SINDROMA

STEVENS- JOHNSON
 PENDAHULUAN

Sindroma Stevens-Johnson ( SSJ ) :

kumpulan gejala klinis yang ditandai oleh trias :
1. kelainan pada kulit
2. kelainan pada mukosa orifisium
3. kelainan pada mata

Insidens : 1 10 per 1.000.000 setiap tahun.

Sinonim : - Sindrom de Friessinger-Rendu,
- Sindroma Muko-kutaneo-okular
- Eritema poliform bulosa, dll.
 ETIOLOGI
Sulit ditentukan dengan pasti, karena dapat
disebabkan oleh berbagai sebab .

1. Infeksi virus, jamur, bakteri, parasit

2. Obatsalisilat, sulfa, penisilin,dll
3. Makanan coklat
4. Fisik udara dingin,sinar x & matahari
5. Lain-lain keganasan, penyakit kolagen,
kehamilan
 PATOGENESIS

Sampai sekarang belum jelas !!

Ag (hapten )berikatan dengan karier

Komplek imun beredar !!!

dapat mengendap di daerah kulit dan mukosa,
menimbulkan kerusakan jaringan akibat :
- aktivasi komplemen
- inflamasi yg terjadi
- aktivasi sel T,
- mediator yang dihasilkannya .
 MANIFESTASI KLINIS

Gejala prodromal : 1 - 14 hari

demam, malaize, batuk, koriza, sakit
menelan, nyeri dada, muntah, dll
timbul lesi di kulit, mukosa dan mata
dapat diikuti kelainan viseral .
Gejala klinis SSJ biasanya cepat &
menakutkan dengan KU yang berat .
Perjalanan penyakit berlangsung
beberapa hari 6 minggu .
 MANIFESTASI KLINIS ( 2 )

Kulit :
Eritem, papula, vesikel, atau bula
Predilepsi : ektensor tangan, kaki + muka,
yang meluas ke seluruh tubuh sampai ke
kulit kepala .
Keadaan lanjut : erosi, ulserasi, kulit
mengelupas .
 MANIFESTASI KLINIS ( 3 )
Mukosa :
Mulut, tenggorokan dan genital
Vesikel, bula, erosi, ekskoreasi, pedarahan,
krusta warna merah .
Pada faring bisa terbentuk
pseudomembrane sulit menelan .
M a t a :
Konjungtivitis kataralis, blefrokonjungtivitis,
iritis, iridosiklitis, palpebra edema dan sulit
dibuka
Pada kasus berat : erosi dan perforasi kornea .
 KOMPLIKASI

1. Ulcus kornea 5. Bronkopneumoni

2. Simblefaron 6. Nefritis
3. Miositis 7. Poliartrithis
4. Mielitis 8. Septikemia
 DIAGNOSIS

Anamnesistriaskelainan kulit,mukosa,mata,
dan mencari penyebab .

Pemeriksaan fisik trias kelainan

kulit,mukosa,mata, dan hubungannya dengan
penyebab

Laboratorium :
mencari hubungan dengan penyebab
untuk tatalaksana secara umum.
Laboratorium : ( lanjutan )
1. Rutin : darah tepi Hb, Ht, Lekosit,
Trombosit, Diff Count,hitung Eosinofil total,
LED
2. Pem Imunologik : kadar Ig, komplemen C3 &
C4 , komplek imun .
3. Kultur + sensitivitas ( darah & lesi )
4. Histopatologik : biopsi kulit .
5. Pem. Imunofloresen melihat endapan IgM,
IgA,C3 dan fibrin .

Diagnosis Banding Utama :

N E T ( Nekrosis Epidermal Toksik )

 T E R API

1. Tx Cairan dan elektrolit, serta kebutuhan

kalori dan protein.
2. Antibiotika spektrum luas atasi infeksi
3. Kortikosteroid parentral
4. Perawatan kulit dan mata serta terapi
antibiotika topikal
5. Faktor Penyebab : segera ditasi .
 PROGNOSIS

Pada kasus yang tidak berat baik

Jika purpura yang luas prognosis
lebih buruk .
Kematian biasanya oleh karena :
Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
Brpn
Sepsis