SNDROME

ICTRICO
DR. MOISES GUILLEN DONAYRE

Litiasis
coledociana
Dolor agudo en
hipocondrio
Derecho o
epigastrio

Neoplasia
pancretica
Dolor epigastrio de
Aparicin tarda,
Constante e intenso
Que irradia al dorso

Dolor
abdominal

Hepatomegalia dolorosa a palpacin:

Hepatitis aguda o
tumor de rpido crecimiento

Vescula palpable dolorosa:

Colecistitis aguda

PSEUDO-ICTERICIA
CAUSAS
Deposito de carotenos y la falta de transformacin de los
mismos en Vitamina A
Alteracin metablica: en diabetes y el hipotiroidismo
Ingestin de acido pcrico, fenolftalena, derivados de
acridina, fenotiacinas y hormonas
En uremia por aumento de urocromo

Tien intensamente las

palmas, planta, Mejillas y la
frente
Pigmentacin carotenica en
reas seborreicas de la cara

FARMACOS PRODUCEN ICTERICIA

Isoniacida, Rifampicina, Eritromicina,
Bactrim, Tetraciclinas
Furosemida, captopril, warfarina
Estrgenos
Naproxeno , alopurinol
Penicilinas, sales de oro
Metotrexato

SNDROME ICTERICO

DEFINICION:
Son aquellos procesos capaces de producir un cuadro de Ictericia.
Se denomina ictericia a la coloracin amarilla de la piel y las mucosas
producida por el depsito de bilirrubina

Sndrome clnico humoral, por aumento de bilirrubina (>1mg/dl).

Clnicamente detectable , bilirrubinemia es > 2-3 mg/dl.

Condiciones normales < 1.3 mg/dl, hasta 1mg/dl la indirecta y 0.4
mg/dl directa o conjugada.

ICTERICIA

Bilirrubina normal = 0.5- 1 mg/dl

Bilirrubina > 3 mg/dl: Escleras

CLASIFICACIN DE LA ICTERICIA

 Es toxica
Unida a la albumina
Es liposoluble
No se excreta por rin
No se excreta por vas biliares
Niveles 0.2-0.8 mg/dl
HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
(INDIRECTA)
Sobre produccin de
bilirrubina
Anemias hemolticas
Eritropoyesis ineficaz
Reabsorcin de
hematomas

Captacin Heptica
Disminuida
Sepsis
Drogas (cido flavaspdico)
Alteracin En La Conjugacin

Sndrome de Gilbert
Sndrome de Crigler-Najjar
Ictericia Neonatal
Drogas (Cloranfenicol, Pregnandiol)

 No es toxica
No unida a la albumina
hidrosoluble
Se excreta por rin
Se excreta por vas biliares
Niveles 0.0 - 0.2 mg/dl
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
Directa)

Trastornos Hereditarios
Sndrome de Dubin Johnson
Sndrome de Rotor
Ictericia recurrente del embarazo
Trastornos Adquiridos
Enfermedad hepatocelular
(hepatitis, cirrosis)
Colestsis por frmacos
(Clorpromazina, Anticonceptivos)
Sepsis

Obstruccin Biliar Extrahepatica

Obstruccin Intraductal
Clculos
Estenosis benignas
Tumores (Colangiocarcinoma)
Compresin Extrinseca
Inflamatorias (Pancreatitis)
Malignas (Ca de pncreas, linfomas)

CLASIFICACION

 Cirrosis (obstruccin biliar

intrahepatica)
Hepatitis (necrosis
hepatocelular)
Dubin-j y Rotor

Clculos biliares
Cncer cabeza pncreas

ICTERICIA
PREHEPA
TICA

CLINICA EN LA
ICTERICIA PRE HEPATICA

Causa mas comn de anemia hemoltica crnica. Presencia esferocitos.

Frecuente en raza blanca. 80% carcter autosmico dominante
Defectos de protenas: membrana y citoesqueleto, espectrina y anquirina.
Herencia autosmico dominante 75%, recesiva 25%
Anemia, ictericia leve, esplenomegalia, hiperbilirrubinemia crnica,
hemolisis.

DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO

DESHIDROGENASA

Hemoglobina se compone de globina alfa y

globina beta. Defecto gen que controla
produccin de protenas y

Anemia moderada
Menor Hipocromia y
microcitosis
Asintomtico
Aumento de nivel de Hb
Severa
A

Anemia grave, sntesis globina

irregular
Vida fetal exceso globina alfa (Hb.
Bart)
Adulto: dficit globina alfa y exceso de
Mayor
Globinas beta (Hb. H)
Primeros meses de vida anemia
hemoltica y hepatoesplenomegalia
Prominencia craneal y crecimiento de
regin maxilar con facie mongoloide
Aumento Fe srico : ICC,
hipotiroidismo e hipoparatiroidismo,

Sndrome Crigler - Najjar

Ictericia familiar , autosomica recesiva

Bilirrubina > 20 mg/dl

Lesiones neurolgicas

Llegan a adultez
fenobarbital

Diagnostico
Deteccin mutaciones gen UTG1A1,
aislamiento de ADN leucocitario
bilirrubina indirecta> 4 mg/dl,
Ausencia de hemolisis
Hepatopata crnica (ecografa)
Pruebas hepticas normales

Sndrome de Gilbert

DIAGNOSTICO
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Hemograma
Frotis de sangre perifrica
Reticulocitos
Electroforesis de Hemoglobina
Fragilidad osmtica de los hematies
Test de Coombs
Deteccin gentica
Pruebas basales: glucosa, urea, creatinina,
pruebas hepticas, Fe srico
9. Ecografa abdominal
10. Rx crneo

ICTERICIA
HEPATICA
ICTERICIA HEPATICA

ICTERICIA HEPTICA

Lesiones orgnicas hepticas, afectan funcin y conjugacin de la

bilirrubina, conlleva a un aumento de la bilirrubina indirecta.
Destruccin de hepatocito, se pierde UDP-GT, conjugacin de la
bilirrubina se hace extra heptica, aumentando bilirrubina directa.

El paciente presenta: Astenia Anorexia - Fiebre.

Coluria al inicio del cuadro, la ictericia es de tinte amarillo naranja.
Puede existir hepatomegalia dolorosa y esplenomegalia.
Dependiendo de severidad: presentan signos insuficiencia heptica
Encefalopata
Sangrado
Ascitis, etc.
El perfil heptico muestra bilirrubinemia conjugada
Aminotransferasas entre 10 y 100 veces los lmites normales
Fosfatasa alcalina normal o mnimamente elevada.

Ictericia Heptica con dos tipos de lesiones

1. Lesin hepato-celular: compromiso parenquimatoso.

Hepatitis infecciosa.
Hepatitis toxica.
Hepatitis virales.

2. Lesin canalicular: parnquima y clulas de los conductos no estan

alteradas, incapacidad para extraer bilirrubina de manera normal

Sndrome Dubin-Johnson
Enfermedad autosomica recesiva, mutacin gen
ABCC2 cromosoma 10q24. Ausencia la expresin
del transportador de aniones orgnicos
multiespecifico de la membrana canalicular MRP2

uro

Sndrome de Rotor
Asintomtico, Hgado de morfologa normal o alteraciones inespecficas.
Alteracin de la captacin y almacenamiento

CIRROSIS HEPATICA
Enfermedad crnica degenerativa, hepatocitos reemplazadas por tejido
cicatrizal (muerte celular-fibrosis-regeneracion)
7ma causa de muerte en USA
Distribucin global, independiente de la raza, edad y genero
Prevalencia : 100 millones / mundo
Hombre / mujer 2 / 1
Ocurre en la mitad de alcohlicos crnicos y mata cerca 25,000/ ao
3ra. Causa de muerte por enfermedad en adultos entre 45 a 65 aos
Hepatitis viral: 15-20%
Colestasis prolongada (5-10%)
Enf. Wilson (5%)
Hepatitis autoinmune (altos Ac, antinucleares).
Drogas: metotrexate, alfa metildopa, isoniazida)
Criptogenico (10-15%)

DIAGNOSTICO
MARCADORES INDIRECTOS DE FIBROSIS
1. Biomarcadores clase I:
.colgeno (propeptido N-terminal del pro colgeno tipo III)
.Glicoprotenas
.fibronectina
2. Biomarcadores indirectos de Clase II:
.Acido hialuronico
.Relacin AST/ALT
.Haptoglobina
.Bilirrubinas
.GGT
.Alfa 2 macroglobulina

3. Pruebas funcionales
hepticas
4. Ecografa

ICTERICIA POSTHEPATICA

COLESTASIS

Producida por la obstruccin de las vas biliares.

Bilirrubina secretada con dificultad en llegar al intestino, aumentando

la presin de las vas biliares, distendindolas y difunde el
pigmento de las canales biliares, a los linfticos, conducto torcico, y
circulacin sangunea general, aumentando la bilirrubina directa.

Obstrucciones a nivel de los canalculos biliares

1.

Intracanalicular: clculos biliares, parsitos.

2.

Canalicular: inflamacin de vas biliares o procesos neoplsicos.

3.

Extracanalicular: compresin externa en CA cabeza de pncreas

Colestasis:
coluria, acolia o hipocolia,
prurito generalizado
Pigmentacin cutnea,
excoriaciones por prurito,
ditesis hemorrgica, dolor
seo y depsitos lipdicos
cutneos (xantelasmas o
xantomas).
Hiperbilirrubinemia directa
elevacin desproporcionada
de enzimas de colestasis
(Fosfatasa alcalina, GGT)
en comparacin con los
niveles de transaminasas.

HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

Incompatibilidad grupo sanguneo

<12 mg/dl

Enf. de sntesis de Bilirrubina

Estudio gentico

Reconcelo en todos tus caminos,

Y l enderezar tus veredas.