PUTRA PRAMUDIA AKBAR

201520401011113
 Istilah pemphigus dari kata pemphix (Yunani)
berarti melepuh atau gelembung
pemphigus ialah kumpulan penyakit kulit
autoimun berbula yang mengenai kulit dan
membran mukosa yang secara histologi ditandai
dengan bula intraepidermal akibat proses
akantolisis (pemisahan antar sel epidermal) dan
secara imunopatologi ditemukan antibodi IgG
terhadap komponen desmosome pada permukaan
keratinosit
 Pada dasarnya, pemfigus dibagi menjadi 4
tipe: vulgaris, foliaceus, paraneoplastik, dan
pemfigus IgA.
Pada pemfigus vulgaris (PV), bula timbul pada
lapisan terdalam epidermis, diatas stratum
basalis, dan pemfigus foliaseus (PF), juga
disebut superficial pemphigus, bula terletak
pada stratum granulosum
 Pemfigus foliaseus merupakan suatu kelainan
autoimun yang ditandai dengan hilangnya daya
adesi interselular keratinosit di bagian
epidermis (akantolisis), yang akhirnya
mengakibatkan pembentukan vesikel/bula
dangkal.
Tanda klinis muncul pada kulit yang terlihat
sehat dan kemudian melepuh ketika digosok.
Pemfigus foliaseus dicirikan dengan proses
yang kronis, dengan sedikit atau tanpa
keterlibatan selaput lendir (Stanley,2003).
 Pemfigus adalah penyakit autoimun, karena pada
serum penderita ditemukan autoantibodi

Pemfigus dapat disebabkan oleh:

Penggunaan obat seperti D-penisilamin, kaptopril
Menyertai neoplasma, baik yang benign maupun
maligna
Menyertai penyakit autoimun yg lain seperti lupus
eritematous sistemik, pemfigoid bulosa, miastenia
gravis, anemia pernisiosa
 Insidensi
Pemfigus memiliki prevalensi di seluruh dunia
dan kejadian tahunan mencapai sekitar 0,1-0,5
per 100.000 populasi.
Selain itu prevalensi pemfigus foliaseus ini
pada laki-laki dan perempuan hampir sama di
semua tempat (Stanley,2003)
 Ada beberapa bentuk yang tidak dibicarakan
karena kejadiannya yang langka ialah pemfigus
herpetiformis, pemfigus IgA, pemfigus
paraneoplastik. Berikut ini 4 bentuk pemfigus
yang sering terjadi:
1. Pemfigus vulgaris
2. Pemfigus eritematosus
3. Pemfigus follaseus
4. Pemfigus vegetans
 Desmosom (atau maculae adherens) merupakan
organel yang bertanggung jawab terhadap
perlekatan antarsel pada keratinosit.
Antibodi pemfigus berikatan dengan antigen pada
desmosom dan menyebabkan akantolisis (Chan,
2002).
 Teori kompensasi Desmosomal:
a) Normal. Dsg1 dan Dsg3 di epidermis dan epitel
mukosa.
Kulit: Dsg3 dinyatakan dalam basal dan suprabasal
lapisan epidermis
Dsg1 menurun dari atas ke lapisan bawah epidermis.
Mukosa: Dsg3 berada di seluruh epitel mukosa,
sedangkan Dsg1 di atas lapisan (kanan).
 b) Pemfigus foliaseus epidermis:
Akantolisis terjadi di subcorneal lapisan epidermis. Dsg1
habis dan Dsg3 tetap.
Di mukosa Dsg3 mengkompensasi hilangnya Dsg 1
c) Pemfigus vulgaris epidermis dan epitel mukosa
dgn mukosa dominan
Mukosa: Akantolisis terjadi di lapisan suprabasal dari
epitel mukosa.
Epidermis: Dsg1 mengkompensasi kerugian dari Dsg3.
d) Mukokutan pemfigus vulgaris epidermis dan
mukosa.
akantolisis terjadi di lapisan suprabasal dari epidermis
dan mukosa akibat menipisnya Dsg1 dan Dsg3
 Penyakit mulai dengan timbulnya vesikel/bula, skuama
dan krusta dan sedikit eksudatif, kemudian memecah
dan meninggalkan erosi.
Mula-mula dapat mengenai kepala yang berambut,
muka, dan dada bagian atas sehingga mirip dermatitis
seboroika. Kemudian menjalar simetrik dan mengenai
seluruh tubuh setelah beberapa bulan.
Yang khas ialah terdapatnya eritema yang menyeluruh
disertai banyak skuama yang kasar, sedangkan bula
yang berdinding kendur hanya sedikit, agak berbau
Pasien dengan PF seringkali mengeluh rasa terbakar
pada lesi.
Pemfigus Foliaseus
1. Ada atau tidak adanya adhesi pada epidermis, dengan :
a. Nikolsky Sign : penekanan atau penggosokan pada
lesi menyebabkan terbentuknya lesi, epidermis terlepas,
dan tampak seperti kertas basah.
b. Bullae spread phenomenon : bula ditekan isinya
tampak menjauhi tekanan
2. Tzanck test: bahan diambil dari dasar bula, dicat
dengan giemsa tampak sel akantolitik atau sel tzanck
3. Pemeriksaan laboratorium yang tidak spesifik :
Leukositosis
Eosinofilia
Serum protein rendah
Gangguan elektrolit
Anemia
Peningkatan laju endap darah
4. Histopatologi. Biopsi bahan diambil dari
dasar bula yang baru timbul, kecil, dan utuh.
Dicari adanya bula intraepidermal.
5. Imunofloresensi
direk/indirek
Imunofloresensi Diagnosis pemfigus belum
dapat ditegakkan jika hasil imonofloresensi
direk negatif

Imunofloresensi pada pasien PV dan PF

6. Pemeriksaan ELISA
Memberikan hasil yang lebih sensitive dan spesifik
daripada imunofloresensi
Dapat membedakan pemfigus vulgaris dan pemfigus
foliaseus.
Dibandingkan dengan imunofolresensi, pemeriksaan
ELISA juga memiliki korelasi lebih baik dengan aktivitas
penyakit
Penyakit P. Folliaseus P. vulgaris P. bullosa Dermatitis EBA
herpetiformis
Subyektif Keluhan Gelembung Rasa gatal Rasa gatal Lesi
utama yang air diseluruh diaerah hebat dan rasa ditempat
dirasakan tubuh, dan punngung, terbakar dan daerah yg
adalah nyeri mulut, gatal, sakrum, tersengat mudah
dan panas nyeri (-) siku, lutut lesi trauma
pada lesi,
bersisik.
Mulut (-)
Obyektif KU : Baik KU : buruk Bula Papul Bula tegang,
Eritema Bulla, erosi. tegang, bergerombil, erosi
menyeluruh, Mukosa : kulit vesikel, Mukosa :
skuama, hampir selalu eritematosa urtikaria plak, oral,
Vesikel,Erosi, terkena, , urtikaria krusta esophagus,
krusta. Lokasi : bisa plak dan Mukosa : (-) vagina
Mukosa : dimana saja, papul. Lokasi : elbow, Lokasi : regio
jarang lokal maupun Lokasi : knees, gluteal, trauma
terkena, menyeluruh intertigenos sacral dan
Lokasi a scapular area.
exposed, Mukosa :
seboroik regio pada mulut
atau sekitar 10-
menyeluruh 35%

Planning 1. Kompres 1. Prednison 1. Predniso 1. Diet bebas 1. Rawat

terapi 2. Prednison 60- n 40-60 gluten luka
40-60 mg 150mg/ha mg per 2. DDS 200- 2. Predniso
per hari ri hari 300mg/hari n dosisi
3. AB jika 2. AB jika 2. Immunu tinggi
ada ada supresa 140-
 Pemfigus vulgaris ditandai dengan timbulnya
bula lembek, berdinding tipis, mudah pecah,
timbul pada kulit dan mukosa yang
tampaknya normal atau eritematosa
 Erosi pada
Membran
mukosa

Erosi Mudah
Berdarah dan
Sukar
Menyembuh
 D. herpetiformis Pemfigoid Bulosa
Papula eritematosa vesikel Bula besar, berdinding
berdinding tegang, jarang bula.
tegang.
herpetiformis
Simetris Bula serous/hemoragic
daerah ekstensor Daerah intertriginosa
 Epidermolisis Bulosa Acq (EBA)
Kulit yang rapuh dan bula tegang, erosi-
perdarahan
Pada tempat yg sering terkena trauma
(localized)
Bula berdinding tegang, serous/hemoragic
1. Penanganan lesi luas diperlukan rawat inap untuk
pengobatan dan perawatan yang tepat. Keseimbangan
cairan dan gangguan elektrolit perlu diperhatikan.

2. Topikal :
Lesi Basah : kompres garam faali (NaCl 0.9%)
Lesi Kering : talcum Acidum Salicylicum 2%.

3. Sistemik:
a.Antibiotik : bila timbul infeksi sekunder
b.Kortikosteroid : Prednison 60 mg per hari. Jika masih
timbul lesi baru setelah 5-7 hari, dosis dinaikkan 50%.
Kalau telah ada perbaikan, dosis diturunkan secara
bertahap, setiap 5-7 hari diturunkan 10-20 mg.
c. Imunosupresan : obat imunosupresan diberikan
pada saat penurunan dosis kortikosteroid untuk
mencegah relaps.
Azathioprin dosisnya 50-150 mg sehari selama 2-4
minggu.
Siklofosfamid 50-100 mg sehari selama 6 minggu
Metotrexat 25 mg per minggu i.m
 Mayoritas pasien meninggal sebelum penghentian
terapi steroid
Kortikosteroid mengurangi angka mortalitas 5-15%
Pemfigus yang tidak mendapatkan terapi adekuat
akan berakibat fatal karena penderita rentan
terkena infeksi dan disertai gangguan
keseimbangan elektrolit
Morbiditas dan mortalitas terkait dengan luasnya
lesi, dosis kortikosteroid maksimum yang
diperlukan untuk menginduksi remisi, dan adanya
penyakit penyerta
 Infeksi sekunder baik sistemik maupun terlokalisasi
pada kulit dapat terjadi karena penggunaan
imunosupresan dan adanya erosi multipel.
Retardasi pertumbuhan: terjadi pada anak-anak yang
mendapatkan terapi kortikosteroid dan
imunosupresan sistemik.
Supresi sumsum tulang: terjadi pada pasien yang
mendapatkan terapi imunosupresan.
Osteoporosis dan insufisiensi adrenal dilaporkan
terjadi setelah penggunaan kortikosteroid jangka
panjang
Peningkatan insidensi leukemia dan limfoma juga
dilaporkan terjadi pada imunosupresan jangka
panjang.
 Meminimalisir kemungkinan terjadinya trauma
pada kulit karena kulit pasien sangat rapuh
akibat penyakitnya sendiri maupun efek
samping dari steroid sistemik dan topikal.
Pemahaman bahwa penyakit yang diderita
adalah penyakit yang bersifat kronis.
Terapi yang diberikan dosis obat, efek
samping, dan gejala toksisitas obat sehingga
jika terjadi dapat segera menghubungi dokter.
Perawatan luka yang adekuat.