Sndrome Hipotnico

Internado Pediatra Angol

Interna: Mara Beln Lpez Escalona

Introduccin

El sndrome hipotnico comprende una serie

bastante amplia de condiciones que afectan a
distintas reas del sistema nervioso, tanto
central como perifrico, y que pueden ser
expresin de patologas de corte benigno o de
pronstico reservado.

Es el signo de disfuncin neurolgica ms

frecuente en el recin nacido y lactante,
resultado de injurias agudas o crnicas a
cualquier nivel del sistema nervioso, desde la
corteza cerebral al msculo.

Por la multiplicidad de causas y condiciones

que subyacen a la hipotona es imprescindible
un enfoque ordenado y sistemtico en la
evaluacin
del Sa,
nio
Kleinsteuber
K., &hipotnico.
Avaria Benaprs, M. D. L. . (2014). Enfoque clnico del recin nacido y lactante hipotnico. Rev. pedatra. elec
11(3), 39-54.

Definiciones

TONO MUSCULAR

Se define como la resistencia que el msculo

presenta a la extensin o elongacin.
Puede valorarse en dos modos:
1.

Tono fsico: Evaluable con la toma de los reflejos

osteotendineos, ya que es una respuesta a un
movimiento de estiramiento rpido, intenso y
brusco integrado por el llamado arco reflejo.

2.

Tono postural: Valorado como respuesta muscular

al efecto gravitatorio, como consecuencia de una
contraccin prolongada, sostenida y de baja
intensidad, lo que permite mantener las posturas
corporales en condiciones normales.

Gaona, V. A. (2013). Sndrome hipotnico del lactante. Revista de neurologa, 57(

35.

Definiciones
HIPOTONA
Disminucin significativa del tono muscular o grado
de contraccin que mantienen los msculos en
reposo.
Signo de disfuncin neurolgica ms frecuente en el
recin nacido.
En contraste a la hipertona que siempre traduce
disfuncin del SNC, la hipotona puede ser resultado
de injurias agudas o crnicas a cualquier nivel del
sistema nervioso, SNC o SNP.
Kleinsteuber Sa, K., & Avaria Benaprs, M. D. L. . (2014). Enfoque clnico del recin nacido y lactante hipotnico. Rev. pedatra.
electrnica, 11(3), 39-54.

Hipotona
La hipotona es parte
normal del desarrollo, y es
responsable de las posturas
caractersticas que adopta
el prematuro.

Puede deberse a trastornos

del desarrollo del sistema
nervioso, siendo el caso ms
caracterstico el Sndrome
de Down.

Es tambin signo de
enfermedades sistmicas
graves, como septicemia,
insuficiencia
cardiorrespiratoria y de
enfermedades crnicas
endocrinolgicas o
inmunolgicas.

La hipotona puede deberse

a compromiso enceflico
agudo como en la
Encefalopata Hipxico
Isqumica, infecciones del
SNC, encefalopatas
toxico/metablicas (ej.
hipermagnesemia).

En un porcentaje menor la
hipotona se deber a
trastornos del SNP, es decir,
a una enfermedad
neuromuscular

La debilidad es el sntoma
cardinal de las
enfermedades
neuromusculares. La
hipotona acompaada de
debilidad apunta a la
presencia de una
enfermedad neuromuscular.

Gaona, V. A. (2013). Sndrome hipotnico del lactante. Revista de neurologa, 57(1)

Caractersticas Sndrome
Hipotnico

Es un cuadro clnico que se presenta

preferentemente en los nios menores de 1
ao y especialmente en los primeros 6 meses
de vida.

El sntoma cardinal en estos nios es la

presencia de la disminucin significativa del
tono muscular.

Tiene una gran gama de etiologas y no todos

los nios que nacen con sndrome hipotnico,
presentarn un cuadro neurolgico patolgico.
Sparks, S. E. (2015). Neonatal hypotonia. Clinics in perinatology,
42(2), 363-371.

Anamnesis
Historia Familiar
Consanguinidad
Antecedentes de
enfermedades
neuromusculares y
genticas en la familia
Antecedentes familiares
de enfermedades como
Distrofia miotnica,
Miastenia Gravis.
Antecedentes de
hiperlaxitud

Historia prenatal y
embarazo
Teratgenos (alcohol,
drogas, frmacos)
Historia de patologa
neuromuscular o
diabetes en la madre
Infecciones (rubola,
coxsackie)
Oligoamnios o
polihidroamnios
Restriccin de
crecimiento intrauterino
Sntomas de aborto,
alteraciones anatmicas
del tero; trauma,
hemorragia o intentos
de aborto.

Historia perinatal

Distocias de posicin
Caractersticas del parto
Parto mltiple
Trauma obsttrico

Sparks, S. E. (2015). Neonatal hypotonia. Clinics in perinatology,

Examen Fsico

La hipotona en el recin nacido y lactante se manifiesta por

posturas inusuales (ej.: postura en rana), disminucin de la
resistencia a la movilizacin pasiva, aumento del rango articular y
disminucin de movimientos espontneos

Pomeranz, A. J., Sabnis, S., Busey, S. L., & Kliegman, R. M. (2016). Estrategias diagnsticas en pediatra. Elsevier Health
Sciences Spain-R.

Examen Fsico

TRACCIN DE EXTREMIDADES
SUPERIORES

Se mantiene al nio en decbito supino; se

sujeta firme por las manos y se trata de sentar
lentamente. Se observa el enderezamiento
activo de la cabeza.
Ya con el nio sentado, sta cae posteriormente
y luego la reincorpora por algunos instantes en
movimientos sucesivos.
En presencia de hipotona:
extienden completamente
cuelga hacia atrs.

Los brazos se
y la cabeza

Kleinsteuber Sa, K., & Avaria Benaprs, M. D. L. . (2014). Enfoque clnico del recin nacido y lactante hipotnico. Rev. pedatra.
electrnica, 11(3), 39-54.

Examen Fsico

SUSPENSIN VERTICAL

Con el nio cargado, el examinador debe colocar sus

manos por debajo de las axilas y mantenerlo en posicin
vertical. El neonato normal se sostiene a s mismo en esta
postura favorecido por la tonicidad muscular de la regin
escapular.
En presencia de hipotona: El nio se desliza entre
las manos del examinador.
Se debe igualmente observar la posicin de las piernas, si
se mantienen en extensin, significa hipertona y, si se
cruzan y adoptan la posicin de tijeras, constituye un
signo de dipleja espstica (compromiso SNC)
*Es importante mantener la posicin de la cabeza en la lnea media al
comparar el tono entre extremidades derechas e izquierdas, ya que el
reflejo tnico nucal aumenta el tono de las extremidades hacia las
Kleinsteuber Sa, K., & Avaria Benaprs, M. D. L. . (2014). Enfoque clnico del recin nacido y lactante hipotnico. Rev. pedatra.
cuales la cabeza es girada

Examen Fsico

SUSPENSIN VENTRAL

El examinador sostiene al nio en prono y la cabeza del

nio se eleva ligeramente.
En las enfermedades neuromusculares, producto
de la debilidad, el nio cuelga como una U
invertida.
Por el contrario, si la causa es una disfuncin del SNC, se
aprecia un mejor control en esta posicin (si se compara
con la traccin en supino) ya que prima el tono extensor,
que puede llegar al opisttono.
Ocasionalmente pueden observarse posturas distnicas
con hiperextensin y torsin de extremidades

Kleinsteuber Sa, K., & Avaria Benaprs, M. D. L. . (2014). Enfoque clnico del recin nacido y lactante hipotnico. Rev. pedatra. electr
11(3), 39-54.

Examen Fsico

SIGNO DE LA BUFANDA

Esta maniobra explora la tonicidad de los

msculos proximales, se lleva el antebrazo
del nio hacia delante y se trata de llevar
hacia el hombro opuesto.
En el recin nacido a trmino normal, el codo
debe situarse en una posicin que coincida
con la parte media anterior del esternn.
Si es posible que el antebrazo se site
en una posicin alrededor del cuello
(como una bufanda)
hipotona.
Pomeranz, A. traduce
J., Sabnis, S., Busey,
S. L., & Kliegman, R. M. (2016). Estrategias diagnsticas en pediatra. Elsevier
Health Sciences Spain-R.

Examen neurolgico

El examen neurolgico debe ser completo, con

nfasis en nivel de alerta y reactividad, fuerza y
trofismo muscular, tono, reflejos osteotendineos,
anormalidades sensitivas y presencia de
contracturas.

Debe realizarse una bsqueda dirigida a la

presencia de fosetas, puesto que son signos de
inmovilidad in tero, especialmente en nios con
artrogriposis;
alteraciones
craneofaciales,
pterigium, pliegues cutneos, paladar ojival; as
como pie cavo, pectum excavatum, luxacin de
caderas,
escoliosis,
malformaciones
o
Pomeranz, A. J., Sabnis, S., Busey, S. L., & Kliegman, R. M. (2016). Estrategias diagnsticas en pediatra. Elsevier Health S

Hipotona de origen
central

Predomina la hipotona sobre la

debilidad.

Presentan
hipotona
significativa,
pasividad y escasez de movimientos
espontneos, siendo capaces de
tener movimientos activos contra
gravedad.

Generalmente se conservan reflejos

de moro y de prensin palmar y
plantar.

* Debilidad: Reduccin de la fuerza

muscular
Marcdante, K., & Kliegman, R. M. (2014). Nelson essentials of pediatrics. Elsevier
Health Sciences.

Hipotona de origen central

Antecedentes de
embarazo patolgico o
restriccin crecimiento
intrauterino.

Encefalopata: alteracin
de conciencia
manifestada como falta
de adecuada percepcin
y respuesta a estmulos
del ambiente.

Microcefalia
/Macrocefalia

Alteracin de reflejos
arcaicos

Crisis epilpticas

Dismorfias / estigmas
genticos

Dficit sensoriales :
sordera, amaurosis

Hiperreflexia
osteotendnea.

Posturas anormales o
movimientos
involuntarios: Distona,
coreo atetosis.

Compromiso de otros
sistemas: heptico,
renal, ocular.

Dficit sensitivo: segn

distribucin sugiere
compromiso medular o
neuropata

Kleinsteuber Sa, K., & Avaria Benaprs, M. D. L. . (2014). Enfoque clnico del recin nacido y lactante hipotnico. Rev. pedatra.
electrnica, 11(3), 39-54.

Etiologas de
origen central

Encefalopata
hipxico isqumica
ACV, hemorragia,
trombosis venosa
Trauma enceflico

Encefalopatas
agudas

Hipotona
central

Cromosomopat
as
Trastornos
metablicos

Infecciosas: meningitis,
encefalitis, TORCH
Txico- metablicas:
Bilirrubina, drogas

Sd. de Down, Sd de
Prader Willi

Errores innatos
del metabolismo
Lesiones
medulares

Kleinsteuber Sa, K., & Avaria Benaprs, M. D. L. . (2014). Enfoque

clnico del recin nacido y lactante hipotnico. Rev. pedatra.
electrnica, 11(3), 39-54.

Hipotona de origen
perifrico

1.- Dificultad para toser y movilizar secreciones en va area.

2.- Debilidad musculatura facial y bulbar

Diplejia facial

Ptosis / oftalmoplejia externa

Trastorno deglucin manifestada por dificultad para eliminar secreciones orofarngeas y

sialorrea

3.- Debilidad de musculatura axial

No alinea cabeza en posicin de Landau

Respiracin paradjica (diafragmtica): insuficiencia respiratoria

debilidad de msculos intercostales con indemnidad diafragmtica.

Llanto dbil

secundaria a

4.- Debilidad msculos apendiculares: postura en rana con escasos movimientos

espontneos sin lograr vencer gravedad y que no mejora con la estimulacin
5.- Prensin palmar y plantar disminuidas
Martin, R. J., Fanaroff, A. A., & Walsh, M. C. (2010). Fanaroff and Martin's neonatal-perinatal medicine: diseases of the fetus and infant.
Elsevier Health Sciences.

Etiologas de
origen
perifrico
Hipotona
perifrica

Motoneurona

Races y
nervios
perifricos

Unin
neuromuscul
ar

Degenerativas: Atrofia
muscular espinal severa
Infecciosas:
Poliomielitis, otros virus
Malformativas:
Mielomeningocele.
Polineuropatas
hereditarias
Polineuropatas
adquiridas
Miastenia Gravis
Neonatal Transitoria
Sndromes Miastnicos
congnitos
Botulismo
Miopatas congnitas

Msculo

Distrofias musculares
Inflamatorias:
Polimiositis

Indicadores
Indicadores de afectacin
central

Indicadores de afectacin
perifrica

Convulsiones
Retraso en el desarrollo motor con
desarrollo
social
y
cognitivo
Retraso en el desarrollo motor
normal
Dismorfias o afectacin de otros
Historia familiar de enfermedad
rganos
neuromuscular
Empuamiento de pulgares
Hiporreflexia o arreflexia, aumento
Reflejos osteotendineos normales
de la motilidad articular
o exagerados
Postura de rana
Entrecruzamiento de abductores
Fasciculaciones musculares
en posicin vertical (respuesta en
Atrofia muscular o hipertrofia
tijera)
Historia
sugestiva
de
encefalopata hipxico isqumica,
traumatismo obsttrico, TORCHS u
otras
Gaona, V. A. (2013). Sndrome hipotnico del lactante. Revista de neurologa, 57(1), 23-35

Hipotonas
Perifricas
Debilidad
Arreflexia
Pensar en
enfermedades
neuromusculare
s

Hipotonas
centrales
Posturas
anormales
Convulsiones
Falta de
contacto
Reflejos vivos
Compromiso
motoneurona
superior

Gaona, V. A. (2013). Sndrome hipotnico del lactante. Revista de neurologa,

57(1), 23-35.

Sd. Hipotnico
Central

Sd. Hipotnico
Perifrico

Un estudio retrospectivo que analiz

144
casos
de
recin
nacidos
hipotnicos,
concluy
que
un
diagnstico definitivo se estableci en
120 casos.
Causas centrales constituyeron el 82%
de los casos con diagnstico especfico
correspondiendo
mayormente
a
hipoxia y lesiones hemorrgicas del
cerebro (34%), cromosomopatas y
genopatas
sindrmicas
(26%)
y
malformaciones cerebrales (12%).
Las causas perifricas correspondieron
a atrofia muscular espinal (6%) y a
distrofia miotnica (4%).
El valor predictivo positivo del examen
clnico inicial fue mayor en hipotona
central.
Neuroimgenes y estudios genticos,
fueron las herramientas diagnsticas
de mayor utilidad.

34%
Hipoxia y lesiones
hemorrgicas del
cerebro

82%
Centrales

26%
Cromosomopatas y
genopatas
sindrmicas
12%
Malformaciones
cerebrales

Sndrome
Hipotnico

18%
Perifricas

6%
Atrofia muscular
espinal

4%
Distrofia miotnica

Kleinsteuber Sa, K., & Avaria Benaprs, M. D. L. . (2014). Enfoque clnico del recin nacido y lactante hipotnico. Rev. pedatra. elect

Encefalopata Hipxico isqumica

La
encefalopata
hipxicoisqumica se considera la causa
ms
frecuente
de
hipotona
durante el perodo neonatal.

En
los
cuadros
graves
la
tomografa computada (TC) de
cerebro o la resonancia magntica
(RM), demuestra prdida de la
distincin entre la sustancia blanca
y
gris,
necrosis
cortical
o
hiperintensidad de ncleos basales
y el tlamo.
Kleinsteuber Sa, K., & Avaria Benaprs, M. D. L. . (2014). Enfoque
clnico del recin nacido y lactante hipotnico. Rev. pedatra.
electrnica, 11(3), 39-54

Estudios diagnsticos
Exmenes
Bsicos

Glicemia
Calcemia
Magnesemia
ELP
Hemocultivo
(Descartar
infecciones/sepsis)
PL (descartar
meningitis/
encefalitis)
Screening
toxicolgico
Funcin tiroidea
Creatinkinasa (CK)

Neuroimgenes
Ecografa cerebral
TAC
RNM enceflica o
medular ante
sospecha de
lesiones SNC o
medulares.

Estudios
genticos
Cariograma
Estudio
cromosmico en
caso de
compromiso
multisistmico,
alteracin del SNC,
micro o
macrocefalia o
caractersticas
sugerentes de
cromosomopatas

Neurofisiolgico
s
Electromiografa
Velocidad de
conduccin
nerviosa ante
sospecha de
enfermedad
neuromuscular

Kleinsteuber Sa, K., & Avaria Benaprs, M. D. L. . (2014). Enfoque clnico del recin nacido y lactante hipotnico. Rev. pedatra.
electrnica, 11(3), 39-54

Manejo del Sndrome

Hipotnico

Proporcionar soporte
respiratorio y de
alimentacin en caso de
alteracin ventilatoria
y/o de succin/deglucin

Cuidados mdicos y de
enfermera que otorguen
el mejor posicionamiento
para prevenir
contracturas

Considerar rtesis
livianas si hay progresin
de limitacin de rangos
articulares.

Debe evitarse postura en

rana que lleva a
retraccin de flexores de
cadera

Kinesiterapia motora y
respiratoria destinadas a
mejorar y/o evitar
deterioro de funcin
motora y ventilatoria.

Ejercicios pasivos y
estimulacin de
movimientos activos a
fin de mantener o
mejorar rango articular,
trofismo, fuerza
muscular y funcin
motora en general

Corregir posiciones
anormales; en caso de
deformidades especficas
(pie Bot) es necesario
tratamiento ortopdico,
kinsico y terapia
ocupacional permanente

Deteccin precoz y
manejo de trastornos
asociados: crisis
epilpticas, distona,
espasticidad severa e
invalidante.

Asesora gentica a la
familia

Kleinsteuber Sa, K., & Avaria Benaprs, M. D. L. . (2014). Enfoque clnico del recin nacido y lactante hipotnico. Rev. pedatra.

Bibliografa
1.

Kleinsteuber Sa, K., & Avaria Benaprs, M. D. L. . (2014). Enfoque clnico del
recin nacido y lactante hipotnico. Rev. pedatra. electrnica, 11(3), 39-54.

2.

Gaona, V. A. (2013). Sndrome hipotnico del lactante. Revista de neurologa,

57(1), 23-35.

3.

Pomeranz, A. J., Sabnis, S., Busey, S. L., & Kliegman, R. M. (2016). Estrategias
diagnsticas en pediatra. Elsevier Health Sciences Spain-R.

4.

Marcdante, K., & Kliegman, R. M. (2014). Nelson essentials of pediatrics. Elsevier

Health Sciences.

5.

Martin, R. J., Fanaroff, A. A., & Walsh, M. C. (2010). Fanaroff and Martin's neonatalperinatal medicine: diseases of the fetus and infant. Elsevier Health Sciences.

6.

Sparks, S. E. (2015). Neonatal hypotonia. Clinics in perinatology, 42(2), 363-371.