Rini Sundari H

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 1

 SASARAN BELAJAR
1. Mahasiswa memahami batasan anemia dan polisitemia vera.
2. Mahasiswa dapat memilih pemeriksaan laboratorium untuk
menegakkan diagnosis jenis-jenis anemia dan polisitemia vera.
3. Mahasiswa dapat menginterpretasikan hasil pemeriksaan laboratorium
untuk menegakkan diagnosis jenis-jenis anemia dan polisitemia vera.
4. Mahasiswa dapat menegakkan diagnosis anemia dan polisitemia vera
berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium.

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 2

 RUJUKAN
1. Erslev AJ. Anemia of chronic disease. In: Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ,
Seligsohn L, Eds. Williams hematology, 6th ed. New York San Fransisco Bogota Tokyo
Toronto: McGraw-Hill. 2001: 481-8.
(rujukan lain diambil dari textbook yang sama pada PART V The erythrocyte, page 271-728),
yaitu: 1) Weatherall PG. The thalasemias, 2) Fairbanks VF, Brandhagen DJ. Disorders of iron
storage and transport, dstnya
2. Lee GR. Anemia: general aspects. In: Lee GR, Foerster J, Lukens J, Paraskevas F, Greer JP,
Rodgers GM, Eds. Wintrobes clinical hematology, 10th ed. Lipincott: Williams & Wilkins.
2004.
(rujukan lain diambil dari textbook yang sama pada PART IV Disosrdes of red cell, page 897-
1556), yaitu: 1) Lee GR. Anemia: a diagnostic strategy, 2) Means RT. Polycythemia:
Erythrocytosis, dstnya
3. Lewis SM. Reference ranges and normal values. In: Lewis SM, Bain BJ, Bates I, Eds. Dacie
and Lewis practical haematology, 10th ed. London New York Philadelphia Toronto: Churchill
Livingstone, 2006.
4. Lewis SM, Roper D. Laboratory methods used in the investigation of the haemolytic
anaemias. In: Lewis SM, Bain BJ, Bates I, Eds. Dacie and Lewis practical haematology, 10th
ed. London New York Philadelphia Toronto: Churchill Livingstone, 2006.
5. Parekh, V. 2006. 4th Wet Workshop on Quality Assessment in Hemogram, Department of
Haematology, AIIMS, 27th February 2006.
6. Supandiman I, Sumantri R, Fadjari H, Irani P, Oehadian A. Pedoman diagnosis dan terapi
hematologi onkologi medik. Bandung: Q-communication, 2003.
7. Rini Sundari Harjono. Sebagian besar gambar sel.
09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 3
 Kadar hemoglobin di bawah nilai rujukan
sesuai dengan umur dan jenis kelamin

Nilai Rujukan kadar Hb (g/dL)

tali pusat : 13,5 - 20,5
hari pertama kehidupan : 14,0 - 22,0
anak 6 bulan - < 6 tahun : 11,0 - 14,0
anak 6 - 14 tahun : 11,5 - 15,5
laki-laki dewasa : 13,0 - 17,0
wanita dewasa tidak hamil : 12,0 - 15,0
wanita hamil : 11,0 - 14,0

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 4

 Cut off point kadar Hb pada anemia
anak 6 bl - < 6 th : 11,0 - 14,0 dewasa : 13,0 - 17,0

anak 6 - 14 tahun : 11,5 - 15,5 tidak hamil : 12,0 - 15,0

hamil : 11,0 - 14,0

Dalam kondisi normal:

kadar Hb = 3 X jumlah eritrosit
kadar Hmt = 3 X kadar Hb } Hmt = 9 X E
Nilai Rujukan jumlah eritrosit
wanita dewasa : 3,8 - 4,8 juta/mm3
laki-laki dewasa : 4,5 - 5,5 juta/mm3
Nilai Rujukan Hematokrit
wanita : 36 - 46%
laki-laki : 40 - 50%

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 5

 MEKANISME ANEMIA

Kehilangan darah (perdarahan)

Anemia hemolitik
Gangguan pembentukan eritrosit (eritropoiesis)
Penghancuran dan penumpukan eritrosit
di lien yang membesar
Peningkatan volume plasma

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 6

 Manifestasi klinis pada anemia

Tergantung 5 hal:
1. Menurunnya kapasitas darah yang mengangkut O2
2. Derajat perubahan volume darah
3. Kecepatan yang terjadi pada poin 1 & 2
4. Kemampuan kompensasi dari sistem kardiorespirasi
5. Kelainan/penyakit yang mendasari

1. Cardiorespiratory system
2. Skin
3. Retinopathy
4. Gastrointestinal system
5. Neuromuscular system
6. Genitourinary system

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 7

 Dalam morfologi eritrosit perlu diperhatikan:
- kromasi eritrosit
- ukuran eritrosit
- bentuk-bentuk eritrosit
- sel muda (normoblas)
1. Ukuran eritrosit
1.1 Eritrosit normositer :
eritrosit = inti Gambar 1

limfosit kecil (6-9 m)
MCV 83-101 fL

1.2 Eritrosit mikrositer :

eritrosit < inti Gambar 2
limfosit kecil
MCV menurun

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 8

 1.3 Eritrosit makrositer :
eritrosit > inti
limfosit kecil (tanda *
panah)
MCV meningkat

ANISOSITOSIS

1.4 Eritrosit anisositosis : Gambar 3

makrositer * limfosit kecil
ukuran eritrosit yang
bervariasi, terdapat
eritrosit yang
normositer, mikrositer,
dan makrositer (lihat
Gambar 3 dan 4)

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 9

 1. Retikulosit
5 2. Makrositer
4
3. Normositer
3
1 4. Mikrositer
5. Trombosit
2

Gambar 4
2. Kromasi eritrosit
2.1 Eritrosit normokrom :
MCHC 31,5-34,5 g/dL
daerah pucat di tengah eritrosit
~ 1/3 diameter eritrosit (lihat Gambar 1)

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 10

 2.2 Eritrosit hipokrom :
MCHC menurun
daerah pucat di tengah eritrosit
> 1/2 diameter eritrosit (lihat Gambar 2)

2.3 Eritrosit polikromasia :

eritrosit memberikan hasil pewarnaan yang
bervariasi yaitu terdapat eritrosit normokrom,
hipokrom dan eritrosit tanpa daerah pucat yang
biasanya merupakan retikulosit jumlah
retikulosit (retikulositosis, Normal 0,5-2,5%)
lihat Gambar 5

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 11

 - ukuran : anisositosis
- pewarnaan: polikromasi
- trombosit normal
- 1. eritrosit polikromatik
Retikulosit

- 2. Basophilic stippling
Gambar 5

3. Bentuk eritrosit
3.1 Eritrosit normal :
bentuk eritrosit normal seperti
cakram, dengan daerah pucat
di tengah (lihat Gambar 6) Gambar 6

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 12

 3.2 Poikilositosis:
bentuk eritrosit yang
bervariasi misalnya
tear drop, ovalosit, burr
cell, basophillic
stippling, akantosit,
fragmentosit, sel
target, stomatosit, dll
Gambar 7
1. Sel target, 2. Ovalosit, 3. Akantosit,
4. Stomatosit, 5. Fragmentosit (skistosit),
6. Sferosit

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 13

 Nilai Absolut Eritrosit

MCHC (KHER) MCV (VER) MCH (HER)

Hb Hmt Hb
X 100% X 10 c X 10 g
Hmt Eritrosit Eritrosit

32-36 83-101 c (fL) 27-32 g (pg)

76-96 c (fL)
< 30 hipokrom

mikrositer
makrositer
g/dL

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 14

 KLASIFIKASI ANEMIA

MORFOLOGI ERITROSIT

Hipokrom Normokrom Makrositer

Mikrositer Normositer

MCHC - MCHC - N MCV -

MCV - MCV - N
MCH - MCH - N

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 15

 KLASIFIKASI ANEMIA
MORFOLOGI ERITROSIT

Hipokrom Normokrom Makrositer

Mikrositer Normositer

1. Anemia defisiensi besi

1. An prdrhan akut 1. An megaloblastik

2. An krn peny kronik
2. An aplastik 2. An nonmegaloblast
3. An Sideroblastik
4. Thalasemia 3. An hemolitik

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 16

 1. Anemia megaloblastik
- defisiensi asam folat
- defisiensi vitamin B12
- kelainan sintesis asam nukleat

2. Anemia nonmegaloblastik
- pascaperdarahan akut atau hemolisis
- penyakit liver kronik
- pecandu alkohol

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 17

 1. Hemoglobin
2. Hematokrit Hematologi Lengkap
3. NA eritrosit

4. Retikulosit (anemia hemolitik)

5. Morfologi darah tepi
6. Morfologi sumsum tulang
7. Elektroforesis Hb
8. Biokimiawi sesuai jenis anemia
09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 18
 GDT

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 19

Eritrosit : Hipokrom Anisopoikilositosis (pencill cell, cigar shape, dan
ovalosit), tidak ditemukan inclussion bodies, dan tidak ditemukan
normoblas
Leukosit : Jumlah normal, shift to the left sampai dengan batang (8%),
granular toksik, hipersegmentasi, dan vakuolisasi. Tidak ditemukan sel
muda.
Hitung jenis leukosit: 0/0/8/48/40/4
Trombosit :Jumlah meningkat, banyak ditemukan giant thrombocyte, dan
ditemukan 1 (satu) megakariosit*
Kesan : Suspect anemia defisiensi besi yang disertai dengan tanda-tanda
infeksi bakterial dan adanya megakariosit*
Saran : Fe, TIBC, dan Transferin
*Morfologi sumsum tulang untuk mengevaluasi sistem
trombopoiesisnya (pada anemia defisiensi besi tidak biasanya
ditemukan ada megakariosit di dalam darah tepi, megakariosit di darah
tepi ditemukan pada AML-M7 namun gambaran leukositnya tidak
sesuai/tidak mendukung diagnosis)

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 20

Definisi
Anemia yang disebabkan karena kekurangan zat besi
PENYEBAB ANEMIA DEFISIENSI Fe
asupan Fe :
- diet tidak adekuat
- gangguan absorbsi (aklorhidria, peny celiac, operasi lambung)
kehilangan Fe : kebutuhan Fe :
- perdarahan traktus gastrointestinalis - anak-anak
- perdarahan traktus urogenitalis - kehamilan
- menstruasi - menyusui
- hemoglobinuria
- gangguan hemostasis
- CRF & hemodialisis
- hemosiderosis pulmonari idiopatik

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 21

 Patofisiologi
Defisiensi Fe terjadi akibat keseimbangan negatif Fe
yang telah berlangsung lama

3 stadium defisiensi Fe
1. Defisiensi Fe prelaten (deplesi Fe)
Cadangan Fe tanpa disertai kadar Fe serum

2. Defisiensi Fe laten
Cadangan Fe habis, kadar Hb di atas batas terendah
kadar normal
3. Anemia defisiensi Fe
Cadangan Fe habis, kadar Hb di bawah batas terendah
kadar normal
09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 22
 DISTRIBUSI BESI (Fe) DALAM TUBUH
Jumlah besi dalam tubuh (dewasa) 3-4 g

hemoglobin eritrosit : ~ 2/3 (66,4%)

mioglobin sel otot : 3,3%
enzim semua sel : 3% (0,15 g besi)
(sitokrom oksidase, katalase, peroksidase)
cadangan besi : feritin dan hemosiderin 30% (~ 1 g)
transferin serum (1-globulin) 2-3 g/L dan 1 mg transferin
mengikat 1,4 g besi

1 mL darah mengandung 1 mg besi

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 23

 ABSORPSI BESI (Fe)

setiap hari diperlukan besi 30 mg untuk membuat

Hb dalam eritrosit terutama dari pelepasan besi
saat eritrosit hancur, 12 mg dari diet (ferri)
gaster terjadi reduksi Fe3+ Fe2+
absorpsi di duodenum dan bagian proksimal jejunum
absorpsi normal 5-10%
wanita kehilangan 1 mg Fe/1 mL darah
menstruasi, melahirkan, absorpsi dari makanan
sering tidak mencukupi saat kehilangan
setelah menopause cadangan besi wanita ~ laki-laki

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 24

 ABSORPSI MENINGKAT ABSORPSI MENURUN

Ferro (Fe2+) Ferri (Fe3+)

Fe anorganik Fe organik
Kondisi basa (antasida,
Kondisi asam (HCl, vit C) sekret pankreas)
Kelarutan (fruktosa, Kelarutan endapan
asam amino) (fosfat, oksalat)
Defisiensi Fe Kelebihan Fe
Eritropoiesis Infeksi
Gangguan pencernaan

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 25

 NILAI NORMAL (reference range)

1. Fe pria: 58-158 g/dL (10.6-28,3 mol/L)

wanita: 37-145 g/dL (6.6-26 mol/L)

2. TIBC pria: 291-430 g/dL (52-77 mol/L)

wanita: 274-497 g/dL (49-89 mol/L)
(TIBC total iron binding capacity)

3. Feritin pria: 18-270 g/L

Besi serum X 100
wanita: 18-160 g/L % saturasi =
TIBC
4. Transferin: 200-400 mg/dL

5. Saturasi transferin: 15-50%

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 26

 HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM
I. PERUBAHAN HEMATOLOGI
Hb sebelum eritrosit
Nilai absolut eritrosit
Morfologi darah tepi (juga lihat
Gambar 2)
Eritrosit : - hipokrom mikrositer
- target sel, pencil cell
Jumlah leukosit N (anemia berat )
Trombosit
Osmotik fragilitas N/

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 27

2. BAGAIMANA MORFOLOGI DARAH
TEPI?

Eritrosit : - hipokrom mikrositer

- target cell, pencil cell Gambar
3

Gambar Gambar
1 2
09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 28
 Morfologi sumsum tulang
- eritropoiesis defektif
- hiperplasia normoblastik (NA , NB & NP )
- Morfologi normoblas: sel mengecil
(sitoplasma ), inti piknotis, sitoplasma
menyempit dg batas tidak teratur
(tercabik-cabik), sering tanpa
sitoplasma (naked nucleus)
- pewarnaan Prussian blue,
sideroblas 0-10% (N: 30-50%)
(lihat Gambar 9)

Gambar 9

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 29

 Gambar 5
09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 30
 Gambar 6
09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 31
 II. PERUBAHAN BIOKIMIA
Besi serum (< 40 g/dL)
Iron binding capacity (IBC) (> 370 g/dL)
Saturasi transferin (< 15%)
Feritin serum (< 12 ng/mL)
Protoporfirin eritrosit
Reseptor transferin

III. RESPONS TERHADAP TERAPI BESI

Retikulositosis
Kadar Hb 0,1-0,2 g%/hari 2 g/dL dalam 3 minggu

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 32

 DIAGNOSIS LABORATORIS PADA ANEMIA DEFISIENSI BESI

AN DEFISIENSI BESI

Hematologi NA MDT MST Biokimiawi

Rutin Eritrosit

Hb Hipokrom Fe serum
MCV Selularitas TIBC
Hmt Mikrositer
MCH N Saturasi
Eritrosit Pencil cell
MCHC Eritropoiesi transferin
Leukosit N Target cell Feritin serum
s defektif
Trombosit Protoporfirin
eritrosit
Reseptor
transferin

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 33

 PENYEBAB
Biasanya terjadi setelah 1-2 bulan sakit
1. Peradangan kronik
- infeksi: tuberkulosis, abses paru, pneumonia, osteomielitis
- noninfeksi: SLE, reumatoid artritis
2. Keganasan misal sarkoma, limfoma, karsinoma

PATOGENESIS
Produksi eritrosit ok supresi eritropoiesis oleh
sitokin inhibitor (TNF-, IL-1, IFN-)
Umur eritrosit
Gangguan pelepasan besi dari makrofag
Kadar eritropoietin rendah

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 34

 HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM

1. Hb biasanya ringan (jarang < 9 g/dL) dengan anisopokilo-

sitosis ringan, anemia memberat jika penyakit memberat
(supurasi, demam tinggi)
2. Mula-mula anemia normokrom normositer, berkembang
menjadi anemia hipokrom (jarang mikrositer) pada
penyakit kronik 22-50%, RA 50-100%, karsinoma 44-64%
3. Kadar besi serum
4. TIBC N/
5. Feritin serum N/ ( pada keganasan)
6. Cadangan besi N/
7. Sideroblas di sumsum tulang (5-20%)

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 35

 Anemia dg sideroblas yang spesifik di sumsum tulang
RINGED SIDEROBLAST yaitu granul-2 kasar yang
membentuk perinuclear ring mengandung besi terdiri
atas iron-laden mitochondria

ETIOLOGI
1. Herediter: X-linked
2. Akuisita : primer (idiopathic refractory sideroblastic anemia
/ IRSA) pada MDS (anemia refrakter dengan
ringed sideroblast)
sekunder pada leukemia, MM, karsinoma,
toksin/obat (alkohol, Pb, INH, kloramfenikol)

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 36

 HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM
1. Akuisita
MCHC N/
MDT: Dimorphism
(Gambar 10) yaitu
campuran dari sel yang
hipokrom mikrositer
dan normokrom
normositer atau agak
makrositer, ada
basophilic stippling
Gambar 10
MST: hiperplasia
eritroid, ringed Fe serum
sideroblasted
Saturasi transferin

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 37

 2. AS Herediter X-linked

anemia lebih berat (vs akuisita primer)

MDT: anisopoikilositosis dg basophilic stippling
MST: sideroblas dg ringed sideroblasted
Fe serum
TIBC N/

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 38

 DD anemia hipokrom mikrositer
Parameter ADF APK A Sid

Morf Eri HM HM HM/NN

NA Eri NN Dim, N/
Fe
TIBC N/ N/
Ferritin N/
Saturasi transferin N/

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 39

 1. Thalasemia
Pembentukan salah satu rantai polipeptida terhambat
atau tidak terbentuk sama sekali

2. Hemoglobinopathia
2.1 Terjadi substitusi dari salah satu asam amino
pada salah satu rantai polipeptida
Misal: HbS, HbC, HbE
2.2 Hb yang tidak stabil
Misal: Hb Koln, Hb Genova

Hb normal pada orang dewasa

HbA (22) : 96-98%
HbA2 (22) : 1-3%
HbF (22) : <1%

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 40

 CBC
MCV 80 fl MCV 80 fl
or MCH 26 pg or MCH 26 pg

Hb Hb normal

Iron status HbA2

low normal < 3.6% 3.6-8.0% >8.0%

or high

iron putative -thal. structural probable

defficiency -thal. trait variant? normal

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 41

 PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Hematologi Rutin:
Hb, L, T, Hmt
Nilai absolut eritrosit:
MCH < 26 pg
MCV < 80 fl
MCHC
Gambaran Darah Tepi:
Eritrosit: jumlah, kromasi, ukuran, bentuk.
Mikrositer, Hipokrom, kematangan sel
(retikulosit, eritrosit berinti/normoblas)
09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 42
 Analisis hemoglobin
Metode analisis hemoglobin:
Analisis Elektroforesis
Analisis dengan HPLC
BP: DARAH EDTA
Stabilitas: 2 8oC, 7 hari

Iron status: Fe, TIBC, Ferritin

Retikulosit
Analisis DNA
09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 43
 Defek sintesis rantai globin
1. Rantai : -thalasemia
2. Rantai : -thalasemia

-THALASEMIA
Prevalensi di Eropa 10-30%, Asia Tenggara 5%, Afrika 1,5%
Anemia berkembang setelah umur 3-6 bulan, karena
pergantian HbF dengan HbA (rantai rantai )
Hepatosplenomegalia dan hemopoiesis ekstrameduler
Hiperplasia mieloid pada sumsum tulang penipisan
korteks berrisiko fraktur
Risiko Hemosiderosis disebabkan transfusi berulang

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 44

 HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM

-THALASEMIA MAYOR (Cooleys anemia)

Anemia hipokrom mikrositer berat
MCV dan MCH A
Retikulositosis
B A
Kadar HbF dan HbA2, yaitu:
-- HbF 10-90% (N: 0,2-2%)
dan -- HbA 2
dapat , N, atau , Gambar 11
* MDT:
jikaanisositosis, poikilositosis, polikromasia,
4-20% (N: 1,5-3,5%)
sel target besar-besarA, basophilic stippling (),
normoblasB(terutama pada bayi, karena
hemopoiesis ekstrameduler)

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 45

 -THALASEMIA MINOR

Anemia ringan atau tanpa

anemia (Hb >9 g/dL)
Hipokrom mikrositer
MCH dan MCV
HbA2 > 3,5%
HbF N / sedikit (3-5%)
kedua orang tua -thalasemia Gambar 12
minor 25% anaknya
thalasemia

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 46

 -THALASEMIA INTERMEDIA
anemia hipokrom mikrositer
MCV dan MCH
HbA2 dapat , N, atau
HbF

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 47

 -THALASEMIA
-gene terletak pada kromosom 16, delesi dapat
terjadi pada 1, 2, 3 atau 4 gene -globin, yaitu:
1 dari 2 gen globin pada kromosom tunggal
yang delesi (*) di Afrika
2 gen globin pada kromosom tunggal delesi (0)
di Asia Tenggara
delesi 3 gen HbH (4)
delesi 4 gen Hb Bart hidrop fetalis
IUFD biasanya terjadi pada umur kehamilan 25-40 minggu
Hb 4-10 g/dL
MCV dan MCH N atau (pada HbH dn Hb Bart)
HbA2 N atau

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 48

 Rantai glutamat pada posisi ke 6 diganti oleh valin
Tekanan O2 yang terjadi pada HbS HbS deoksigenasi
HbS membentuk kristal sehingga sulit larut (50X
kurang larut dibandingkan HbA)
Terjadi sel SICKLE yang dapat menutup mikrosirkulasi
infark organ

SICKLE CELL ANEMIA

Homozigot (S S) HbS 75-100%
HbF 2-25%
Sel Sickle < 20%
bila terjadi krisis hemolitik atau krisis aplastik
dapat terjadi anemia berat
vaso-occlusive

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 49

 krisis hemolitik didahului oleh infeksi,
dehidrasi, deoksigenasi (partus,
operasi kegiatan fisik berat, dll)
krisis aplastik didahului oleh infeksi

HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Hb 6-9 g/dL
pada elektroforesis Hb
ditemukan HbS
MDT: hipokrom mikrositer
dapat ditemukan sel
Sickle (), target sel,
Howell Jolly bodies
(setelah lien atrofi)
LED
Gambar 13

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 50

 SICKLE CELL TRAIT
Heterozigot (A S)
HbS 20-45%, sisanya HbA
Elektroforesis Hb campuran HbS dan
HbA
Hematuria spontan (1%)
biasanya asimptomatik
terjadi krisis hemolitik jika ada stres
atau infeksi berat
sel sickle pada apus darah tepi tampak
setelah sickling tes

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 51

 Pergantian asam glutamat dengan
lisin pada rantai posisi ke 26
Terbanyak di Indonesia dan Asia
Tenggara
Anemia ringan (pada heterozigot
sering asimtomatik dan tidak anemia,
HbE 20-30%)
MCV
Sel target dapat mencapai 60%

Gambar 14

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 52

 Pergantian asam glutamat dengan
lisin pada rantai posisi ke 6
Terbanyak di Nigeria dan bagian
utara Ghana (7-22%)
Pada homozigot terjadi anemia
ringan, MCV N/, sel target dalam
sirkulasi mencapai 25-90%
pada heterozigot sering asimtomatik Gambar 15
dan tidak anemia, sel target 6-40%)
Kristal HbC dibentuk jika HbC dalam
eritrosit >44%

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 53

 Contoh Hasil Elektroforesis Hb normal

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 54

 Thalassemia mayor

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 55

 Hasil elektroforesis Hb pada Sickle cell anemia

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 56

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 57
 Gejala yang terjadi bergantung pada
kecepatan perdarahan, jumlah darah
yang hilang, lama penderita dan
kondisi umum penderita
pada saat lahir ~75% BB 60% BB
[dewasa] 50% BB
Jumlah total air tubuh (L) = ?
Berapa volume cairan tubuh kita?

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 58

 Kehilangan darah sebesar:
10-20% (500-1000 mL) : pada dewasa
sehat belum ada gejala / keluhan
20-30% (1000-1500 mL) : hipotensi
pada posisi berdiri
30-40% (1500-2000 mL) : haus, sesak,
tidak sadar, keringat dingin, tekanan
darah dan cardiac output serta tekanan
vena sentral , aliran darah ke organ
vital masih normal (jantung, otak, paru,
hepar) tetapi ke organ lain (kulit, GIT)
40-50% (2000-2500 mL) : syok, laktat
asidosis dan kemungkinan meninggal
09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 59
 HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Kadar Hb dan Hmt segera setelah perdarahan masih

normal, mulai menurun setelah 24 jam perdarahan dan
terjadi anemia normokrom normositer kadang dengan
tanda regenerasi eritrosit (ditandai dengan MCV /
makrositosis)
Jumlah trombosit dan fibrinogen , waktu pembekuan
memanjang segera setelah perdarahan dan
membaik setelah 15 menit perdarahan berhenti
Retikulosit dalam 3-5 hari setelah perdarahan dan
puncaknya pada hari ke 6-11 tetapi jarang yang
melebihi 15%
Leukositosis netrofilik sering terjadi, mencapai
maksimum 2-5 jam setelah perdarahan, biasanya
10-20 ribu/mm3 (tapi ada yang 35 000/mm3), dapat
terjadi STTL sampai mielosit

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 60

 Leukosit tetap tinggi jika perdarahan tetap
berlangsung dan terjadi infeksi
Normoblas dapat ditemukan pada perdarahan berat

SETELAH PERDARAHAN BERHENTI

15 menit : trombosit
2-4 hari : leukosit
3-5 hari : retikulosit , puncak hari ke 6-11
2 minggu : morfologi darah tepi normal
4-6 minggu: eritrosit normal
~ 6 minggu: Hb normal

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 61

 PANSITOPENIA : jumlah eritrosit, leukosit, dan trombosit
Tidak terdapat penyakit primer di sumsum tulang yang
menekan, menginfiltrasi atau mengganti jaringan
Klasifikasi:
1. Akuisita
Kimiawi : jika dosis cukup misal benzen, ionisasi radiasi, sulfur,
antimetabolit, antimitotik, dll
Kimiawi : tidak tergantung dosis misal kloramfenikol,
antikonvulsan, antitiroid, antidibetik, sedatif, insektisida, dll
Infeksi virus misal hepatitis, Epstein Barr, HIV, DHF
Beberapa infeksi mikobakterial
Penyebab miselaneus
Idiopatik

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 62

 2. Familial
Fanconi constitutionl pancytopenia
Shwachman-Diamond syndrome (defisiensi pankreatik pada
anak-anak)
Putative hereditary defect in cellular uptake of folate

HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Eritrosit, leukosit, dan trombosit menurun

Anemia (kadar Hb )
Morfologi Darah Tepi : normokrom normositer,
granulosit menurun yang disertai peningkatan
limfosit, tidak ada kelompok trombosit, dan
kadang ditemukan giant thrombocyte

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 63

 Morfologi Sumsum Tulang:
- selularitas
- aktivitas eritropoiesis ,
normoblas jarang
- aktivitas granulopoiesis ,
terutama promieosit dan
mielosit
16
- megakariosit tidak ada
- limfosit dan sel plasma
- jaringan lemak dan fibrous

(Gambar 17)
Gambar 16 dan 17
17

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 64

 PURE RED CELL APLASIA

Aplasia atau hipoplasia hanya terjadi pada eritrosit,

sedangkan leukosit dan trombosit normal
Kongenital: Diamond-Blackfan syndrome
Keadaan akut pada anemia hemolitik dengan krisis
aplastik
Keadaan kronik pada proses imunologik atau
penggunaan obat (misal kloramfenikoL)
Gambaran laboratorium:
- Anemia normokrom normositer
- Retikulosit atau (tidak ada)
- ME rasio

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 65

 HIPERSPLENISM

Suatu keadaan yang ditandai dengan penurunan

salah satu atau lebih sel-sel darah (anemia atau
leukopenia, atau trombositopenia, dapat sendiri
atau bersama-sama)
Splenomegalia dan hiperfungsi lien
Semua sel prekursor di sumsum tulang normal
Selularitas sumsum tulang normal
Prekursor naik dari sel yang menurun

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 66

 Kompas, 04 Januari 2012

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 67

 Perhatikan morfologi darah tepi di bawah ini!
1.

a. Apa nama sel yang ditunjuk?

b. Berapa nilai normalnya?

09/02/17
c. Bila jumlahnya meningkat disebut .....
Anemia & PV 2012: RHW 68
 2. Seorang pasien wanita umur 34 tahun menggunakan
IUD, setiap kali menstruasi selalu lama dan banyak.
Pasien mengeluhkan pusing, lemas, dan berkunang-
kunang. Hasil pemeriksaan hematologi rutin dan
morfologi darah tepi, yaitu Hb 6,9 g/dL, leukosit 9.000
sel/mm3, trombosit 630.000 sel/mm3, eritrosit ukurannya
lebih kecil dibandingkan inti limfosit kecil, daerah
pucatnya lebih dari diameter eritrosit, dan ditemukan
pencill cell.
a. Diagnosis?
b. Pemeriksaan lab yang diusulkan
c. Hasil pemeriksaan

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 69

 Anemia yang terjadi karena peningkatan penghancuran
eritrosit yang melebihi kemampuan kompensasi
eritropoiesis sumsum tulang, yang ditandai oleh:
- eritrosit lisis
- masa hidup eritrosit
- hiperplasia eritroid di sumsum tulang
Produksi eritrosit dalam sumsum tulang dirangsang melalui
mekanisme eritropoietin untuk menjaga kadar Hb tetap
normal, produksi eritrosit dapat 6-8 kali normal
Hemolitik masih dapat dikompensasi selama kadar Hb
masih dalam rentang normal
apabila terjadi destruksi eritrosit > dari kemampuan
maksimal kompensasi eritropoiesis sumsum tulang (8 kali)
baru terjadi anemia (120:8 = 15 hari)

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 70

 Hemolisis dapat intravaskuler ekstravaskuler

PENYEBAB
Kelainan membrane surface area eritrosit anemia
bulan sabit
Defek protein membran sel (ketidakstabilan
sitoskeleton eri) PNH
Defisiensi piruvat kinase gangguan glikolisis eritrosit
gangguan fungsi membran eri
Perlekatan kompleks Ag-Ab pada perm eri yang
dihancurkan di SRE
atau melalui aktivasi komplemen anemia hemolitik
autoimun
Deformitas membran eri, akibatnya fragilitas eri
struktural hemoglobinopati
09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 71
 Penyebab
Invasi organisme pada eritrosit malaria
Toksin terhadap lipid membran eritrosit klostridium
Kelainan jalur HMP (hexose monophosphate)
eritrosit, akibatnya eritrosit rentan thd oksidan
defisiensi G6PD
Defek sintesis rantai hemoglobin sehingga terjadi
presipitasi hemoglobin dalam sitoplasma eri yang
menyebabkan kerusakan membran eritrosit
talasemia
Efek langsung panas terhadap eri yg menyebabkan
denaturasi protein sitoskeletal, elastisitas eri , dan
deformibilitas seluler
09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 72
 KLASIFIKASI ANEMIA HEMOLITIK

1. Herediter
1.1 Kerusakan membran eritrosit
Sferositosis herediter

Eliptositosis herediter
Stomatositosis herediter
Akantositosis herediter
1.2 Kelainan enzim eritrosit
Defisiensi G6PD

Defisiensi piruvat kinase

1.3 Kelainan struktur atau sintesis hemoglobin
Hemoglobinopathia (HbS, HbE, HbC,
unstable hemoglobin)
Thalasemia

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 73

 2. Akuisita
2.1 Anemia imunohemolitik : isoimun dan autoimun
2.2 Paroksismal nokturnal hemoglobinuria
2.3 Anemia hemolitik mekanik
2.4 Infeksi
2.5 Luka bakar
2.6 Toksin (bisa ular, bisa lebah)

TANDA ANEMIA HEMOLITIK

1. Anemia (berat Hb < 6 g/dL, sedang Hb 6-9 g/dL,
ringan 9-10 g/dL)
2. Ikterus
3. Krisis hemolitik dan krisis aplastik
4. Hepatosplenomegalia
5. Kolelitiasis
6. Ulkus pada kaki
7. Kelainan tulang (penipisan tulang)

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 74

 PEMERIKSAAN LABORATORIUM
1. Peningkatan Penghancuran Eritrosit
1.1 Hemolisis ekstravaskuler
a. bilirubin indirek (serum)
b. urobilinogen urine
c. sterkobilinogen
d. LDH (LDH2)
1.2 Hemolisis intravaskuler
a. Hb plasma (> 30 mg/dL, N=<5 mg/dL)
b. haptoglobin (N= 50-200 mg/dL)
c. methemoglobin positif
d. hemoglobulinuria
e. hemosiderinuria
f. methemalbumin positif
g. hemopexin-heme positif

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 75

 2. Peningkatan Aktivitas Eritropoiesis
2.1 Retikulositosis
2.2 ME rasio (bermakna bila < 1)
3. Peningkatan Aktivitas Eritropoiesis
3.1 Ukuran anisositosis
3.2 Bentuk poikilositosis
3.3 Kromasi polikromasi
3.4 Normoblas dalam darah tepi positif
3.5 Basophilic stippling
3.6 Benda inklusi dalam eritrosit (Heinz bodies, kristal HbC)
4. Osmotik Fragilitas
4.1 N : kelainan metabolisme (defisiensi enzim)
4.2 : kelainan membran
4.3 : hemoglobulinopatia dan thalasemia
5. Masa Hidup Eritrosit : 51Cr dilabel pada eritrosit

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 76

 KERUSAKAN MEMBRAN ERITROSIT
II.3.1 SFEROSITOSIS HEREDITER
Kerusakan spektrin, pita 3 atau
protein 4.2
Splenomegali
Anemia ringan atau tanpa anemia
Darah tepi ditemukan sferosit
- 1-3 sferosit/LPB ringan
- 20-30 sferosit/LPB moderat
- sferosit dan bentuk eritrosit
yang lain berat
Sumsum tulang Normoblas 25-60%
dari sel berinti
Bilirubin
Retikulositosis 5-20%
Fragilitas osmotik abnormal () Gambar 18
MCV (kadang N) dan MCHC

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 77

 II.3.2 ELIPTOSITOSIS HEREDITER

kelainan spektrin : protein 4.1 atau

glikophorin C
anemia ringan - berat
splenomegali
darah tepi terdapat eliptosit 15-90%
fragilitas osmotik N -
Gambar 19
II.3.3 STOMASITOSIS HEREDITER

anemia ringan - berat

retikulositosis 10-20% (moderat)
darah tepi tdp stomatosit 10-50%
MCV dan MCHC N/
fragilitas osmotik

Gambar 20

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 78

 II.3.4 AKANTOSITOSIS HEREDITER

Terjadi pada abetalipoproteinemia

dan fenotif MacLeod
DD: anoreksi nervosa, hipotiroid,
pascasplenektomi,
kel.hepatosluler berat
ekspresi antigen Kell pada
permukaaan eritrosit
polikromasia
darah tepi tdp akantosit 25-85%

Gambar 21

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 79

 KELAINAN ENZIM ERITROSIT

II.3.5 DEFISIENSI G-6-PD

G-6-PD (glucose-6-phosphate dehydrogenase) berperan dalam
sintesis GSH, aerobic pentose-phosphate shunt
GSH berfungsi melindungi membran eritrosit dari
oksidator
Rentang normal: 8,83 + 1,59 eu/g Hb
Diturunkan sex-linked (kromosom X)
Hemolisis dapat terjadi setelah infeksi, asidosis,
obat (antimalaria, parasetamol, asam salisilat,
penisilin, streptomisin, dll)
Laboratorium: G-6-PD , skistosit, Heinz bodies
(presipitasi globin), tanda-tnda hemolisis
intra/ekstravaskuler

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 80

 II.3.6 DEFISIENSI PIRUVAT KINASE

Enzim yang berperan dalam anaerobic glycolytic

pathway (Embden-Meyerhof)
Gejala defisiensi hanya terjadi pada yang homozigot
Anemia ringan-berat
Terdapat pada bayi-dewasa muda

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 81

 ANEMIA IMUNOHEMOLITIK

Eritrosit akan berreaksi dengan antibodi dengan atau

tanpa aktivasi komplemen dan selanjutnya eritrosit
lisis/hancur
Eritrosit yang dilapisi IgG berinteraksi dngan reseptor
Fc pada makrofag difagositosis (sebagian atau
seluruhnya), jika difagositosis sebagian maka bagian
eritrosit yang tidak difagosit lepas dari makrofag dan
bersirkulasi sebagai sferosit
Contoh anemia imunohemolitik : reaksi transfusi,
auto-immune hemolytic anemia (AIHA), hemolytic
disease of the newborn (HDN), dan drug induced
hemolytic anemia

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 82

 COOMBS TEST
Coombs test digunakan untuk mendeteksi
antibodi (Ig) eritrosit
Reagen Coombs test (anti human globulin-AHG)
dibuat dari serum kuda, kelinci yang sudah
diinjeksi dengan globulin manusia

Tes yang positif membuktikan

adanya autoantibodi sebagai penyebab
anemianya

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 83

 DIRECT COOMBS TEST
untuk mendeteksi adanya antibodi atau
komplemen di permukaan eritrosit yang
tersensitisasi secara invivo
Reagen AHG + suspensi eritrosit 40-60%
aglutinasi tes positif
Positif pada AIHA, HDN, reaksi transfusi,
dan drug induced hemolytic anemia

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 84

 INDIRECT COOMBS TEST
untuk mendeteksi adanya antibodi dalam serum
atau plasma (sensitisasi eritroit terjadi secara
invitro)
Dilakukan dalam 2 tahap yaitu:
1. suspensi eritrosit 2% normal diinkubasi dengan
serum penderita selama 2 jam, 37OC eritrosit
dicuci
2. Reagen AHG + suspensi eritrosit 40-60%
aglutinasi tes positif
Positif pada wanita hamil yang inkompatibilitas
dengan golongan darah janin, inkompatibilitas
eritrosit donor saat cross match

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 85

 Hemolytic Disease of the Newborn (HDN)
Iso-antibodi IgG dari sirkulasi darah ibu
menembus plasenta dan berreaksi dengan
eritrosit janin di sirkulasi janin yang
menyebabkan destruksi eritrosit janin
~ 93% HDN disebabkan oleh anti D sistem
Rhesus, 3% oleh sistem Rh yang lain dan
hanya 1 % karena golongan darah ABO

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 86

 HDN karena ANTI-D
Ibu golongan Rh (-) mengandung bayi Rh (+)
Sensitisasi dapat pula terjadi karena abortus atu
transfusi eritrosit Rh (+) sebelumnya
Pada keadaan berat terjadi IUFD / hydrops
foetalis (<1%)
Pada keadaan sedang bayi lahir dengan anemia
ringan - berat, pucat, takikardia, oedema,
hepatospenomegali, ikterus jika bilirubin
>30mg/dL deposisi pigmen di ganglia basalis
kernikterus
Pada keadaan ringan terjadi anemia ringan

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 87

 PEMERIKSAAN LABORATORIUM PADA HDN
1. Hb (Normal pada neonatus 21-27 g/dL)
2. Retikulosit sampai 60%
3. Normoblastosis 104 - 105/mm3, normal 200-2000/mm3
4. Leukositosis sampai 30000/mm3, normal 15000-20000/mm3
5. Tidak terdapat sferositosis
6. Bilirubin indirek (terjadi kernikterus)
7. Direct Coombs test positif dari darah tali pusat

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 88

 ABO-HDN
Terjadi pada bayi golongan darah A tau B dari ibu
golongan darah O
Laboratorium:
- anemia ringan
- sferositosis
- bilirubin indirek
- tidak terjadi kernikterus

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 89

 Auto-immune Hemolytic Anemia (AIHA)
Terjadi pembentukan antibodi terhadap antigen di
permukaan eritrosit

WARM AIHA
Reaksi antigen-antibodi terjadi optimal pada suhu 37OC
Eritrosit dilapisi IgG atau IgG+komplemen, sebagian
kecil antibodi IgM atau IgA
Warm AIHA terjadi pada:
- primer idiopatik
- sekunder SLE, CLL, drug induced

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 90

 COLD AIHA

Reaksi antigen-antibodi tjd optimal pada suhu <31OC

Eritrosit umumnya antibodi IgM
Cold AIHA terjadi pada:
- primer idiopatik
- sekunder limfoma, infeksi mikoplasma pneumonia,
infeksiosis mononukleosis
- paroxysmal cold-hemoglobinuria (PCH)

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 91

 PEMERIKSAAN LABORATORIUM PADA AIHA

1. Coombs test : direk atau

indirek
2. Tanda hemolisis
intra/ekstravaskuler
3. Sediaan darah tepi: sferosit,
skistosit, eritrofagosit oleh
monosit Gambar 22

4. Donath Landsteiner antibody

pada PCH

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 92

 Drug Induced Hemolytic Anemia
1. Antigen berupa kompleks obat dan membran eritrosit
Antibodi IgG
Terjadi pada terapi penisilin dan sefalotin dosis tinggi
Terjadi hemolisis ekstravaskuler
Direct Coombs test positif
2. Antigen berupa kompleks obat dan protein
Antibodi IgM
Terjadi pada terapi fenasetin, quinin
Terjadi hemolisis intravaskuler
Direct Coombs test positif
3. Peranan obat belum diketahui
metildopa dosis tinggi

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 93

 MECHANICAL HEMOLYTIC ANEMIA
Terjadi pada cardiac hemolytical anemia,
microangipatic hemolytical anemia

Anemia hemolitik panyebab lainnya

1. Infeksi : parasit (malaria), bartonella,
cytomegalovirus, Clostridium perfringens
2. Toksin : ular dan lebah
3. Luka bakar

Pemeriksaan laboratorium
1. Tanda hemolisis intravaskuler
2. Darah tepi : sferosit, polikromasia, skistosit, Burr cell

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 94

 Gangguan membran eritrosit akibat defisiensi GPI
(glycosyl phosphatidyl Inositol)
Eritrosit menjadi sensitif terhadap pH rendah
Hemolisis intravaskuler (biasanya terjadi pada
waktu tidur)
Laboratorium: - Hemoglobinuria
- Hemosiderinuria
- Methemalbuminemia
Tes spesifik untuk PNH: - Sugar water test
- Acid serum test (Ham test)
Komplikasi: - anemia aplastik
- thrombosis intravaskuler
- anemia defisiensi besi

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 95

 Gambar 25. Darah tepi pada PNH Gambar 26. Sumsum tulang pada PNH

Sugar water test Ham test

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 96

 Anemia makrositer yang disebabkan oleh eritropoiesis
megaloblastik
Penyebab defisiensi asam folat, defisiensi vitamin B12,
dan kelainan sintesis asam nukleat
Perubahan hematologi mirip antara defisiensi asam folat
dan defisiensi vitamin B12
HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM
1. MCV
2. Jumlah eritrosit (dapat sampai 1 juta/mm3)
3. Retikulosit <1%
4. Trombosit N -
5. Leukosit N -

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 97

 6. Morfologi darah tepi (Gambar 23)
- megalosit dan megaloblas
- poikilositosis
- Howell Jolly bodies
- Cabot ring
- basophilic stiplling
- hipersegmentasi
- giant trombosit
7. Morfologi sumsum tulang (Gambar 23)
- eritropoiesis megaloblastik
- giant metamyelocyte dan giant band
- megakariosit
- sideroblas
- sel retikulum
8. Pemeriksaan biokimiawi
- Fe serum dan TIBC
- Bilirubin indirek
- LDH (LDH2)

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 98

 Gambar 23

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 99

 Jumlah eritrosit
Normal pada dewasa sehat: volume darah 70 mL/kgBB
eritrosit 30 mL/kgBB
KLASIFIKASI
1. Jumlah eritrosit
Polisitemia primer: polisitemia vera
Polisitemia sekunder:
- Hipoksik (eritropoietin fisiologis): High attitude,
Chronic obstructive lung disease, Congenital heart disease with
right to left shunt , Congenital methemoglobinemia
- Nonhipoksik : tumor ginjal, hidronefrosis, kista
ginjal, tumor hepar, tumor otak, tumor paru, dll

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 100

 2. Volume eritrosit normal (pseudopolisitemia)

hemokonsentrasi
dehidrasi
luka bakar

Keganasan stem cell (sel induk hematopoietik)

yang ditandai dengan jumlah eritrosit absolut
dan volume darah total, biasanya disertai
panmielosis (lekositosis, trombositosis)
Etiologi idiopatik

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 101

 Patofisiologi
Peningkatan proliferasi sel induk hematopoietik,
diduga akibat:

tidak terkontrolnya proliferasi sel induk hematopoietik

yang bersifat neoplastik

adanya faktor mieloproliferatif abnormal yang

mempengaruhi proliferasi normal sel induk hematopoietik

Peningkatan sensitivitas sel induk hematopoietik thd

eritropoietin, IL-1, IL-3, GMCSF, dan stem cell factor

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 102

 Tanda & gejala klinik
masa eritrosit: pletora, gambaran pembuluh darah di kulit-
selaput lendir, konjunctiva hiperemis akibat
Hiperviskositas: penurunan aliran darah hipoksia jaringan
(sakit kepala, vertigo, tinitus, gangguan penglihatan, stroke,
angina pektoris, infark miokard, dizzines)
Manifestasi perdarahan: epistaksis, ekimosis, perdarahan GIT,
kelainan faktor pembekuan (vW, V, XII)
Manifestasi trombosis arteri & vena: gangguan serebrovaskuler,
infark miokard, trombosis vena mesenterika, infark paru-paru, dll
Hepatosplenomegali
Pruritus
Urtikaria
Gout

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 103

 HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM

1. Eritrosit 7-12 juta/mm3, bahkan dpt 12-15 juta/mm3

2. Hmt 50-80%
3. Hb 18-24 g/dL
4. Leukositosis, mencapai 25 000/mm3
5. Trombositosis sampai 500 000 - 1 juta/mm3, bahkan
dapat 3-6 juta/mm3
6. Retikulosit N atau agak (1,5 - 6%)
7. Morfologi darah tepi:
bentuk eritrosit normal, kadang anisositosis, kdg
polikromasi, basophilic stippling, normoblas (+),
leukosit STTL sampai metamielosit, trombositosis
dengan morfologi ireguler/abnormal

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 104

 SADT pada PV Panmielosis pada PV
Gambar 24
8. Sediaan sumsum tulang
tidak spesifik biasanya hiperseluler dengan
hiperplasia semua sistem di sumsum tulang
pada PV yang tidak diobati maka:
selularitas , hiperplasia semua jenis sel terutama
megakariosit, eosinofilia, basofilia, ME rasio
9. LED sangat lambat karena hiperviskositas (<1 mm/jam)

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 105

 10. Bilirubin
11. Urobilin urine
12. Viskositas darah (7-8 X normal)
13. BJ plasma 1,075-1,090 (N: 1,055-1,065)
14. Albuminuria
15. Pewarnaan LAP (Leucocyte alkaline phosphatase) N-
16. Hiperurekemia
17. Kelainan sitogenetik: trisomi 9, trisomi 8, 5q-, 6q-, 7q-,
11q-, 13q-, 20q-, delesi Y
18. Masa eritrosit meningkat
19. B12 serum meningkat pada 35% penderita
20. UBBC (unsaturated B12 binding capacity) meningkat
terutama transkobalamin III (75% penderita)
09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 106
 Diagnosis
Kriteria diagnostik menurut Polycythemia Vera Study Group
Kriteria mayor
masa eritrosit L > 36 mL/kgBB & P > 32 mL/kgBB
saturasi O2 arteri > 92%
splenomegali
Kriteria minor
trombosit > 400.000/mm3
leukosit > 12.000/mm3
aktivitas LAP >100, tanpa disertai demam/infeksi
B12 serum > 900 ng/mL atau UBBC > 2200 pg/mL

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 107

 Diagnosis PV

3 kriteria mayor, atau

2 kriteria mayor yang pertama + 2 kriteria minor

KOMPLIKASI

1. Anemia defisiensi besi

2. Mielofibrosis
3. Leukemia akut

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 108

09/02/17 Anemia & PV 2012: RHW 109