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Definicin
El
causa ms frecuente es la
iatrognica
ANTESEDENTES HISTORICOS:
En el ao
1912 el Dr. Cushing describe por
primera vez el caso de una paciente con los
rasgos clnicos tpicos de este sndrome y
que era portadora de un adenoma hipofisario
cual le intervino quirrgicamente.
ASPECTOS ESTADSTICOS:
_La prevalencia de la enf. Cushing es de 40 casos
por milln de habitantes.
_ Mortalidad 4 veces mayor que poblacin general
en especial X causas vasculares.
_La mujer tiene de 3 a 8 veces ms afectacin que
el hombre.
__La enfermedad ocurre especialmente en
mujeres entre los25 y 45 aos.
__Los tumores productores de CRH
explican < 1%
Incidencia
Pseudocushing
Alcoholismo
Obesidad
Depresin
Anorexia y bulimia nerviosa
Enfermedad crtica
Stress
Gestacin
Anticonceptivos orales
Hiperactivacin del
eje Hipotlamo-Hipfiso - Adrenal
Aumento de CBG
dependientes (70-75%):
Pituitario
Microadenoma 85-90 %
Macroadenoma 6-15 %
de ACTH/CRH/ambos)
-Tumor de clulas pequeas de pulmn
-Carcinoide bronquial - Tmico
-Feocromocitoma -Carcinoma medular de tiroides
-Tumores de los islotes pancreticos
-Leucemias, Linfomas - Melanoma Tumores de ovario
ACTH ECTPICO
__ +/- 15% de los Cushing espontneos.
__ +/- 50% vendrn de carcinomas
bronquiales de clulas pequeas.
__En segundo lugar estarn los tumores
carcinoides.
__Finalmente otros tumores menos
frecuentes ya mencionados.
__En raros casos se demostr que la
secrecin ectpica corresponda a CRH.
ENFERMEDAD DE CUSHING
__Condicin resultante de la excesiva
produccin de ACTH a nivel hipoficiario
__Explica 2/3 partes de los Cushing
espontneos
__Se demostrar adenoma en el 50 a 80 % de
los casos.
__La mayora sern microadenomas.
__La Bx mostraba adenomas basfilos o
cromfobos hasta que surgi la inmunohis.
Diagnstico
Descartar Hipercortisolismo
CRIBADO
1- Cortisol libre urinario 24 hs (CLU)
2- Test de Nugent con 1 mg dexa 11 pm
DETECCION
3- Test de Liddle 2 mg.( 0.5 c/ 6 h)
4- Ritmo circadiano de cortisol
5-cortisol salival.
Diagnstico de cribado
1- CLU (RIA). Refleja la secrecin integrada de cortisol
VN: 80 120 ug/24 hs
Sensibilidad 95- 100 %
Falsos + (3.3 %)
Falsos - (5.6%)
Especificidad 98 %
Diagnstico de deteccin
3- Test de Liddle 2 mg
0.5 mg de dexametasona cada 6 hs por 48 hs y luego
cortisol basal a las 6 hs de la ltima ingesta
Especificidad 97-100 %
Diagnstico de deteccin
4- Prdida del ritmo circadiano
A- Cortisol plasmtico 23 hs
B- Cortisol salival 23 hs: se considera(+) si el
cortisol es > 4nmol/ l o 145 ng / dl