NABIL BOCANEGRA T

SILFREDO BRUNAL P
CARLOS DE LA HOZ V
ELIANA FIGUEROA S
JESUS LADRN DE G
LUIS D RUBIO D
MARIA M VERGEL B

MEDICINA- II SEMESTRE
ALIMENTOS GRASOS
Definicin: Se denominan lpidos a las grasas y a las
sustancias parecidas a las grasas que se encuentran en
los tejidos vegetales y animales.
Especficamente, son sustancias orgnicas que tienen la
propiedad comn de ser insolubles en agua pero
solubles en diversos disolventes no polares como por Ej.:
ter, cloroformo, alcoholes, entre otros que posiblemente
al tacto son grasosos.
R-COOH, en donde R es un hidrocarburo de cadena larga (con
longitud de 12 a 26 tomos de carbono)

Tambin son llamados cidos grasos: segn su

composicin qumica son heterogneos.
Estos compuestos se caracterizan por poseer al
menos una funcin ster y por hidrlisis dan alcoholes
y cidos grasos, aunque existen algunas excepciones.
Son molculas que tienen un nmero elevado de
tomos de carbono y de hidrgeno pero deficientes en
oxgeno. Ej: C6H12O6 C6H12O2
Glucosa cido graso caproico
R1-CO-O-CH2-R2
 Estructurales:
Los lpidos son componentes fundamentales de todos los
organismo, constituyen en promedio el 10% del peso de todos los
seres vivos.
Componente importante de todas las membranas celulares y
subcelulares (mitocondrial, nuclear, vacuolar, lisosomal, entre otros
El tejido adiposo desempean importantes funciones de relleno,
amortiguadoras y de sostn; actan como aislante trmico,
lubricante, morfogentico sexual y como tejido conectivo.

Funciones Energticas:
Es la funcin ms importante de los lpidos.

Se ha calculado que aprox. el 40% de las caloras que utiliza el

organismo proviene de los lpidos.
El tejido adiposo tiene como una de sus funciones ms
importantes la de actuar como material de reserva energtica.
Transporte:
Sirven como un eficaz vehiculo de sustancias liposolubles como
vitaminas, hormonas regulando la actividad metablica.
Son importantes en el transporte de materiales alimenticios como
lipoprotenas.
IMPORTANCIA DE LOS LPIDOS
Representan el 50% de los slidos del
cerebro.
Constituyentes en la dieta diaria.
Transporte de vitaminas liposolubles y
cidos grasos de las grasas naturales.
Elevado valor energtico 1gr= 9 Cal
 Clasificacin
No se ha aceptado una clasificacin universal de los
lpidos, algunos autores lo clasifican de acuerdo con su
estructura, funciones propiedades fisicoqumicas;
otros en un sistema de Lpidos Simples
(insaponificables) y Complejos (saponificables).
Clasificacin
INSAPONIFICABLES SAPONIFICABLES
Lpidos Simples Lpidos Complejos
cidos grasos Acilgliceroles
Terpenos y Terpenoides Fosfoacilgliceroles
Carotenoides_________ Glucolpidos
Esteroles y Esteroides Esfingolpidos
Eicosanoides Ceras y Cridos
Estridos
Glicerofosfolpidos
- Lecitinas
- Cefalinas
- Fosfatidil inositoles
Cardiolipinas
Plasmalgenos
- Esfingofosfolpidos
- Esfingoglucolpidos
- Cerebrsidos
Esfingolpidos
Ganglisidos
Sulfolpidos
Lpoproteinas
1. LPIDOS SIMPLES (insaponificables): Son pequeas
molculas que no pueden formar jabones, por lo que no son
saponificables.
cidos grasos: Estn compuesto de cadenas hidrocarbonadas de
diversas longitudes, en la que uno de los extremos es un grupo de
carboxilo (COOH) y el extremo opuesto es un grupo metilo (CH3).
La mayor parte se encuentran esterificados formando lpidos complejos y
solo una pequea parte se puede hallar como cidos grasos libres en el
citosol, en el plasma, los cidos grasos se unen a otros compuestos como
la albmina. Los cidos grasos que existen en los seres vivos son
generalmente monocarboxlicos y de cadena lineal saturada o insaturada.

Del origen de los cidos grasos se puede decir que son producto de
oxidacin de los hidrocarburos.
Los cidos grasos pueden ser:
Saturados: CH3-(CH2)n-COOH,
n= # de carbonos del cido

Son cidos con 10 menos carbonos, se encuentran con ms facilidad en

la grasa de la leche, tambin predominan en los slidos como el sebo.
Fuente: grasa animal y de algn vegetal (palma, coco)
Insaturados: a mayor grado de insaturacin, mayor grado de ndice de
yodo tambin son importantes para regular el nivel de colesterol
sanguneo. Estos pueden ser trans Ej: cido elaidico y cis (los de mayor
existencia en la naturaleza). Ej: cido oleico. Fuente: grasa animal y
vegetal (aceite de oliva, maz, girasol)

Frmula general

CH3-(CH2)7-C-H
//
H-C-(CH2)7-COOH
Acido oleico (trans)

H-C-(CH2)7-CH3
//
H-C-(CH2)7-COOH
Acido oleico (cis)
Nomenclatura de cidos grasos
Se designan de acuerdo con el hidrocarburo que posee el mismo nmero
y disposicin de tomo de Carbono, sustituyendo la o final en el nombre
del hidrocarburo por el sufijo oico. Por tanto, los cidos saturados
terminan en anoico, por ejemplo cido octanoico, y los cidos insaturados
con enlaces dobles terminan en enoico (cido oleico)

Hidrocarburo cido Sistemtico Trivial

CH4 (Metano) H-COOH Metanoico Frmico

CH3-CH3 (Etano) CH3-COOH Etanoico Actico

CH3-CH2-CH3 Propioni
CH3-CH2-COOH Propanoico
(Propano) co
CH3-(CH2)2-CH3 CH3-(CH2)2-
Butanoico Butrico
(Butano) COOH
Propiedades de cidos grasos: Los cidos grasos
son molculas anfipticas, es decir, que tienen un grupo
polar (carboxilo) y un grupo no polar (la cadena
hidrocarbonada). Los de bajo peso molecular son solubles
en agua; a medida que aumenta el peso molecular
disminuye la solubilidad en agua y se incrementa la
solubilidad en solventes no polares.
El punto de fusin tambin aumenta con el peso
molecular.
Los de bajo peso molecular son lquidos a temperatura
ambiente.
Los cidos grasos que poseen dobles enlaces presentan
un tipo de isomera, que se denomina isomera geomtrica
cis trans.
Ejs. de cidos grasos Saturados
Nombre # Carbonos Fuente
Butirico 4 Mantequilla.
Caproico 6 Mantequilla
Cprilico 8 Mantequilla, otras
grasas.
Cprico 10 Mantequilla, otras
grasas.
Laurico 12 Aceites laurel, coco,
almendra.
Mirstico 14 Aceite de palma, coco.
Palmtico 16 Grasas vegetal y animal.
Estearco 18 Grasas vegetal y animal.
Araquidico 20 Grasas vegetal y animal.
Lignocrico 24 Crebosidos y aceite de
man.
Certico 26 Cera de abejas.
Ejs. De cidos grasos Insaturados

Nombre # carbonos Fuentes

Palmitoleico 16 Grasa animal y de

algn vegetal
(palma, coco)
Oleico 18 Grasa animal y
vegetal (aceite de
oliva)
Ricinoleico 18 Aceite de ricino

Linoleico 18 aceite ricino, soya.

Maiz, man, girasol.
Linolnico 18 Pescados y aceites
marinos
Araquidonico 20 Junto con los dos
anteriores.
 ISOMERA DE CIDOS GRASOS: Los cidos grasos que
poseen dobles enlaces presentan un tipo de isomera, que se denomina
isomera geomtrica cis trans.

Forma Cis CH3 CH3 Forma Trans

cido oleico
cido elaidico

10 H
H C
C
120
C 110
C
9 H H

COO-
COO -

cido graso
Insaturado
La mayor parte de cidos grasos existentes en la naturaleza son cis .
El doble enlace de los cidos grasos puede adoptar dos configuraciones
especiales distintas, son las llamadas configuraciones cis y trans.
El doble enlace en trans distorsiona poco la estructura regular quebrada de
la cadena del cido graso.
El enlace cis, determina un marcado giro o desviacin en el eje longitudinal
de la molcula. La presencia de enlaces cis interrumpe la regularidad de la
configuracin molecular y confiere propiedades fsicas. El quiebre en la
molcula cis impide la aproximacin de las cadenas hidrofbicas y las
interacciones de Van der Waals, esto conlleva como consecuencia las
alteraciones de las propiedades fluidas de la bcapa lipdica en las
membranas celulares, este efecto se traduce en alteraciones en el transporte
de sustratos y en la funcin cataltica de las enzimas de la membrana.
La diferencia entre cis y trans era el quiebre en la molcula introducido por
el enlace en posicin cis, la mayor parte de cidos grasos naturales son cis.

c. graso
Saturado

Cis Trans Insaturado

Insaturado
SAPONIFICACIN: saponificare= hacer jabn.
Una de las propiedades ms importantes de los cidos grasos es
hacer jabones, las cuales son sales obtenidas por tratamiento con
hidrxidos de metales alcalinos (sosa, potasa)

R-COOH + NaOH R-COONa + H2O

cido graso Jabn

Los jabones son solubles en agua, en la cual se disocian

apareciendo el radical COO- fuertemente hidrfilo. El carcter
anfiptico de los jabones se denota en un extremo polar y una
cadena hidrfoba.
cidos grasos esenciales vitamina F:
cidos grasos poliinsaturados, no pueden ser
sintetizados por los organismos superiores y
deben ser administrados en la dieta, ya que
constituyen del 10% al 20% de los acilgliceroles y
fosfolpidos, por esto se conoce como cidos
grasos esenciales; su carencia produce
alteraciones fisiolgicas que pueden llegar a
producir la muerte y tambin se encargan de la
buena salud de la piel.
 Terpenos y Terpenoides: Derivan del
isopreno, unidad de 5C que se repite, y este
a su vez se deriva de la A.Co.A. los terpenos
son hidrocarburos. Si existe algn grupo
funcional , si el nmero de carbonos ya no
es mltiplo de 5, los compuestos se
denominan terpenoides.
 Esteroles y esteroides: El colesterol,
vitamina D, hormonas sexuales y
adrenocorticales cidos biliares, glucosidos
cardiacos etc. que se caracterizan por
tener una estructura bsica comn:
El ciclopentano - perhidrofenantreno
Eicosanoides: se caracterizan por ser molculas
muy activas, de accin pasajera muy variada en
ocasiones antagnicas (contrarias) lo cual ha
dificultado su empleo teraputico. Ej: la PGF2, un
poderoso broncoconstrictor, en cambio, la PGE2
produce dilatacin de bronquios y de vasos
sanguneos cardacos, renales, musculares. Otro
aspecto importantes es que estas molculas afectan
casi a todos los sistemas y aparatos del organismo
(respiratorio, circulatorio, digestivo, reproductor,
endocrino, nerviosos)
 Principales acciones fisiolgicas de
las Eicosanoides
Sistema nervioso: Algunas prostaglandinas
(PGF) favorecen la liberacin de
neurotransmisores. Otras (PGE2) la inhiben.
Aparato digestivo: La PGE y la PGI inhiben las
secreciones digestivas gstricas y tienen un
efecto estimulante sobre la secrecin del moco.
Aparato reproductor: Las prostanglandinas
participan en todas las etapas de la
reproduccin. Ej: ovulacin, ruptura del folculo
entre otros. la oxitocina participa en la 2da etapa
del parto.
Aparato respiratorio: Las PGD2, PGF, el TXA2, y
los leucotrienos son broncoconstrictores. Los
leucotrienos son mil veces mas potentes que la
histamina y se considera que est relacionada con el
asma, tambin juega un papal muy importante en la
inflamacin, fiebre y dolor.
Aparato circulatorio: Las PGE y PGI son
vasodilatadores e hipotensores, mientras que el
TXA2 es vasoconstrictor y estimula a que se originen
plaquetas.
 Carotenoides:
2. LPIDOS COMPLEJOS
(saponificables): Son compuestos
constituidos por alcoholes y cidos grasos.
Contienen caractersticas de cidos grasos en
su estructura, son llamados lpidos
saponificables por su capacidad de formar
jabones, que son sales de cidos grasos
cuando son sometidos a hidrlisis alcalina. Se
subclasifican en:
Acilgliceroles: Los Triacilgliceroles,
llamados triglicridos estn constituidos por
glicerol glicerina. Los triacilgliceroles
prevalecen en el plasma y en las grasas de Molcula de triglicrido,
Cadena de glicerol tiene
almacenamiento de los tejidos (que contiene
3 tomos de carbono que
95% de triglicridos). Los triacilgliceroles que forma steres con los
contienen cidos grasos de cadena larga y cidos grasos.
saturados tienden ser slidos a temperatura
ambiente y se llaman mantecas. Aquellos que
contienen cidos grasos cortos o insaturados
tienden a ser lquidos y se denominan aceites.
1. () CH2-OH
El glicerol posee los tres grupos alcohlicos, que
2. () CH-OH pueden designarse por nmeros arbicos o letras
3. (1)CH2-OH griegas.

Segn el nmero de grupos alcohlicos esterificados, los

acilgliceroles se denominan monoacilgliceroles, diacilgliceroles y
triacilglicroles.

1. () CH2-OH CH2-O-CH2-R1 CH2OH

2. () CH-OH CH-OH CH-O-CO-CH2-R1
3. (1)CH2-OH CH2-OH CH2-O-CO-CH2-R2
Glicerol 1-monoacilglicerol 2,3-diacilglicerol

CH2-O-CO-(CH2)14-CH3 CH2-O-CO-CH2-R1
CH-O-CO-(CH2)14-CH3 CH-O-CO-CH2-R2
CH2-O-CO-(CH2)14-CH3 CH2-O-CO-CH2-R3
Tripalmitoiglicerol Heterotriacilglicerol
(homotriacilglicerol)
 Glicerofosfolpidos Fosfoacilgliceroles
Fosfoglicridos: Los lpidos ms abundantes en las
membranas celulares. Son steres de glicerol que contienen un
grupo de cido fosfrico en uno de los carbonos terminales de la
cadena de glicerol en forma de ster fosfodister. Pueden tener
otros grupos enlazados a la porcin fosfato, lo que diferencia los
diversos fosfoglicridos. Las familias ms comunes de estos son:
las fosfatidiletanolaminas, las fosfatidilserinas (Cefalinas), las
fosfatidilcolinas (lecticinas) y las cardiolipinas.
Cuando hay una molcula de colina unida al grupo fosfato se forma
la Lecitina, las membranas de los glbulos rojos humanos contiene
al menos 21 especies diferentes de fosfatidilcolinas. De manera
similar, la etanolamina, la serina y el inositol como grupos laterales
dan lugar a las Cefalinas. Las Cardiolipinas son an ms
complejas por que tienen dos porciones fosfogliceradas, es decir,
dos molculas de cido fosfatdico unidas a la cadena de glicerol.
Estas molculas tienen importancia porque son constituyentes de
la membrana interna de las mitocondrias.
Las Lecitinas son compuestos
ampliamente distribuidos en el
O
cuerpo humano, se encuentran
principalmente en las membranas H2-C-O-C-R1
celulares de lipoprotenas, O
quilomicrones del hgado y el
H-C-O-C-R2
cerebro, siendo constituyentes en
el transporte de lpidos, tambin O
son fundamentales para la H2-C-O-P-O
produccin de tenso activos O
pulmonares.
X
Las Cefalinas, son qumica y Lecitinas. R1 y R2 son cidos
fisiolgicamente parecidas a las grasos. Cuando X es un hidrgeno
fosfatidilcolinas, se diferencian por se tiene un intermedio del cido
fosfatdico. Los fosfolpidos con x
su solubilidad en etanol. Se ha unidades de etanolamina, serina
demostrado que la etanolamina y inositol se detectan con frecuencia
la colina tienen como precursor en tejidos cerebrales. Cuando x es
comn el aminocido serina. colina, el compuesto es una
Lecitina
 Plasmalgenos: Este es un tipo especial de
glicerofosfolpidos que se caracterizan por tener una estructura
qumica muy similar a todos los dems glicerofosfolpidos. La nica
diferencia es que en el carbono 1 en lugar de estar presente un
cido graso se encuentra un aldehdo graso en forma de enol, unido
en forma de ter enlico vinlico.

R-(CH2)n-CH2-CH=O R-(CH2)n-CH=CH-OH
Aldehdo graso Forma enlica

Existe un fosfolpido con estructura similar a los plasmalgenos que

se ha descrito como un factor activante de las plaquetas; an a
concentraciones tan bajas como 0.1 nm se dan produccin de
plaquetas y dilatacin de vasos sanguneos.
 Esfingolpidos: Se dan cuando en vez de alcohol es
esfingosina (cido graso amino alcohol). Existen en algunos
tejidos en proporciones muy elevadas como en el SNC.
El enlace de un cido graso de 18 carbonos ms largo al grupo
amino de la esfingosina da como resultado la formacin de una
ceramida. A partir de esta ultima se producen 3 esfingolpidos:
esfingomielina, galactosilceramida y glucosilceramida. Estos tres
lpidos son de gran importancia en la estructura de las
membranas celulares y en el SNC. Cuando se une fosforilcolina,
el compuesto resultante de denomina esfingomielina, nico
esfingolpido que contiene fosfato y estn ntimamente
relacionadas con el SNC, son los componentes de las vainas de
mielina que existen en las fibras nerviosas mielnicas de las
neuronas. Su funcin es actuar como aislante de las corrientes
bioelctricas y como material de reserva para la biosntesis de
neurotransmisores.
 Esfingoglucolpidos: son derivados de las ceramidas
que incorporan un mono u oligosacrido, unido mediante enlace
glucosdico al carbono 1 de la esfingosina. Dependiendo de la
naturaleza del sacrido se distinguen diversos
esfingoglucolpidos: cerebrosidos, sulftidos y ganglisidos.

Cerebrosidos: Presentan un resido de galactosa o

glucosa, o una combinacin de ellas unidas entre si por enlaces
glucosdicos. Son especialmente abundantes en la envolturas de
las clulas nerviosas. Los del cerebro son exclusivamente
galactocerebrosidos, es decir contienen una sola molcula de
galactosa. En el resto de tejidos (msculo, hgado, bazo, sangre),
la naturaleza de los cerebrsidos es muy variada.
La deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa hace que se
congestione los lisosomas y por acumulacin de estos en el
hgado genera la Enfermedad de Gaucher.
 Ganglisidos: Los ganglisidos son un grupo de
glucoesfingolpidos, con una estructura similar a los
cerebrsidos, pero en lugar de un monosacrido tiene un
oligosacrido. Se encuentran en altas concentraciones en
el sistema nervioso, en especial en la materia gris. Se
unen selectivamente a toxinas y poseen actividad
antiviral.
Sulfolpidos: Estos lpidos complejos tienen
estructura qumica similar a los cerebrsidos y
ganglisidos, con la nica diferencia que tienen molculas
de cido sulfrico esterificadas con los grupos alcohlicos
de los azucares. Se cree que sus propiedades y
funciones deben ser muy similares
 Ceras y Cridos: Los cridos son esteres de cidos
grasos y alcoholes monohidroxilicos alifticos de elevado peso
molecular. Su principal caracterstica es ser hidrofbico por tanto
su funcin es proteger a las estructuras de un organismo de la
deshidratacin (piel, pelo, plumas en aves, y la superficie de
hojas y frutas.
Las ceras tanto animales como vegetales son una mezcla de
cridos, alcoholes superiores, cidos grasos libres e
hidrocarburos de elevado peso molecular. Las ceras no
contienen glicerina lo que las diferencia de las grasas. Las mas
conocidas son: cera de abejas, espermacetil, lanolina
La estructura qumica de un crido es:
CH3-(CH2)28-CH2-O-CO-(CH2)14-CH3
 Esteroles: Su principal derivado en los seres humanos es el
colesterol. A partir de ste el organismo produce cidos biliares
primarios y secundarios, hormonas esteroideas y vitamina D. El
colesterol se almacena en el hgado, bazo, tejido nervioso y sangre,
en secreciones de la piel, clculos biliares (hasta 99%) y en la
sustancia blanca del cerebro (20% de la masa seca). El colesterol es
un producto exclusivo del metabolismo animal por eso se encuentra
en alimentos de este origen como la yema de huevo, el hgado,
carne de res y la leche.
Molcula de colesterol,
en la que se indica el
sitio de esterificacin
comn (grupo-OH) en el
tomo de carbono 3
Lipoprotenas: Las lipoprotenas son
complejos macromoleculares esfricos,
estn formadas por un ncleo que contiene
lpidos apolares (colesterol esterificado y
triglicridos) y una capa externa polar
formada por fosfolpidos, colesterol libre y
protenas (apolipoprotenas). Estas
lipoprotenas se clasifican en diferentes
grupos segn su densidad, a mayor
densidad menor contenido en lpidos:
Quilomicrones
Lipoprotenas de muy baja
densidad (VLDL)
Lipoprotenas de densidad
intermedia (IDL)
Lipoprotenas de baja densidad
(LDL)
Lipoprotenas de alta densidad
(HDL)
 Apoprotena: son las unidades proteicas que se encuentran
en las lipoprotenas y que an no se incorporan a las partculas de
estas. Cuando se forman complejos con las partculas de
lipoprotenas de denominan apolipoprotenas. Se han estudiado 5
grupos principales y muchos subgrupos de apoprotenas:
Apoprotena AI: la Apo AI es el principal constituyente proteico
de HDL. Funciona como activador de la enzima LCAT (lecitin
colesterol-aciltranferasa), que cataliza la formacin de steres de
colesterol. La Apo AI, en combinacin con Apo AII y Apo CI, elimina
colesterol libre de los tejidos extrahepticos.
Apoprotena B: se reconocen dos formas de Apo B.
Apo B-100, una estructura grande 100 aminocidos de longitud; se
sintetiza en el hgado y es la forma plasmtica comn, se encuentra
en VLDL e IDL pero principalmente el LDL y la Apo B-48, una
estructura de 48 aminocidos, la cual se sintetiza en la pared
intestinal por eso tiende a estar asociada con quilomicrones que se
encuentran en la linfa
 Apoprotena C: su principal funcin es activar la enzima
lipoprotein lipasa (LPL), conduciendo a la descomposicin de
triglicridos a nivel celular con liberacin posterior de cidos grasos
a las clulas para su metabolismo y almacenamiento. Se conocen
3 formas principales: Apo CI, tiene 57 aminocidos, se sintetiza en
el hgado y tiende a asociarse con el VLDL y HDL. La Apo CII,
tiene 78 aminocidos, se requiere como cofactor para la actividad
extraheptica de la LPL y la Apo CIII de 79 aminocidos pero de
menor importancia.
Apoprotena D (pptido de lnea delgada): la Apo D es
protena de transferencia y participa en el movimiento de los
steres de colesterol y los triglicridos entre las diversas
lipoprotenas.
Apoprotena E (pptido rico en Arginina): la Apo E funciona
como marcador de los receptores hepticos . Se han estudiado 4
formas: Apo EI, Apo EII, Apo EIII y Apo EIV. Estas formas se
sintetizan el hgado y se incorporan a HDL, este transfiere las
molculas de Apo E a VLDL y quilomicrones.
 Quilomicrones: son las fracciones de lipoprotenas de mayor
tamao, se sintetizan en las clulas epiteliales del intestino. Son
grandes partculas esfricas que transportan los triglicridos y el
colesterol en la sangre hacia los tejidos. Debido a su alto contenido de
grasas (triglicridos) y bajo contenido de protenas, tambin son la de
menor densidad. As, la parte superior cremosa se forma debido a la
diferencia de densidades entre quilomicrones y el resto del suero. Esta
capa se observa cuando se deja reposar algunas muestras de suero
lipmico a una temperatura de 4 a 6C durante 16 horas.
Ruta exgena: la formacin de quilomicrones constituye una ruta exgena de
transporte de lpidos hasta el hgado:
En el intestino captan los triacilglicridos sobre el quilomicron inmaduro, luego
se desplazan por la linfa hasta la sangre donde reciben la Apo E y la Apo CII
procedente de la lipoprotena HDL con lo que completan su maduracin y se
forman ya en quilomicrones.
A su llegada al hgado, una enzima lipoprotein lipasa degrada los quilomicrones
hidrolizando los triacilglicridos a cidos grasos, facilitando as su absorcin. La
enzima protein-kinasa se fija ala Apo CII por lo que solo acta con
quilomicrones maduros. Tras su paso por el hgado, los quilomicrones
residuales devuelven la Apo CII y la Apo E a los HDL y son degradados.
 VLDL (Lipoprotena de muy baja densidad): son
lipoprotenas precursoras compuestas por triacilglicridos y steres
de colesterol principalmente, son sintetizados en el hgado y a nivel
de los capilares de los tejidos extra hepticos (adiposo, mama,
cerebro, glndulas suprarrenales) son atacadas por una enzima
lipoprotein lipasa la cual libera a los triacilgliceroles, convirtindolos en
cidos grasos libres. El producto de la accin de esta enzima es una
IDL que posteriormente al aumentar su concentracin relativa de
colesterol pasar a ser una LDL. Forma parte de la ruta endgena de
transporte de lpidos:
Ruta endgena: esta va fundamentalmente se encarga de reenviar los
lpidos desde el hgado hacia los tejidos cuando se necesita movilizar parte de
las grasas el colesterol cuando se necesita enviar los lpidos a la zonas de
reserva. La ruta empieza en el hgado donde existen lpidos libres recin
sintetizados, ya sea por la descarga de quilomicrones por la resintetizacin
de nuevos cidos grasos.
Las VLDL atradas hacia el hgado con su Apoprotena 100 montada en el
exterior y su pequea carga de cidos grasos, recibe la Apo E de las HDL y
una carga de colesterol por lo que pasa a transformarse en una VLDL madura,
estas empiezan a adquirir ms cantidad de colesterol y van cediendo cada
vez ms cidos grasos con lo cual van modificando su densidad.
 IDL (Lipoprotena de densidad intermedia):
estn caracterizados por niveles elevados de colesterol,
principalmente en la forma de steres colesterilicos. El LDL es
altamente insoluble. El 50% de la masa de LDL es colesterol, no
resulta sorprendente que el LDL tenga un rol significativo en el
desarrollo de la enfermedad aterosclertica.

Ruta endgena: Las IDL recin creadas, utilizando la Apo E se unen al

receptor celular LDL/LRP que existe en tejidos e hgado y se internan
por endocitosis del receptor activado. Una vez en el interior de la clula
se suelta el colesterol que se une al creado por la HMG-CoA reductasa y
puede ser almacenado en la propia clula se elimina al exterior
mediante la lipasa de membrana que cede a las HDL nuevas el
colesterol sobrante.
 LDL (liprotena de baja densidad): es una lipoprotena
que transporta el colesterol desde el hgado al resto del cuerpo, para
que sea utilizado por distintas clulas. Debido a que LDL transporta el
colesterol a las arterias, un nivel alto LDL est asociado con
arteriosclerosis, infarto de miocardio, apopleja. Algunos le llaman el
colesterol malo, (cabe resaltar que esta clasificacin entre colesterol
bueno y malo no debe ser utilizada por que la LDL cumple una
importante funcin en nuestro organismo), sin embargo, su exceso si
puede ser daino.
La LDL se forma cuando las lipoprotenas VLDL pierden los triglicridos
y se hacen ms pequeas, ms densas, conteniendo altas
proporciones de colesterol.

Ruta endgena: los restos de IDL que se escapan, pierden la Apo E y se

convierten en LDL, que vagan por la sangre en forma de deposito de colesterol,
pudiendo llegar al caso de unirse a los receptores del hgado, tejidos y seguir la
va de las IDL.
Las LDL son las que generalmente causan el problema de la placa de ateroma.
 HDL (lipoprotenas de alta densidad): son un tipo de
lipoprotenas que transportan el colesterol desde los tejidos del cuerpo
al hgado. Debido a que las HDL pueden retirar el colesterol de las
arterias y transportarlo de vuelta al hgado para su excrecin, se le
conoce como el colesterol bueno. HDL son las lipoprotenas mas
pequeas, las ms densas y estn compuestas de una alta proporcin
de protenas. El hgado sintetiza estas lipoprotenas como protenas
vacas y tras recoger el colesterol incrementan su tamao al circular a
travs del torrente sanguneo.
Los hombres suelen tener un nivel inferior de HDL que las mujeres (por
lo que tienen un riesgo superior a enfermedades cardiovasculares).
Ruta endgena: las HDL se cargan de colesterol, Apo E y Apo CII adems de
la protena A1 y llevan el colesterol de vuelta al hgado donde ser procesado
eliminado.
La oxidacin de cidos grasos en las mitocondrias produce grandes cantidades
e ATP por un proceso llamado Beta Oxidacin, el cual se divide en secuencia
las unidades de acetil-CoA de las cadenas de cidos grasos. La acetil-CoA se
oxida en el ciclo ce Krebs, con formacin adicional de ATP.
CETOGNESIS: es el proceso mediante el cual se originan
cuerpos cetnicos en el organismo. En condiciones normales,
los cuerpos cetnicos (acetona, cido acetoactico) producidos,
son utilizados y suelen acumularse en la sangre. En situaciones
anormales se acumulan en la sangre por que la velocidad de su
produccin excede la capacidad para utilizarlos. La acumulacin
excesiva se conoce como cetosis, la cual se acompaa de
cetonemia y cetonuria.
Cuando la cetosis es muy intensa, el carcter cido de estos
cuerpos causa disminucin del pH sanguneo y entonces
hablamos de cetoacidosis, que es una forma de cetoacidosis
metablica. La cetognesis se localiza entre el metabolismo de
carbohidratos y lpidos. Esta relacin deriva del hecho de que:
1. Los cidos grasos, en la -oxidacin, generan molculas de
acetil-CoA
2. Los triglicridos constituyen un sistema de almacenamiento
de energa.
3. El exceso de aporte de glucosa favorece la sntesis de triglicridos y
por lo tanto se produce la obesidad.
4. La disminucin en el aporte de glucosa favorece la degradacin de
triglicridos y se moviliza la grasa de los depsitos del tejido adiposo.
5. La incapacidad para metabolizar la glucosa simula la inanicin
(estado patolgico de desnutricin producido por la falta parcial total
de alimentos)
Sntesis de cuerpos cetnicos: la produccin de acetil- CoA puede
superar la capacidad de utilizacin en el ciclo de Krebs por los tejidos.
El hgado utiliza la acetilCoA para formar cuerpos cetnicos que
pueden ser empelados por los tejidos extrahepticos. Cualquier tejido
(excepto el hgado) puede aprovechar los cuerpos cetnicos, como el
tejido nervioso.
La acetil-CoA proveniente de la -oxidacin de los cidos grasos se
transforma en cuerpos cetnicos en el hgado, originando primero
acetoacetil-CoA que puede proceder de la parte final de la -oxidacin,
pero la mayor parte deriva de la condensacin de 2 molculas de acetil-CoA.
La acetoacetil-CoA se transforma en acetoacetato por 2 vas:
a. Por desacilacin, catalizada por la acetoacetil-CoA desacilasa.
desacilasa
Acetoacetil Acetato + CoA-SH
b. Por una ruta mas compleja, comn a la sntesis de colesterol, pero
por una enzima mitocondrial, la HMG-CoA sintetasa.
Como consecuencia de la acumulacin normal de acetil-CoA se
produce la condensacin para dar acetoacetil-CoA. En el hgado, la
acetoacetil-CoA se transforma en acetoacetato por medio de la
reaccin tiolasa, irreversible en este rgano pero no en otros tejidos.
La enzima clave en el catabolismo de cuerpos cetnicos es la -
cetocido-CoA transferasa (tioforasa) que no existe en el hgado.
Tejidos que contienen esta enzima como el msculo, cerebro, rin y
testculos s pueden metabolizar cuerpos cetnicos.
En condiciones normales, la concentracin de cuerpos cetnicos es
baja (1 mg/100 ml de sangre) y la eliminacin urinaria es menor de 1
mg/24horas. Cuando aumenta el metabolismo de las grasas
disminuye el de carbohidratos; cuando la concentracin sangunea de
cuerpos cetnicos alcanza los niveles normales llamamos cetonemia
Cuando se elimina cuerpos cetnicos por orina se denomina
Cetonuria y como consecuencia conlleva al cuadro clnico
llamado Cetosis, esta es causada por: 1. produccin aumentada
de cuerpos cetnicos por el hgado (principal rgano formador).
2. Utilizacin disminuida en tejidos extrahepticos. Se presenta en
diabetes graves, inanicin (estado patolgico de desnutricin
producido por la falta parcial total de alimentos), anestesia dieta mal
balanceada (alta en grasas y baja en carbohidratos). Sin embargo, debe
apreciarse que los cuerpos representan una fuente muy importante de
acetil-CoA para la produccin celular de ATP.
Por otro lado, la produccin de acetil-CoA es la nica ruta disponible para
los cuerpos cetnicos en las clulas, entonces puede considerarse como
la forma ms til en que la energa metablica circula en sangre.
METABOLISMO DEL COLESTEROL
Biosntesis de colesterol: el colesterol se sintetiza a partir de
acetil-CoA por tejidos como hgado, corteza suprarrenal, piel,
intestino, testculo y ovario; en la aorta se deposita 1 mg/g de
tejido por cada 10 aos de vida. La biosntesis consta de varias
etapas:
- Sntesis de mevalonato (6C)
- Prdida de CO2 para formar unidades isoprenoides (5C)
- Condensacin de 6 uniadades isoprenoides para formar
escualeno (30C)
- Conversin de escualeno lineal en lanosterol (cclico)
- Transformacin de lanosterol en colesterol (27C)
Eliminacin del colesterol: debido a nuestra incapacidad para
oxidar el colesterol hasta CO2, el organismo humano slo puede
excretarlo por bilis, ya sea en forma de cidos biliares como
colesterol libre, este se convierte en coprostanol y se elimina por
heces. Los cidos biliares ms comunes son el cido clico y el
quenodesoxiclico, estos se consideran primarios por sintetizarse
directamente en el hgado a partir de colesterol.
La enzima clave del proceso es la 7- hidroxilasa, que es inhibida por
cidos biliares y activada al incrementarse el colesterol de la dieta;
existen cidos biliares secundarios como el desoxiclico y litoclico.
Como la cantidad de cidos biliares sintetizados por el hgado es
insuficiente para satisfacer las necesidades fisiolgicas, estos son
reabsorbidos mediante un proceso activo dependiente de ATP y Na+ y
transportados de nuevo al hgado unidos a la albmina. Este continuo
reciclaje de cidos biliares recibe el nombre de circulacin
enteroheptica, mediante la cual regresan al hgado mas de 95% de
los cidos biliares, esta circulacin es muy activa y realiza de 4 a 12
ciclos al da.
Los cidos biliares no absorbidos son eliminados por heces y
aunque el porcentaje es bajo (1% al 5%) constituye la principal va
de eliminacin de colesterol por el organismo; la excrecin en
forma de hormonas esteroidales sus derivados.
El nivel de colesterol sanguneo puede disminuir consumiendo
grasas con cidos grasos poliinsaturados como maz, algodn,
mientras que los saturados como la mantequilla y el coco lo
aumentan. Probablemente los cidos grasos poliinsaturados
actan:
estimulando su excrecin al intestino
estimulando su oxidacin a sales biliares
acelerando el metabolismo de steres de colesterol
cambiando la distribucin en los tejidos
ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK (Forma
generalizada)

La enfermedad de Niemann-Pick est causada por mutaciones genticas

especficas, concretamente se trata de un dficit de la enzima
esfingomielinasa. Las cuatro formas de la enfermedad de Niemann-Pick
se caracterizan por una acumulacin de esfingomielina y colesterol en las
clulas, particularmente en las clulas de rganos importantes como el
hgado y el bazo. Las tres formas ms conocidas de la enfermedad son
los tipos A, B y C.

Los nios que la padecen mueren precozmente en los tres primeros aos
de vida. Las caractersticas de la enfermedad son infantilismo y trastornos
del desarrollo. En la corteza cerebral aparecern clulas hinchadas con la
tcnica de tincin de Baker. Son clulas xantomatosas. Otros signos son
hepatoesplenomegalia, anemia, trastornos de la mdula sea, as como
trastornos en los cartlagos de crecimiento de los huesos largos.
ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK
Su nombre alternativo es Deficiencia de esfingomielinasa.
Enfermedad que se transmite a travs de las familias (hereditarias), en las que
las sustancias grasas llamadas lpidos se acumulan en las clulas del bazo, el
hgado y el cerebro.
Existen cuatro formas de la enfermedad comnmente reconocidas y son los
tipos A, B, C y D. Los tipos A y B se denominan tipo I, mientras que los tipos C y
D tambin se conocen como tipo II.
Cada tipo involucra diferentes rganos y puede o no involucrar al sistema
nervioso central y al aparato respiratorio. Asimismo, cada tipo puede causar
diferentes sntomas y puede ocurrir en diferentes momentos a lo largo de la
vida, desde la infancia hasta la adultez.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Los tipos A y B de la enfermedad de Niemann-Pick ocurren cuando las clulas
en el cuerpo carecen de una enzima llamada esfingomielinasa cida (ASM, por
sus siglas en ingls). Esta enzima ayuda a descomponer (metabolizar) una
sustancia grasa llamada esfingomielina que se encuentra en cada clula del
cuerpo. Si falta la ASM o no trabaja apropiadamente, la esfingomielina se
acumula en el interior de las clulas, lo cual lleva a la muerte celular y dificulta el
funcionamiento apropiado de los rganos. El tipo A ocurre en todas las razas y
grupos tnicos, pero las mayores tasas se observan en la poblacin juda
asquenaz (Europa oriental).
El tipo C de la enfermedad de Niemann-Pick ocurre cuando el cuerpo no puede
descomponer apropiadamente el colesterol y otros lpidos (grasas), lo cual lleva a
la presencia de demasiado colesterol en el hgado y el bazo, al igual que
cantidades excesivas de otros lpidos en el cerebro. Puede haber reduccin de la
actividad de la ASM en algunas clulas. Este tipo C de la enfermedad ha sido
reportado en todos los grupos tnicos, pero es ms comn entre puertorriqueos
de ascendencia espaola.
El tipo D de la enfermedad de Niemann-Pick involucra un defecto que interfiere
con el movimiento del colesterol entre las clulas cerebrales y ahora se cree que
es una variante del tipo C.
Se ha sugerido que hay una forma de la enfermedad de Niemann-Pick de inicio
en la vida adulta y, algunas veces, se la llama el tipo E de la enfermedad.
Sntomas
La enfermedad de Niemann-Pick Tipo A comienza en los primeros meses de vida
y entre los sntomas se pueden mencionar:
- Hinchazn abdominal (rea ventral) dentro de los 3 a 6 meses
- Mancha rojo fresa en el ojo
- Dificultades de alimentacin
- Prdida de las habilidades motrices tempranas (empeora con el tiempo)
Los sntomas del tipo B de esta enfermedad generalmente son ms leves y
ocurren hacia el final de la infancia o la adolescencia La hinchazn del abdomen
se puede observar en la niez temprana, pero casi no hay compromiso
neurolgico, como prdida de las habilidades motrices. Algunos pacientes pueden
presentar infecciones respiratorias frecuentes.
La enfermedad de Niemann-Pick tipo C por lo general afecta a los nios de
edad escolar, pero puede ocurrir en cualquier momento desde la infancia
temprana hasta la adultez. Entre los sntomas se pueden mencionar:
- Dificultad para ubicar las extremidades (distona)
- Agrandamiento del bazo
- Agrandamiento del hgado
- Ictericia al nacer (o poco despus)
- Dificultades de aprendizaje y declive intelectual progresivo (demencia)
- Convulsiones
- Mala pronunciacin, habla irregular
- Prdida sbita del tono muscular que puede lleva a cadas (catapleja)
- Temblores
- Dificultad con los movimientos oculares hacia arriba y hacia abajo (parlisis
visual supranuclear vertical)
- Marcha inestable, torpeza, problemas al caminar (ataxia)

Los sntomas del tipo D son similares al tipo C.

El tipo E ocurre en adultos y sus sntomas comprenden hinchazn del bazo y
problemas neurolgicos, pero se sabe poco acerca de este extrao tipo de la
enfermedad de Niemann-Pick
Signos y exmenes
Las enfermedades de Niemann-Pick tipo A y tipo B se diagnostican
midiendo la cantidad de esfingomielinasa cida en los glbulos blancos. El
examen se puede realizar utilizando una muestra de sangre o de mdula
sea. Dicho examen puede determinar quin tiene la enfermedad, pero no
revela quines pueden ser los portadores. Sin embargo, se pueden realizar
pruebas de ADN para diagnosticar los portadores del tipo A y del tipo B.
Generalmente se utiliza una biopsia para diagnosticar los tipos C y D de la
enfermedad de Niemann- Pick. Los cientficos en el laboratorio observarn
la forma como proliferan las clulas cutneas y estudiarn la forma como
movilizan y almacenan el colesterol. Las pruebas de ADN tambin se
pueden hacer para buscar los dos genes que causan el tipo C de esta
enfermedad.
Los exmenes adicionales podran comprender:
- Examen ocular con lmpara de hendidura
- Biopsia del hgado o aspiracin de mdula sea
- Biopsia del hgado (por lo general no es necesaria)
-Pruebas de esfingomielinasa
Complicaciones
- Daos cerebrales con grados variables de retardo mental y retraso en el
desarrollo de las destrezas fsicas
- Ceguera
- Sordera
- Muerte
Tratamiento
En este momento, no hay un tratamiento efectivo para el tipo A de esta
enfermedad.
Los trasplantes de mdula sea se han llevado a cabo en unos pocos pacientes
con el tipo B de la enfermedad, con resultados alentadores. Las investigaciones
continan estudiando posibles tratamientos, incluyendo terapia de reemplazo
enzimtico y terapia gnica.
No hay tratamiento especfico para los tipos C y D de la enfermedad de
Niemann-Pick. Se recomienda una dieta saludable, baja en colesterol, aunque
las investigaciones en dietas bajas en colesterol e hipocolesterolemiantes no
muestran que estos mtodos detengan el progreso de la enfermedad o cambien
la forma como las clulas descomponen el colesterol. Sin embargo, hay
disponibilidad de medicamentos para controlar o aliviar muchos sntomas, como
la catapleja y las convulsiones.
Expectativas (pronstico)
El tipo A de Niemann-Pick es una enfermedad severa que por lo general
conduce a la muerte hacia los 2 a 3 aos de edad, mientras que los pacientes
con el tipo B pueden vivir hasta finales de la infancia o hasta la adultez.
Un nio que presenta signos del tipo C antes de un ao de edad puede no vivir
hasta la edad escolar. Los nios que presentan sntomas despus de ingresar a
la escuela pueden vivir hasta la mitad o el final de su adolescencia y pocos
sobreviven hasta los 20 aos.
ENFERMEDAD DE GAUCHER
La enfermedad de Gaucher es un trastorno hereditario que afecta a un
estimado de 1 por cada 50.000 a 1 por cada 100.000 personas en la
poblacin general. La poblacin de mayor riesgo de ser afectada son
los judos asquenaz (oriundos de Europa Central y Oriental).
La deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa hace que los lisosomas
se congestionen con glucosilceramida. Dichos lisosomas
congestionados se acumulan en el hgado, el bazo, los huesos y la
mdula sea. Esto, a su vez, lleva a la disminucin en la produccin de
glbulos rojos (anemia) y adelgazamiento de los huesos (osteopenia).

Es una enfermedad autonmica recesiva, lo que significa que un nio

afectado heredara dos copias anormales de la enzima, una del padre
y otra de la madre. Los padres se conocen como portadores ya que
ellos no tienen la enfermedad, pero silenciosamente albergan una
copia anormal del gen.