores de leucocitos son generalmente normales.

Es posible encontrar una granulocitopenia mnima en sujetos con


anemia crnica o una neutrofilia con presencia de metamielocitos o
mielocitos en caso de hemorragia aguda.

En pacientes con anemia y parasitosis, la eosinofilia es un parmetro


frecuente.

En muchos casos, la cuantificacin plaquetaria aumenta dos veces su valor


normal (>450,000/L).

Camaschella, C. (2015). Iron-Deficiency Anemia. N Engl J Med, 372:19, 32-

Anemia por deficiencia de hierro


ANEMIAS SIN RETICULOCITOSIS
Diagnstico diferencial:
Asociada con
otras patologas

No megaloblstica

1. Corregir reticulocitos:
R = r x Ht / 45
donde:
R = reticulocitos corregidos

Macroctica

Mdula sea

Deficiencia
de vitamina
B12

r = reticulocitos reales
Ht = hematocrito informado

Megaloblstica

45 = hematocrito ideal

Vitamina B12 y cido flico

1 a 3% = normales

Deficiencia de
folato

2. VCM normal = 80 a 99 fl
3. MCHC normal = 32 a 36 g/100ml

Anemia Crnica

Disminuido
Sin Reticulocitosis
ARREGENERATIVA

Ver cuadro de anemia


Con Reticulocitosis

DR. JESUS RIVERA OLIVAS

Microcticas

Determinacin He
srico
Talasemias,
Normal
anemias
sideroblsticas

Con cambio definido

Normoctica

Anemia ferropnica

Neoplasias o
hipoplasias

Mdula sea

UNHECH

Sin cambio definido

Asociada con
enfermedades
crnicas

Anemia por deficiencia de hierro / DX diferencial


Dx diferencial
/Anemias
arregenerativas

Ferropnica

Megaloblstica

Talasemia

Sideroblstica

Nivel srico de
hierro

Saturacin de
transferrina

Ferritina

Receptor srico de
transferrina

Depsitos
tisulares de hierro

No

Niveles de
hepcidina

% de reticulocitos

VGM

No

No

HCM

No

No

RDW

No

COMENTATIOS

Estigmas de
deficiencia de
hierro
(Platoniquia).

Niveles sricos bajos de


Vit B12 y/o cido flico

Aumento de
bilirrubina
indirecta por
hemolisis

Sideroblastos en MO

Otras
enfermedades
infecciosas o
inflamatorias
intercurrentes

Enfermedad
crnica

Anemia por
deficiencia de hierro

Los pacientes con


anemia ferropnica
requieren
obligatoriamente de
suplementacin con
hierro.

La dosis necesaria para la


reposicin total es calculada con
la siguiente formula:

Peso (kg) x 2.4 x


(Hemoglobina buscada
Hemoglobina del paciente) +
500 a 1000 mg de hierro para
la replecin de los depsitos
de hierro.

Tratamiento
Precauciones y pautas generales
El hierro no absorbido
puede modificar la
microbiota
gastrointestinal,
incrementndose la
concentracin de
patgenos intestinales.

Precaucin en aquellas
reas donde la malaria
es endmica; el
tratamiento de
reposicin puede
revertir los efectos
protectores de la
deficiencia de hierro.

Camaschella, C. (2015). Iron-Deficiency Anemia. N Engl J Med, 372:19, 32-

Anemia por deficiencia de hierro


Tratamiento

Terapia oral con hierro


-El sulfato de hierro es la presentacin ms
frecuentemente utilizada.
-La dosis recomendada en adultos es de 100 a 200 mg de
hierro elemental al da y en los nios es de 3 a 6 mg/kg al
da. La dosis total se divide en varias tomas al da.
Algunos autores abogan por una menor dosis (15-20 mg
de hierro elemental al da), que disminuiran los niveles
post-dosis de hepcidina y los efectos adversos del hierro
no absorbido.
-La adicin de vitamina C puede mejorar la absorcin.

Camaschella, C. (2015). Iron-Deficiency Anemia. N Engl J Med, 372:19, 32-

Anemia por deficiencia de hierro


Tratamiento

Terapia parenteral con hierro


Se

recomienda su uso en:

Pacientes con malabsorcin y defectos genticos en la absorcin.


Cuando se requiere de un rpido incremento en los niveles sricos de
hemoglobina o cuando el tratamiento oral no sea suficiente, como en
los casos de anemia por perdida crnica de sangre en individuos con
telangiectasia hemorrgica hereditaria.
Tratamiento de la anemia por enfermedad inflamatoria intestinal activa,
en la que el uso oral de hierro puede agravar la enfermedad.
Pacientes con enfermedad renal crnica que estn en dilisis y con
tratamiento de agentes estimuladores de la eritropoyesis.

Camaschella, C. (2015). Iron-Deficiency Anemia. N Engl J Med, 372:19, 32-

ANEMIA
SIDEROBLSTICA

ANEMIA SIDEROBLSTICA

Definicin
Son un grupo heterogneo de
entidades caracterizadas por el
hallazgo de depsitos de hierro
intramitocondrial
en
los
eritroblastos

Sylvia S. Bottomley, MD.Clinical aspects, diagnosis, and treatment of the


sideroblastic anemias

ANEMIA SIDEROBLSTICA

Las

principales caracteristicas clnicas de todas las


anemias sideroblsticas son los de una anemia
indolente o progresiva.

La

historia clnica, junto con los resultados de


laboratorio permiten un diagnstico preciso de cada
tipo de anemia sideroblstica.

Hereditarias

Adquiridas
idiopticas

Reversibles

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sideroblastic anemias

ANEMIA SIDEROBLSTICA

Anemia sideroblstica
hereditaria
En

las formas hereditarias ligado a X, o en asociacin


con defectos congnitos espordicos, este tipo de
anemia se mantiene estable durante muchos aos. Es
necesario descartar ciertas causas como deficiencia
de cido flico o alguna enfermedad sistmica.

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sideroblastic anemias

ANEMIA SIDEROBLSTICA

Los leves a moderados grados de hepatoesplenomegalia


son comunes, pero la funcin del hgado suele ser normal
o ligeramente alterada.

La

biopsia heptica revela un patrn de disposicin de


hierro que es indistinguible de la hemocromatosis
hereditaria.

No

pocas veces, pero bien establecida la cirrosis


micronodular asintomtica es descubierta por la tercera o
cuarta dcada, que no se correlaciona con la gravedad de
la anemia.

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sideroblastic anemias

ANEMIA SIDEROBLSTICA

Presentacin clnica de
anemia sideroblstica
Aparte

de los signos y sntomas de la anemia, todos los pacientes


con excepcin de la forma ligada a X, exhiben manifestaciones
de sobrecarga de hierro, debido a su mayor absorcin con la
presencia de eritropoyesis ineficaz.

La

presencia de diabetes o intolerancia a la glucosa puede estar


relacionada con la sobrecarga de hierro.

Las

complicaciones mas peligrosas de la sobrecarga son las


arritmias, insuficiencia cardiaca congestiva, que ocurren en etapa
tarda de la enfermedad.

En

nios puede haber un crecimiento y desarrollo afectados.

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sideroblastic anemias

ANEMIA SIDEROBLSTICA

Diagnstico de anemia
sideroblstica hereditaria

Un grupo de hallazgos de laboratorio


presenta
las
caractersticas
diagnsticas de este trastorno.
Hemogram
a completo

El nivel de hemoglobina es variable.


Los leucocitos y plaquetas son normales
o pueden estar reducidos.

MCH baja

Variacin de
forma y tamao
de RBC

VCM bajo

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sideroblastic anemias

ANEMIA SIDEROBLSTICA

Diagnstico de anemia
sideroblstica hereditaria

Hierro
srico

Un aumento de la saturacin de
transferrina.
Aumento de ferritina srica.

La resonancia magntica muestra


caracteristicas de sobrecarga de
hierro. La intensidad baja en imgenes
Imagen
de T1 y T2 causado por el hierro
intracelular se ve en hgado y mdula
El grado de sobrecarga
sea. de hierro se
evala mejor con una biopsia de
hgado, mientras que los valores de
ferritina solo indican un grado de
sobrecarga de
hierro.Labiopsiadelhgadotambin
demuestra el dao del hgado y
presencia de cirrosis.
Sylvia S. Bottomley,
MD.Clinical aspects, diagnosis, and treatment of the
proporcionainformacinpronstica

ANEMIA SIDEROBLSTICA

Diagnstico de anemia
sideroblstica hereditaria
En

casos excepcionales con ferropenia concomitante,


debido a prdida de sangre por menstruacin, se
puede en mascarar la anormalidad de sideroblastos en
anillo.

Enestospacientes,

estudios de hierro reducido o


normal, junto con una concentracin baja de ferritina
indican la prsencia de un estado de deficiencia de
hierro secundaria.

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sideroblastic anemias

ANEMIA SIDEROBLSTICA

Diagnstico
Protoporfiri
.

na
eritrocitaria
libre

Examen de
mdula
sea

El nivel de protoporfirina
eritrocitaria libre (FEP) es
uniformemente baja .
Hiperplasia eritroide normoblastica.
El sello distintivo de diagnstico es
la presencia de sideroblastos en
anillo.
La cantidad de hierro en los
macrfagos de la mdula sea se
incrementa notablemente.

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sideroblastic anemias

ANEMIA SIDEROBLSTICA

Diagnstico
Estudios
moleculare
s

Las mutaciones en el gen 5aminolevulinato sintasa (ALAS2)-eritroide


especfica son comunes en la forma ligada
al cromosoma X de la anemia
sideroblstica hereditaria.

Las mutaciones se encontraron en el gen


transportador de ABC7 en la anemia
sideroblstica ligada al cromosoma X con
ataxia.
En el gen SLC19A2 en el sndrome de
anemia megaloblstica sensible a
tiamina.
En el gen PUS1 en la miopata
mitocondrial y el trastorno de la anemia
Sylvia S. Bottomley, MD.Clinical aspects, sideroblstica.
diagnosis, and treatment of the
sideroblastic anemias

ANEMIA SIDEROBLSTICA

Manejo del paciente


Proporcionarla
supervivencia normal
del paciente.
Elprogramadetratamientodebedirigirsealaprevenc

indedaoa los rganos de la sobrecarga de hierro,


as como a los sntomas de la anemia
La

cura definitiva no ha sido an encontrada.

El trasplante alognico ha
tenido xito en 5 pacientes
reportados

La terapia gnica todava


presenta dificultades en la
transduccin de clulas
madre.

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sideroblastic anemias

ANEMIA SIDEROBLSTICA

Anemia
Enlaforma

ligada a x, puede responder a los


suplementos de piridoxina; las concentraciones de
hemoglobina vuelven a la normalidad en un tercio de
los pacientes.

Lasanormalidadesmorfolgicas

de los eritrocitos
mejoran de manera variable, pero muy raramente
desaparecen pro completo.

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sideroblastic anemias

ANEMIA SIDEROBLSTICA

Manejo del paciente


Vitamina
B6(pirido
xina)

Dosisorales
de50a100mg/dasonsuficientesparaunarespu
estamxima.
El tratamiento con mantenimiento de vitamina B6
es necesario, ya que si se suspende pueden
,en
aparecer recadas.

Sisedocumentaunad
eficienciaconcomitante
decido
flico,estedebereemp
lazarsealmismotiemp
o.

Para las personas con anemia grave


que no responden a la piridoxina , las
transfusiones peridicas son
necsarias para aliviar los sntomas y
permitir el crecimiento en nios.

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sideroblastic anemias

ANEMIA SIDEROBLSTICA

Anemia sideroblstica
adquirida
Ocurregeneralmenteenindividuosdemediana

edadymayores,aunque tambin puede aparecer en


personas mas jvenes incluyendo nios.
Se

desarrolla insiodiosamente y puede ser descubierta


durante un examen rutinario .

Puede presentarse con:


Sntomasdefatiga
Angina de pecho
Palidez
Hepatoesplenomegalia
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sideroblastic anemias

ANEMIA SIDEROBLSTICA

Diagnstico de anemia
sideroblstica adquirida
Hemograma

Laanemiasuelesermoderada,normocticaom
acroctica,conunapoblacinvariabledeclulas
hipocrmicosenel
frotisdesangre.
El nmero de leucocitos y plaquetas son a
menudo normales.
La presencia de leucocitosis o trombocitosis es
poco compun y puede reflejar un trastorno
mieloproliferativo.

Sylvia S. Bottomley, MD.Clinical aspects, diagnosis, and treatment of the


sideroblastic anemias

ANEMIA SIDEROBLSTICA
Protoporfirina
eritrocitaria libre

Se incrementa hasta cerca de 300ug/ dL


( normal 20-65)

Estudiosdehierroyferritinasricareflejan

lasobrecargadehierro.

Mdula
sea

Hiperplasiaeritroide,comnmenteconleve
scambiosmegaloblsticos.Seincrementae
l
contenidodehierrodemacrfagosdemdu
la sea.

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ANEMIA SIDEROBLSTICA

Manejo del paciente con anemia


sideroblstica adquirida
Las

medidas disponibles son de apoyo; sin embargo no


se espera una respuesta a los suplementos con
piridoxina.

La

cura es nicamente con el trasplante


hematopoytico.

EritropoyetinayG-CSF.-

seobservquehasta50%
de los pacientes responden a la combinacin de estos
factores de crecimiento.

Respuestaalaeritropoyetina(EPO).
Puedenrequerirsedosisdehasta10.000a15.000uni
Laadicindel factor estimulante de colonias
dadesaldaparaobtenerunarespuesta.
de granulocitos proporciona un efecto
sinrgico.
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ANEMIA SIDEROBLSTICA
Agentes
quimioteraputi
cos

Transfusin

Los
gentesutilizadosincluyenamifostina,5azacitidina,ascomolatalidomida
ysuderivadalenalidomida.

Silaanemiaessintomtica,las
transfusionesregularesdeglbulosrojosso
nnecesarias,especialmenteen
presenciadeedadavanzadayotrascomorb
ilidades.

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ANEMIA SIDEROBLSTICA

Anemia sideroblstica
reversible
El contexto clnico caracteriza el problema.
Es corregida tras la eliminacin de la
causa. La sobrecarga de hierro es poco
comn.

Inducida
por alcohol

Isoniazida

Cloranfenic
ol

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ANEMIA SIDEROBLSTICA

Diagnstico del paciente con


anemia sideroblstica adquirida
Es

progresiva en la mayora de los casos y puede


presentar concentraciones de hemoglobina tan bajas
como 3.5g/dL

ElMCVesnormaloligeramente
aumentado

Aumento de hemosiderina

Microcitica hipocrmica en el
frotis de sangre perifrica.

Los valores de transferrina


suelen ser normales.

Niveles de colonias de
granulocitos reducidos,
generalmente menos de
10007microL

Los niveles de cobre son


generalmente bajos.

Recuento plaquetario
Sylvianormal
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ANEMIA SIDEROBLSTICA

Manejo del paciente con anemia


sideroblstica adquirida
Eldficitdecobresecorrigefcilmenteconpreparado

sdecobreparenterales u orales (2.0mg/dia)


Las

anormalidades hematolgicas suelen volver a su


normalidad en menos de dos meses.

Si

existen alteraciones neurolgicas, suelen corregirse


tambin.

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Bibliografa
Megaloblastic

Anemia. Author: Paul Schick, MD; Chief Editor:


Emmanuel C Besa, MD. Apr 06, 2014.
http://emedicine.medscape.com/article/204066-overview#showall

Megaloblastic

anaemia: Folic acid and vitamin B12 metabolism.


Elsevier. H.B. Castellanos-Sincoa,b, C.O. Ramos-Penafiel. 28
September 2015.

Sylvia S. Bottomley, MD.Clinical aspects, diagnosis, and treatment of the


sideroblastic anemias
Camaschella, C. (2015). Iron-Deficiency Anemia. N Engl J Med, 372:19, 32-43

2016 University of Maryland Medical Center (UMMC)

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