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HIDROCEFALIA

DEFINICIN

De las palabras griegas "hidro"-agua


y "cfalo"-cabeza.

Trastorno que consiste en el acmulo


excesivo de lquido cefalorraqudeo
dentro de la cabeza.

FISIOLOGA
El lquido cerebroespinal
fluye a travs de los
ventrculos, sale a las
cisternas en la base del
cerebro, baa la
superficie del cerebro y la
mdula espinal y, luego,
es absorbido en la
corriente sangunea.

FISIOLOGA

FUNCIONES DEL LCR

1) Acta como colchn o amortiguador


2) Sirve de vehculo para transportar los
nutrientes al cerebro y eliminar los
desechos
3) Fluye entre el crneo y la espina dorsal
para compensar por los cambios en el
volumen de sangre intracraneal
En condiciones ideales, el lquido es casi
totalmente absorbido en la corriente
sangunea a medida que circula.

FISIOPATOLOGA

Se origina por un
obstculo en la
circulacin de
L.C.R. en el sistema
ventricular, o en la
absorcin del
mismo.

Hipersecrecin del
L.C.R.

TIPOS

COMUNICANTE:el flujo se ve
bloqueado despus de salir de los
ventrculos.

NO COMUNICANTE u obstructiva: se
ve bloqueado a lo largo de una o ms
de las vas estrechas que conectan
los ventrculos. tumores cerebrales,
quistes, infeccin, sangrado,
cicatrizacin o fibrosis y otras.

TIPOS

ADQUIRIDA

CONGNITA: se manifiesta desde el


nacimiento o en los primeros meses
de la vida.
Son frecuentes otras anomalas

acompaantes, de stas 50 a 60% son del


SNC (los mielomeningoceles explican el
30%)

HIDROCEFALIA CONGNITA

ASOCIACIONES
Intracraneales (37%): hipoplasia callosa, encefalocele,

quiste aracnoideo
Extracraneales (63%): espina bfida, rin agensico o

displsico multiqustico, Fallot, malrotacin intestinal,


labio hendido, disgenesia gonadal, siringomielia
Cromosmicas (11%): trisomas 18 y 21, mosaicismo,

translocacin balanceada.

EPIDEMIOLOGA
La hidrocefalia congnita en
Mxico se presenta en 1.4 casos
por 1000 nacimientos sola o
asociada a otras malformaciones.

ETIOLOGA

a) estenosis acueductal (34%)


b) hidrocefalia comunicante (38%)
c) sndrome de Dandy-Walker (13%)
d) otras lesiones (6%).
hemorragia intraventricular, la
infeccin intrauterina y, menos
frecuente, la compresin tumoral.

CAUSAS DE HIDROCEFALIA NO
COMUNICATE
CONGNITAS

ADQUIRIDAS

Estenosis del acueducto

Estenosis adquirida del acueducto


(adherencias pos infeccin o
hemorragia)

Sx Dandy-Walker

Tumores intraventriculares
(Quiste coloide, ependimoma)

Arnold Chiari

Tumores parenquimatosos

Aneurisma de la vena de Galeno

Lesin ocupante de espacio

Atresia de los orificios del IV


ventrculo

CAUSAS DE HIDROCEFALIA
COMUNICANTE
PATOGENIA

CAUSAS

Absorcin reducida

Infeccin (TB), hemorragia


subaracnoidea, traumatismos,
meningitis carcinomatosa.

Produccin excesiva de LCR

Papiloma del plexo coroideo

Mayor viscosidad del LCR

Alto contenido en proteinas

CUADRO CLNICO

Macrocefalia
Fontanela amplia y tensa
Suturas craneanas
separadas
Ingurgitacin venenosa
pericraneana
Ojos en sol naciente
Vmitos
Estrabismo
Nistagmus
Irritabilidad.

DIAGNOSTICO

Ultrasonograma Transfontanelar

Tomografa Computada

Resonancia Magntica

Ventriculografa con aire,

USG transfontanelar

Hidrancefalia en neonato de 2950 g, a


trmino. (a) Vista coronal media: crneo
lleno de LCR, sin mano cortical, con
talamos separados y plexos coroideos
inferolaterales, mejor visto a la izquierda.
(b)Vista coronal posterior: presencia de
tejido cerebral en fosa posterior y hoz
cerebral posterior visible.

Ventriculomegalia, >
10 mm a nivel atrial
III ventrculo dilatado
en estenosis
acueductal.
Plexos coroideos
colgantes en
ventrculos laterales.
Hoz cerebral presente,
puede ser discontinuo.
Anillo cortical intacto.

TRATAMIENTO

QUIRRGICO
derivaciones ventrculo peritoneales
ventrculo auriculares
derivaciones intra craneanas comunicando

el tercer ventrculo a las cisternas de la


base por endoscopia

TRATAMIENTO

derivacin
ventrculo
peritoneal (shunt) o
ventrculo atrial

CONTRAINDICACIONES QX

Hidrocefalias avanzadas asociadas a


otras malformaciones graves del
sistema nervioso o cardiovasculares
complejas

Infecciones activas.

PRONSTICO

VARIABLE

Anomalas asociadas.

Desplazamiento de la lnea media.

Circunferencia ceflica > 50 cm.

Grosor parenquimal < 10 mm.

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