CARDIOPATIAS

CONGENITAS

DEFINICION
Anormalidad en la estructura y/o funcin
del corazn en el recin nacido,
establecida durante la gestacin.
En general, se
originan durante las
primeras 8 a 10 semanas de gestacin
por factores que alteran el desarrollo
embriolgico del aparato cardiovascular.

EPIDEMIOLOGIA
Se presentan en el 1% de los
recin nacidos vivos.
Estas cardiopatas son algo ms
frecuentes
en
VARONES,
(excepto CIA y el Conducto
Arterioso Persistente que son
ms frecuente en mujeres).

Frecuencia
CARDIOPATIA

FRECUENCIA APROXIMADA

Comunicacin interventricular (CIV)

Comunicacin interauricular (CIA)
Ductus persistente
Tetraloga de Fallot
Estenosis pulmonar
Coartacin artica
Transposicin grandes arterias (TGA)
Estenosis artica
Canal aurculo-ventricular

25-30 %
10 %
10 %
6-7%
6-7%
6%
5%
5%
4-5%

ETIOLOGIA
La mayor tienen una etiologa multifactorial, con una
compleja interaccin entre factores genticos y
ambientales.
5% de los nios con una cardiopata congnita, son
portadores de una anomala cromosmica.
Un padre o madre portador de una cardiopata
congnita tiene una probabilidad entre un 2-10% que
su hijo nazca con una cardiopata.

ETIOLOGIA
Existen tambin numerosos sndromes genticos, que
se asocian a cardiopatas congnitas:
-Sndrome de Down
-Trisoma 13
-Sndrome de Turner
-Sndrome de Marfan

Sndrome de Down
30% de cardiopatas

Sndrome de Marfn
10-20% de cardiopatas

Sndrome de Noonan
10% de cardiopatas

Sndrome de Williams
15-30% de cardiopatas

Sndrome de Turner
15% de cardiopatas

ETIOLOGIA
Hay factores ambientales que se asocian a una mayor
incidencia de cardiopatas congnitas:
Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida,
difenilhidantona, litio.
Exposicin fetal a infecciones virales, particularmente
durante el primer trimestre de la gestacin, Ej. Rubola.
Exposicin fetal a algunas enfermedades maternas
como Diabetes y Lupus Eritematoso.

CLASIFICACION
La clasificacin ms bsica es dividirlas en cianticas y
en acianticas.
Cardiopatas Cianticas: su condicin fisiopatolgica
dominante es un cortocircuito derecha-izquierda, y su
caracterstica clnica es la presencia de cianosis.
Cardiopatas Acianticas: son las ms diversas, y su
nica caracterstica comn es la ausencia de cianosis
en su presentacin clnica.

CARDIOPATIAS CONGNITAS
ACIANTICAS
Cortocircuito de izquierda a derecha:
CIV, CIA, Conducto Arterioso Persistente, canal aurculoventricular, drenaje venoso anmalo pulmonar parcial
Obstructivas Corazn Izquierdo:
Coartacin artica, estenosis artica, estenosis mitral, hipoplasia
ventrculo izquierdo
Insuficiencias valvulares y otras:
Insuficiencia mitral, insuficiencia artica, estenosis pulmonar,
estenosis ramas pulmonares

CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)

Obstructivas Corazn Derecho

Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o
atresia tricuspdea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo
pulmonar total
Falta de Mezcla
Transposicin de Grandes Arterias

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
(CIV)
Es un agujero en el tabique que separa ambos
ventrculos, permitiendo el paso de la sangre desde el
ventrculo de mayor presin al de menor presin,
establecindose as un cortocircuito izquierdaderecha y aumento del flujo pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada.
La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y
circulacin sistmica o hacia el VD y los pulmones.

CIV Clasificacion
Los
defectos
ms
frecuentes son los de la
regin
del
tabique
membranoso y presentan
cierta extensin hacia las
regiones adyacentes, por
lo que reciben el nombre
de
perimembranosos
(75%).

CIV Fisiopatologa
A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha
produce al hay un hiperaflujo pulmonar.

se

La cantidad de sangre que pasa del ventrculo izquierdo al

ventrculo derecho depende de:
1) tamao del defecto
2) diferencia de presin entre ambas cavidades ventriculares
3) resistencias pulmonares y sistmicas

CIV Fisiopatologa
A consecuencia de este cortocircuito se produce:
Dilatacin de las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y
aurcula izquierda.
Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la
infancia.
Si la CIV es grande (>1 ao) hipertensin pulmonar. Si esta
es severa puede invertirse el sentido del cortocircuito
Sndrome de Eisenmenger.

CIV Clinica
Depende del tamao y del grado del cortocircuito:
CIV pequea:
Nio asintomtico, con un desarrollo normal.
Presenta slo un soplo.
CIV de tamao medio y cortocircuito moderado:
Insuficiencia cardiaca congestiva
Retraso de crecimiento
Infecciones respiratorias frecuentes
Fatiga y sudoracin mientras come

CIV Clinica

CIV grande y/o cortocircuito severo:

Insuficiencia cardiaca congestiva importante Taquicardia,
taquipnea y fatiga al comer
Retraso de crecimiento acusado
En nios > 1 ao hipertensin pulmonar significativa
Sndrome de Eisenmenger.

Sndrome de Eisenmenger:
Cianosis progresiva y severa
Disnea
Fatiga

CIV Diagnostico
El ecocardiograma es el mtodo de eleccin
Exploracin fsica:
Latido hiperdinmico de la punta
Soplo holosistlico
Frmito sistlico (thrill) en borde izquierdo e inferior del
esternn.
Retumbo diastlico (R3)
Hepatomegalia

CIV Diagnstico diferencial

Regurgitacin mitral o tricspide.

Ductus arterioso persistente.
CIA
Defecto canal A-V
Doble salida ventricular derecha
Truncus.

CIV Tratamiento
El manejo de los pacientes sintomticos incluye:
Frmacos como digital, diurticos, y vasodilatadores.
En aquellos que no se compensan adecuadamente o
con defectos muy amplios cierre quirrgico.

COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)

Es un agujero que permanece abierto entre ambas aurculas

permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de
mayor presin a la de menor presin, establecindose un
cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar
con sangre parcialmente oxigenada.

A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se produce

un hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo y volumen a los
pulmones, ambas aurculas, el VD y las arterias pulmonares.

En la circulacin fetal, est abierto el Foramen Oval que comunica las dos
aurculas. Esto es as por dos motivos:
1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.
2) Para evitar que la sangre pase intilmente por el pulmn del feto.

Al nacer el nio, todo se invierte. Empieza a respirar y a sangre de la AD ya

no tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra espontaneamente.

No se considera patolgico el Foramen Oval permeable ante ciertas

condiciones hemodinmicas. Sin embargo, si despus de nacer no se
cierra en absoluto, entonces es patolgica.

CIA Clasificacin

- Ostium secundum: Situado

en la parte central del tabique.
50-70% de todas las CIAs.

- Ostium primun: Situado en la

parte baja del septo, por
encima de las dos valvas A-V.

- Tipo seno venoso: Junto a la

desembocadura de la Vena
Cava Superior o inferior.

CIA Fisiopatologia
A consecuencia de este cortocircuito se produce:
Dilatacin de las cavidades derechas, arteria
pulmonar y aurcula izquierda.
A la larga, esta dilatacin origina arritmias en las
personas adultas que se acompaan de
sintomatologa.
Hipertensin pulmonar tambin en personas adultas.
Ms raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y
produzca el Sndrome de Eisenmenger.

CIA Clinica
La mayora de los nios estn asintomticos.
Algunos presentan sntomas:
Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
Arritmias supraventriculares.
Es poco frecuente el retraso de crecimiento.

CIA Diagnostico
El ecocardiograma es el mtodo de eleccin para el diagnstico.
Exploracin fsica:
Salvo el soplo cardaco, es normal en la mayora de los nios.

Se puede apreciar un latido hiperdinmico en el precordio en las CIAs grandes.

La auscultacin revela tres importantes hechos:

Soplo sistlico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.

Desdoblamiento fijo del segundo tono.
Soplo mesodiastlico de llenado tricuspdeo.

Diagnostico Diferencial
Comunicacin ventricular (CIV).
Ductus Arterioso Persistente.
Canal Auriculoventricular.

CIA Tratamiento
Hoy da el cateterismo teraputico es el tratamiento de
eleccin.
El cierre quirrgico de la CIA est indicado en todas si
su tamao es > 6mm.

Generalmente se realiza entre los 2 y 4 aos de edad.

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

Es la persistencia en la vida postnatal de una
comunicacin entre la aorta y la arteria pulmonar.
Permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso de
mayor presin al de menos presin, establecindose un
cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo
pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.

En la circulacin fetal est abierto el ductus. Para evitar que la

sangre pase intilmente por el pulmn del feto. La sangre es
desviada hacia la aorta descendente camino de la placenta.

Al nacer el nio, se produce el cierre funcional del mismo hacia las

10-15 primeras horas.

El cierre anatmico normalmente se produce en la tercera semana

de vida (por eso antes de ese perodo se oyen con frecuencia
pequeos soplos que luego tienden a desaparecer
espontneamente).

Etiologa
Prematuridad.
Infeccin de rubola en el primer trimestre.
Factores familiares y genticos.
Elevada altitud (al tener una presin de oxgeno menor,
disminuye el estmulo para que la pared del Ductus se
cierre)
Idioptico.

Fisiopatologa
A consecuencia de este cortocircuito se produce:
Dilatacin de las cavidades izquierdas y de la
arteria pulmonar.
Hipertensin pulmonar con ms precocidad y
frecuencia que en CIA.
En nios algo mayorcitos puede que se invierta el
sentido del cortocircuito, Sndrome de
Eisenmenger.

Clinica

Con ductus pequeos, los nios estn asintomticos.

En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el sndrome del distress

respiratorio del RN y/o membrana hialina.

Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona:

- Insuficiencia cardaca congestiva
- Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
- Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoracin al comer
- Retraso de crecimiento
Se le llama el gran simulador porque puede simular cualquier cuadro
clnico, induciendo con facilidad a errores diagnsticos.

Diagnostico
El ecocardiograma es el mtodo de eleccin para el diagnstico.

Exploracin fsica
Puede ser normal o estar taquicrdico,taquipneico y con signos de
insuficiencia cardaca.
Pulso arterial celer o saltn.
A la auscultacin: Soplo continuo en maquinaria o de Gibson en
foco pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular.

Diagnostico Diferencial
El ductus es el gran simulador:

Ventana aortopulmonar.
Comunicaciones arteriovenosas
Fstula coronaria.
CIV con regurgitacin artica
CIV en la infancia
Atresia pulmonar con colaterales

Tratamiento
Los prematuros sintomticos con ductus deben ser
tratados con indometacina, para ocasionar su cierre.
En los lactantes asintomticos, un ductus pequeo no
tiene indicacin de cierre, pues con el tiempo puede
cerrarse espontneamente.
Hay dos opciones teraputicas principales:
La ciruga
El cateterismo teraputico

CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS

 Constituyen un grupo heterogneo,

siendo su caracterstica comn la
presencia de cortocircuito de derecha a
izquierda, con la consiguiente hipoxemia,
manifestada por cianosis marcada de piel
y mucosas.

CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)

Obstructivas Corazn Derecho

Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o
atresia tricuspdea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo
pulmonar total
Falta de Mezcla
Transposicin de Grandes Arterias

Obstructivas de Corazn
Derecho

Defectos cardacos asociados a obstruccin al flujo pulmonar y con un

defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a izquierda que lleva
a hipoxemia.

Esta obstruccin al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel

valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente con
atresia tricuspdea, o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrculo
nico o doble salida de ventrculo derecho.

Estas cardiopatas tienen generalmente flujo pulmonar disminudo, y en sus

formas ms severas requieren de la permeabilidad del ductus con
cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo pulmonar
compatible con la vida (ductus dependiente).

Tetralogia de Fallot
Es la cardiopata ciantica ms frecuente.
Correspondiendo a una cardiopata obstructiva derecha.
Consiste en una malformacin cardaca secundaria a una
hipoplasia de la porcin infundibular del septum
interventricular resultando en:
- Comunicacin interventricular (CIV)
- Obstruccin al flujo de salida del VD (estenosis pulmonar)
- Cabalgamiento de la aorta sobre CIV.
- Hipertrofia del ventrculo derecho

Mezcla Total
Cardiopatas complejas sin obstruccin al flujo pulmonar.

Existe una mezcla total entre retornos venosos

pulmonar y sistmico sin obstruccin al flujo pulmonar.

Existe hiperflujo pulmonar marcado que resulta en

mayor retorno pulmonar que sistmico, por lo que hay
saturaciones sistmicas mayores a 80%.
As las manifestaciones clnicas, adems de la cianosis
leve, son similares a las de las cardiopatas con
cortocircuito de izquierda a derecha.

Falta de Mezcla
La falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar y
sistmica se produce porque :
La sangre desaturada que retorna por las venas cavas a
la AD vuelve a la aorta y circulacin sistmica sin pasar
por la circulacin pulmonar.
La sangre oxigenada que retorna por las venas
pulmonares a la AI, vuelve a dirigirse a los pulmones a
travs de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulacin
sistmica.

Se producen dos circuitos independientes:

- uno sistmico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa
- uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada.

Esta situacin es incompatible con la vida, salvo que exista algn

nivel de mezcla entre las dos circulaciones, (foramen oval y el
ductus arterioso), que permita la sobrevida del neonato por al
menos algunas horas.

Transposicin de Grandes Arterias

Es la segunda cardiopata ciantica ms frecuente.

La arteria pulmonar emerge del ventrculo izquierdo y la arteria

aorta del ventrculo derecho, en un corazn cuya anatoma interna
es habitualmente normal.

Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el ms frecuente

(30%).

Es ms frecuente en varones (2:1).

Clinica

La caracterstica de la cianosis por cardiopata congnita es que no se

asocia a dificultad respiratoria, sino que slo a una hiperpnea.

Examen fsico:
Los pacientes pueden no presentar otra alteracin evidente fuera de la
cianosis

En la auscultacin cardaca puede encontrarse un segundo ruido nico y

soplos cardacos

Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan:

- dedos en palillo de tambor (hipocratismo)
- chapas eritematosas en los pmulos y lbulos de las orejas.

Tratamiento
El manejo general de estos pacientes va a depender del
grado de cianosis:
Si sta es marcada y se trata de un neonato con
cardiopata ductus dependiente, debe iniciarse infusin
continua de Prostaglandinas E1.
Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe
monitorizar estrictamente, hasta que se decida la
necesidad de un procedimiento quirrgico corrector o
paliativo.

 GRACIAS POR SU ATENCION