Repblica Bolivariana de Venezuela

Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera

Residencia Asistencial Programada Conducente al
Ttulo de Gineco-obstetra

RH Y EMBARAZO.
LA ENFERMEDAD HEMOLTICA
PERINATAL
Dr. Carlos Vzquez
Dra. Daniela Gonzlez
Dra. Liudimar Cambero

FACTOR RH
Mucoproteina especifica que recubre los
hemates.
Tiene capacidad antignica.
Se han descrito hasta 26 antgenos
relacionados con e factor Rh.
Los mas importantes: D,E,C,c,e y Du.
El antgeno D es el que tiene mayor
capacidad antignica = Rh(+).
El antgeno Du = Rh(-).

ISOINMUNIZACION RH

Proceso inmunolgico iniciado en una mujer

Rh(-) con produccin de anticuerpos, en
respuesta al paso de eritrocitos fetales Rh
(+).

ERITOBLASTOSIS FETAL

O enfermedad hemoltica perinatal (EHP) es

una anemia hemoltica del feto y del recin
nacido, originada por el proceso de
isoinmunizacin y que se puede presentar
con distintos grados de afectacin.

ETIOPATOGENIA
La EHP es la consecuencia de la destruccin de los
hemates fetales por anticuerpos de origen
materno. Estos anticuerpos se producen debido a
inmunizacin materna por transfusiones o
embarazos previos.
Para que se produzca la EHP es necesario lo
siguiente:
1. Paso de cantidad suficiente de hemates fetales
Rh (+) a la circulacin materna.
2. Que la madre produzca anticuerpos capaces de
cruzar la barrera placentaria y entrar a la
circulacin fetal.
3. Que
los hemates fetales recubiertos por
anticuerpos maternos sean destruidos por el
sistema reticuloendotelial fetal.

FISIOPATOLOGIA
produccin de
hemates
inmaduros en
MO, hgado y
bazo.
Alteraci
n de la
actividad
metablic
a
heptica

Los tejidos
eritropoyetico y
fibroblastico
reemplazan el
parnquima heptico
= hepatomegalia.
Factores de
coagulacin y
sntesis de
protenas

Perfusin
placentar
ia
Edema y
agranda
miento
placentar
io

Compro
miso
circulat
orio

Hiperte
nsin
portal

Ascitis
Derrame
pericrdic
o
Derrame
pleural
Hidropes
a.

CLINICA

Anemia hemoltica: es el cuadro clnico mas

frecuente. Es benigna y a veces pasa inadvertida.
Ictericia grave del recin nacido: Los nios
presentan a las pocas horas del nacimiento un tinte
ictrico, hepatoesplenomegalia y, debido a las altas
cifras de bilirrubina indirecta, puede aparecer un
cuadro de dao cerebral por la presencia de ictericia
nuclear (kerncterus).
Hidropesa generalizada: Es la forma menos
frecuente y ms grave. Se diagnostica intratero
mediante ecografa. Los recin nacidos tienen el tpico
aspecto de Buda, debido al edema generalizado.
Presentan ascitis, hepatoesplenomegalia y una
palidez extrema.

DIAGNSTICO
A toda mujer gestante, en su primera visita antenatal, se le
determinar el grupo sanguneo y el factor Rh.

Si la paciente es Rh negativa se realizar:

Anamnesis completa dirigida

Estudio hematolgico completo.

En visitas posteriores, se repite el screening de

anticuerpos en las semanas 20, 24 y 28.

Si no se realiza prifilaxis a las 28 semanas, es preciso

repetirlo en las semanas 32 y 36.

En el momento del parto, se determinar, en sangre

del cordn, el grupo sanguneo, factor Rh, factor Du y
test de Coombs directo.

DIAGNSTICO

Se solicitar el factor Du, el genotipo Rh y un

screening de anticuerpos irregulares.
La cuantificacin de anticuerpos anti-D es la base
del diagnstico y se realiza mediante su titulacin
con el test de Coombs indirecto y su
determinacin en mcg/ml o en U.I./ml, mediante
la tcnica ELAT (Enzime- Like Antiglobulin
Technique) (U.I.= mcg x 5.)

Coombs indirecto + < 1/16.

ELAT < 0,5-0,8 mcg/ml

Isoinmunizacin levemoderada

Coombs indirecto + y > 1/16,

ELAT: entre 0,8 y 4 mcg/ml

Isoinmunizacin grave.

Por encima de los 4 mcg/ml

Isoinmunizacin severa

DIAGNSTICO
Si la paciente es Rh negativo sensibilizada o se
sensibiliza durante la gestacin en curso se debe
continuar el estudioSidiagnstico
mediante:
el padre, siendo Rh positivo,

Estudio Hematolgico de la
pareja.

es homocigoto (D,D), todos sus hijos

sern Rh positivos. En cambio, si es
heterocigoto (D,d), slo el 50%
heredarn el factor Rh.

Exploracin ecogrfica

Edad gestacional, la biometra, el perfil

biofsico fetal y buscar signos
relacionados con la enfermedad.

Amniocentesis.

Medicin de la bilirrubina indirecta en el

lquido amnitico

Funiculocentesis

Diagnstico del estado hematolgico

(niveles de hemoglobina fetal, recuento
de reticulocitos, el grupo sanguneo fetal
y el test de Coombs directo) y
bioqumico fetal (equilibrio cido-base)

Registro Cardiotocogrfico
(RCTG).

La disminucin de la variabilidad latido a

latido, las desaceleraciones tardas y los
patrones sinusoidales son signos de

DIAGNSTICO: SIGNOS ECOGRFICOS

SUGESTIVOS DE AFECTACIN FETAL

DIAGNSTICO: EXPLORACIN CON

DOPPLER PULSADO

DIAGNSTICO: AMNIOCENTESIS
Curva de absorcin espectrofotomtrica
del lquido amnitico (de Liley)

Medicin de la bilirrubina
indirecta en el lquido amnitico

El estudio
espectrofotomtrico del
lquido amnitico a 450
milimicras da la medida
de la concentracin de
pigmentos biliares.

Permite tambin obtener

material para tipificar el
genotipo fetal mediante
tcnicas de PCR.

AFECTACIN
SEVERA

AFECTACIN
MODERADA-GRAVE

NO
AFECTACIN
O
AFECTACIN
LEVE

DIAGNSTICO: FUNICULOCENTESIS

Bilirrubina
indirecta en
lquido
amnitico tras
amniocentesis

Valores
elevados de
VPS tras
doppler de la
ACM

PREVENCIN
Gammaglobulina anti-D

PREVENCIN

PREVENCIN

TRATAMIENTO
Dependiendo del grado de afectacin fetal,
existen tres posibilidades de tratamiento:
Vigilancia peridica
Altas dosis de gammaglobulina endovenosa
inespecfica y plasmafresis
Transfusin intratero

TRATAMIENTO
Vigilancia peridica.
Slo en los casos leves y moderados
(Coombs indirecto menor de 1/16 y/o ELAT
menor de 0,8 mcg/ml, o bien delta a las 450
milimicras en la zona I o II baja de Liley).

Determinaciones hematolgicas cada cuatro

semanas, exploraciones ecogrficas y
registros cardiotocogrficos hasta el
momento del parto.

TRATAMIENTO
Altas dosis de gammaglobulina endovenosa
inespecfica y plasmafresis .

En casos de afectacin fetal grave y severa (ELAT

mayor de 0,8 mcg/ml o Coombs indirecto superior a
1/16) o si se objetiva un brusco incremento en la
concentracin de anti -D.

Objetivo: disminuir la concentracin de anticuerpos

anti-D maternos. La gammaglobulina acta
disminuyendo la sntesis y el paso trasplacentario de
anti-D y bloqueando los receptores Fc de los
macrfagos fetales.

Se inicia despus de la semana 28 y nunca se debe

realizar despus de las 34 semanas.

EL COMIENZO DEL TRATAMIENTO DEPENDE DE LA

CONCENTRACIN
DE ANTI-D Y DE LOS ANTECEDENTES OBSTTRICOS DE LA
PACIENTE:
La pauta de
tratamiento consiste
en:

Ciclos cada 21 das,

constando cada ciclo
de dos plasmafresis
de 2000 ml
en das alternos,
seguidas de la
administracin de
inmunoglobulina
durante dos das a
dosis de 0,8 g/kg +
20 g cada
da, hasta la
semana 37

TRATAMIENTO
Transfusin intratero
Tratamiento de base en los casos graves y
severos (ELAT mayor de 0,8 mcg/ml y delta
en la zona II alta o III de Liley).
Administracin en la cavidad peritoneal fetal
de sangre Rh negativa.
se realiza en la venan umbilical,
administrndose entre 20 y 60 ml
(dependiendo de la edad gestacional) de
sangre grupo 0 Rh negativo con u
hematocrito del 80%.