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REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL RMULO GALLEGOS


HOSPITAL GENERAL DR. LUIS RAZETTI
CRH BARINAS - PEDITRIA II

CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOGENAS

BACHILLER
BARINAS, JULIO DEL 2016. JOS HUIZZA
Cardiopatas SON ALTERACIONES ESTRUCTURALES DEL CORAZN O DE
LOS GRANDES VASOS QUE PRESENTAN RIESGO DE
Congnitas c. COMPROMISO FUNCIONAL.

SON CONSECUENCIA DE ALTERACIONES EN EL


DESARROLLO EMBRIONARIO DEL CORAZN (3ERA
Y 10MA SEMANAS DE G.)

2-4% DE LOS RN
PRESENTAN
MALFORMACIONES
CONGNITAS
LA INCIDENCIA: ES DE 4 A 12 POR CADA 1.000
NACIDOS VIVOS.
LA PREVALENCIA: VARA CON LA EDAD SE ESTIMA 8 POR
1000 ANTES DEL PRIMER AO DE VIDA Y EN UN 12 POR 1000
ANTES DE LOS 16 AOS.

25-30% DE LOS NIOS CON CC SE


PRESENTAN EN EL SNDROMES
MALFORMATIVOS. MORTALIDAD: EN NIOS < 1 AO
SUPONE ALGO MS DE 1/3 DE LAS
CROMOSOMOPATAS (TRISOMA 21, MUERTES POR ANOMALAS
TRISOMA 13, SNDROME DE TURNER Y CONGNITAS.
SNDROME DE DIGEORGE).

Pediatra. Profesor. Universidad del Valle, Cali, Colombia / Estudiante de postgrado en pediatra. ANTONIO MADRID, M.D.1, JUAN
Las Cardiopatas Congnitas Ciangenas
Conocida en el
TETRALOGIA DE FALLOT pasado como el Mal
Azul

ARTHUR FALLOT EN
(1988).
DESCRIBI EN ESTA PATOLOGA POR SUS
ANORMALIDADES:
o COMUNICACIN INTERVENTRICULAR.
o ESTENOSIS SUBPULMONAR.
o BIVENTRICULAR DE AORTA O
CABALGAMIENTO.
o HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA.
COMUNICACIN
INTERAURICULAR
(CIA).

PENTALOGA DE FALLOT.

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Epidemiologia

CARDIOPATA CIANOSANTE MAS FRECUENTE EN TODAS LAS


EDADES Y REPRESENTA EL 10% DE LAS CARDIOPATAS
CONGNITAS CON UNA PREVALECA DE 0,26 A 0,48 POR 1.000
NACIDOS VIVOS.
EST ASOCIADA A ARCO ARTICO DERECHO (17-25%), VENA
CAVA IZQUIERDA(11%), IMPLANTACIN ANMALA DE
CORONARIAS(5%) Y SNDROME DE DOWN (8%)

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Shunt = Cortocircuito
Fisiopatologa Shunt congnitos o
Adquiridos(iatrognicos) de causas
biolgicas o mecnicas.

POR SOLO UN DEFECTO


SE PRODUCE LA
ALTERACIN.

DESPLAZAMIENTO DEL
INFUNDBULO HACIA LA
ARTERIA PULMONAR.

SE PRODUCE UN SHUNT DE DERECHA


A IZQUIERDA POR LA ESTENOSIS
PULMONAR, LA CIV Y EL
CABALGAMIENTO DE LA AORTA.

LA AORTA PUEDE
ESTAR DILATADA YA
QUE RECIBE FLUJO
DE 2 VENTRCULOS.

EXISTE LA SOBRECARGA DEL


VENTRCULO DERECHO (PRESIN Y
VOLUMEN).

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Fisiopatologa

SE RELACIONAN CON LA
EL FLUJO, LA HIPOXIA Y LA
ESTENOSIS PULMONAR
CIANOSIS (DUCTUS CRITICO).

EL HIPOFLUJO PULMONAR LLEVA A UN DE LO CONTRARIO CON


RETORNO POBRE (CAVIDAD IZQUIERDA) (F)
LO CUAL ESTN DE TAMAO. IMPORTANTE (DUCTUS).

CRISIS DE HIPOXIA SE ORIGINA POR LA


EL EJERCICIO, EL LLANTO
LIBERACIN ADRENRGICA PRODUCIENDO
Y LA ALIMENTACIN.
ESPASMO DEL INFUNDBULO( EL FP Y EL
SHUNT DE DER. A IZQ).
LA HIPOXIA CRNICA PUEDE LLEVAR A
POLICITEMIA (RESPUESTA MEDULAR) PARA
MEJORAR EL TRANSPORTE DE OXIGENO,
ESTO LA VISCOSIDAD SANGUNEA Y EL
RIESGO DE MICROTROMBOS (FP).

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clasificacin

FALLOT TPICO (ESTENOSIS PULMONAR


MODERADA): 70%.
FALLOT ROSADO:
15%.
FALLOT EXTREMO (ESTENOSIS PULMONAR
CRITICA): 5%.
FALLOTIZACIN DE UNA COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR: 5%.

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Clnica SEVERIDAD DE LA ESTENOSIS
PULMONAR.

CIANOSIS AL NACIMIENTO: SU AUSCULTAC


PRINCIPAL MANIFESTACIN PERO NO IN
SON COMUNES SOPLO
LAS CRISIS HIPOXICAS EN LA SISTLICO
ETAPA NEONATAL. REGIN SUPRAESTERNAL IZQ.
FOCO PULMONAR IRRADIADO A
AXILAS Y ESPALDA.
LA INSUFICIENCIA RETARDO DE
CARDIACA CRECIMIENTO
RARA, YA QUE LA ESTENOSIS NO PERMITE ACROPAQUIA (POR LA HIPOXIA
FP EXCEPTO EN OBSTRUCCIONES AL CRNICA), Y ACUCLILLAMIENTO
TRACTO DE SALIDA IZQUIERDO O DURANTE LAS CRISIS HIPXICAS YA
HIPERTENSIN ARTERIAL ASOCIADA. QUE ESTO LA RS MEJORANDO EL
FLUJO PULMONAR Y LA OXIGENACIN.

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Estudios

ELECTROCARDIOG
RAMA
BSICAMENTE SE OBSERVAN SIGNOS DE HIPERTROFIA
VENTRICULAR DERECHA.
RADIOGRAFA DE
TRAX
EL 25% DE LOS NIOS PRESENTA SILUETA CARDIACA EN SUECO CON PUNTA
LEVANTADA Y ARCO MEDIO EXCAVADO (ALARGAMIENTO DE LA AURCULA Y
EL ARCO ARTICO DERECHO).
ECOCARDIOGR
AMA
LAS 4 ALTERACIONES, EN ETAPAS TEMPRANAS PUEDE NO VERSE
HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA Y ADICIONALMENTE NOS MUESTRA
OTROS DEFECTOS ASOCIADOS.
CATETERISMO
CARDIACO
SI LA ECOGRAFA NO DEFINE TOTALMENTE LA ANATOMA, AYUDA A
DETERMINAR LA PRESENCIA DE COLATERALES Y PUEDE SER TERAPUTICO
SI SE DECIDE VALVULOPLASTIA PULMONAR (ESTENOSIS SEVERA) Y EL
CIERRE DE LAS COLATERALES.

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Tratamiento

EN EL RN CON PATOLOGA SEVERA SE MANTENDRA EL DUCTUS ABIERTO CON


PG E1 Y POSTERIORMENTE DE FORMA PALIATIVA INICIAL REALIZAR UNA
FISTULA SISTMICO PULMONAR.

LAS CRISIS
HIPOXICAS
EL OBJETIVO DEL MANEJO ES AUMENTAR LAS RESISTENCIA SISTMICA Y MEJORAR EL
FLUJO PULMONAR.
FORMA
FORMA PERVENTIVA:
PERVENTIVA:
RODILLAS
RODILLAS SOBRE
SOBRE BOLO
BOLO DE
DE LIQUIDOS
LIQUIDOS FORMINA
FORMINA
OXIGENO
OXIGENO BETABLOQUEADOR
BETABLOQUEADOR PROPANOLOL
PROPANOLOL
EL
EL TORAX
TORAX (EXPANDIR
(EXPANDIR EL
EL VOLUMEN)
VOLUMEN) (0.1
(0.1 MG/KG/DOSIS)
MG/KG/DOSIS) (0.2MG
(0.2MG X
X KG
KG EV)
EV)

SE DEBEN HACER CONTROLES DEL HEMATOCRITO Y EN LOS CASOS EN QUE


SUPERE LOS 60% SE DEBE REALIZAR FLEBOTOMA. TODOS DEBEN TENER
PROFILAXIS PARA ENDOCARDITIS BACTERIANA.

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Ciruga

REALIZAR LA CORRECCIN QUIRRGICA(ANATOMA DE LAS


ARTERIAS PULMONARES).
EN PACIENTE ASINTOMTICO O CON SNTOMAS LEVES SE PUEDE LLEVAR A
CORRECCIN ENTRE LOS 3 MESES Y 2 AOS DE EDAD, SE REALIZA UNA
INFUNDILECTOMIA Y SE RESUELVE LA CIV CON UN PARCHE.
PACIENTES CON HIPOPLASIA SEVERA DE LA ARTERIA PULMONAR SE DEBE REALIZAR
UNA FSTULA SISTEMICOPULMONAR (BLALOCK-TAUSSIG MODIFICADA) MEJORA EL
FLUJO Y ESTIMULAR EL CRECIMIENTO DE LAS PULMONARES.

LA SOBREVIDA POSQUIRRGICA A 5 AOS ES


DEL 90%.

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TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

ES LA INVERSIN ANATMICA EN LA
CONEXIN DE LAS ARTERIAS AORTICA
Y PULMONAR.
LA MITAD DE LOS LACTANTES CON TGV
PRESENTAN UN TABIQUE
INTERVENTRICULAR INTACTO QUE ES
INCOMPATIBLE CON LA VIDA.

VENTRCULO DERECHO DA ORIGEN A LA ARTERIA


AORTA VENTRCULO IZQUIERDO DA ORIGEN A LA
ARTERIA PULMONAR.

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Epidemiologia

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS CORRESPONDE DEL 5-8% DEL


TOTAL DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS.
PREDOMINIO EN EL SEXO MASCULINO 3:1.
RELACIONADO CON LOS HIJOS DE MADRES DIABTICAS, INGESTA DE
ANFETAMINAS, TRIMETADONA Y HORMONAS SEXUALES.
SE ASOCIA A OTRAS LESIONES CARDIACAS EN UN 50% Y AL SNDROME
DE DIGEORGE.
EL 30% DE LOS PACIENTES MUERE EN LA PRIMERA SEMANA DE VIDA,
50% EN EL PRIMER
MES, EL 70% EN LOS PRIMEROS 6 MESES Y EL 90% EN EL PRIMER AO SI
NO SE REALIZA NINGN TRATAMIENTO.

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Fisiopatologa POR LA ALTERACIN ANATMICA.

HAY DOS CIRCULACIONES DEXTROTRANSPOSICION: SI LA AORTA


SEPARADAS ES ANTERIOR Y A LA DERECHA DE LA
PULMONAR (FRECUENTE).
LA SANGRA VENOSA ENTRA AL LEVOTRANSPOSICION: SI LA AORTA ES
VI Y SALE A TRAVS DE LAS A. ANTERIOR PERO A LA IZQUIERDA DE LA
PULMONARES. PULMONAR.
MIENTRAS EL FLUJO VENOSO
QUE VIENE DE LAS CAVAS LOS PACIENTES CON CIV PRESENTAN HP
PASA AL VD. POR EL AUMENTO DE FLUJO Y PRESIONES.
EN EL RN CAE LA RP EL VI PIERDE
A NIVEL DE LA AORTA HAY UN
POSCARGA Y CON ESTO MASA MUSCULAR
SHUNT (CIA, UN DAP O CIV) QUE HACIENDO QUE SEA INSUFICIENTE PARA
PERMITE LA MEZCLA DE SANGRE TOLERAR LA RS.
OXIGENADA Y NO ESTE DEFECTO SE ASOCIA A
OXIGENADA(CIRCULACIN EN ESTENOSIS DE LA ARTERIA
PARALELO). PULMONAR.
DE LO CONTRARIO, HABR UN GRAN BUEN PRONOSTICO SI TIENE UN FORAMEN
TRAUMA CIRCULATORIO Y CIANOSIS OVAL PERMEABLE (AUMENTAN LAS
SEVERA. PRESIONES IZQUIERDAS Y HAY UN EFECTO
PROTECTOR CONTRA LA HP.
CUANDO LA ESTENOSIS ES SEVERA HAY
MAL PRONSTICO ACOMPAADO DE
CRISIS HIPOXICAS FRECUENTES.

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Manifestaciones Clnica
PRESENCIA O NO DE CIV, FOP, DUCTUS, O ESTENOSIS
PULMONAR.

SIN COMPROMISO DEL


SEPTO
50% NO LO PRESENTA DURANTE LAS
CIANOSIS CRITICA Y DISNEA LEVE. PRIMERAS 24 HORAS (RESPUESTA NULA
AL APORTE DE OXIGENO).
LA CIANOSIS PUEDE SER SOLO
LA CIANOSIS DEPENDER DE LA MEZCLA A TRAVS DEL DUCTUS.
EVIDENTE CON EL LLANTO DEL
NIO.
SI EXISTE LA CIV PUEDE O NO PRESENTAR CIANOSIS (SOPLO SECUNDARIO).

SIGNOS DE FALLA CARDIACA CONGESTIVA (SHUNT ES GRANDE).

SI HAY ESTENOSIS PULMONAR (CIANOSIS INTENSA CON DE LA ACTIVIDAD


PRECORDIAL).

AUSCULTA UN 2DO RUIDO REFORZADO SI NO HAY OTRA VA DE SHUNT.

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Estudios Imagenolgicos

ELECTROCARDIOGRAMA

NO HAY HALLAZGOS ESPECFICOS, SIGNOS DE HV DERECHA (PERSISTENCIA DE


LA ONDA T (+) EN LA PRIMERA SEMANA.

SI SOLO HAY ESTENOSIS PULMONAR SE ENCONTRARAN CAMBIOS POR


HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA.

ECOCARDIOGRAFIA
EL HALLAZGO DE UNA GRAN ARTERIA POSTERIOR QUE SALE DEL VI Y SE
RAMIFICA EN ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA Y DERECHA(DIAGNSTICO).

LA AORTA ANTERIOR QUE SALE DE UN VD(CONFIRMA).

RADIOGRAFA DE TRAX
CLSICA SILUETA CARDIACA EN FORMA DE HUEVO, CON UN PEDCULO ESTRECHO
Y FLUJO PULMONAR NORMAL, SI EST ASOCIADO A UNA CIV (FLUJO PULMONAR
AUMENTADO).

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Tratamiento

SI EL SEPTUM EST INDEMNE, INFUSIN DE PROSTAGLANDINA E1


(MANTENER PERMEABLE EL DUCTUS Y MANTENER UNA MEZCLA
SANGUNEA).

CON UNA CIV AMPLIA DEBEN MANTENERSE MEDIDAS


ANTICONGESTIVAS CONSIDERANDO INOTRPICOS, DIURTICOS Y
VASODILATADORES (TRATAR LA ICC).
TRATAMIENTO PALIATIVO TRATAMIENTO
QUIRGICO CORRECTIVO
RASHKING: SEPTOSTOMA CON DESVIO DE FLUJOS:
BALN INTER-ATRIAL PARA MEJORAR TCNICA DE MUSTARD.
LA MEZCLA DE SANGRE EN NIOS TCNICA DE SENNING.
<1 MES.
DESVIACIN
BLALOCK HANLON: CREAR A TRAVS DE ARTERIAL:
CIRUGA UN CIA EN NIOS MAYORES DE 1 LA TCNICA DE JATENE.
MES.

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SINDROME DEL CORAZON
IZQUIERDO HIPOPLASICO

ES UN PADECIMIENTO QUE OCURRE CUANDO


PARTES DEL LADO IZQUIERDO DEL CORAZN
(VLVULA MITRAL, VLVULA ARTICA, VI Y AORTA)
NO SE DESARROLLAN POR COMPLETO.
EL LADO IZQUIERDO DEL CORAZN NO ES CAPAZ
DE ENVIAR SUFICIENTE SANGRE AL CUERPO.

EL LADO DERECHO DEL CORAZN DEBE


MANTENER TANTO LA CIRCULACIN PULMONAR
COMO LA DEL CUERPO.
SOBRECARGA DE TRABAJO LLEVA A QUE
FINALMENTE EL CORAZN FALLE.

EL VD PUEDE MANTENER LA CIRCULACIN TANTO A


LOS PULMONES COMO AL CUERPO POR UN TIEMPO.

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ATRESIA TRICUSPDEA

ALTERACIN EN LA CUAL ENCONTRAMOS

- AUSENCIA EN LA CONEXIN AURICULOVENTRICULAR DERECHA.


- LA AD SE CONECTA CON SU HOMLOGA IZQUIERDA A TRAVS DE UN
FORAMEN OVAL O UNA CIA Y NO CON SU RESPECTIVO VENTRCULO.
- LLEVANDO A UN VD HIPOPLSICO (CORAZN UNIVENTRICULAR
IZQUIERDO).

Corresponde al 1-3% de las


CC.
50% TIENEN CIV PEQUEA, ESTENOSIS
PULMONAR E HIPOPLASIA DE LAS ARTERIAS
PULMONARES.
LA PRESENCIA DE CIA Y CIV, DETERMINAN LA SOBREVIDA Y SU
PRONSTICO.

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Fisiopatologa

DEPENDE DE LAS LESIONES ASOCIADOS Y EL


TAMAO

POR LA MALFORMACIN ATRESICA EL FLUJO VENOSO


SISTMICO:

1. DEBE PASAR DE LA AD A A LA AI POR LA COMUNICACIN


INTERAURICULAR (MEZCLA CON LA SANGRE OXIGENADA ORIGINARIA
DE LAS VENAS PULMONARES.
EN OCASIONES EL VI FUNCIONA COMO NICO YA QUE TODO EL
FLUJO SANGUNEO PASA A TRAVS DE LA CIA (PUEDE GENERAR
FALLA POR SOBRECARGA).

CIV ES DE VITAL IMPORTANCIA (PERMITE EL PASO DE SANGRE AL


VENTRCULO Y POSTERIORMENTE A LOS VASOS PULMONARES
(OXIGENACIN) LO CUAL ES CRTICO SI SE ASOCIA A ESTENOSIS DE
LA PULMONAR.

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Manifestaciones Clnica

CIANOSIS POR LA DISMINUCIN DEL FLUJO PULMONAR.


TAQUIPNEA
SUDORACIN
DIAFORESIS
ALETEO NASAL
DIFICULTAD PARA ALIMENTACIN
DISTENSIN ABDOMINAL
HEPATOMEGALIA (SIGNO DE FALLA)
ACROPAQUIA.

PUEDE HABER SOPLO


DEPENDIENDO DE LAS OTRAS
PATOLOGAS ASOCIADAS.

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Estudios IMAGENOLOGICOS

ELECTROCARDIOGRAMA

PODEMOS ENCONTRAR HIPERTROFIA AURICULAR DERECHA, BIAURICULAR O DEL


VENTRCULO
IZQUIERDO, ADEMS DE UN EJE IZQUIERDO CON O SIN PATRN DE HEMIBLOQUEO
ANTERIOR IZQUIERDO.
ECOCARDIOGRAFIA
EVIDENCIAR LA AUSENCIA DE LA VLVULA TRICSPIDE, DETERMINA EL TIPO Y
GRADO DE MALFORMACIONES ASOCIADAS Y AYUDA A DECIDIR LA ESTRATEGIA
TERAPUTICA.
RADIOGRAFA DE TRAX
LA SILUETA CARDIACA PUEDE SER NORMAL O PRESENTAR CARDIOMEGALIA A
EXPENSAS DE AD DILATADA. SE PUEDE OBSERVAR DISMINUCIN O AUMENTO
DEL FP (CON ESTENOSIS PULMONAR E HIPOPLASIA VD.

CATETERISMO CARDIACO MEDIR PRESIONES PULMONARES, PRESENCIA DE


COLATERALES Y DEFINIR DETALLES ANATMICOS ANTES
NO DETERMINADOS.

Pediatra. Profesor. Universidad del Valle, Cali, Colombia / Estudiante de postgrado en pediatra. ANTONIO MADRID, M.D.1, JUAN
Tratamiento

SI EL PACIENTE PRESENTA

- DISMINUCIN DEL FLUJO PULMONAR:

SE DEBE MANTENER EL DUCTUS ABIERTO CON PGE1.

- SI HAY HIPERFLUJO CON FALLA CARDIACA:

SE DEBE MANEJAR CON DIURTICOS E INOTRPICOS.

Pediatra. Profesor. Universidad del Valle, Cali, Colombia / Estudiante de postgrado en pediatra. ANTONIO MADRID, M.D.1, JUAN
Tronco Arterioso Comn
ES UN RARO TIPO DE CARDIOPATA EN LA CUAL UN SOLO VASO
SANGUNEO (TRONCO ARTERIAL) SALE DESDE LOS VD E IZQUIERDO, EN
LUGAR DE LOS DOS VASOS NORMALES (LA ARTERIA PULMONAR Y LA
AORTA).

EN LA CIRCULACIN NORMAL, LA ARTERIA


PULMONAR SALE DEL VENTRCULO DERECHO Y LA
AORTA SALE DEL VENTRCULO IZQUIERDO, LOS
CUALES ESTN SEPARADOS EL UNO DEL OTRO.

EN EL TRONCO ARTERIAL, SALE UNA SOLA


ARTERIA DE LOS VENTRCULOS. GENERALMENTE,
TAMBIN HAY UN ORIFICIO GRANDE ENTRE LOS
DOS VENTRCULOS (CIV).

Pediatra. Profesor. Universidad del Valle, Cali, Colombia / Estudiante de postgrado en pediatra. ANTONIO MADRID, M.D.1, JUAN
GRACIAS

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