KELAINAN JANTUNG

ANAK
Dr.Tatang. A . Hidayat SpA
Bagian Ilmu Kesehatan Anak
RSU Prop NTB. Mataram

Structures of the heart

Kelainan jantung anak dibagi menjadi 2 gol :

1. Penyakit jantung bawaan.
2. Penyakit jantung didapat :
Disebabkan komplikasi penyakit lain :
demam rematik, dipteri, infeksi
mononucleosis, infeksi saluran nafas akut
dan infeksi virus.

Penyakit jantung bawaan

(PJB)
Penyakit jantung bawaan ialah kelainan

susunan jantung yang mungkin terdapat

setelah lahir
Angka kejadian :
Terbanyak didapat dinegara yang sudah
maju, kematian 80 % pada umur tahun
pertama, sepertiga meninggal pada minggu
pertama setengahnya pada umur 1-2 bulan
pertama

Kelainan Jantung Bawaan :

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

VSD (Ventricular Septal Defect)

VSD + PS (Pumonary Stenosis)
ASD (Atrial Septal Defect)
PDA (Patent Ductus Arteriosus)
Coarctasio Aortae
PS (Pulmonal stenosis)
AS (Aorta Stenosis)
TGA (Tranpotition of Great Vessel)
TF (Tetralogy Fallot)

Penyebab :
PJB merupakan kelainan yang disebabkan oleh

gangguan perkembangan sistim cardiovasculer

pada masa embryo. Terdapat peranan faktor
endogen dan eksogen, faktor lain adalah :
1. Lingkungan : Terutama terdapat selama 2 bl
pertama kehamilan : rubella pada ibu, penyakit
virus lain, talidomid, obat2an, radiasi, hipoksia
pada bayi bisa menyebabkan PDA.
2. Hereditas : Memegang peranan kecil tapi
beberapa keluarga mempunyai insidens PJB tinggi.

Pembagian kelainan jantung

bawaan
1. Akibat yang tampak akibat kelainan :

a. Golongan PJB dengan sianosis

b. Golongan PJB non sianosis.
2. Berdasarkan anatomi :
a. Kelainan aorta (coarctasio aorta,PDA, dll)
b. Kelainan arteri pulmonalis (Pulmonal
stenosis, aplasia, kelainan katup dll )
c. Kelainan katup atrio ventricel
(septum,atrium, ventrikel, sistem vena).

3. Berdasarkan fisiologi :
Berdasarkan beban tekanan dan beban
volume :
a. Beban tekanan saja.
b. Beban volume saja.
c. Beban tekanan dan beban volume.

DUKTUS ARTERIOSUS
PERSISTEN /PATENT DUCTUS
ARTERIOSUS (PDA)
Duktus arteriosus adalah saluran yang berasal

dari arkus aorta ke VI pada janin yang

menghubungkan arteri pulmonalis dengan
aorta desendens.
Pada bayi normal duktus tsb menutup secara
fungsional 10 15 jam setelah lahir dan
secara anatomis menjadi ligamentum
arteriosum pada usia 2-3 mg.
Bila tidak menutup disebut Duktus Arteriosus
Persisten atau PDA.

Angka kejadian :
Pada bayi cukup bulan PDA terjadi pada 1 dari

2000 kelahiran atau 5 10 % seluruh kelainan

jantung bawaan.
Pada bayi prematur angka kejadian lebih
tinggi terutama bila terjadi distress
pernafasan.

Permasalahan :
Adanya PDA memungkinkan terjadinya aliran dari

kiri ke kanan (dari aorta ke arteri pumonalis).

Besarnya aliran tergantung pada ukuran PDA dan
besarnya tahanan arteri pulmonalis.
Adanya aliran darah berlebih melalui arteri
pulmonalis, memungkinkan terjadinya hipertensi
pulmonal dengan tahanan vaskuler yg tinggi.
Sianosis terlihat bila telah terjadi penyakit
vaskuler paru dimana aliran darah berubah dari
kanan ke kiri (Sindrom Eisenmenger) terjadi
kurang dari 10% kasus

Resiko terjadinya endokarditis infektif pada

PDA sangat tinggi terutama sesudah usia

dekade pertama.
Keluhan timbul bila aliran ke paru cukup
besar, sehingga penderita sering batuk,
tampak lelah waktu minum susu, sesak nafas
dan pertumbuhan fisik yang lambat.

Pemeriksaan Fisik :
Pernafasan cepat (takipneu) bila aliran pirau besar.
Sianosis pada kuku jari tangan kiri dan kedua kaki

bila telah terjadi sindroma Eisenmenger.

Nadi perifer terasa menghentak akibat tekanan
nadi yang besar.
Terdengan bising kontinyu yang khas (machinary
murmur dan teraba getaran (thrill) disela iga 2 kiri
yang menjalar kebawah klavikula kiri.
Bila telah terjadi hipertensi pulmonal,bunyi jantung
ke2 mengeras dan bising diastolik menghilang
atau melemah.

Foto Torak :
Kardiomegali akibat pembesaran atrium dan

ventrikel kiri.
Aorta memebesar dan arteri pulmonalis
menonjol.
Corakan vaskuler paru meningkat (pletora).
Tapi bila telah terjadi hipertensi pulmonal
yang disertai perubahan vaskuler paru, maka
corakan tersebut didaerah tepi akan
berkurang.

Elektrokardiogram :
Tampak hipertrofi atrium dan ventrikel kiri.
Bila terjadi hipertensi pulmonal maka terlihat

juga hipertrofi ventrikel kanan.

Tata laksana :
Apabila kesempatan untuk menutup sendiri

tak mungkin lagi (usia lebih dari 14 16

minggu) harus dioperasi secepatnya, untuk
mencegah endokarditis infektif. Resiko operasi
hampir tidak ada.
Pada neonatus < 10 hr usaha untuk menutup
PDA dapat dengan pemberian Indometasin
peroral dengan dosis 0,2 mg/kg bb/8 jam,
pemberian dapat diulang dampai 3 dosis.
Bila terdapat gagal jantung diberikan digitalis,
diuretika atau vasodilator bila perlu.

Pada neonatus terutama prematur dimana penutupan

spontan masih diharapkan terjadi, sebaiknya tidak

diberikan diuretika atau vasodilatoryang dapat
menghambat penutupan spontan tersebut.
Kalau PDA tetap terbuka dan gagal jantung tdk dapat
teraatasi, maka harus segera dilakukan operasi.
Bila gagal jantung teratasi, operasi dapat ditunda
sampai umur 14 16 mg utk menunggu kesempatan
menutup spontan. Pada anak2 atau dewasa dengan
hipertensi pulmonal yg irreversible operasi tdk
dianjurkan.

Operasi PDA dapat berupa ligasi atau

pemotongan PDA. Pencegahan terhadap

endokarditis infektif harus diberikan pada
penderita PDA yang belum operasi.
Penutupan PDA juga dapat dilakukan secara
invasif dengan pemasangan alat berbentuk
seperti payung (Umbrella duct occluder device
) di duktus tsb. Dengan teknik terbaru in
tindakan secara surgikal dapat dihindarkan

Coil atau Amplatzer ductal occluder of PDA

Coil

Device umbrella closure of PDA

Device umbrella

DEFEK SEPTUM ATRIUM

(ATRIAL SEPTAL DEFECT/ASD )
Defek Septum Atrium atau Atrial Septal

Defect (ASD) merupakan KJB akibat adanya

lubang pada septum interatrial.
Dibagi 3 tipe : 1) Defek septum atrium
sekundum : lubang terletak didaerah fossa
ovalis ; 2) Defek septum atrium primum :
lubang terletak didaerah ostium
primum(termasuk salah satu bentuk defek
septum atrioventriculer) ; 3) Defek sinus
venosus (dekat muara vena cava superior
atau inferior)

Defect pd junction Vena Cava Superior dan Atrium kanan

junction
disebut DEFEK TIPE SINUS VENOSUS.

Defect pada foramen ovale

disebut Defek sekundum

Defect pada ostium primum disebut Defek primum

Angka kejadian :
Defek septum atrium sekundum : 7 10 %

dari PJB , lebih sering dijumpai pada wanita.

Defek septum atrium primum ; 3 % dari PJB.
Defek sinus venosus : 15 % dari defek
interatrium.

Permasalahan :
Sering tidak ditemukan pada pemeriksaan

rutin, karena keluhan baru timbul pada

dekade 2 3 dan bising yang terdengar tidak
keras.
Pada kasus dengan pirau besar keluhan cepat
lelah timbul lebih awal.
Gagal jantung pada neonatus hanya dijumpai
pada 2% kasus.
Sianosis terlihat bila telah terjadi penyakit
vaskuler paru ( sindrom Eisenmenger ).

Pemeriksaan fisik :
Sering disertai bentuk tubuh yang tinggi dan

kurus dengan jari2 tangan dan kaki panjang.

Aktivitas ventrikel kanan meningkat dan tidak
teraba thrill.
Bunyi jantung ke 1 mengeras, bunyi jantung
2 terpisah lebar dan tdk mengikuti variasi
pernafasan.
Bila terjadi hipertensi pulmonal, komponen
pulmonal bunyi jantung 2 mengeras dan
pemisahan ke 2 komponen tdk lagi lebar.

Terdengar bising sistolik ejeksi halus disela iga

4 parasternal kiri, sifatnya menggenderang

dan meningkat dg inspirasi. Bising ini terjadi
akibat aliran melewati katup trikuspid yg
berlebihan, pada defek yg besar dengan rasio
aliran pirau interatrial lebih dari 2.
Bising pansistolik regurgitasi mitral dapat
terdengar didaerah apeks pada defek septum
atrium primum dengan celah pada katup
mitral atau pada defek septum atrium
sekundum yang disertai prolaps mitral.

Pada auskultasi, S2 melebar dan

menetap pd saat inspirasi maupun
ekspirasi
disertai bising ejeksi sistolik di daerah
pulmonal.

Elektrokardiogram :
Deviasi sumbu QRS kekanan.
Hipertrofi ventrikel kanan.
Right bundle branch block (RBBB).
Pemanjangan interval PR dan deviasi sumbu

QRS kekiri mengarah kepada kemungkinan

defek septum atrium primum.
Bila sumbu gelombang P negatif, maka perlu
dipikirkan kemungkinan defek sinus venosus.

Foto Torak :
Kardiomegali : akibat pembesaran atrium dan

ventrikel kanan.
Segmen pulmonal menonjol dan vaskularisasi
paru meningkat (pletora).Pada kasus lanjut
dengan hipertensi pulmonal, gambaran
vaskularisasi mengurang didaerah tepi.

Atrial Septal Defect

Chest X-Ray

Right atrial enlargement

Prominence the MPA
segment
Increased pulmonary
vascular
marking

Tata laksana :
Medikamentosa
Pada ASD dgn CHF berikan :
Digitalis atau inotropik yg sesuai
Dan diuretik.

Profilaksis thdp subakut bakterial endokarditis

diberikan :
Bila ada tanda prolaps katup mitral.

Penutupan tanpa pembedahan

Dilakukan dgn pemasangan device (Clamshell, atrial

septal defect occluder system) melalui transkateter;

Hanya dilakukan pd DSA tipe sekundum.

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

(VENTRICULER SEPTAL DEFECT / VSD)
VSD adalah kelainan jantung bawaan berupa lubang

pada septum interventrikuler.

Lubang tsb bisa hanya 1 atau lebih, yg terjadi akibat
kegagalan fusi septum interventrikel semasa janin
dalam kandungan.
Berdasarkan lokasi lubang , VSD diklasifikasikan
dalam 3 tipe : 1) perimembranus bila lubang terletak
didaerah septum membranus dan sekitarnya ; 2) sub
arterial, bila lubang terletak didaerah septum
muskuler : 3) muskuler, bila lubang terletak didaerah
septum muskuler inlet, outlet atau trabekuler.

Structures of the heart

Normal Heart

Capillaries of lungs

Aorta
Pulmonary trunk
Superior Vena Cava
Right atrium

Right Ventricle

Left atrium
Left Ventricle

Inferior Vena Cava

Capillaries of head, neck,

upper extermities, stomach,
gastrointestinal tract, liver,
pelvis and lower extermities

Ventricular Septal Defect

outlet or infundibular septum
membentuk muscular septum
Outlet or
Infundibular septum

Inlet septum

VSD

Angka kejadian :
Merupakan KJB yang paling sering, yaitu 33%

dari seluruh KJB.

Di Indonesia ; tipe perimembranus paling
banyak ditemukan (60%), kedua tipe
subarterial (37 %) dan terjarang tipe muskuler
(3%).

Permasalahan :
Terjadi aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel

kanan, sehingga aliran darah ke paru bertambah.

Presentasi klinik tergantung besarnya aliran melalui
lubang dan dan besarnya tahanan pembuluh darah
paru.
Gagal jantung pada bayi dg VSD besar biasanya
terjadi pada usia 2-3 bl.
Aliran kecil tdk menimbulkan keluhan, aliran besar
memberikan keluhan : kesulitan makan/minum karena
cepat lelah atau sesak, sering mengalami batuk serta
infeksi saluran nafas berulang pertumbuhan
lambat.

Beberapa tipe VSD dapat menutup spontan

(tipe perimembranus dan muskuler ).

Terjadi hipertensi pulmonal, hipertrofi
infundibulum, atau prolaps katup aorta yang
dapat disertai regurgitasi (tipe subarterial dan
perimembranus ).
Endokarditis infektif merupakan komplikasi
yang sering dijumpai.

Pemeriksaan fisik :
Aliran besar menyebabkan Takipneu.
Teraba thrill sistolik akibat dari meningkatnya

aktivitas ventrikel kiri.

Bunyi jantung 2 mengeras bila telah terjadi
hipertensi pulmonal.
Bising holosistolik disela iga 3-4 parasternal
kiri menyebar sepanjang parasternal dan
apeks.
Pd aliran besar terdengar bising mid diastolik
didaerah katup mitral aakibat aliran yg
berlebihan. Tanda2 gagal jantung kongestif

Bila telah terjadi penyakit vaskuler paru dan

sindroma Eisenmenger, tampak sianosis dan

jari2 tabuh, mungkin disertai tanda2 gagal
jantung.

Ventricular Septal Defect

Murmur: pansystolic
grade 3/6 or higher at
LSB 3

Small VSD

Large VSD

Foto torak :
Kardiomegali akibat pembesaran ventrikel

kiri.
Vaskularisasi paru meningkat.
Bila telah terjadi penyakit vaskuler paru
terlihat penonjolan arteri pulmonalis.

Ventricular Septal Defect

Cardiomegaly
Apex downward
Prominence pulmonary
artery segment
Increased pulmonary vascular
marking

Medikamentosa
1. VSD kecil tanpa gejala
Tdk perlu terapi
2. Pada CHF diberikan
Digoksin 0.01 mg/kg/hari
Dan diuretik selama 2-4 bulan utk melihat
apakah gagal tumbuh mengalami perbaikan.
3. Pemberian makanan berkalori tinggi dilakukan :
Dgn frekuensi sering secara oral/enteral(via NGT)
4. Perbaiki anemia
Dgn preparat besi.
5. Menjaga kebersihan mulut
6. Pemberian antibiotik profilaksis thdp infektif
endokarditis.
7. Penutupan VSD dgn menggunakan umbrella device
(amplatzer septal occluder).

Pembedahan
Indikasi dan waktu pembedahan
1. Bayi dgn VSD besar yg mengalami CHF serta retardasi

pertumbuhan :
Terapi medikamentosa gagal :

Dilakukan operasi pd usia 6 bulan

2. Setelah usia 1 tahun,

Dgn QP/QS 2:1.

3. Bayi dgn tanda hipertensi pulmonal tanpa CHF atau gagal

tumbuh harus dilakukan :

Kateterisasi pada usia 6-12 bulan
dan dilakukan operasi segera stlh kateterisasi.
4. Bayi yg lebih besar dgn VSD besar dan tanda hipertensi
pulmonal
Harus segera dioperasi.

Untuk menentukan besarnya pirau kiri ke kanan,

dipergunakan kateterisasi jantung utk mengukur

tekanan dan saturasi oksigen pd keempat
kamar jantung dan pembuluh darah besar
Nilai normal tekanan dan saturasi oksigen
Saturasi 02 %
Ventrikel kiri
Atrium kiri
Aorta
Ventrikel kanan
Atrium kanan
Arteri Pulmonalis

95
95
95
73
73
73

Tekanan (mmHg)
100/5
6
100/60
30/5
3
30/12

TETRALOGI FALLOT
Merupakan penyakit jantung bawaan sianotik

yang terdiri dari 4 kelainan, yaitu :

1. Defek septum ventrikel (VSD)
perimembranus
2. Stenosis pulmonal infundibuler.
3. Overiding aorta.
4. Hipertrofi ventrikel kanan.

Tetralogy Fallot

PULMONARY STENOSIS

OVERRIDING AORTA
DSV BESAR
HIPERTROFI VENTRIKEL KANAN

PULMONARY STENOSIS

OVERRIDING
AORTA

DSV BESAR

HIPERTROFI VENTRIKEL KANAN

Permasalahan :
Anak dengan TF biru sejak lahir,karena

hipoksia.
Pertumbuhan terganggu.
Gejala khas spel sianotik : anak tampak lebih
biru, pernafasan cepat, kesadaran menurun,
kadang2 disertai kejang.
Episode ini umumnya dialami pada usia 3 bl
sampai 3 th, sering timbul pada pagi hari
waktu anak bangun tidur atau setelah buang
air besar.
Insiden tertinggi dari seluruh KJB sianosis (

LANGKAH DIAGNOSTIK

Anamnesis

Terdengar bising jantung pd waktu lahir.

Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir :
Sesak waktu beraktivitas,
Squatting
Hipoksik spell yg berkembang walaupun

bayi menunjukkan gejala sianosis yg ringan

sebelumnya.
Bayi TF asianotik bisa:
Tdk ada gejala
Atau ada tanda CHF pd DSV besar dgn
pirau dr kiri ke kanan.
Pasien dgn atresia pulmonal mengalami:
Sianosis segera setelah lahir.

PEMERIKSAAN FISIS

Derajat sianosis bervariasi

Nafas cepat
Jari tabuh
Tampak APTRV (Accentuated precordial thrust of

right ventricle ) sepanjang tepi sternum

Dan thrill sistolik pd bgn atas & tengah tepi
sternum kiri
Dpt terdengar klik ejeksi yg berasal dr aorta suara
jantung II(s2) :
Biasanya tunggal, keras.
Terdengar bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) :
Pd bgn atas dan tengah tepi sternum kiri
Pd tipe asianotik :
Dijumpai bising sistolik yg panjang.

Tetralogy Fallot

DPT TERDENGAR KLIK EJEKSI YG BERASAL DR AORTA SUARA

JANTUNG II (S2) :
BIASANYA TUNGGAL, KERAS.
TERDENGAR BISING EJEKSI SISTOLIK (GRADE 3-5/6) :
PD BGN ATAS DAN TENGAH TEPI STERNUM KIRI
PD TIPESingle
ASIANOTIK
2nd: HS, ejection systolic murmur
DIJUMPAI BISING SISTOLIK YG PANJANG

Tetralogi Fallot

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Elektrokardiografi:
. Pd TF sianotik :

Right axis deviation (RAD) (+120 - + 150 )

. Pd TF Asianotik axis

Bisa normal.

. Terdapat pembesaran ventrikel kanan dgn

pola:

Strain tidak lazim

. TF asianotik dijumpai pembesaran:

Kedua ventrikel
Dpt disertai pembesaran atrium kanan.

2.FOTO TORAKS (CXR)

A. CXR TF SIANOTIK
. Besar jantung bisa :
Normal atau lebih kecil
Corakan paru menurun
. Pd TF dgn atresia pulmonal :
Ditemukan lapangan paru yg hitam ("'black").
. Segmen AP utama :
Cekung
dan apex upturned/ menengadah (bootshaped)
. Pembesaran atrium kanan dan arkus aorta kanan.
A. TF ASIANOTIK
Gambaran radiologi tidak dpt dibedakan:
Dgn gambaran VSD kecil sampai sedang

Tetralogy Fallot

CXR :
Boot-shaped
Concave pulmonary segment
Apex upturned
Decreased pulmonary blood flow

DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan berdasarkan :

Anamnesis
Pemeriksaan fisik
Dan pemeriksaan penunjang

PENGOBATAN
Medikamentosa

Terapi spell.

Orang tua hrs dpt mengenali spell dan

mengetahui apa yg semestinya dikerjakan
1.

2.

3.

Bayi diangkat dan diposisikan dlm posisi

knee chest
Morfin sulfat 0.2 mg/kg secara subkutan
atau intra muscular
Oksigen

Medikamentosa
4. Atasi asidosis dengan NaHCO3 1 meq/kgBB

intravena. Dosis yang sama dapat diulang

15 menit kemudian.

Propranolol oral 0.5-1.5 mg/kg setiap 6 jam

untuk mencegah spell

Dilatasi dgn balon pd katup pulmonal
Kebersihan mulut dan gigi dan pemberian
antibiotik profilaksis untuk endokarditis
bakterialis subakut
Deteksi anemia defisiensi besi dan pemberian
preparat besi.

PEMBEDAHAN
Prosedur shunt paliatif

Indikasi:
- Neonatus dgn TF-PS
- Bayi dgn hipoplastik anulus pulmonal yg
memerlukan patch transanulus
- Bayi < 3 bulan dgn sianosis berat
- Bayi < 3 bulan dgn spell yg tdk dpt diatasi dgn
obat-obatan

BEDAH KONVENSIONAL
Indikasi:
Bayi dgn sianosis ringan :

Dilakukan koreksi total 1-2 tahun ssdh

shunt
Pd anak asimtomatik dan asianotik :

Koreksi dilakukan pd usia 1-2 tahun

Pd anak yg asimtomatik dgn anomali arteri

koroner :

Koreksi dilakukan pd usia 3-4 tahun

Tetralogy Fallot
BTS = BLALOCK-TAUSSIG SHUNT :
SUBCLAVIAN TO PULMONARY ARTERY SHUNT

Tetralogy Fallot