METABOLIC BONE DISEASE

BAGIAN ORTOPEDI DAN TRAUMATOLOGI

UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR

FUNGSI UTAMA TULANG:

- MEMBENTUK RANGKA BADAN
- PENGUMPIL + TEMPAT
MELEKATNYA OTOT
- MELINDUNGI ALAT2 DALAM
- DEPOSIT Ca, FOSFOR,Mg, GARAM2
- JARINGAN HEMOPOETIK

KOMPOSISI TULANG
I. MATRIKS KOLAGEN
- Kolagen tipe I
- Protein non kolagen proteoglikan
- Protein spesifik tulang : +Osteonectin
+Osteoklastin
- Osteoid.

II. SEL-SEL TULANG

- OSTEOBLAST
- OSTEOSIT
- OSTEOKLAST

MINERAL TULANG :
- KALSIUM
- FOSFAT

STRUKTUR TULANG
- Tulang Imatur serat kolagen tidak teratur
- Tulang Matur serat kolagen teratur

REMODELING TULANG
1. OSIFIKASI ENDOKONDRAL
2. OSIFIKASI MEMBRANOSA
REGULASI METABOLISME TULANG
- KALSIUM
- FOSFOR
- HORMON PARATIROID
- KALSITONIN
- VITAMIN D

1. KALSIUM
- Mineral esensial bagi kelangsungan fungsi
& proses fisiologis normal sel
- Konsentrasi normal : 8,8-10,4 g/100ml

2.FOSFOR
- Konsentrasi normal 2,8-4 mg/100 ml
- Absorbsi di tubulus renalis
dipengaruhi hormon paratiroid

3.HORMON PARATIROID

- Berperan mempertahankan konsentrasi

kalsium ekstra seluler
- Efek pd tubulus renalis : me resorbsi
fosfor dan me resorbsi kalsium
- Efek pd tulang : me resorbsi tulang
oleh osteoklas dan me pelepasan
kalsium danfosfat dlm darah

4.KALSITONIN
- Diproduksi oleh sel C Tiroid
- Mempunyai fungsi yg berlawanan dg
hormon
tiroid

5. VITAMIN D
- Fungsi : remodelling tulang dan mobilisasi
kalsium dari usus dan tulang
- Kebutuhan : 400 IU/hari
- Aktif : Vit D3 ( kolekalsiferol )

PENYAKIT METABOLIK
TULANG
Gejala dan tanda umum:
- OSTEOPENIA ( OSTEOPOROSIS )
- OSTEOMALASIA

RAKITIS
Adalah gangguan pertumbuhan tulang
akibat :
Defisiensi vit. D
Insufisiensi ginjal kronik
Insufisiensi tubulus renalis

Causes And Mechanismes

1. Nutritional deficiency Rikets and
Osteomalacia
2. Vitamin D-resistant Rickets and
Osteomalacia
3. Renal osteodystrophy

CLASSIFICATION
1.Childhood Rickets
2.Vitamin D -Resistant Rickets and
Osteomalacia due to Proximal tubular
defects
3.Vitamin D Resistant Rickets and
Osteomalacia due to Proximal and distal
Renal Tubular Defects

4. Vitamin D- Dependent ( Pseudodeficiency )

Rickets and Osteomalacia
5. Renal Osteodystrophy

GAMBARAN KLINIS
- Pd bayi -konvulsi
-irritabilitas
-tetani
-gangguan
perkembangan
- Pd anak yg sudah berjalan :
- deformitas anggota gerak bawah
- cebol

Gambaran klinis
pembengkakan pergelangan
tangan

PEMERIKSAAN RADIOLOGIS
- Hipodensitas serta penipisan tulang
- Lempeng epifisis melebar
- Osteosklerosis tulang rangka
- RUGGER JERSEY
- Epifisiolisis

Gambaran radiologis riket

1 : pelebaran lempeng epifisis
2: penipisan korteks

A : Penurunan densitas
tulang pd metafisis
terlihat
lebih radiolusen
B : Setelah pemberian
vitamin D

PEMERIKSAAN LAB:
- Pe fosfatase plasma & hormon pituitari
tiroid
- Pe kalsium plasma & pe ekskresi
kalsium dan fosfat pd urin

DIAGNOSIS
Ditegakkan berdasarkan :
- Gambaran klinis
- Pemeriksaan radiologis

PENGOBATAN
- Pemberian obat untuk mengontrol penyakit
- Pemasangan bidai pd deformitas torsional,
genu varum dan genu valgum
- Osteotomi pd deformitas yg tidak efektif dg
pengobatan lokal dan obat-obat

OSTEOMALASIA
- Rakitis pd orang dewasa

- Disebabkan : -defisiensi vit. D

-asidosis tubulus renalis
PATOLOGI
- Sama dengan rakitis
- osteomalasia berat SINDROMA
MILKMAN

MIKROSKOPIS :
Pelebaran daerah osteofit disekitar tulang yg
kalsifikasi

DIAGNOSIS
* Gambaran klinis :
- anoreksia
- penurunan berat
- kelemahan otot
-nyeri tulang
- deformitas yg progresif pd spine & ext.
inferior
* Gambaran radiologis :
-Penipisan seluruh tulang
-Sindroma Milkman
-Deformitas

LABORATORIUM :
-Peningkatan alkali fosfatase darah
-Penurunan fosfat darah

PENGOBATAN :
- Pemberian vit D dan kalsium dosis tinggi
untuk meningkatkan kalsifikasi pada
matriks
- Osteotomi bila terjadi deformitas yang
menetap

SKORBUT ( Avitaminosis Vit.C )

- Akibat defisiensi vit. C
- Ditemukan terytama pd anak 6 bulan
s/d 1 thn

PATOLOGI
- Osteoporosis karena :
-pembentukan osteoblastik me
- resorbsi (oleh osteoklas) tetap
- Kerapuhan dinding kapilerperdarahan

GAMBARAN KLINIS :
- Anak rewel
- Pembengkakan & pseudo-paralisis

RADIOLOGIS :
Penipisan seluruh tulang

DIAGNOSIS :
- Pembengkakan + Perdarahan spontan
- Radiologis
DIAGNOSIS BANDING :
-Osteomielitis
-Child abuse
-Sifilis kongenital
TERAPI : Vit. C ( asam askorbat )

Perdarahan gusi pada anak

OSTEOPOROSIS
Terdapat penurunan massa tulang tanpa
disertai kelainan pd matriks tulang
Insidensi: -wanita : pria = 2-4 : 1
-usia: > 60 thn 1 : 3
> 70 thn 1 : 6

Tampak massa tulang yg

menurun

JENIS OSTEOPOROSIS
I. Osteoporosis primer
II. Osteoporosis sekunder:
pd penyakit tulang erosif & obatobatan
III. Osteoporosis idiopatik

KLINIS :
- Nyeri tulang: meningkat pd malam hari
- Deformitas tulang

DIAGNOSIS
1. Pengukuran Massa Tulang
2. Biopsi Tulang Iliaca

Gambaran klinis (A). Foto lateral penderita (B). Foto lateral

yang normal sebagai pembanding

PERBANDINGAN TULANG NORMAL DG TULANG

OSTEOPOROSIS

HIPERPARATIROIDISME
(Paratiroid Osteodistrofi / Osteitis Fibrosa
Sistika)
ETIOLOGI
-Primer : - adenoma paratiroid
- aberasi kel. Paratiroid
- hiperplasi
-Sekunder : insufisiensi ginjal kronis

DIAGNOSIS : ditegakkan berdasarkan :

*KLINIS
Manifestasi hiperkalsemia dan kelainan
tulang
*R : lesi osteolitik multipel
*Lab : -kalsium plasma dan urin me
-fosfat plasma me &fosfor urin
me
-alkali fosfatase plasma me

THERAPY
- Hiperparatiroid 1: -pengangkatan adenoma
-osteotomi
- Hiperparatiroid 2: -vit D dosis tinggi
-paratiroidektomi

Rarefaksi serta
resorpsi periosteal
pd tulang falangs

Rarefaksi tulang
panggul serta resorpsi
pd leher femur

HIPERVITAMINOSIS
*HIPERVITAMINOSIS A
-Anak : pemberian yg berlebihan
-Dewasa : memakan hati beruang
KLINIS : -nyeri tulang
-muntah
-headache
-T.I.K.
R
:pe densitas tulang pd metafisis

*HIPERVITAMINOSIS D
- Menyebabkan :
kalsifikasi metastatik& pekadar kalsium
tulang
- Therapy :
kalsium dosis rendah & pemberian air

PENYAKIT PAGET
( OSTEITIS DEFORMANS )
Insidens : 3% pd populasi > 40 thn
Etiologi : Diduga infeksi virus

PATOPHYSIOLOGY
1. Active :
- Early ( Osteoclastic ) Lytic Phase
- Later Compensatory Bone Formation
- Very late Osteoblastic Bone
Formation (Sclerotik Phase)
2. Inaktive:
Avtivity of Osteocklast & Osteoblast returns
to normal

GAMBARAN KLINIS
- Asimptomatik
- Nyeri tumpul yg konstan
- Deformitas : ekstremitas bengkok
- Kulit hangat
- Sindroma STEAL
- Platibasia
- Penekanan saraf kranial
- Klaudikasio spinal & kelemahan ext. bawah

RADIOLOGIS
- Flame shape
- Osteoporosis rengkorak
- Penebalan & sklerosis tulang dg trabekulasi
kasar

TREATMENT
1. Symptomatik Pain killer
2. Surgery
Progressive Deformity
3. Medika mentosa :
- Calsitonin hormone
- Diphosphonate
- Antibiotics : Mithramycin

LABORATORY TESTS
1. A 24-hour urinalysis for the level
Hydroxyproline
2. Determination of the serum alkaline
phosphatase level
3. Calcium level in serum and urine usually
normal

Gambaran klinis
Penyakit Paget

Gambaran radiologis
Penyakit Paget

Penderita dg
pembengkokan
extremitas bawah

Gambaran radiologis
Penyakit Paget
dimana terlihat
trabekula tulang yg
kasar dan korteks
tulang menebal

PENYAKIT ENDOKRIN
HIPOPITUITARISME
- Defisiensi hormon pertumbuhan
- Menyebabkan 2 macam gangguan
pertumbuhan:
1. Tipe Lorain (Cebol)
2. Sinroma Adiposagenital FROHLICH
- Penggabungan epifisis tidak terjadi

HIPERPITUITARISME
-Hipersekresi hormon pertumbuhan karena

adenoma eosinofil pd kelenjar Hipofisis

- Dibagi :GIGANTISME & AKROMEGALI

GIGANTISME
- Hipersekresi hormon pertumbuhan pd fase
pertumbuhan ; ukuran tubuh anak melebihi
ukuran normal.
- Diikuti : gangguan pertumbuhan seksual &
koksa vara adolesen

AKROMEGALI
- Hipersekresi setelah fase pertumbuhan
- Merangsang pertumbuhan disekitar
penulanganperiosteal intramembranosa
- Gambaran klinis :
muka kasar akibat pembesaran :
rahang,hidung,palpebra superior

SINDROMA CUSHING
ETIOLOGI :
1. Primer : hiperplasi / neoplasma korteks
adrenal
2. Sekunder : -adenoma basofil pd lobus
anterior kelenjar hipofisis
-pemakaian kortikosteroid lama

GAMBARAN KLINIS
- Moon face
- Perlemakan tubuh
LAB :
peningkatan ekskresi 17hidroksikortikosteroid
pada urin

KRETINISME
( HIPOTIROIDISME PD BAYI )
- Defisiensi kongenital tiroid
- Gangguan pertumbuhan lempeng epifisis &
osifikasi epifisis yg irregular

GAMBARAN KLINIS :
- lidah membesar
- kulit kering
- muka tanpa ekspresi
- gangguan mental
THERAPY : ekstrak tiroid