Idiophatic Trombocytopenia

purpura
Dr. Rina Rahardiani, SpA
Definisi

Idiopathic Trombositopenia Purpura

(ITP) ialah suatu penyakit perdarahan
yang didapat sebagai akibat dari
penghancuran trombosit yang
berlebihan
EPIDEMIOLOGI
Insiden
90% anak dengan
simptomatik 3
ITP menderita
sampai 8 per
episode perdarahan
100.000 anak
akut
pertahun

1 dalam 250.000
anak tiap bulan Insiden
menjadi kronis laki>perempuan
(10% )
Etiologi
Autoimun
Infeksi virus
Imunisasi
Klasifikasi
Akut : berlangsung kurang dari 6 bulan, terjadi
pada anak, baik laki-laki atau perempuan. Jenis
ini merupakan tipe terbanyak dan biasanya
terjadi setelah infeksi virus
Kronis : berlangsung lebih dari 6 bulan, terjadi
pada beberapa remaja/anak dan lebih mengenai
perempuan (2-3 kali dibandingkan laki-laki)
Manifestasi klinis
1-4 minggu setelah penyakit viral, dengan awitan
mendadak :
Ptekie
Purpura
Mimisan
Trombositopenia
Adenopati/hepatosplenomegali
Patofisiologi
in immune thrombocytopenic purpura (ITP), an abnormal autoantibody,
usually immunoglobulin G (IgG) with specificity for one or more platelet
membrane glycoproteins, binds to circulating platelet membranes

Autoantibody-coated platelets induce Fc receptor-mediated phagocytosis by

mononuclear macrophages, primarily but not exclusively in the spleen. [23]
[23] The

spleen is the key organ in the pathophysiology of ITP, not only because platelet
autoantibodies are formed in the white pulp, but also because mononuclear
macrophages in the red pulp destroy immunoglobulin-coated platelets

If bone marrow megakaryocytes cannot increase production and maintain a

normal number of circulating platelets, thrombocytopenia and purpura develop.
Impaired thrombopoiesis is attributed to failure of a compensatory increase in
thrombopoietin and megakaryocyte apoptosis
Diagnosis
Anamnesis
Karakteristik perdarahan
Menemeukan faktor risiko HIV dan gejala
sistemik yang berkaitan dengan penyakit lain
atau pengobatan tertentu
Faktor risiko
Tanda dan gejala pada umumnya
Diagnosis
Pemeriksaan fisik
Petekie
Bulla hemoragik pada membran mukosa
Purpura
Perdarahan gusi
Tanda-tanda perdarahan saluran cerna
Menometroragia/menoragia
Perdarahan intrakranial dengan atau tanpa
gejala neurologis
Diagnosis
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan darah perifer lengkap
Apusan darah tepi
Pemeriksaan faktor koagulasi darah
Skrinning HIV
CT-Scan apabila dicurigai perdarahn
intrakranial
Bone marroe puncture
Terapi
Prednison 2-4 mg/kg/24jam selama 2 minggu
IVIg 1 g/kg/24 jam 1-2 hari
Splenektomi
Komplikasi
Perdarahan intrakranial
Diagnosis Banding
Trombositopenia Absent Radius (TAR) - Tidak ada tulang radius saat lahir - Hitung trombosit 15.000-
Syndrome - Ada kelainan skeletal yang lain 30.000/mm3
- Ada penyakit jantung bawaan (1/3
kasus)
Anemia Fanconi - Perawakan pendek - Pansitopenia karena anemia aplastik
- Hiperpigmentasi kulit
- Hipoplasia ibu jari dan radius
- Kelainan ginjal
- Mikrosefali
- Mikroftalmi
Trombositopenia amegakariositik - Tidak ada kelainan skeletal seperti - Trombositopenia pada periode
pada sindrom TAR neonatal
Leukemia - Riwayat kelalahan, demam, berat - Leukosit meningkat
badan turun, pucat, nyeri tulang - Anemia
- Limfadenopati - Sel blas pada hapusan darah tepi
- Splenomegali (leukoeritoblastosis)
- Hepatomegali (mungkin)
Anemia aplastik - Riwayat lelah, perdarahan atau - Pansitopenia
infeksi berulang - Neutropenia berat
- Pemeriksaan fisik non spesifik - Hitung retikulosit rendah
- Tidak ada splenomegali-
Neuroblastoma - Massa di abdomen
- Ada sindrom paraneoplastik
- Gejala neurologik dari korda spinalis
Defisiensi nutrisi - Riwayat nutrisi buruk atau diet
khusus
- Pucat, lemah, lelah
- Defisit neurologik karena defisiensi
vit B12
- Trombositopenia karena metastasis
sumsum tulang
- Anemia megaloblastik
- Hipersegmentasi neutrofil
- Retikulosit rendah
- Kadar vit B12 dan asam folat rendah

Obat-obatan - Riwayat penggunaan obat atau

perubahan dosis obat
Neonatal allomimune - Ptekie menyuluruh beberapa jam - Hitung trombosit ibu normal
Trombositopenia setelah lahir
- Infeksi HIV - Gejala dan tanda infeksi sistemik - Kelainan sebagian atau seluruh deret
HIV sel
- Konfirmasi diagnostik serologi HIV
- Purpuran pasca transfusi - Riwayat transfusi trombosit - Trombositopenia akut
beberapa jam sebelum
trombositopenia
- Penyakit kolagen vaskular/autoimun - Gejala sistemik, termasuk - Ada anemia karena penyakit kronik
nyeri/pembengkakan sendi - Leukosit kadang abnormal
Sindrom uremic hemolitik - Riwayat diare berdarah (Escheria - Anemia mikrositik mikroangiopati
coli O157:H7, Shigella sp)
- Gagal ginjal
DIC (Disseminated intravascular - Tanda/gejala sepsis (demam, - PPT dan APTT meningkat
coagulation) takikardi, hipotensi) - Anemia mikrositik mikroangiopati
- Kadar fibrinogen menurun
- Polisitemia kompensasi
Prognosis
80% recovery dengan jumlat platelet normal dalam 2-8
minggu
0.9% Fatal bleeding
90% remisi setelah splenektomi
Berisiko kronik:
Perempuan
Umur >11 tahun
Tidak pernah mengalami infeksi/vaksinasi
Insidious onset
Platelet count <20.ooo/L
Daftar Pustaka
Montgomery RR, Scott JP. Hemorrhagic and Trombotic disease. Dalam : kliegeman RM, Stanton BM,
Geme J, Schor N, Behrman RE, pentunting. Nelsons textbook of pediatrics. Edisi ke-19. philadelphia:
Elseiver Saunders; 2011
Lanzokowsky P. Disorder of platelets. Dalam : Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and
oncology. Edisi ke 5. Oxford: Elseiver saunders; 2010. h343-5
Cooper N. A review of the management of childood immune thrombocytopenia: how can we provide an
evidence based approach? Br J. Haematol. 2014 Jun; 165(6):757-67
[Guideline] Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L Jr, Crowther MA. The American Society
of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood. 2011 Apr
21. 117(16):4190-207.
Rajasekhar A, Gernsheimer T, Stasi R, James AH. 2013 Clinical Practice Guide on Thrombocytopenia in
Pregnancy. American Society of Hematology. Available at
http://www.hematology.org/Clinicians/Guidelines-Quality/Quick-Reference.aspx. Accessed: januari 1,
2017.
Chan H, Moore JC, Finch CN, Warkentin TE, Kelton JG. The IgG subclasses of platelet-associated
autoantibodies directed against platelet glycoproteins IIb/IIIa in patients with idiopathic
thrombocytopenic purpura. Br J Haematol. 2003 Sep. 122(5):818-24
Moulis G, Palmaro A, Montastruc JL, Godeau B, Lapeyre-Mestre M, Sailler L. Epidemiology of incident
immune thrombocytopenia: a nationwide population-based study in France. Blood. 2014 Nov 20.
124(22):3308-15.