*Paciente de sexo femenino, de 35 aos de

edad, natural, procedente y residente de

Neiva-Huila (Colombia),
*Antecedentes: sin antecedentes personales
patolgicos de importancia y con
antecedentes familiares de enfermedad
cardiovascular no especificada en su abuelo
materno y su padre.
*Motivo de consulta: Refiere sentirse con un
fuerte dolor lumbar constante con punzadas
agudas repentinas que dificultan el
movimiento y que no se acompaa de
ninguna otra sintomatologa, por lo cual
consulta al servicio mdico.

*Al examen fsico no se encontr ninguna

anomala a la palpacin dorsal ni a la

inspeccin, se solicitan estudios de laboratorio
y radiografa, en la cual se diagnostica
agenesia renal unilateral y una distencin en
el msculo dorsal ancho. Se descarta
patologa renal mediante examen de niveles
de creatinina que resultaron ser normales.

Es la ausencia de tejido renal unilateral o

bilateral debido a un defecto en el desarrollo
embrionario del metanefros. La agenesia renal
unilateral ocurre ms frecuentemente que la
bilateral y puede diagnosticarse en diferentes
periodos de la vida, a veces como un hallazgo
fortuito, no comprometiendo la vida si el rin
contralateral funciona adecuadamente.
Agenesia R.
Bilateral :
Habitualmente el
pronstico vital es
desfavorable y los
fetos se abortan.

En la actualidad, se desconoce la causa

exacta de la agenesia renal. Se cree que la
agenesia renal sea una condicin
"multifactorial", lo que significa que, mltiples
factores (incluyendo la gentica y el medio
ambiente) sean necesarios para que se
produzca. Tambin han habido informes sobre
familias con agenesia renal hereditaria (varios
miembros de la familia tienen agenesia
renal).

Unilaterales :
vivos

1 por 1.000 nacidos

Bilaterales :
vivos

1 por 4.000 nacidos

Ocurre ms frecuentemente en el sexo

masculino y la ausencia del rin izquierdo es
ligeramente ms frecuente que la del derecho
(57% y 44%, respectivamente).

Los riones se desarrollan a partir de tres

estados embrionarios que son los siguientes:
-Pronefros de carcter vestigial.
-Mesonefros que da origen a los nefrones y el
conducto de Wolff, precursor del conducto
deferente y del cual nace el brote ureteral.
-Metanefros o rin definitiva, La falla del
desarrollo embrionario del metanefros ocasiona
la agenesia renal.

La resonancia
nuclear magntica
puede ser til.

Los riones son reconocibles en el

examen con ultrasonido a las 16-17
semanas de gestacin dependiendo de
la calidad del equipo ultrasonogrfico
usado y de la experiencia del operador.
La agenesia renal bilateral debera ser
sospechada ante los siguientes
hallazgos: ausencia de vejiga,
oligoamnios severo y ausencia bilateral
de los riones.

 La evolucin clnica depende si el compromiso es

unilateral o bilateral. La agenesia renal unilateral es
asintomtica, y generalmente se diagnostica durante la
realizacin del ultrasonido prenatal de rutina, o durante el
perodo postnatal en pacientes que presentan algn tipo
de sintomatologa urinaria. En tanto la agenesia bilateral
destaca por situaciones clnicas extremas, Incompatibles
con la vida.
La ausencia de emisin de orina ser una constante en
aquellos recin nacidos que logren sobrevivir algunas
horas despus de verificado el parto. La gran mayora de
los enfermos con agenesia renal bilateral son abortados.

Anomalas genitales 70%: tero uni o bicorne, atresia de vagina con o

sin ausencia de tero, aplasia mlleriana total, duplicacin del conducto
de Mller, ausencia uni o bilateral de conductos deferentes o vesculas
seminales, hipospadias y testculos no descendidos.
Anomalas urinarias 22 a 50 %: reflujo vesicoureteral, ectopia renal,
rotacin, ectopia del urter, displasia multiqustica o hipoplasia renal.
Anomalas del sistema esqueltico 30%: acortamiento de extremidades,
ausencia de radio o peron.
Anomalas del sistema cardiovascular y gastrointestinal 15%: defectos
de tabique, tetraloga de Fallot y atresia esofgica.
Anomalas del SNC 10%: meningocele, espina bfida, microcefalia,
hidrocefalia.
Anomalas del sistema respiratorio 10%: hipoplasia pulmonar.

La agenesia renal se ha asociado

frecuentemente con malformaciones de otros
sistemas. Un 15% son debidas a sndromes
cromosmicos y de stos los descritos y
asociados con agenesia renal bilateral son:
alteraciones cromosmicas (sndrome ojo de
gato, sndrome 4p); alteraciones autosomicas
dominantes (sndrome braquiootorrenal);
alteraciones autosmicas recesivas (sndrome
de Fraser, sndrome
cerebrooculofascioesqueltica, sndrome
acrorrenalmandibular); alteraciones no
mendelianas (asociacin VATER sndrome
hipotalmico-hamartoma).

 Se realiza ciruga en las agenesias

renales unilaterales cuando este
rin presenta alguna malformacin
asociada corregible y que lo
amerite. En ocasiones se descubre
tejido renal contralateral ectpico o
displsico, que puede necesitar su
extirpacin. En este sentido se ven
las cosas ms extraas, como nos
ha tocado encontrar un microrrin
adherido a la pared posterior de la
vejiga, imposible de diagnosticar
por las tcnicas habituales.

 La agenesia renal bilateral es

incompatible con la vida e incluso
en la vida intrauterina fallece un
40%. La muerte postnatal ocurre
debido a hipoplasia pulmonar
causada por los efectos
catastrficos del oligohidroamnios
en el desarrollo pulmonar
(hipoplasia severa). En casos
excepcionales que sobreviven
inicialmente, la insuficiencia renal
es terminal y pueden coexistir otras
malformaciones incompatibles con
la vida.

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