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ENFERMEDAD

REUMTICA DE LA
INFANCIA
Alumno: Carlos Alberto Dauzon Huesca

Artritis idioptica juvenil


Crnica mas
frecuente en nios
<16 aos
Discapacidad
funcional

Enfermedad ocular

Diagnostico precoz

Definicin
y
clasificaci
n
Signos
persistentes por 6
semanas

Oligoartritis (60%)

Poliartritis (30%)
Enfermedad de
inicio sistmico
(10%)

Grandes
articulaciones

Dolor articular
---

Oligoartritis
Menos de cuatro articulaciones en los primeros seis meses
Poliartritis
Cinco o ms articulaciones afectadas en los primeros seis meses de la enfermedad.
Se subdivide con base en la positividad del factor reumatoide cuantificado en dos
ocasiones con al menos tres meses de diferencia
Artritis sistmica
Artritis relacionada con fiebre en picos cotidiana con ms de dos semanas de duracin y
una de las manifestaciones siguientes:
Exantema migratorio evanescente
Hepatoesplenomegalia
Serositis
Linfadenopata
Artritis no clasificada
Artritis que no cumple del todo con las definiciones previas o es una combinacin de dos o
ms de las anteriores

Artritis relacionada con entesitis


Artritis y entesitis (o)
Artritis con o sin entesitis ms dos de las siguientes:
Dolor en la articulacin sacroiliaca o lumbalgia de origen inflamatorio
HLA-B27 positivo
Artritis de nuevo inicio en un varn de 6 aos de edad o ms
Familiar en primer grado con antecedente de enfermedad positiva a HLA-B27
Uvetis anterior aguda

Artritis psorisica
Psoriasis y artritis (o)
Artritis con dos de las siguientes:
Dactilitis
Cambios ungueales (hundimientos u oniclisis)
Antecedente familiar de psoriasis en un familiar en primer grado

Epidemiologia
Edad de inicio, <16 aos,
>6 meses
Pico de incidencia, 1 a 3 aos
Prevalencia 90/100,000
Predominio en nias
Incidencia en hombres
aumenta en la pubertad (FR-)
Nias en segunda dcada FR+

Etiologa y patogenia
No estn claras
Inmunorregulacin
alterada
Rubeola

Infecciones vricas
Inmunodeficiencia
Polimorfismo TNF-a

Exclusin de otras patologas que


cursan con artritis
Enfermedades infecciosas y
relacionadas con la infeccin
Enfermedades hematolgicas y
neoplsicas
Enfermedades ortopdicas
Otras enfermedades inflamatorias
crnicas autoinmunes
Otras conectivopatas

Vasculitis sistmicas

CUADRO CLNICO

Cambios histolgicos
Hipertrofia vellosa de la
sinovial

Hiperplasia endotelial vascular

Hiperplasia de la capa de
revestimiento sinovial

Infiltracin de linfocitos y
clulas plasmticas

Estroma, edematoso e
hipermico

Pannus

Seronegatividad
para FR
Ndulos
subcutneos
infrecuentes
Seropositividad
para ANA

70-90%
llegan a vida
adulta sin
discapacidad
importante
Un pequeo
porcentaje
presentar
secuelas

Exantema

Infiltracin
capilar

Signo mas
caracterstico

Serositis
fibrosa
inespecfica

Membrana
serosa

Dolor

Derrame

Exudacin

Formas de presentacin
Rigidez nocturna, entumecimiento despus de
la inactividad y dolor nocturno
Columna cervical superior, inflamacin y
anquilosis
signos y sntomas clnicos
durante los primeros 6
meses de la enfermedad

Subluxacin atlantoaxoidea
Fatiga y febrcula
En estados graves anorexia, prdida de peso,
retraso del crecimiento y regresin psicolgica

Limitacin de la movilidad cervical.


Extensin incompleta del cuello

Oligoartritis

Diagnstico
Artritis de una a 4 articulaciones durante los primeros 6
meses de enfermedad.
1. Persistente: cuatro o menos articulaciones durante el
curso de la enfermedad.
2. Extensa: cuatro o ms articulaciones despus de 6
meses de evolucin de la enfermedad.

Inicio, nias de 2 a 4 aos de edad en


forma de monoartritis de tobillo o
rodilla

La positividad para ANA implica un


mayor riesgo de presentar una uvetis
anterior crnica

Ambos ojos afectados

La uvetis se produce con mayor


frecuencia en nias cuya artritis se ha
iniciado a una edad precoz; menor de
2 aos de edad 90% de riesgo
Precipitado punteado en cara
posterior de la crnea queratopata
en banda, parcial o completa
catarata.

Uvetis crnica generalmente


asintomtica
Dolor ocular, fotofobia y
disminucin de la agudeza
visual
Diagnostico cuando hay
prdida de visin irreversible
Exploracin oftalmolgica
con lmpara de hendidura
cada 3 meses

Poliartritis Seropositiva
Poliartritis de 5 o ms articulaciones durante los primeros 6 meses de la
enfermedad
factor reumatoide positivo
Medido en un mnimo de dos ocasiones
Equivale a la AR del adulto. Suele comenzar a partir de los 12 aos de edad
predominio femenino.
Cursa con una Poliartritis simtrica de pequeas y grandes Articulaciones.

Artritis de las
articulaciones
interfalngicas
distales

Engrosamiento
semejante a los
ndulos de
heberden;

Ensanchamiento
de las epifisis

Columna cervical
La flexoextensin y
las rotaciones estn
limitadas.
con mayor frecuencia
es C2-C3 afectadas
Puede presentarse
una subluxacin
atloido-axoidea.

Articulacin tmporo-maxilar
Reduccin de la
amplitud de la
abertura de la boca
Hipoplasia del
maxilar inferior, por
fusin precoz de las
epfisis
Micrognatia

Poliartritis Seronegativa
Diagnstico
Poliartritis de 5 o ms articulaciones durante los primeros 6 meses
Factor reumatoide negativo
Inicio en cualquier edad
Poliartritis de pequeas articulaciones de las manos
Metacarpofalngicas, interfalngicas proximales y distales
Rodillas, tobillos, muecas, codos, pies, regin cervical, tmporomaxilares, caderas y hombros
Claro predominio femenino
Manifestaciones extraarticulares:
febrcula, organomegalias, astenia, retraso del crecimiento y
anemia

Artritis sistmica (Still)


Artritis aguda en una o ms
articulaciones

< A 10 aos de edad (80%)

<4 aos (45%)

Nias = nios
Con o precedida de fiebre diaria
de al menos 2 semanas de
duracin

La fiebre suele ser


alta, de hasta 40 C

Hipertermia y
temperaturas
subfebriles en un
mismo dia

Durante el da se
producen una o dos
elevaciones trmicas
que pueden superar
los 40 C.

La oscilacin diaria
de la temperatura es
muy acentuada, con
variaciones de hasta
5c

Perodos afebriles de
24 o 48 horas de
duracin

Exantema
Erupcin cutnea no pruriginosa

Mculas de 2-5 mm de dimetro


Cara, brazos, piernas y ocasionalmente
en el tronco, palmas y plantas

Es caracterstico su carcter evanescente


Las lesiones puedenhacerse ms
evidentes y persistentes frotndolas
enrgicamente.

Adenopatas
Ms frecuentes cuanto ms joven es el paciente
Los ganglios pueden ser muy grandes en las regiones
axilares y epitrocleares
Diagnstico errneo de leucosis o enfermedad de
hodgkin.
Las adenopatas mesentricas producen dolor y
distensin abdominal simulan un abdomen agudo
quirrgico.

Hepatoesplenomegalia
presentes en un 10% de los
pacientes.

Serositis
Pericarditis, pleuritis y peritonitis
La pericarditis se registra mediante ecografa en el 30%
de casos
Clnicamente, dolor precordial, roce pericrdico,
taquicardia y cardiomegalia
Pericarditis se manifieste antes de la artritis
Duracin oscila entre una y 3 semanas
La pleuritis es a menudo asintomtica

Artritis indiferenciada
Diagnstico

Artritis que no
cumple criterios para
ninguna clasificacin
los cumple para dos
o ms de ellas.

Evolucin y pronstico
Enfermedad crnica, el pronstico es bueno en
la mayora de casos
Pacientes con la forma sistmica, afectacin de
las caderas y de la columna cervical
Casos afectados por las formas poliarticulares,
las lesiones articulares irreversibles son
frecuentes
Las formas oligoarticulares suelen dejar una
dismetra de las extremidades inferiores

Pruebas de
laboratorio

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