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POLIPOSIS INTESTINAL
Adenomatosos, Hamartomatosos e Hiperplsicos
SNDROMES DE POLIPOSIS
ADENOMATOSA
Poliposis
Poliposis
Familiar Sndrome de
Familiar
Adenomatosa Gardner
Adenomatosa
Atenuada
Poliposis
Sndrome de
asociada a Gen
Turcot
MYH
Beauchamp, K; Evers, L; Mattox. Sabiston Tratado de Ciruga 19 edicin. Colon y recto. Editorial ELSERLVIER SAUNDERS. Pg 1426-1430
Dana K, et all. Schwartz Principios de Ciruga 9na edicin. McGraw Hill
http://www.apcontinuada.com/es/sindromes-poliposis-intestinales/articulo/90339620/
Aparicin
Edad: 25 aos
Malignizacin
POLIPOSIS Edad: 36 aos
FAMILIAR
ADENOMATOSA Sntomas inespecficos:
dolor abdominal,
hematoquezia, diarrea.
Desarrollo de cientos a miles de
plipos adenomatosos en el colon y
recto; adenomas duodenales y plipos
gstricos. El riesgo de cncer
colorrectal se aproxima a
Autosmica dominante 100% hacia los 50 aos de
Gen: APC, cromosoma 5q. edad.
Se asocia a osteomas,
tumores desmoides,
quistes epidermoides e
hipertrofia congnita del
epitelio de la retina
Beauchamp, K; Evers, L; Mattox. Sabiston Tratado de Ciruga 19 edicin. Colon y recto. Editorial ELSERLVIER SAUNDERS. Pg 1426-143
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Diagnstico
Estudiar
mutaciones
Colonoscopia Colonoscopia
Endoscopia sin con
mutaciones mutaciones
Proctocolectoma
restauradora con anastomosis
anal con bolsa ileal, con o sin
ileostoma temporal
Disminucin de
AINES plipos.
Pasajero.
Beauchamp, K; Evers, L; Mattox. Sabiston Tratado de Ciruga 19 edicin. Colon y recto. Editorial ELSERLVIER SAUNDERS. Pg 1426-1430
Dana K, et all. Schwartz Principios de Ciruga 9na edicin. McGraw Hill
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Estudio
Deteccin
gentico
POLIPOSIS FAMILIAR
13-15
ADENOMATOSA Mutacin Colonoscopia
aos
ATENUANTE presente de deteccin
c/4 aos
hasta los
28
Colectoma
Plipos menores de 100 abdominal
Mutaciones en el extremo 3 o 5 Tratamiento total con
del gen APC, autosmico
Edad anastomosis
50% desarrolla
dominante. 55
cncer colorrectal
ileorrectal
aos
Inhibidores
Profilaxis
COX2
Hemi HNPCC y
Con riesgo de colon
cncer
Poliposis duodenal derec Descartar
ho colorrectal
familiar
Dana K, et all. Schwartz Principios de Ciruga 9na edicin. McGraw Hill
SNDROME DE TURCOT
SNDROME DE Variaciones de
Tumores
cerebrales
PAF
GARDNER malignos
SINDROME
DE
COWDEN
Beauchamp, K; Evers, L; Mattox. Sabiston Tratado de Ciruga 19 edicin. Colon y recto. Editorial ELSERLVIER SAUNDERS. Pg 1426-1430
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Puede
n
degen Aumenta riesgo 9-25%
erar (gstrico, duodenal y
en pancretico.
POLIPOSIS JUVENIL carcin
omas
FAMILIAR Cribad
o a los
Colonoscopia con 12
toma aleatoria de aos
biopsia sin
sinto
Desarrollo de cientos de plipos en el mas
tubo digestivo
Definido como 10 plipos juveniles
Colectoma abdominal
Trastorno autosmico dominante Trata total con anastomosis
mient leorrectal
por mutacin de SMAD4 o
Proctocolectoma total.
cromosoma 10q.
Beauchamp, K; Evers, L; Mattox. Sabiston Tratado de Ciruga 19 edicin. Colon y recto. Editorial ELSERLVIER SAUNDERS. Pg 1426-1430//Dana K, et all. Schwartz Principios de Ciruga 9na edicin.
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Punt
os
Mucosa vestibular
de
y labios
mela
SNDROME DE nina
PEUTZ-JEGHER Crib
ado
Endoscopia alta,
cada
Rx y colonoscopia
dos
aos
Poliposis en intestino delgado
predominantemente Asoc
iado
Factor autosmico dominante a
Malignos y
tumo
Gen STK11, cromosoma 19p benignos
res
genit
ales
Beauchamp, K; Evers, L; Mattox. Sabiston Tratado de Ciruga 19 edicin. Colon y recto. Editorial ELSERLVIER SAUNDERS. Pg 1426-1430//Dana K, et all. Schwartz Principios de Ciruga 9na edicin.
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Pued Hamartomas
e orocutneos, cncer
pres de mama. Enfermedad
enta fibroqustica, cncer
SNDROME DE r tiroideo
COWDEN
Exploracin fsica Crib
anual ado
Plipos en colon y estmago
Trastorno autosmico dominante
Hamartomas de las tres capas
embrionarias
Gen PTEN cromosoma 10q
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SNDROME DE POLIPOSIS
HIPERPLSICA
Presencia de
Qu plipos
hiperplsicos en
son? colon proximal
Se asocia a
adenomas
serrados y
plipos mixtos