Komposisi tulang terdiri dari jaringan mesenchym Karenanya neoplasma pada tulang berupa neoplasma mesenchym ( - oma dan sarcoma) yang berasal dari: Tulang Tulang rawan Lemak Jaringan fibrous Endothelium Sebagian besar neoplasma tulang jinak dan didapati pada anak dan dewasa muda Tumor ganas tulang primer yang benar- benar berasal dari jaringan tulang (sarcoma) jarang ( 5 diantara 100 000 penduduk) Tulang sering menjadi target metastasis keganasan tempat lain : Ca prostat, Ca mammae Benign Malignant
Peripheral neuroepithelioma Lymphoma of bone Myeloma Other (Bone cyst) Malignant mesenchymoma Undifferentiated sarcoma Malignant fibrous histiocytoma Chordoma Adamantinoma Parachordoma ANAMNESIS dan PEMERIKSAAN FISIK NEOPLASMA TULANG Benjolan pada tulang. Benjolan akan membawa penderita berobat ke RS Pada tumor jinak tumbuh lambat Tempat yang sering tumbuh neoplasma adalah ekstremitas (80% tumor jinak dan 50% tumor ganas) Ekstremitas tersering : femur (30%) dan tibia (12%) ANAMNESIS dan PEMERIKSAAN FISIK NEOPLASMA TULANG
Benjolan bisa diskrit atau difus
Sering diperhatikan setelah trauma ringan Benjolan dari permukaan sering berupa tumor jinak (mis. Osteochondroma) ANAMNESIS dan PEMERIKSAAN FISIK NEOPLASMA TULANG Nyeri. Tumor jinak jarang mengakibatkan nyeri Tumor ganas ditandai dengan nyeri terus menerus, bertambah waktu malam hari dan tidak bisa dikurangi dengan pemberian analgetik PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Radiologi / Rontgen. Sebagian besar
tumor dapat dideteksi dengan baik melalui foto Rontgen konvensional 2. Nuklir. Dengan 99mTechnetium yang akan melekat pada tumor 3. CT-scan. Lebih baik dibanding radiologi konvensional 4. MRI. Dapat membedakan jaringan lunak dan tulang dengan lebih baik PRINSIP PENANGANAN : DIAGNOSTIK 1. Ditentukan diagnosis kerja, apakah neoplasma jinak atau ganas 2. Bila tumor ganas, segera rujuk ke rumah sakit untuk dilakukan penentuan stadium / staging 3. Dilakukan biopsi untuk menentukan jenis keganasan dan tingkat keganasan PRINSIP PENANGANAN : TERAPI 1. Tumor jinak : eksisi atau kuretase, dengan mempertahankan jaringan normal sebanyak mungkin 2. Tumor ganas (sarkoma) : membuang seluruh tumor, mencegah kekambuhan dan penyebaran 3. Kombinasi operasi dan kemoterapi dilakukan pada sebagian sarkoma (adjuvant chemotherapy) 4. Untuk tumor sekunder / metastasis : paliatif dan mencegah fraktur patologis PROGNOSIS
1. Tumor jinak : excellent
2. Tumor ganas. Seperti tumor ganas lain diukur dengan 5-year survival rate dan fungsi ekstremitas 3. Dengan terapi multimodal : 5-year survival rate osteosarcoma: 60-75% dan Ewing sarcoma bisa mencapai 50% Benign Malignant
Peripheral neuroepithelioma Lymphoma of bone Myeloma Other (Bone cyst) Malignant mesenchymoma Undifferentiated sarcoma Malignant fibrous histiocytoma Chordoma Adamantinoma Parachordoma OSTEOMA / OSTEOID OSTEOMA 15% dari seluruh tumor jinak tulang Predileksi : femur (38%), tibia (19%) Dapat mengenai semua umur, tetapi terutama anak dan dewasa muda Keluhan : benjolan, kadang nyeri yang tidak ada hubungannya dengan aktivitas Pemeriksaan fisik : benjolan, sedikit nyeri, keras dan tidak dapat digerakkan OSTEOMA / OSTEOID OSTEOMA
Pemeriksaan penunjang : rontgen.
Tonjolan tulang dengan reaksi osteoblastik dan lusen pada sentralnya (nidus) Dasar bisa lebar (sessile) atau kecil Penanganan : eksisi tumor termasuk nidus Prognosis : baik Osteoma CHONDROMA
Tumor tulang rawan yang tumbuh dari
kompartemen intrameduler Dapat tumbuh soliter atau multipel (enchondromatosis) Penderitanya berada pada dekade 1 sampai 5 (10 tahun 50 tahun) Terutama pada tangan (40%), femur (18%) dan humerus (15%) CHONDROMA Sering didapat waktu dilakukan Ro untuk indikasi lain Kadang disertai nyeri dan fraktur patologis Radiologi : lesi litik (lytic) dengan batas jelas Terdapat bagian kalsifikasi (stippling appearance) Jarang : berubah ganas (chondrosarcoma) Terapi : eksisi Prognosis : baik Enchondroma OSTEOCHONDROMA Merupakan tumor jinak paling sering, 35% seluruh tumor jinak tulang adalah osteochondroma Pada umur 10 - 30 an tahun Tumbuh dari metafisis dan berasal dari tulang rawan sekitar growth plate Karenanya tempat tersering adalah sekitar pertumbuhan tulang / epifisis OSTEOCHONDROMA Tulang tersering yang terkena adalah femur distal, tibia proksimal dan proksimal humerus Dasar tumor bisa lebar (sessile) atau bertangkai (pedunculated) Kadang tumbuh multipel dan dinamakan Diaphyseal Aclasis Terapi : eksisi Prognosis : baik Osteochondroma Diaphyseal aclasis = Multiple osteochondroma BONE CYST
Bukan tumor jinak sesungguhnya
Tumor terbentuk karena desakan kista yang berisi cairan Kista juga bisa berisi pembuluh darah / fibrovaskular Dapat menyebabkan fraktur Radiologi : kista yang bisa mono / multiloculated Simple bone cyst Aneurysmal bone cyst GIANT CELL TUMOUR
Meski tumbuh agresif, GCT adalah tumor
jinak Multiple giant cells Penderitanya 20 40 tahun Predileksi : lutut (50%), distal radius (12%), humerus proksimal (6%) Radiologi : lesi litik dengan batas jelas antara tumor dan tulang yang sehat GIANT CELL TUMOUR Radiologi : Reaksi periosteal / stripping periosteum Dapat tumbuh multipel Terapi : amputasi Giant cell tumor Chondromyxoid fibroma Desmoplastic fibroma Fibrous dysplasia Non-ossifying fibroma Non-ossifying fibroma Benign Malignant
Peripheral neuroepithelioma Lymphoma of bone Myeloma Other (Bone cyst) Malignant mesenchymoma Undifferentiated sarcoma Malignant fibrous histiocytoma Chordoma Adamantinoma Parachordoma OSTEOSARCOMA
Merupakan tumor ganas tersering pada
anak dan dewasa muda Peak incidence : 9 16 tahun Predileksi : sendi lutut dan lengan atas Benjolan yang tumbuh cepat dan nyeri pada pusat pertumbuhan tulang Foto rontgen : destruksi litik pada metafisis. Elevasi periost menyebabkan gambaran sunray appearance OSTEOSARCOMA
Pemeriksaan CT-scan atau MRI
diperlukan untuk menentukan batas tumor dan mencari skip lesion Varian osteosarcoma antara lain : parosteal osteosarcoma dan periosteal osteosarcoma Terapi : amputasi Osteosarcoma Parosteal sarcoma Periosteal sarcoma EWINGS SARCOMA
Merupakan tumor ganas tersering kedua
setelah osteosarcoma Predileksi : diafisis tulang panjang dan tulang gepeng (skapula dan pelvis) Berupa massa tumor disertai gejala sistemik seperti demam dan maleise, sehingga sering keliru dengan infeksi EWINGS SARCOMA
Radiologi : destruksi tulang dengan
gambaran onion rings akibat elevasi periost. Komponen jaringan lunak biasanya lebih besar dibanding komponen tulang Ewing sarcoma Ewing sarcoma Ewing sarcoma CHONDROSARCOMA Keganasan tulang rawan ini sering diderita penderita dewasa Dapat merupakan kelanjutan dari chondroma atau osteochondroma Benjolan disertai nyeri Radiologi : lisis tulang rawan dan tulang Resisten terhadap kemoterapi dan radiasi, sehingga terapinya hanya operasi MULTIPLE MYELOMA Sering didapati pada penderita dewasa dan tua > 65 tahun dengan nyeri punggung disertai LED tinggi (> 100 mm/jam) mungkin menderita MM Protein Bence Jones + Radiologi : litik tanpa pertumbuhan tulang baru (cold spot pada CT-scan) Penanganan bersama dengan hematologi / penyakit dalam Multiple myeloma ?