HOSPITAL GENERAL RAMON PONCE

ALVARES
PEDIATRIA

GASTROSQUISIS
MIP Luis Enrique Medina Rodrguez
Dra. Mara Salome Huato Pealoza
Dr. Horacio Cervantez Vega

14/04/15

DEFECTOS DE LA PARED
ABDOMINAL
Durante el desarrollo normal del embrin humano, el intestino medio se
hernia hacia afuera a travs del anillo umbilical y sigue creciendo. A las 11
semanas de gestacin, el intestino medio regresa a la cavidad abdominal y
presenta la rotacin y fijacin normales, junto con el cierre del anillo
umbilical.

Defectos de la pared abdominal

GASTROSQU
ISIS

ONFALOCEL
E

Hernia
inguinal

Hernia
umbilical

Hernia
epigastrica

Criptorquidi
a

Gastrosquisis
Es una anomala estructural de la pared abdominal del feto, ocasionada por
la exposicin de los intestinos al lquido amnitico: lo que da lugar a hernia
de las asas intestinales, el estmago, el hgado y en ocasiones de la vejiga.

 Se caracteriza por el cierre incompleto de la pared abdominal

que mide entre 2 y 4cm, con protrusin de las vsceras que por lo
regular se encuentra localizado paramedialmente a la derecha
del cordn umbilical.
La causa es actualmente desconocida pero la teora que
prevalece es que se produce a partir de un defecto de la pared
abdominal asociado a la involucin normal de la segunda vena
umbilical.

 La frecuencia de esta anomala es de uno en 3,000 nios recin nacidos vivos.

Al menos 15% de estos nios tienen otras malformaciones asociadas a este
defecto, a diferencia de lo que acontece con el onfalocele: donde la asociacin
ms frecuente es de 40%. En cuanto a la malformacin asociada con mayor
frecuencia a esta deformidad es la atresia intestinal.

Factores de riesgo asociados:

Madre
menor de
20 aos

Tabaquism
o durante
el
embarazo

Consumo
de cocana
y
pseudoefed
rina

Exposicin
de la
madre a
insecticidas

Diagnostico prenatal
Se realiza por ultrasonido (US) y deteccin de la alfa feto protena (AFP).
Se realiza por ultrasonido (US) y deteccin de la alfa feto protena (AFP).
AFP: permite detectar patologas cromosmicas, pero tambin se altera
AFP: permite detectar patologas cromosmicas, pero tambin se altera
en los defectos de la pared abdominal
en los defectos de la pared abdominal
US: realizado en el segundo trimestre del embarazo permite pesquisar la
US: realizado en el segundo trimestre del embarazo permite pesquisar la
exteriorizacin de vsceras en estos defectos de pared.
exteriorizacin de vsceras en estos defectos de pared.

Diagnostico diferencial
Onfalocele
Protrusin de vsceras de la cavidad abdominal por el anillo umbilical, cubiertas
por una membrana peritoneo-amnitica avascular y translcida. El cordn
umbilical se encuentra inserto en la zona caudal del saco herniario. Cuando la
membrana peritoneo-amnitica se rompe en el tero, durante el parto o despus
de l, las vsceras quedan expuestas. Esta complicacin se conoce como
onfalocele roto.

 Entre la semana 6 a la decima estos rganos salen a travs del

cordon umbilical y deberan volver entre la semana 11 por lo cual
el diagnostico lo deberamos tener a la semana 12.

 Su frecuencia es aproximadamente de 2,5 de cada 10,000 nacimientos

acompaado de una alta mortalidad (25%).
En el onfalocele, el contenido abdominal esta cubierto por una
membrana que comprende el peritoneo en el interior y amnios en el
exterior. El tamao del defecto es variable, oscilando desde una abertura
pequea a travs de la cual se hernia una pequea parte de intestino a
una grande en la que estn incluidos todo el intestino y el hgado.

 A diferencia de la gastrosquisis existen alteraciones en

el cariotipo en el 30% de los nios, incluidas trisomas
13, 18 y 21.

 Mas de la mitad de los nios con onfalocele tienen otra malformacin mayor o
menor, siendo las cardiacas las mas frecuentes, seguidas de las
musculoesqueleticas, digestivas y genitourinarias.
Sindrome de Beckwith- Wiedemann (onfalocele, hiperinsulinemia, macroglosia).

Caractersticas diferenciales
ONFALOCELE

GATROSQUISUS

Sitio del defecto

Central (umbilical)

Paraumbilical frecuentemente
a la derecha

Tamao del defecto

Mayor de 4 cm

Menor de 4 cm

Visceras involucradas

Higado, estomago, intestino

Intestino, estomago, vesicula

y vejiga

Malformaciones intestinales

Malrotacion, peritonitis leve,

atresia intestinal

Atresia intestinal con necrosis,

intestino corto, malrotacion,
peritonitis plastica

Malformaciones asociadas

Cardiacas 25-40%,
diafragmticas, vesicales,
anorectales, de columna,
trisoma 13, 18 y 21,
sndrome de BeckwithWiedermann

Atresia intestinal (15%)

Retardo del crecimiento

intrauterino

Frecuente 38- 67%

Poco frecuente

Tratamiento de gastrosquisis
Conservar la esterilidad del
defecto
Evitar perdidas de liquidos y
protenas
Prevenir hipotermia

 Si el defecto presenta saco roto se deber cubrir con gasas hmedas

Si esta integro se deber cubrir con gasas estriles lubricadas para
evitar dar adherencia a la membrana, que es muy delgada y puede
romperse, o con una bolsa de polietileno estril.

 Manejo hdrico: es probable que requiera 2.5 a 3 veces mas

volumen que un recin nacido normal
Aporte inicial para nios a termino puede ser de 70 a 80
ml/kg/dia
100 a 150 ml/kg/dia en el RN pretermino
Se reajustara de acuerdo con el estado clnico de hidratacin y
variacin de la presin venosa, incrementndolo si el gasto
urinario cae por debajo de 1ml/kg/h, o disminuirlo si esta por
arriba de 3ml/kg/h.
La densidad urinaria debe encontrarse entre 1.005 a 1.010

 Se debe vigilar de manera estrecha electrolitros y protenas

sricas al igual que los signos vitales.
El aporte puede ser con soluciones parenterales y albumina; sin
embargo es preferible considerar desde un inicio la nutricin
parenteral.
La glicemia sanguinea se debe estar midiendo, sobre todo en
aquellos pacientes en quienes se sospecha de Sx de BeckwithWiedemann
Periodicamente se debe buscar indicios de infeccion y cultivos,
sobre todo en aquellos nios es quienes ha sido necesario
colocar malla.

 Se recomienda el uso de antibiticos profilacticos:

B- lactamico
Aminoglucosido
En pacientes con saco roto en los que se ha logrado el cierre
primario, o en ambos casos.

 El tratamiento quirrgico de la gastrosquisis es similar al del

onfalocele.
La presencia de una atresia en un paciente con gastrosquisis se
puede tratar de varias formas diferentes. Se puede colocar
simplemente el intestino en el abdomen mediante una operacin
programada varias semanas despus. Otro abordaje es realizar
una ostomia de descarga proximal. Por ultimo, se puede intentar
una anastomosis primaria.

Pronostico
El pronostico de estos pacientes esta ntimamente
relacionado con:
Existencia de anomalas asociadas
Prematuridad o bajo peso para la edad gestacional
A largo plazo en los nios que sufrieron mayor dao en la
etapa fetal como atresia intestinal o vlvulos pueden
desarrollar sndrome de intenstino corto.

Bibliografa
Courtney M. Townsend.
Sabiston, TRATADO DE
CIRUGIA, volumen 2,
fundamentos de la practica
quirrgica moderna. 17
edicin. 2116-2117.