Professional Documents
Culture Documents
Ideopatica
definicin
Inflamacin crnica de las paredes
alveolares con fibrosis progresiva de
etiologa desconocida.
La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar
intersticial caracterizada por la sustitucin del tejido
pulmonar por tejido conectivo.
INFLAMACIN RECONOCIMIENT
O
FORMACIN
DE TEJIDO DE RECLUTAMIENTO
GRANULACIN
REMOCIN
RESTAURACI
N
RESOLUCIN Y
REPARACIN
FASE DE RECONOCIMIENTO: No se sabe aun cual es la
injuria que desencadena el proceso, pero a partir de las
mismas ya en etapas tempranas se van liberando
citoquinas como la Interleukina 1, factor de necrosis
tumoral (TNF), quimoquinas y molculas de adhesin de
trfico de leucocitos que son los que ponen en marcha los
fenmenos inflamatorios.
IFN
Inmunidad
IL 2 Restauraci
mediada
IL 12 por clulas
n celular
IL - 18
Th 2 INTERVIENE PROMUEVE
LIBERAN N N
IL 4
Inmunidad
IL 5 Activacin
mediada
IL 10 por
fibroblasto
IL 13 s
anticuerpos
FIBROSI
Th 1 Th 2
IFN - IL 4 IL
13
Inhibicin Promocin
de fibrosis de fibrosis
De que se trata esta enfermedad?
Fibrosis pulmonar
idioptica.
B: tomografa computarizada
de alta resolucin torcica.
Imagen 1 6: Tomografa multislice de trax demuestra
alteracin del intersticio pulmonar (distorsin de la arquitectura
pulmonar) dado por el engrosamiento de septos interlobares y
subpleurales asociados a bronquiectasias y bronquioloectasias
por traccin y presencia de imgenes areas. (Panalizacin)
Imagen
1
Imagen 2
Imagen 3
Imagen
4
Imagen
5
Imagen
6
Imagen 7:
Radiografa de trax
(frente) demuestra
alteracin del
intersticio pulmonar
dado por el patrn
reticular basal
bilateral con
disminucin del
volumen pulmonar.
PRONOSTICO
El curso clnico de la FPI es progresivo, con una
supervivencia media de 4 a 6 aos tras el diagnstico.
TRATAMIENTO
El tratamiento emprico se suele realizar con prednisona, 1,0 mg/kg como dosis
nica diaria oral durante 3 meses, con posterior disminucin de la dosis hasta 0,5
mg/kg en otros 3 meses, que se mantiene durante 3 meses ms. Los 6 meses
siguientes se administra una dosis de mantenimiento de 0,25 mg/kg.
Cada vez que se reduce la dosis, se valoran las respuestas clnicas, radiolgicas y
fisiolgicas.
Los frmacos de segunda lnea ms empleados son los citotxicos, sobre todo la
ciclofosfamida y la azatioprina, 1 a 2 mg/kg/d.