Penyakit Jantung Bawaan - II

Dr. Shirley L Anggriawan, Sp.A (K)

10 Juni 2015

VENTRICULAR SEPTAL
DEFECT

Pathophysiology of
Ventricular Septal Defect
Magnitude of the shunt is determined by the
size, not the location, of the level and the level
of PVR

Small defect :
- Large resistance to L R shunt occurs at the
defect, does not depend on the level of PVR
- Decrease in the PVR occurs normally in this
situation

Pathophysiology of
Ventricular Septal Defect
Moderate defect :
- Enlargement of MPA, LA, LV, and increase
pulmonary vascular markings
-LV does volume overload, not RV LV
enlargement, RV does not enlarge
-Shunt of VSD occurs mainly during systole
when RV also contracts, the shunted blood goes
directly to PA rather than remaining in RV cavity
- LA enlargement is present

Pathophysiology of
Ventricular Septal Defect
Large defect :
- the resistance offered by the defect is
minimal
- L to R shunt depends largely on the level of
PVR
- the lower the PVR, the greater magnitude of
L to R shunt

Effects of Increased Pulmonary

Vascular Resistance, Pulmonic
Stenosis and Aortic Regurgitation on
L R shunt lesions
Natural history of large L R shunt at
ventricular or great artery level is potential
for development of elevated PVR
PVR > systemic arterial pressures R to L
shunt Eisenmenger effect

Other mechanisms :

KLAFISIKASI
Soto et al. (1980)
Keterangan :
a - Defek outlet/infundibular
b - Muskulus papilaris dari
konus
c - Defek perimembranous
d - Defek muskular marginal
e - Defek muskular
sentral/midmuskular
f - Defek inlet
g - Defek muskular apikal

Kecil

Kardiome
gali

pada

Tidak ada/

Sedang

Besar (PVR

Large

(PVR)

Moderate

Jelas

Tidak ada

minimal

foto dada
RVP

25-30%

30-50%

60-80%

100%

(%LVP)*
EKG

Normal

LVH, LAH ()

LVH, RVH,

RVH murni

LAH

Manifestasi klinis
sangat tergantung kepada besarnya defek
serta derajat pirau dari kiri ke kanan yang
terjadi
Letaknya defek biasanya tidak mempengaruhi
derajat manifestasi klinis

Defek septum ventrikel kecil

Keluhan (-), gangguan tumbuh kembang

(-)

Auskultasi :
- bising pansistolik yang
biasanya keras
- getaran bising (+)
- pungtum maksimum di sela
iga III-IV garis parastenal
kiri & menjalar kesepanjang
garis sternum kiri, bahkan ke
seluruh prekordium

Defek sangat kecil, terutama defek

muskular bising sistolik dini pendek
yang mungkin didahului early systolic
click

Defek septum ventrikel sedang

Sering mengalami gejala pada masa bayi :

- Sesak nafas pada waktu minum

- memerlukan waktu yang lebih lama untuk menyelesaikan
makan & minum
- Kenaikan berat badan tidak memuaskan
- seringkali menderita infeksi paru yang memerlukan
waktu lebih lama untuk sembuh
- Gagal jantung mungkin terjadi sekitar umur 3 bulan,
seringkali dengan didahului oleh infeksi paru, tetapi
pada umumnya responsif terhadap pengobatan medik

Defek septum ventrikel sedang

PF : bayi tampak kurus

: dispne, takipne, serta retraksi

: Pada pasien yang besar dada mungkin sudah
menonjol, namun pada bayi bentuk dada masih N
Auskultasi

: bunyi jantung I dan II N

: bising pansistolik yang keras, kasar
: getaran bising dengan pungtum maksimum di sela
iga III-IV garis parasternal kiri, yang menjalar ke
seluruh prekordium

Defek septum ventrikel besar

Gejala dapat timbul pada masa neonatus
Pada minggu kedua atau ketiga gejala biasanya
mulai timbul .
Gagal jantung biasanya baru timbul setelah
minggu ke-6, sering didahului infeksi saluran
nafas bawah.
Bayi tampak sesak nafas pada saat istirahat dan
gangguan pertumbuhan terlihat sangat nyata.

precordial bulge & hiperaktivitas

Auskultasi :
- bising pansistolik
- getaran bising ()
- Bising pada DSV besar ini
sering tidak memenuhi seluruh
fase sistole seperti pada
defek sedang, tetapi melemah
pada akhir sistole
Hal ini disebabkan oleh tekanan ventrikel
kanan akibat resistensi vaskular paru
sehingga terjadi tekanan sistolik yang sama
besarnya pada kedua ventrikel pada akhir
sistole

Intensitas P2 meningkat

Defek septum ventrikel besar dengan penyakit

vaskular paru/ Sindrom Eisenmenger

Dada membonjol akibat pembesaran

ventrikel kanan yang berat

Pada peralihan antara pirau ki ka

dan ka ke ki seringkali pasien
akan tampak lebih baik, lebih aktif,
dengan toleransi latihan yang
relatif lebih baik dibanding
sebelumnya

Dengan berlanjutnya kerusakan

vaskular paru, akhirnya terjadi
pirau terbalik, dari ka ki,
sehingga pasien sianotik, dengan
jari-jari tabuh, toleransi latihan
menurun, batuk dan infeksi saluran
pernafasan berulang dan gangguan
pertumbuhan yang makin berat

 Bunyi jantung I N
Bunyi jantung II mengeras & tunggal
Bising yang sebelumnya jelas menjadi berkurang
intensitasnya, kontur bising yang semula pansistolik
berubah menjadi ejeksi sistolik
Tidak jarang bising menghilang sama sekali, yang
menunjukkan tidak terdapatnya pirau yang
bermakna
Hati teraba besar akibat bendungan sistemik,
edema jarang ditemukan

Pemeriksaan radiologis

EKG
DSV kecil

: biasanya normal

DSV sedang : hipertrofi ventrikel kiri dan terkadang

hipertrofi atrium kiri
DSV besar : hipertrofi biventrikular dengan atau tanpa
hipertrofi atrium kiri

Ekokardiografi

Ekokardiografi

Kateterisasi

Perjalanan alamiah dan

prognosis
Dengan pertumbuhan pasien, maka dapat terjadi
beberapa kemungkinan, yaitu :
Defek mengecil, sehingga pirau dari kiri ke kanan
berkurang pasien biasanya tampak membaik
Defek menutup secara spontan pada 30-40% pasien
dengan DSV membranous dan muskular selama 6
bulan pertama kehidupan.

Perjalanan alamiah dan

prognosis
75-80% akan menutup pada usia 2 tahun pertama
kehidupan
Defek inlet dan outlet/infundibular tidak akan
mengecil atau menutup spontan
Pasien dengan defek kecil akan asimptomatik,
namun predisposisi untuk terjadinya endokarditis.

 Pasien dengan DSV sedang akan memiliki pirau

yang kiri ke kanan yang besar pada saat bayi
dan memiliki risiko gagal jantung pada usia
antara 1 hingga 6 bulan.
Terjadi stenosis infundibular sehingga pirau kiri
ke kanan berkurang

 Sekitar 15 hingga 20% defek tetap besar

dengan pirau kiri ke kanan berlanjut
tekanan yang selalu tinggi pada sirkulasi
paru terjadi perubahan vaskular paru
tekanan di ventrikel kanan > tekanan
ventrikel kiri pirau dari kanan ke kiri
sianotik sindrom Eisenmenger.
Pada defek yang besar proses terjadinya
hipertensi pulmonal dapat terjadi pada
anak berumur 1 tahun, bahkan pada pasien
sindrom Down hipertensi pulmonal tersebut
dapat terjadi lebih dini.

 Penyakit vaskular pulmonal jarang terjadi

pada pasien yang mendapat terapi bedah
sebelum usia 2 tahun tetapi muncul pada
sekitar pasien dengan defek yang besar
dan mendapat terapi bedah setelah usia 2
tahun.
Secara umum, bayi dengan DSV dan
peningkatan tekanan arteri pulmonalis
sebaiknya dikoreksi antara usia 3 hingga 12
bulan

Tata Laksana VSD

3 OPTIONS
IN MANAGING INFANT & CHILDREN WITH VSD

CONSERVATIVELY

CATHETER
INTERVENTION

SURGICAL
INTERVENTION

Tatalaksana
1. Medikamentosa & konservatif
- furosemide, spironolactone, captopril, digoksin
- Formula tinggi kalori - NGT atau per oral
- Koreksi anemia (terapi besi oral)
- Tidak diperlukan pembatasan aktifitas jika tidak
terdapat hipertensi pulmonal
- Higiene dental yang baik & pemberian antibiotik
profilaksis untuk endokarditis infektif
2. Penutupan transkateter
3. Bedah

Indikasi Penutupan VSD

Gejala klinis yang bermakna

(gagal jantung)
Tidak respon dengan terapi obatobatan
Gagal tumbuh yang bermakna
Cardiac cathteterization: Qp/Qs>2
Doubly Committed Subarterial VSD

Tata Laksana VSD

Surgical closure ( open heart
surgery)
Transcatheter closure
(Amplatzer Devices)
No treatment
( very small but depends on types)

Surgical Closure VSD

42/60

VSD Occlusion
Amplatzer Muscular VSD Occluder

VSD Occlusion
Implantatition
technique

ATRIAL SEPTAL DEFECT

ASD
8% dari penyakit jantung bawaan
3 tipe
Defek pada tepi bawah septum
(ASD primum)
Defek di sekitar fossa ovale (ASD
sekundum),terbanyak
Defek di sekitar muara v cava
superior (defek sinus venosus)

Tipe ASD
o Ostium Secundum : 75%
o Ostium Primum : 15%
o Sinus Venosus : 10%
o Unroofed coronary sinus

L R shunts at the Atrial Level

Determine principally by the relative
compliances of the RV & LV, not necessarily
by the size of the defect unless the
communication is very small
Direction of blood flow through the defect is
determined by LA & RA pressure differences
during the cardiac cycle

L R shunts at the Atrial Level

As pulmonary vascular resistance falls & the

RV becomes more complaints,the L R
shunt increases gradually
Development of CHF from increases in PBF
secondary to atrial level shunts is relatively
rare

Pathophysiology of Atrial Septal

Defect
Increase pulmonary venous return to LA
does not stay in LA, it is shunted
immediately to RA RA is not enlarged
Dilated RV cavity prolongs time required
for depolarization of the RV (longer pathway)
RBBB pattern (rsR in V1) in ECG

Pathophysiology of Atrial Septal

Defect
Increase pulmonary venous return to LA
does not stay in LA, it is shunted
immediately to RA RA is not enlarged
Dilated RV cavity prolongs time required
for depolarization of the RV (longer pathway)
RBBB pattern (rsR in V1) in ECG

Pathophysiology of Atrial Septal

Defect

Heart murmur in ASD originates

from pulmonary valve

Pathophysiology of Atrial Septal

Defect
When the shunt is large, increased blood flow
through TV relative stenosis of TV diastolic
murmur at TV area (LLSB)
Widely split S2 is characteristic findings in ASD
results partially from RBBB
RBBB delays both the electrical depolarization of RV
& ventricular contraction delayed closure of PV
Large atrial shunt tends to abolish respirationrelated variations in systemic venous return to R
side of the result fixed S2

Gejala klinis
Asimtomatik >>, terutama masa bayi & anak
Jika pirau >> sesak nafas & sering infeksi
paru
Gagal jantung sangat jarang
Tumbuh kembang anak normal, jika defek
>> BB sedikit kurang
PD
Jantung normal / sedikit membesar
BJ didapatkan bising ejeksi sistolik di daerah
pulmonal akibat aliran darah berlebih di katup
pulmonal

Pemeriksaan Penunjang
Rontgen Toraks
Atrium kanan & konus
pulmonalis menonjol (AP) pada
pirau besar
Jantung hanya sedikit
membesar
Vaskularisasi paru bertambah
sesuai pirau

 EKG
o Deviasi sumbu QRS
o ke kanan (right axis deviation)
pada ASD sekundum
o ke kiri (left axis deviation)
pada ASD primer
o Interval PR memanjang pada 10
% ASD sekundum
Ekokardiografi

Perjalanan Alamiah ASD

Dilatasi ventrikel kanan
dan gagal jantung kanan
Hipertensi pulmonal
Atrial flutter atau fibrillation
Paradoxical embolism

Tatalaksana ASD
ASD sekundum kecil tidak
memerlukan terapi
ASD sekundum < 8 mm akan
menutup spontan
Intervensi non-bedah atau bedah :
- ASD ukuran sedang-besar dengan RV
volume overload
- Sinus Venosus Defect dengan partial
anomalous PVD

TERAPI INTERVENSI ASD

Percutaneous atrial septal closure
device (Amplatzer)
- ASD sekundum kecil sedang
Tindakan bedah
- ASD primum
- ASD sekundum besar

.Surgical Closure of ASD

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

(PDA)

Patent Ductus Arteriosus

Insidence
+ 10%
Female : Male = 1.2 to 1.5 : 1
Premature and LBW higher

Anatomy
Fetus: ductus arteriosus connects PA and aorta.
If ductus does not closs
Patent Ductus arteriosus

Patent Ductus Arteriosus

RA

RV

LA

RA

RV
LV

LA

LV

Patent Ductus Arteriosus

Clinical findings
Small defect:
Symptom (-)
Growth and development normal
Significant defect:
Decreased exercise tolerant
Weigh gained not good
Frequent URTI

Patent Ductus Arteriosus

Physical examination :
- Continuous/machinery type murmur best
heard at the left infraclavicular area
- May be purely systolic murmur in neonates,
young infants and those with pulmonary
hypertension
- Wide pulse pressure
- Bounding pulses

Management Of PDA

Premature Infant : Ibuprofen/

Indomethacin

Surgical ligation in symtomatic infant

< 6 Month

Transcatheter closure as treatment of

choice

Ibuprofen
The ductus arteriosus is more likely to remain open in
preterm infants after birth because :
-the premature infants ductal smooth muscle does not
have a fully developed constrictor response to oxygen
-premature infants have persistently high circulating
levels of PGE2
-the premature ductal tissue exhibits an increased
dilatory response to PGE2
Ibuprofen significantly reduces plasma concentrations of
prostaglandins.

DA ligation

23/60

Hypoxemic States
Major functional component of CHD is hypoxemia
(decreased oxygen saturation of arterial blood)

Tetralogy Fallot
Insidence
5-8% from all CHD
Anatomy
Cause: Left-anterior deviation of infundibular septum
Sindroma consist of 4 items:
VSD
pulmonary stenosis
aortic over-riding
RVH

Hemodynamic of acyanotic & cyanotic

TOF

Acyanotic
form

Cyanotic form

Tetralogy of Fallot
An infant with TOF does not develop CHF
-No cardiac chamber is under volume overload
-Pressure overload placed on RV (no higher than aortic pressure,
which is under baroreceptor control) is well tolerated

Single 2nd HS, ejection systolic murmur

Tetralogy Fallot

CXR :
- Boot-shaped
- Concave
pulmonary
segment
- Apex upturned
- Decreased
pulmonary
blood flow
ECG : RAD

Coarctation of Aorta

COA occurs in 8% to 10% of all cases of

CHD
It is more common in males than in
females (2:1).
Among patients with Turner's
syndrome,
30% have COA

Coarctation of Aorta

In symptomatic infants with COA, during fetal life (and at birth), the descending aorta
is supplied mostly by R-L ductal flow and by a reduced amount of antegrade aortic flow
through the aortic isthmus.

Other associated cardiac defects such as aortic hypoplasia, abnormal aortic valve,
VSD, and MV anomalies are often present. All these cardiac defects tend to decrease
antegrade aortic blood flow in utero

With ductal closure, a reduced antegrade aortic flow to the descending aorta produces
symptoms early in life.

 Occasionally, infants without

associated defects may become
symptomatic because of LV failure,
which results from a sudden increase
in pressure work in early postnatal
life.
COA also occurs as part of other
CHDs, such as transposition of the
great arteries and double-outlet right
ventricle

 Most patients with CoA appear well in the first

48 hours of life with normal newborn
examination.
This child's clinical presentation is classic for
coarctation of aorta as the ductus arteriosus
usually closes anatomically between 2 to 3
weeks of life.
Hence, pediatrician and general practitioners
should be aware about the possibility of
coarctation of aorta in a newborn with
respiratory distress around this period of time.

 Weak or absent femoral pulses are present in 92% of

patients.
Pulse oximetry measurement at pre- and post-ductal
sites should be monitored.
In case of critical coarctation of aorta, the preductal
saturation is higher than the post-ductal saturation
and differential cyanosis exist.
The four limb blood pressures is an important
examination tool and can identify discrepancy
between upper and lower limb systolic blood pressure.

Dont forget...
It can be diagnosed with ultrasound in utero.
However, it is difficult to diagnose antenatally.
Suspected CHD in the newborn is a medical
emergency.
Coarctation of the aorta is the most commonly
missed congenital heart disease.
Remain alert for the possibility of coarctation of the
aorta, especially in an infant presenting with poor
feeding, failure to thrive, or signs of heart failure.
Detection and treatment of coarctation of the aorta
reduces morbidity and mortality from heart failure
and improves long term outcome.

Thank You

Cardiac Center Team EKA Hospital Pekanbaru