Malformacin qustica

adenomatoidea congnita.
R1P Sandra Michel Ibarra Meneses

Definicin.

(1,3)

Es una anomala del

desarrollo
pulmonar
caracterizada
por
proliferacin y dilatacin
anormal de las estructuras
respiratorias
terminales,
que dan origen a quistes
de variados tamaos y
localizacin.

 un poco de historia.
Descrita por primera vez como entidad separada en 1949 por

Representa
La
presentacin
el 25%
La
en gran
de
adultos
las
mayora
malformaciones
es poco
(85%)
frecuente,
se diagnostican
congnitas
diagnosticndose
del
enpulmn.a

Patogenia
Endodermo
No hereditaria, espordica.

(1)

Stocker 1977
Tipo I

(1)

Stocker 90s

(2)

Clnica

(1)

La MAQ es la causa ms frecuente de masa intratorcica fetal diagnosticada por U

Distrs

Clnicamente, se considera presentacin tarda si la

malformacin debuta despus de los 6 meses de edad.

Durante la infancia
Insuficiencia respiratoria,

Signos y sntomas
Ventilacin
Sntomas
Dificultad
amoderados-leves
moderados-severos
laO2
deglucin.
de alta frecuencia

(3)

HALLAZGOS
IMAGENOLGICOS

 En el perodo antenatal la
ecografa permite realizar el
diagnstico entre las 18-24
semanas, o ms tarde, en
especial cuando sobrevienen
complicaciones de polihidramnios
(3)
o de hidrops fetal.

 La TC es el estudio de imagen de eleccin

a partir de 1986, ya que permite
caracterizar de las lesiones, determinar la
extensin del compromiso, describir la
anatoma de las estructuras mediastnicas
y torcicas adyacentes, adems de
plantear diagnsticos diferenciales.

Tomografa axial. Imgenes multiqusticas con

desviacin mediastnica e hipoplasia pulmonar.

 En la Rx de trax del
recin nacido, lo
caracterstico es una
imagen multiqustica
unilateral,
que
dependiendo de su
tamao puede estar
asociada
a
desplazamiento
contralateral
del
mediastino
o
condensacin
atelctasica de los
lbulos adyacentes.
(3)

Diagnstico diferencial

Pronstico y manejo.
En caso de diagnstico intrauterino se
puede realizar drenaje de los quistes, con
el fin de evitar la hipoplasia de otros
segmentos

Extirpacin

 La tcnica quirrgica depende del tamao

y localizacin de la lesin; las tcnicas
ms frecuentemente utilizadas son la
lobectoma y la segmentectoma.

 Existe tendencia a realizar cirugas con

margen de seguridad amplio, ya que
resecciones localizadas no anatmicas se
relacionan ms con recidiva; stas deben
considerarse en caso de masas de gran
tamao o con gran compromiso de la
funcin pulmonar. Resecciones de un
20% del pulm en nios determinan una
reduccin de slo un 10% d la capacidad
(1)
vital forzada.

Pronstico
Favorable y dependiente de la
extensin

Bibiografa

. Drs. Freddy Escobar L, Francisca Fuentes D, Camila Urza F. MALFORMACIN

ADENOMATOIDEA QUSTICA PULMONAR DE PRESENTACIN TARDA: REVISIN DEL

TEMA Y PRESENTACIN DE UN CASO. Revista Chilena de Radiologa. Vol. 16 N 4
2010;190-194.

2. Dr. Snchez Aguilar, Jos Ral; Duany Amaro, Antia Teresa. MALFORMACIN QUSTICA
ADENOMATOIDEA CONGNITA DEL PULMN. Archivo Mdico de Camagey, vol. 9, nm.
6, 2005 Centro Provincial de Informacin de Ciencias Mdicas de Camagey Camagey,
Cuba.

3. Y. Tabuenca Guitart, S. Rite Gracia, J. Cocolina Andrs, C. Bueno Ibez, V. Rebage

Moiss, J.M. Esteban Ibarz1, J. Prez Falo2, A. Marco Tello. Malformacin qustica
adenomatoidea congnita pulmonar de diagnstio antenatal. A propsito de dos
observaciones. An Esp Pediatr 1998;49:631-634.

GRACIAS!