NEM

NEOPLASIA
ENDCRINA
MLTIPLE
(NEM / MEN)
DR. JOS ANTONIO VIRUEZ SOTO
DOCENTE DE ENDOCRINOLOGA
JEFE DE LA CTEDRA DE ENDOCRINOLOGIA
ESPECIALISTA EN MEDICINA CRTICA Y TERAPIA INTENSIVA

SUBESPECIALISTA EN MEDICINA CRTICA EN OBSTETRICIA
JEFE DE LA UNIDAD DE TERAPIA INTENSIVA DEL HOSPITAL DEL NORTE
EL ALTO - BOLIVIA
Tumores neuroendcrinos
Autosmicos dominantes
Tumores en glndulas
secretoras:
Sndromes
hormonales bien
definidos con secuelas
mdicas
El exceso hormonal
sirve como marcador
RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am
88(2008)863-895
MEN 1
Clasificacin de las neoplasias endcrinas mltiples

Tipo 1
Hiperparatiroidismo primario > 90%
Tumores hipofisiarios 10-20%
Prolactinoma
GH
Corticotropina
No secretores
Tumores Enteropranceticos 60-70%
Gastrinoma ( sndrome Zollinger Ellison)
Insulinoma
Secretores de pptido intestinal vasoactivo
Glucagonoma
Secretores de polipptido pancretico
No secretores
Otros

88(2008)863-895
Vigilancia
El diagnstico se hace en pacientes con

tumores en 2 de las 3 localizaciones ms
frecuentemente afectados y pacientes
con un tumor e historia familiar de MEN1
Sensibilidad de pruebas genticas 7590%
Vigilancia. Pruebas bioqumicas anuales y
TAC/RM cada 1 a 3 aos

88(2008)863-895
MEN 1
Cancer. 2008 October 1; 113(7 Suppl): 18071843.
Tumores en paratiroides
Paratiroidismo primario. 4 glndulas > presentacin ms frecuente

Todos afectados a los 50 aos
Clnica de hiperparatiroidismo:
Nefrolitiasis
Disminucin en
densidad sea
Fatiga
miopata
lcera pptica
Alteracin en el
sueo
depresin
Diagnstico con:
Ca s NL o aumentado, PTH elevada. Orina de 24h sin hipocalciuria <100
mg/24h
Tratamiento con paratirodectoma.
Timectoma por alto riesgo de paratiroides supernumerarias. Tumores
carcinoides.

88(2008)863-895
Tumores hipofisiarios
20-60% en adenohipfisis
Manifestacin primaria en 10-20%
20-40s
Funcionantes: prolactina, GH y corticotropina
No funcionantes 15%
La mayora macroadenomas. Un tercio efecto
de masa.
RM. Perfil hormonal.

88(2008)863-895
Tumores hipofisiarios
Tratamiento depende de tamao

Qx: tranesfenoidal, medicamentos, radiacin.
PRL
>250ng/mL + RM No funcionantes si >100ng/mL
GH
Menos del 10%. IGF-1 elevado.
CORTICOTROPINA
Menos del 5% Cortisol libre aumentado en orina de 24h
88(2008)863-895
Tumores pancreticos y
duodenales
75% desarrollan tumores pancreticos o

duodenales.
Fuente de la mayor morbilidad y
mortalidad. Malignidad

88(2008)863-895
Zollinger- Ellison
Dolor abdominal
Esofagitis
lcera pptica
Mltiples
Atpicas
Recurrentes
40%
Dx: medir gastrina srica posterior a
suspensin de inhibidor de bomba por lo
menos 2 semanas. >1000 pg/mL

88(2008)863-895
Zollinger-Ellison
Zollinger- Ellison
Dos localizaciones:
1. Tringulo del gastrinoma (entre la confluencia del
cstico y del conducto biliar comn, la conjuncin de la
segunda y tercera porcin del duodeno, la conjuncin
del cuello y cuerpo del pncreas)
2. en el cuerpo del pncreas y el duodeno distal

Ocreotide scan y ultrasonido endoscpico
88(2008)863-895
Zollinger- Ellison
TRATAMIENTO
Inhibidores de bomba
Paratiroidectoma en caso de hiperparatiroidismo.
Disminuye niveles de gastrina
Tratamiento mdico hasta que mida 2.5-3cm en
las que se realiza pancreatoma distal,
enucleacin de las lesiones en cabeza de
pncreas y proceso uncinado que son palpables o
visibles con USG intraoperatorio, linfadenectoma
y duodenectoma con reseccin local de
cualquier tumor encontrado en duodeno
88(2008)863-895
Insulinomas
10%
Triada de Whipple
Dx: se confirma con ayuno de 72h con
monitorizacin de glucosa e insulina con
mediciones cada 4-6h. Insulina/glucosa
>0.4
Mltiple, en cualquier sitio del pncreas
TAC o USG
Usualmente benignos

88(2008)863-895
Insulinomas
TRATAMIENTO
Qx: pancreatoma distal con enucleacin de
cualquier patologa en cabeza o proceso
uncinado que es palpable o visible con usg
OTROS <5%
Glucagonoma. Se presentan con
sintomatologa de DM. Glucagon >1000
pg/mL Dx . Localizados en cuerpo y cola de
pncreas
88(2008)863-895
Otros
Somatostinoma. Colelitiasis, diabetes y
esteatorrea. Niveles de somatostatina en ayuno
>100pg/mL. Pncreas o duodeno. Potencial para
METS
NO FUNCIONALES
71% TAC USG o RM.
Cuando se localizan se realiza procedimiento de
Thompson: pancreatoma distal al nivel dela
vena mesentrica superior, enucleacin de
cualquier lesin en cabeza o proceso uncinado
de pncreas y linfadenectoma regional.
88(2008)863-895
MEN 2
MEN 2
Alto riesgo de presentar Ca medular de

tiroides 95%
Tipos subclnicos:
1.
2.
3.
MEN 2 A
MEN 2 B
FMTC (Ca medular de tiroides familiar)
Mutacin del protooncogn RET. Cr 10q11.2

95% tienen una mutacin RET identificable

88(2008)863-895
Tipo 2 A
Cncer medular de tiroides >90%
Feocromocitoma 40-50%
Hiperplasia paratiroidea 10-20%
El ms comn
Presentacin tpica a los
15-20 aos
Amiloidosis liquen cutaneo

Tipo 2 B
Cancer medular de tiroides
Feocromocitoma
Otros
Neuromas mucosos (lengua, labios y prpados)
Ganglioneuromas instestinales
(distensin abdominal, megacolon, constipacin, diarrea)
Hbito marfanoide
Cancer medular de tiroides familiar (variante del 2 A)
88(2008)863-895
Ca Medular de tiroides familiar

FMTC
Solo en las familias en las que existen 4

o ms casos de Ca medular de tiroides
con ausencia documentada de
feocromocitoma e hiperparatiroidismo.

88(2008)863-895
Ca Medular de Tiroides
Raro. De clulas C
Dolor en cuello, masa palpable o diarrea
asociada a hipercalcitoninemia
MEN2 50% METS cuando la masa es palpable
Ms agresivo en MEN2B
Dependiendo de la linfadenopata y el tipo
de mutacin se decide la extensin de la
reseccin

88(2008)863-895
Feocromocitoma
Secretores de catecolaminas. Provienen

de la medula adrenal
Tamizaje de rutina para los MEN 2
hipertensin
palpitaciones
taquicardia
diaforesis
cefalea
Dx: medicin de catecolaminas y

metanefrinas en orina de 24H. Medicin
de metanefrinas libres en suero.
TAC, RM, PET

88(2008)863-895
Feocromocitoma
MEN2 Bilateral y raramente maligno

Generalmente se requiere:
Adrenalectoma bilateral
Adrenalectoma unilateral y seccin
parcial de la corteza contralateral.

88(2008)863-895
Tumores paratiroideos
Hiperparatiroidismo 20-30% en MEN 2 A

Reseccin tiroidea profilctica

88(2008)863-895
VON HIPPEL-LINDAU
11% feocromocitomas en la infancia,
multifocales, extraadrenales,
Hemangioblastomas en retina y SNC
Quistes renales y Ca de clulas claras
Quistes pacreaticos
Cistadenomas de epididimo
50% DE FEOCROMOCITOMAS EN <20 AOS
88(2008)863-895
TUMORES CARCINOIDES
Tumores carcinoides
Parecen morfolgicamente diferentes y

clnicamente menos agresivos.
Orgen: clulas enterocromafines
(capacidad de teir con chromate
potassium = SEROTONINA)
Bien delimitados alrededor de
submucosa
Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical characteristics of primary carcinoid

tumors. UptoDate 2010. Dic 2009. www.uptodate.com
Tumores carcinoides
Clasificacin histolgica:
Tpicos
Atpicos (anaplsicos)
El comportamiento biolgico no
corresponde con la clasificacin
histolgica.

Tumores carcinoides
Raros. Los tumores neuroendcrinos ms

comunes gastrointestinales.
5-7% flushing y diarrea
La edad de distribucin 10-80s. Pico de
incidencia 50-70s
SEER The National Cancer Institute: 20002010 2.47/2.58/100,000 en caucsicos
Carcinoides 1973-1997 > localizacin
gastrointestinal 55%, broncopulmonar 30%

Tumores carcinoides
Gastrointestinales:
Intestino delgado 45% > ileon
Recto 20%
Apndice 16%
Colon 11%
Estmago 7%
Tumores carcinoides
Intestino delgado
Intraepieliales
Ileon 60cm de vlvula ileocecal
Malignos
60-70s
METS a ganglios o hgado
30% mltiples
Tumores carcinoides
Se han identificado hasta 40 sustancias secretadas:
Serotonina
Histamina
Taquicininas
Calicreinas
Prostaglandinas
Deficiencia de trptofano: (70% a serotonina) menor sntesis
de proteinas, hipoalbuminemia, pelagra
Diarrea. Estimula la secrecin y motilidad intestinal
Estimula fibroblastos. Fibrosis valvular.
Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical features of the carcinoid syndrome
UptoDate 2010. Dic 2009. www.uptodate.com
Histamina (rubor, prurito)
Bradicinina vasodiladator. Incrementa

motilidad. Permeabilidad.
Prostaglandinas. E y F estimulan motilidad

intestinal y secrecin
Polipptidos: insulina corticotropina,

somatosatona, gastrina VIP somatostatina

Rubor facial
Rubor cutneo 85%,

sbito, 30-30 Cara,
cuello, trax superior.
Dolor urente leve.
Severos se asocian
con taquicardia e
hipotensin.
Telangiectasias venosas. Prpuricas, por

vasodilatacin prolongada. Narz, labio superior
y regin malar.
Diarrea. Secretora 80% . Hasta 30 al da. Clico
abdominal.
Broncoespasmo 10-20% sibilancias y disnea.
Lesiones valvulares. Placas fibrosas.
Manifestaciones menores:
lceras, pelagra, disminucin de masa magra,
edema ocre en extremidades y cara.

Diagnstico
Prueba de provocacin de epinefrina
Rubor con niveles ligeramente elevados o
normales de 5-HIAA.
Infusin lenta de dextrosa al 5%. Monitoreo
de TA y FC. Se administra epinefrina en
bolo 2mcg, se aumenta la dosis hasta
llegar a 10mcg cada 5 min. POSITIVO:
rubor, taquicardia e hipotensin.
Shanthi V Sitaraman et cols. Diagnosis of the carcinoid syndrome and tumor
localization UptoDate 2010. Dic 2009.
Localizacin
TAC abdominal
Imagen con pentetretide (In 111,
octreoscan)
Trago de bario, endoscopa
Radiografa de trax, TAC de trax
Shanthi V Sitaraman et cols. Diagnosis of the carcinoid syndrome and tumor

localization UptoDate 2010. Dic 2009.
Tratamiento
Localizacin del tumor y conocer si hay
METS
Reseccin del tumor si es que no hay
METS
Controlar sntomas carcinoides
> 90% tienen METS hepticas. Excepto en
ovario y bronquial.
Shanthi V Sitaraman et cols. Treatment of carcinoid tumors and the carcinoid

syndrome. UptoDate 2010. Dic 2009.
Tratamiento
Crisis carcinoide
Rubor marcado, cambios extremos en la TA,
broncoconstriccin, arritmias confusin o
estupor horas o das posterior a la
manipulacin. Puede ser fatal.
Octreotide previo.
Octreotide 300mcg IV y en infusin continua
50-150 mcg/H)
88(2008)863-895
Pronstico
Sobrevida a 5 aos:
Apndice 71-100%, recto 75-100%,
estmago 51-91%. ID 52-72%, colon 3375%
Tamao del tumor
ID <1cm excelente pronstico. METS 12 y
5%
1.1 y 1.9cm METS 70 y 19%

88(2008)863-895
GRACIAS
POR
SU
ATENCIN
antonioviruez@hotmail.com
www.antonioviruez.com

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NEOPLASIA

DR. JOS ANTONIO VIRUEZ SOTO

JEFE DE LA CTEDRA DE ENDOCRINOLOGIA

ESPECIALISTA EN MEDICINA CRTICA Y TERAPIA INTENSIVA

Clasificacin de las neoplasias endcrinas mltiples

Tumores Enteropranceticos 60-70%

Gastrinoma ( sndrome Zollinger Ellison)

Secretores de pptido intestinal vasoactivo

Secretores de polipptido pancretico

RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am

El diagnstico se hace en pacientes con

RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am

Cancer. 2008 October 1; 113(7 Suppl): 18071843.

Paratiroidismo primario. 4 glndulas > presentacin ms frecuente

RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am

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Tratamiento depende de tamao

75% desarrollan tumores pancreticos o

RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am

RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am

2. en el cuerpo del pncreas y el duodeno distal

RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am

Alto riesgo de presentar Ca medular de

Mutacin del protooncogn RET. Cr 10q11.2

RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am

Amiloidosis liquen cutaneo

Ca Medular de tiroides familiar

Solo en las familias en las que existen 4

RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am

RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am

Secretores de catecolaminas. Provienen

Dx: medicin de catecolaminas y

RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am

MEN2 Bilateral y raramente maligno

RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am

Hiperparatiroidismo 20-30% en MEN 2 A

RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am

Parecen morfolgicamente diferentes y

Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical characteristics of primary carcinoid

Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical characteristics of primary carcinoid

Raros. Los tumores neuroendcrinos ms

Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical characteristics of primary carcinoid

Histamina (rubor, prurito)

Bradicinina vasodiladator. Incrementa

Prostaglandinas. E y F estimulan motilidad

Polipptidos: insulina corticotropina,

Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical features of the carcinoid syndrome

Rubor cutneo 85%,

Telangiectasias venosas. Prpuricas, por

Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical features of the carcinoid syndrome

Shanthi V Sitaraman et cols. Diagnosis of the carcinoid syndrome and tumor

Shanthi V Sitaraman et cols. Treatment of carcinoid tumors and the carcinoid

RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am

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