SNDROME

DE GUILLAINBARR

El sndrome de Guillain-Barr es una

enfermedad autoinmune.
Se caracteriza por una debilidad
simtrica, rpidamente progresiva,
de comienzo distal y avance
proximal, a veces llegando a afectar
la musculatura bulbar respiratoria, y
que cursa con prdida de reflejos
osteotendinosos y con signos
El LCR muestra
una
disociacin
sensitivos
leves o
ausentes.
albmino-citolgica, con aumento
de protenas y normalidad celular.

El sndrome de Guillain-Barr
(GBS) es una
polirradiculoneuropata
desmielinizante inflamatoria),
a menudo se presenta con
debilidad muscular simtrica
ascendente.

30% de los
casos, apoyo
ventilatorio.

Origen
autoinmunit
ario

Requiere de
manejo
intrahospitalario

AFECCIN A LA CALIDAD DE VIDA

QUE PRODUCE EN EL PACIENTE

Quin es el ms
afectado
con una edad media de
aparicin de 40 aos con un
ms comn en
pico bimodal:
incidencia aumenta con la
hombres que en
edad
mujeres
pico menor en los adultos
1.3: 1 relacin hombre-mujer
jvenes
picos a la edad de 20-24
aos y 70-74 aos (
J Neurol Neurosurg Psiquiatr
a 1997 mayo; 62 (5): 447
PDF )

Incidencia / prevalencia
incidencia anual en todo el
mundo: 1,1 a 1,8 por
100.000

Mortalidad alcanza el 5-15%

FACTORES DE RIESGO
Infeccin por Campylobacter
jejuni asociada con el sndrome
de Guillain-Barr :
aproximadamente 1 de cada
1.000 casos.

Symp Ser Soc Appl Microbiol 2001; (30): 145S

1. Campylobacter
Los
grmenes
jejuni
(26-41% decausantes
los casos). Est
asociado
especialmente a
formas axonales y al
sndrome de MillerFisher. Se puede
aislar en las heces
hasta varias
semanas tras la
terminacin de la
diarrea.
3. Virus de EpsteinBarr (10%).

5. Virus varicelazoster.

ms frecuentes:
2. Citomegalovirus
(10-22 %),
particularmente
frecuente en nias.

4. Haemophylus
influenzae (2-13%)

6. Mycoplasma
pneumoniae

FACTORES DE RIESGO POSIBLES

Vacunacin contra la influenza asociada con
pequeo riesgo para el sndrome de GuillainBarr (GBS) (alrededor de 1 por milln)

Arch Intern Med 2006 13 Nov; 166 (20): 2217

PATOGENIA
1. Polirradiculoneuropata desmielinizante
inflamatoria aguda (AIDP) con patologa
asociada:

Mediada por la infiltracin de clulas

mononucleares linfoctica e intenso
desmielinizacin segmentaria de
macrfagos.
Activacin de complemento,
producindose una lesin en las
reas paranodales entre el axn y la
clula glial.
Presencia de Anti-GM1.

Antgenos ajenos que despiertan una

respuesta autoinmunitaria.

Respuesta inmune cruzada contra

antgenos glucoconjugados propios

Ganglisidos (glucoesfingolpidos )
ubicados en la superficie externa de la
membrana de la clula de Shwann.

Los anticuerpos anti-GM1 y anti-GD1a se

unen a la axolemma nodal.

Activacin del complemento seguida de la

formacin de MAC y la desaparicin de los
canales de sodio dependientes de voltaje.

Desprendimiento de la mielina paranodal,

y el fracaso de la conduccin nerviosa.

Los macrfagos entonces invaden desde

los nodos en el espacio periaxonal, barrido
de los axones lesionados.

Infiltracin linfoctica limitada

2. Neuropata axonal
motora (AMAN)
asociado con:

Preservacin de las races

dorsales de los nervios,
ganglios de la raz dorsal y los
nervios sensoriales perifricos

Alargamiento del ndulo de

Ranvier seguido de
reclutamiento de macrfagos
a la regin nodal (cambios
tempranos)

inmunoglobulina G (IgG)
autoanticuerpos contra GM1 o
ganglisidos GD1a

3. El sndrome de Miller Fisher

asociada con anticuerpos contra
GQ1b y GT1a ganglisidos
4. Mimetismo molecular
Campylobacter bacteriana aisladas de
algunos pacientes tienen lipooligosacridos
similares a ciertos ganglisidos
GM1 o GD1a (sndrome de Guillain-Barr)
GQ1b (pacientes con sndrome de Miller
Fisher)

HISTORIA MDICA DEL PACIENTE

infecciones del tracto
respiratorio superior sin
ningn organismo
especfico identificado es
ms comn
6% atribuirse a la
infeccin especfica
Virus de Epstein-Barr
(mononucleosis o
hepatitis) y el
citomegalovirus (CMV)
Si est asociada a la
infeccin por VIH.
Infeccin bacteriana
atpica
Preguntar acerca de
la enfermedad
respiratoria previa

un tercio de los
pacientes con el
sndrome de GuillainBarre tiene
documentacin de
la infeccin por
Campylobacter jejuni

Enfermedad
gastrointestinal:

Manifestaciones Clnicas
Los sntomas tpicos son:
a) Debilidad muscular o prdida de la funcin muscular

(parlisis)
1. la debilidad comienza en los pies y las piernas y puede

progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza.

2. puede empeorar rpidamente entre 24 y 72 horas.
3. puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo.
4. puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo.
5. puede ocurrir nicamente en los nervios craneanos.
6. en los casos leves, es posible que no ocurra ni la parlisis ni la
debilidad.

b) Falta de coordinacin
c) Cambios en la sensibilidad
d) Entumecimiento, disminucin de la sensibilidad
e) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al

dolor por calambres)

Sntomas adicionales que pueden aparecer son:

a) Visin borrosa
b) Dificultad para mover los msculos de la cara
c) Torpeza y cadas
d) Palpitaciones (sensacin tctil de los latidos del

corazn)
e) Contracciones musculares
Sntomas de emergencia en donde se debe buscar

ayuda mdica inmediata son:

a) Dificultad para deglutir
b) Babeo
c) Dificultad respiratoria
d) Ausencia temporal de la respiracin
e) Incapacidad para respirar profundamente
f) Desmayos.

DOS TRATAMIENTOS
La plasmafresis:
filtrar los autoanticuerpos que
atacan la capa de
mielina.

http://es.slideshare.net/GabrielPrez2/guillain-barre-50533857
http://www.nature.com/nrneurol/journal/v10/n8/full/nrneurol.2014.121.html
file:///C:/Users/USER/Downloads/Presse%20Med%202013.pdf
http://emedicine.medscape.com/article/315632-overview
https://medblogblog.wordpress.com/category/diagnostico/

Inmunoglobulinas:
inyeccin de
anticuerpos contra
autoanticuerpos.

HISTORIA CLNICA
Fecha de ingreso: 11/11/1991
Fecha de examen: 21/11/1991

DATOS DE FILIACIN
Nombres y Apellidos: M.M.J.
Sexo: Femenino.
Raza: Mestiza.
Estado Civil: Casada.
Ocupacin: Comerciante informal.
Lugar de nacimiento: Trujillo.
Fecha de Nacimiento: 6 de agosto de 1955.
Domicilio: Av. Amrica # 107.
Lugar de procedencia: Trujillo.
PERFIL DEL PACIENTE
Paciente madre de 3 hijos, de 4, 9 y 14 aos. Paciente afirma haber
vivido toda su vida en Moche. Se cas a los 16 aos, refiere buenas
relaciones con su esposo. Posee casa propia con 4 habitaciones de
paredes de adobe, techo de caa y barro, piso de cemento. Su
vivienda cuenta con todos los servicios bsicos de agua, luz y
desage. Su esposo trabaja en el Hospital Beln de Trujillo como
auxiliar de contabilidad. Para aportar econmicamente a su hogar
se dedica al comercio, viajando a Tumbes o Tacna para dicho fin.

 MOLESTIA PRINCIPAL: Paresia en extremidades inferiores.

ENFERMEDAD ACTUAL
TE: 7das
Forma de Inicio: insidioso
Curso:

progresivo
7 d.a.i. mientras paciente se encontraba viajando de Trujillo a
Tacna percibe que la pantorilla derecha est ms pesada, por
lo que necesita mayor esfuerzo para mover la pierna y contina
deambulando sin mayor dificultad.
6 d.a.i. similar sintomatologa se agrega en pantorrilla izquierda,
lo cual le dificulta la marcha y hace bastante esfuerzo para
movilizarse.
5 d.a.i. al peinarse paciente refiere que le fue difcil sostener el
peine mientras lo pasa por su cabello, necesitaba emplear mayor
esfuerzo. Adems, refiere prdida de fuerza para la prensin de
objetos.
4 d.a.i. se agrega similar sintomatologa en mano izquierda, al
coger un trozo de tela, esta se cay de sus manos, presenta
hasta la fecha compromiso en todos los miembros. Al llegar a su
destino deambulacin le produce gran esfuerzo pero no pierde
estabilidad.
3 d.a.i. nota que no puede subir al mnibus. Presenta dolor de
leve intensidad al tocarse en regin temporal izquierda.
d.i. al caminar sus cuerpo se balancea, refiere marchar y pisare
fuerte, motivo por el que acude al HBT.

FUNCIONES BIOLGICAS: Sin alteraciones.

SIGNOS VITALES
Pulso: 70 pulsos / min
Frecuencia respiratoria: 22 por
minuto PA. 130/80 mm Hg.
EXAMEN NEUROLGICO
Facies simtricas con actitud de preocupacin.
La bipedestacin no est alterada. Durante la marcha
presenta inclinaciones laterales, amplias. Prueba de Romberg
sensibilizado +.
Movimientos activos estn disminuidos a predominio de
manos y pies.
Fuerza de prensin se encuentra alterada +++/+++ a
predominio de mano derecha. En el movimiento pasivo la
extensibilidad, pasividad y tono muscular no estn alterados.
Signo de la navaja o de la rueda dentada ausente.
Reflejos cutneos abdominales presentes. Reflejo corneal
presente. Reflejo aquileano ausente. Reflejo cutneo plantar
indiferente.
Sensibilidad superficial conservada, excepto en regin
temporal izquierda (hiperalgesia). Sensibilidad profunda y
discriminativa sin alteraciones.

BASE DE DATOS
Mujer de 36 aos, natural y procedente de Trujillo.
Viaja a Tumbes y Tacna por motivos laborales (comercio).
Niega antecedentes de enfermedades previas.
MOLESTIA PRINCIPAL: Paresia en extremidades inferiores. TE. 7
das, FI. insidioso y curso progresivo.
7 d.a.i. percibe que pantorilla derecha est ms pesada,
refiere necesitar mayor esfuerzo para mover la pierna y
contina deambulando sin mayor dificultad.
6 d.a.i. similar sintomatologa se agrega en pantorrilla izquierda.
5 d.a.i. al peinarse refiere prdida de fuerza para la prensin de
objetos a predominio de mano izquierda.
4 d.a.i. se agrega similar sintomatologa en mano izquierda,
presenta hasta la fecha compromiso en todos los miembros.
Deambulacin le produce gran esfuerzo pero no pierde
estabilidad.
3 d.a.i. Presenta dolor de leve intensidad al tocarse en regin
temporal izquierda.
d.i. al caminar sus cuerpo se balancea, refiere marchar y pisar

SIGNOS VITALES: Pulso: 70 pulsos / min,

Frecuencia respiratoria: 22 por minuto y PA. 130/80

mm Hg.
EXAMEN NEUROLGICO
Prueba de Romberg sensibilizado +
Movimientos activos disminuidos a predominio
distal (de manos y pies).
Fuerza de prensin alterada +++/+++ a
predominio de mano derecha.
Reflejo aquileano ausente.
Reflejo cutneo plantar indiferente.
Regin temporal izquierda (hiperalgesia).

PROBLEMAS DE SALUD
NEUROLGICOS
SINDROME DE DFICT MOTOR:
CUADRIPARESIA A PREDOMINIO
DISTAL CON FRMULA REFLEJA
PIRAMIDAL PERIFRICA
DOLOR NEUROPTICO:
HIPERALGESIA EN REGIN TEMPORAL
IZQUIERDA

DIAGNSTI
CO
ANATMICO
:

Lesin
bilateral de
la
motoneuron
a inferior:
VAINA DE
MIELINA DE
NERVIOS
RAQUDEOS
BILATERALES

DIAGNSTI
CO
POSITIVO

POLINEUROPATA
MOTORA AGUDA

DIAGNSTICO
GNOSOLGICO:
DIAGNOSTI
CO
ETIOLGIC
O:

SINDROME DE
GUILLAIN BARR

AUTOINMUNE

NERVIO
TRIGMIN
O

La clasificacin de
Hughes modificada
ayuda a la correcta
clasificacin en
cuanto a la gravedad
de la enfermedad, y
con ella puede
estadificarse la
evolucin.
Grado 2. Capaz de
caminar cinco metros
a travs de un
espacio abierto sin
ayuda.

Se clasifica en seis
grados:

Grado 1. Signos y
sntomas menores.

Grado 3. Capaz de
caminar cinco metros
en un espacio abierto
con ayuda de una
persona caminando
normal o arrastrando
los pies.

Grado 4. Confinado a
una cama o silla sin
ser capaz de caminar.

Grado 5. Requiere
asistencia
respiratoria.

Grado 6. Muerte.

Anlisis de las protenas y clulas en el

lquido cefalorraqudeo
Pruebas electrofisiolgicas de los nervios
perifricos: La tcnica para evaluar la
velocidad de conduccin de los nervios
conocida como electromiografa (EMG)
puede determinar si el dao es
desmielinizante, axonal o una combinacin
de ambos.
Serologa para anticuerpos especficos

ANTICUERPOS QUE SE PUEDEN BUSCAR EN LA SANGRE

anti-GQ1b,
GM1, GD1a,
GalNAcGD1a, GD1,
GT1a, GD1b.

EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
ESTUDIO DE LCR
a.

Valores normales en el 50% de pacientes en la

primera semana, pero esta proporcin se
reduce al 10% -25% cuando se volvi a
comprobar 1-2 semanas despus (N Engl J Med
2012 jun 14, 366 (24): 2294)

Aumento de las protenas (trmino medio: 120 mg/dl)

con mnima o ausente pleocitosis linfocitaria < de 10
linfocitos por mm3 (disociacin albmino citolgica).

b.

Entre 10 a 50 clulas por mm3 puede ser una

variante.

c.

Cifras mayores de 50 clulas por mm3:

diagnstico
dudoso:
considerar
infeccin
temprana
por
VIH,
carcinomatosis
leptomenngea,
cytomegalovirus,
polirradiculitis o sarcoidosis.

EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
ESTUDIOS ELECTROFISIOLGICOS
a.

Los hallazgos
presencia, el
neuropata.

pueden ayudar a confirmar

patrn y la gravedad de

la
la

b.

En un 20% de pacientes, los estudios iniciales

pueden estar dentro de la normalidad.

c.

El hallazgo ms frecuente es la presencia de una

polineuropata
multifocal
desmielinizante.
(Enlentecimiento de la velocidades de conduccin,
alargamiento de las latencias distales, presencia
de bloqueos de la conduccin, dispersin temporal,
ausencia de ondas F o alargamiento de las
latencias mnimas), asociado a la presencia de
degeneracin
axonal
secundaria,
que
suele
aparecer a partir de la segunda o tercera semana.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS
ESTUDIOS INMUNOLGICOS
Se
han
descrito
diferentes
especificidades de anticuerpos
antiganglisido.
No estn presentes en pacientes con
Polirradiculoneuropata desmielinizante
inflamatoria aguda
IgG, anticuerpos contra GM1 o GD1a
(Neuropata axonal motora aguda AMAN)
Anticuerpos contra GQ1b y GT1a.

CRITERIOS DIAGNSTICOS
3. Hallazgos que hacen el diagnstico
dudoso
Existencia de un nivel sensorial.
Marcada asimetra de signos y sntomas.
Disfuncin severa y persistente de
vejiga e intestino.
Ms de 50 clulas/mm3 en LCR.
4. Hallazgos que excluyen el diagnstico
Diagnstico de botulismo, miastenia
gravis, poliomielitis o neuropata txica.
Metabolismo alterado de las porfirinas.
Difteria reciente.
Sndrome sensitivo puro.

CRITERIOS DIAGNSTICOS
1. Hallazgos necesarios para hacer el diagnstico:

Debilidad progresiva en varias extremidades

Ausencia de reflejos.

2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnstico:

Datos clnicos en orden de importancia

Progresin desde unos das a 4 semanas.

Relativa simetra.

Alteraciones sensitivas leves.

Compromiso de pares craneales incluyendo el facial.

Recuperacin que comienza 2 a 4 semanas despus de

detenerse la progresin.

Disfuncin autonmica.
Estudio del lquido cefalorraqudeo

Protenas elevadas despus de una semana

Menos de 10 linfocitos /mm3

Pruebas electrofisiolgicas

Bloqueo de Conduccin nerviosa

Latencias distales prolongadas

Respuestas tardas anormales

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
1.- NEUROPATAS AGUDAS:

Difteria
Toxinas (Talio, plomo, organosfosforados)
Vasculitis

2.- ENFERMEDADES DE LA PLACA NEUROMUSCULAR:

Botulismo
Miastenia Gravis

3.- ENFERMEDADES MUSCULARES:

Hipokalemia e hipofosfatemia.
Polimiositis
Rabdomiolisis

4.- ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Poliomielitis
Rabia
Mielitis transversa
Trombosis de la Arteria Basilar

TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES
TRATAMIENTO INMUNOMODULADOR
TRATAMIENTO DEL DOLOR

TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES

TRATAMIENTO
INMUNOMODULADOR

a. INMUNOGLOBULINAS
b. PLASMAFERESIS

TRATAMIENTO

SOPORTE VITAL

a.

Los avances en los cuidados mdicos de

soporte y de cuidados intensivos han
reducido la mortalidad del SGB al 4 a 6%.
b. Monitorizacin de la capacidad vital, dado
que hasta un 30% de pacientes precisa
intubacin y ventilacin mecnica.
c. Si se precisa ventiloterapia por ms de tres
semanas, deber considerarse la realizacin
de traqueostoma.
d. Fisioterapia
respiratoria
para
drenar
adecuadamente
las
secreciones,
las
infecciones son frecuentes y deben ser
identificadas y tratadas precozmente.
e. Monitorizacin de la funcin y ritmo
cardiaco y la presin arterial.
f. Estado nutricional adecuado, mediante la
colocacin
de
sonda
nasogstrica
o
administracin parenteral de nutrientes.

TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES
Supervisar
va
area,
autonmica, arritmias cardacas.

disfuncin

Estado nutricional adecuado, mediante la

colocacin
de
sonda
nasogstrica
o
administracin parenteral de nutrientes.
Si hay rpida progresin de la debilidad con
la
participacin
de
las
extremidades
superiores, debilidad bulbar o disfuncin
autonmica, considerar pronta transferencia
a UCI.
Profilaxis de la trombosis venosa profunda
(TVP).

INMUNOGLOBULINAS
INTRAVENOSAS
IVIG es el tratamiento de eleccin del SGB en
adultos (Nivel A AAN)
No hay pruebas suficientes para apoyar o
refutar la eficacia de la IgIV en nios con el
sndrome de Guillain-Barre (AAN Nivel U)
Referencia -Neurologa 2012 Mar 27; 78 (13): 1009

Se administra un total de 2 g/kg de peso

preferentemente
durante
5
das
(400/mg/kg/da).
Rgimen de infusin sugerido: comenzar con
25-50 ml / hora durante 30 minutos y aumenta
progresivamente por 50 ml / hora cada 15-20
minutos hasta 150-200 ml / hora.

PLASMAFERESIS

PLASMAFERESIS

Es considerada como eficaz y puede ofrecerse en

polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda /
sndrome de Guillain-Barr (GBS) lo suficientemente
graves como para requerir ventilacin mecnica o
poner en peligro a caminar de forma independiente (
AAN Nivel A, Clase I)
Es probablemente eficaz y puede ser considerada
para formas leves de polineuropata desmielinizante
inflamatoria aguda / GBS (AAN Nivel B, Clase I)
No
hay
pruebas
suficientes
para
demostrar
superioridad de la plasmafresis frente a la
inmunoglobulina IV (IVIG)
Combinacin
(AAN Nivel B)
o
el
tratamiento
secuencial
(AAN Nivel A, Clase I)
con
IVIG
no
recomendadas.

TRATAMIENTO DEL DOLOR

Gabapentina,
Pregabalina,y
Carbamazepina pueden reducir el dolor en
el SGB (Nivel 2 [nivel medio] pruebas)
Gabapentina puede ser ms eficaz que la
Carbamazepina
para
el
dolor
(
evidencia de nivel 2 [nivel medio])

MAL PRONSTICO
Edad mayor de 60 aos.
Progresin rpida de la enfermedad (menos
de 7 das).
Extensin y severidad del dao axonal
(amplitud motora distal media menor del 20
% de lo normal).
Enfermedad
preexistente.
Tratamiento tardo.

cardiorrespiratoria