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TUMORES DE

INTESTINO DELGADO

Dr. Walther Taboada Taqua


Gastroenterlogo

Generalidades
Las neoplasias de intestino delgado se pueden originar a
partir de cualquiera de las clulas que constituyen ste
rgano. Por lo tanto encontraremos diversos tumores
segn sus estirpes como:
Epiteliales (adenocarcinomas, adenomas).
Tumores originados a partir de clulas cromafines
(carcinoides).
Tumores mesenquimales (leiomiosarcomas,
liposarcomas, angiosarcomas).
Linfomas.

Lesiones premalignas
Los tumores de intestino delgado estn en relacin a un
grupo de lesiones premalignas, aunque su baja frecuencia
hace que no exista un consenso basado en la evidencia,
existen recomendaciones de carcter general basado en
cuatro puntos:
Conocer la existencia de lesiones premalignas y de los
tipos de tumores asociados a cada una de ellas.
Saber cuales son las pruebas necesarias que nos puedan
llevar al diagnstico.
Indicar exploraciones preventivas en los pacientes que las
precisen.
Estar atento ante la aparicin de sntomas, refractariedad
o intensificacin de los sntomas.

Lesiones premalignas
Entre las lesiones premalignas ms frecuentes se
encuentran:
Poliposis gastrointestinal.
Enfermedad de Crohn.
Enfermedad celaca.
Otras asociaciones.

Poliposis gastrointestinal
Sndrome

Distribucin de los
plipos

Tipo histolgico

Potencial maligno

Lesiones asociadas

Poliposis
adenomatosa familiar

Intestino grueso

Adenoma

Frecuente

Ninguna

Sndrome de Gardner

Intestino delgado y
grueso

Adenoma

Frecuente

Osteomas, fibromas,
lipomas, quistes
epidermoides,
cnceres de la
ampolla de Vater,
hipertrofia congnita
del epitelio
pigmentario de la
retina

Sndrome de Turcot

Intestino grueso

Adenoma

Frecuente

Tumores cerebrales

Sndrome sin
poliposis (sndrome
de Lynch)

Intestino grueso (a
menudo proximal)

Adenoma

Frecuente

Tumores
endometriales y
ovricos

Sndrome de PeutzJeghers

Intestino delgado y
grueso, estmago

Hamartoma

Raro

Pigmentacin
mucocutnea;
tumores del ovario,
mama, pncreas y
endometrio

Poliposis juvenil

Intestino grueso y
delgado, estmago

Hamartoma, rara vez


evoluciona a
adenoma

Raro

Diversas anomalas
congnitas

Poliposis gastrointestinal
Aproximadamente 25% de los tumores benignos del
intestino delgado son adenomas polipoides. Se pueden
presentar como plipos nicos o, menos
frecuentemente, como adenomas vellosos papilares.
Como ocurre en el colon, la forma ssil o papilar del
tumor coexiste a veces con un carcinoma.
En pacientes diagnosticados de cualquiera de estos
sndromes se precisa investigar activamente la presencia
de tumores de intestino delgado.

Enfermedad de Crohn
En estos pacientes se presenta un incremento en el
riesgo de desarrollar tumores de intestino delgado
alrededor de 10 a 100 veces el de la poblacin
general.
Existe un predominio de 3:1 en varones y
generalmente relacionado a adenocarcinomas
en pacientes con enfermedad de larga data.
Como los sntomas son semejantes entre estas
enfermedades, el diagnstico de tumores
intestinales es tardo y en estados avanzados, por
lo que la mortalidad en el primer ao llega al 50%.

Enfermedad celaca
Una de las complicaciones de la
enfermedad celaca es el desarrollo
de linfomas intestinales y en menor
medida de adenocarcinomas.
La mayora de los pacientes
presentan enfermedad avanzada al
diagnstico.
La aparicin de diarrea, meteorismo,
dolor abdominal o anorexia, a pesar
de un dieta estricta libre de gluten,
debe ser una seal de alerta en
estos pacientes.

Otras asociaciones
Como eventualidad rara pueden aparecer tumores
intestinales en:
Ileostomas.
Asas excluidas (adenocarcinomas).
Ileocistopatas (adenocarcinomas).
Irradiacin abdominal (adenocarcinomas).
Neurofibromatosis (adenocarcinoma, schwannomas,
leiomiomas).
SIDA ( linfoma no Hodgkin, sarcoma Kaposi).
Hiperplasia nodular linfoide (linfoma no hodgkin).

TUMORES BENIGNOS
En general, es difcil establecer la histologa de los
tumores benignos del intestino delgado a partir de los
simples datos clnicos y radiolgicos.
La sintomatologa de estos tumores es inespecfica,
siendo las manifestaciones ms frecuentes dolor,
obstruccin y hemorragia.
Estos tumores suelen descubrirse durante el quinto o
sexto decenio de la vida y son ms frecuentes en la
parte distal que en la proximal del intestino delgado.
Los tumores benignos ms frecuentes son: adenomas,
leiomiomas, lipomas y angiomas.

Adenomas
Se incluyen los tumores de las clulas de los islotes y de las
glndulas de Brunner adems de los adenomas polipoides.
Los adenomas de las clulas de los islotes estn a veces
situados fuera del pncreas.
Los adenomas de las glndulas de Brunner no son
neoplasias verdaderas sino una hipertrofia o una hiperplasia
de las glndulas de la submucosa del duodeno. Aparecen
como pequeos ndulos en la
mucosa del
duodeno que secretan un moco
alcalino muy viscoso.
Lo frecuente es que
sean un dato radiolgico
casual, sin un cuadro
clnico especfico.

Leiomiomas
Estas neoplasias se originan en el msculo liso
intestinal, suelen ser intramurales y afectan a la
mucosa situada por encima de ellos. Si la mucosa
se ulcera se puede producir una hemorragia
gastrointestinal de gravedad variable.
Es frecuente el dolor abdominal intermitente de
tipo clico.

Lipomas
La localizacin ms frecuente de estos tumores es el
leon distal y la vlvula ileocecal. Tienen un aspecto
radiotransparente
caracterstico,
y
suelen
ser
intramurales y asintomticos, aunque a veces producen
hemorragias.

Angiomas
Aunque no son verdaderas neoplasias, estas lesiones
tienen importancia porque son una causa frecuente de
hemorragia intestinal. Pueden adoptar la forma de
telangiectasias o de hemangiomas.
Se encuentran mltiples telangiectasias intestinales en un
proceso no hereditario limitado al tubo digestivo o,
formando parte del sndrome hereditario de Osler-RenduWeber.
Los tumores vasculares pueden presentarse tambin
como hemangiomas aislados, ante todo en el yeyuno. La
angiografa, en particular durante el acceso de sangrado,
es la tcnica diagnstica ms adecuada para valorar estas
lesiones.

TUMORES MALIGNOS
Los tumores malignos del intestino delgado representa
aproximadamente
el
1-2%
de
los
procesos
malignos
gastrointestinales, se presenta con mayor frecuencia en pases
desarrollados con cierto predominio en varones.
Se postulan varios mecanismos para explicar la baja carcinognesis
del intestino delgado:
Dilucin de los carcingenos en el quimo.
Mayor velocidad de trnsito.
Cantidades menores de flora bacteriana.
Mayor concentracin de hidrolasas.
Mayor cantidad de tejido linfoide.
Produccin de IgA secretora.
Ph ms alto.
Altas tasas de recambio celular mucoso.

Distribucin

Adenocarcinoma
(n = 116)
Carcinoide
(n = 67)
Linfoma
(n = 32)

DUODENO

YEYUNO

ILEON

(%)

(%)

(%)

40

38

22

18

78

53

44

Adenocarcinomas
Los cnceres primarios ms frecuentes del intestino
delgado son los adenocarcinomas, que representan
cerca de 50% de todos los tumores malignos.
Aparecen sobre todo en la zona distal del duodeno y en
la proximal del yeyuno, donde tienden a producir lceras
y provocan hemorragia y obstruccin.
La histognesis de stos tumores es probablemente
anloga a la secuencia adenoma-carcinoma. Los
adenocarcinomas, particularmente los duodenales, se
hacen sintomticos de forma ms temprana que otros
tumores de intestino delgado, lo que permitira un
diagnstico ms temprano.

Adenocarcinomas
La mejor forma de realizar el diagnstico es por
endoscopia y toma de biopsia con visin directa.
El tratamiento ms apropiado es la extirpacin
quirrgica.
Las tasas de supervivencia a los 5 aos varan entre el
10-35%. El pronstico est en relacin a la presencia de
invasin nodal y de metstasis extranodales.
La recurrencia de la enfermedad suele
aparecer antes de los 5 aos post
reseccin quirrgica.

Linfomas
Un linfoma intestinal es un tumor de estirpe linfoide que
afecta al intestino. Esto se refiere a los linfomas no
Hodgkin.
Los linfomas que afectan al intestino delgado pueden ser
primarios o secundarios.
El diagnstico de linfoma intestinal primario, se realiza en
un contexto clnico en el cual no hay adenopatas ni
hepatoesplenomegalia palpables ni existen signos de
linfoma en la radiografa de trax,
en la TAC, en el frotis de sangre
perifrica o en el aspirado y biopsia
de mdula sea.

Linfomas
El linfoma secundario del intestino delgado supone la
afeccin de este rgano por una neoplasia linfoide que
se extiende desde los ganglios linfticos
retroperitoneales o mesentricos afectados.

Linfomas
Los tipos de linfoma ms frecuente son:
Linfoma B tipo MALT (tejido linfoide asociado a
mucosa). Este es uno de los canceres que se
asocia a nivel de mucosa gstrica con helicobacter
pilori.
Linfoma T asociado a enteropata.
Enfermedad
inmunoproliferativa de intestino
delgado.
Linfomas asociados a inmunosupresin.

Linfomas

El linfoma MALT es tpico en adultos y se asocia a


enfermedades autoinmunes o inflamatorias. Suele ser
localizado y con presencia de anomalas citogenticas.
Se presentan como cuadros oclusivos o suboclusivos,
puede presentar como complicaciones la perforacin de
localizaciones proximales.
Es caracterstico la presencia de lesiones linfoepiteliales,
por infiltracin glandular.
El linfoma T asociado a enteropata deriva de los linfocitos
T intraepiteliales, a pesar de su denominacin gran parte
de los pacientes no tienen historia previa de enteropata
clnica. Son raros y agresivos. Aparecen como un tumor
ulcerado de yeyuno o ileon con reas vecinas de atrofia
vellocitaria.

Linfomas

La enfermedad inmunoproliferativa de intestino delgado


es una proliferacin de clulas linfoides B que afecta de
forma primaria y fundamental al sistema secretor de
IgA. Este incluye los antes denominados enfermedad de
cadenas pesadas alfa y linfoma mediterrneo.
Clnicamente predomina el sndrome de mala absorcin.
Los linfomas asociados a inmunosupresin no precisan
una clasificacin propia. Tienden a presentar un alto
porcentaje de formas extraganglionares, una de las
cuales es la digestiva.

Carcinoide
Los tumores carcinoides estn entre los tumores
epiteliales ms frecuentes del intestino delgado. Son
parte de un grupo de neoplasias conocidas como
tumores neuroendocrinos. Se originan en las clulas
argentafines de las criptas de Lieberkhn y se localizan
desde la parte distal del duodeno hasta el colon
ascendente, zonas que embriolgicamente derivan del
intestino medio.
Ms de 50% de los tumores
carcinoides del intestino
se encuentran en el leon distal,
concentrndose la mayor parte
cerca
de la vlvula ileocecal.

Carcinoide
La mayora de ellos son pequeos en el momento del
diagnstico, particularmente en el apndice cecal,
donde constituyen un hallazgo. son ndulos
amarillentos submucosos, que pueden hacerse
anulares y eventualmente ulcerarse.

Carcinoide
El tumor puede secretar una variedad de aminas o
polipptidos de accin hormonal: la hormona ms
comnmente secretada es la serotonina. En pacientes
con extensas metstasis hepticas, la produccin de
serotonina y posiblemente de calicrena puede causar el
sndrome del carcinoide , caracterizado por: diarrea,
episodios de rubor, broncoespasmo, fibrosis del
endocardio del corazn derecho, con engrosamiento y
retraccin de las vlvulas pulmonar y tricspide.

Leiomiosarcoma
Los leiomiosarcomas del intestino delgado son tumores
poco comunes y su pronstico es pobre. Se originan en
las clulas musculares lisas que hacen parte de la pared
del tubo digestivo.
La distribucin por sexo es similar y la edad de
presentacin predomina entre la 4ta y 6ta dcada de la
vida. Los sntomas ms frecuentes son dolor abdominal,
masa abdominal, obstruccin, hemorragias y
perforacin.

CLINICA
SINTOMA
Dolor Abdominal

Intususcepcin

BENIGNO
Sntoma mas frecuente

MALIGNO
Sntoma mas frecuente :
un tercio de pacientes
desarrollo obtruccin
total o parcial

Causa mas comn en


adultos de intusucepcin

Raro

Sangre oculta

25%50% de casos

Mas de 50% de casos

Sangre visible

Raro

Raro

Prdida de peso

Muy raro

Mas de 50% de casos,


mas severo con
linfoma

CLINICA
SINTOMA
Masa palpable

Raro

Perforacin

Muy raro

Ictericia

BENIGNO

Raro

MALIGNO
40% de casos
~10% de casos,
frecuente en linfomas
leiomiosarcomas
Occure con ~80% de
tumores malignos
periampulares

Flushing

Raro

Carcinoide

Diarrea

Muy raro

Comn con linfoma y


sndrome carcinoide

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