Penyakit

Jantung
Bawaan
(PJB)
DR. IBE.UTAMA SpA
DEFINISI

Kelainan dari struktur sistem

sirkulasi jantung atau fungsinya
yang sudah ada sejak lahir, walau
mungkin baru dapat dideteksi
beberapa waktu kemudian.
EPIDEMIOLOGI
6 10 dari 1000 bayi lahir hidup menderita PJB
Faktor PJB:
Keturunan
Jeniskelamin: PDA & ASD > sering pd anak
perempuan, stenosis aorta > sering pada anak laki-
laki
Gangguan pd trimester I
Paparan rontgen
Trauma fisik & psikis
Minum jamu / pil KB
Sistem Kardiovaskuler
Janin
 Terdapat pirau intrakardiak (foramen ovale) & ekstrakardiak
(duktus arteriosus botalli & duktus venosus arantii) dg arah
pirau dari kanan ke kiri

Kedua ventrikel bekerja secara paralel bukan seri

Ventrikel kanan memompa darah melawan resistensi yang

lebih tinggi (sistemik) dibandingkan ventrikel kiri (plasenta)

Aliran darah ke paru hanya sebagian kecil dari curah jantung

ventrikel kanan

Plasenta pertukaran gas, ekskresi dan pemberian bahan

kimia yang esensial untuk janin.
Sirkulasi segera setelah
lahir (sirkulasi transisi)
Perubahan-perubahan yang terjadi :
Tahanan vaskular pulmonal turun dan
aliran darah pulmonal meningkat
Tahanan vaskular sistemik meningkat
Duktus arteriosus menutup
Foramen ovale menutup
Duktus venosus menutup
Klasifikasi PJB (1)

Akibat yang tampak dari kelainan

Penyakit jantung bawaan non sianotik
75 % PJB
Penyakit jantung bawaan sianotik
Adanya sianosis sentral akibat pirau kanan ke
kiri
Tetralogi Fallot (TF), Transposisi Arteri Besar,
Double Outlet Right Ventricle
25 % PJB
Klasifikasi PJB (2)
PJB Non sianotik, berdasarkan
hemodinamik:
Kelompok dg pirau kiri ke kanan: VSD, ASD,
Duktus Arteriosus Persisten
Kelompok dg obstruksi jantung kanan:
Stenosis Pulmonal
Kelompok dg obstruksi jantung kiri: Stenosis
Aorta, Koartasio Aorta, Stenosis Mitral
Klasifikasi PJB (3)
Hasil gambaran foto dada
Penyakit jantung bawaan non-sianotik dg
vaskularisasi paru bertambah (VSD, ASD, Duktus
Arteriosus Persisten)
Penyakit jantung bawaan non-sianotik dg
vaskularisasi paru normal (Stenosis Pulmonal,
Stenosis Aorta, Koarktasio Aorta)
Penyakit jantung bawaan sianotik dg vaskularisasi
paru yg menurun (Tetralogi Fallot, Anomali Ebstein)
Penyakit jantung bawaan sianotik dg vaskularisasi
paru yang meningkat (Transposisi Arteri Besar,
Trunkus Arteriosus)
Klasifikasi PJB (4)
Anatomi
Kelainan aorta (koartasio aorta, kelainan
arkus aorta, cincin aorta, PDA)
Kelainan arteri pulmonalis (stenosis arteri
pulmonalis, aplasia salah satu cabang arteri
pulmonalis)
Kelainan katup atrio-ventrikular (septum,
atrium, ventrikel, sistem vena)
Klasifikasi PJB (5)
Fisiologi Jantung
Beban volume
Arah beban volume jantung kanan: ASD
Arah beban volume jantung kiri: Duktus Arteriosus
Persisten
Beban tekanan
Arah beban tekanan jantung kanan: Stenosis
Pulmonal
Arah beban tekanan jantung kiri: Stenosis Aorta
Kombinasi beban tekanan dan beban
volume: TF, Atresia Trikuspid, Transposisi
Arteri-arteri Besar
TAHAPAN DIAGNOSIS PJB
1. Evaluasi klinis: riwayat penyakit /
anamnesis & pemeriksaan fisik
2. Pemeriksaan penunjang sederhana:
darah tepi, EKG & foto toraks
3. Ekokardiografi: 2 dimensi, M mode,
Doppler & color flow mapping
4. Kateterisasi jantung: penghitungan
hemodinamik & kardioangiografi
VENTRICULAR
SEPTAL
DEFECT
DEFINISI
Kelainan jantung bawaan berupa
lubang pada septum intraventrikular
EPIDEMIOLOGI
20 % dari seluruh PJB
Ditemukan defek tersendiri (isolated) /
bagian dari PJB kompleks
 KLASIFIKASI (1)
Berdasarkan Forum Ilmiah
Kardiologi Anak Indonesia
(Soto, dkk):
1. VSD perimembran outlet, inlet,
trabekular, konfluens
2. VSD muskular posterior,
trabekular, infundibular
3. VSD subarterial (doubtly
committed subarterial) / tipe
oriental

Schematic representation of the location of various types of ventricular septal defects from the right
ventricular aspect. A = Doubly committed subarterial VSD; B = perimembranous VSD;
C = inlet or atrioventricular canaltype VSD; D = muscular VSD.
KLASIFIKASI (2)
Berdasarkan fisiologinya:
VSD defek kecil dg resistensi vaskular paru
normal
VSD defek sedang dg resistensi vaskular
paru bervariasi
VSD defek besar dg peningkatan resistensi
vaskular paru dari ringan - sedang
VSD defek besar dg resistensi vaskular paru
yang tinggi
HEMODINAMIK
 KETERANGAN HEMODINAMIK
1. Pada VSD kecil pirau kiri ke kanan
minimal sehingga tidak terjadi gangguan
hemodinamik berarti (Penyakit Roger)
2. Pirau kiri ke kanan yang besar
peningkatan ventrikel kanan
3. Peningkatan ventrikel kanan
peningkatan arteri pulmonalis
4. Tekanan di ventrikel kanan > tekanan di
ventrikel kiri pirau kanan ke kiri
Syndrome Eisenmenger
 Diagnosis (1)
Diagnosis VSD kecil VSD sedang VSD besar Eisenmenger
Syndrome
Anamnesis Asimptomatik Sesak nafas waktu Sesak nafas Toleransi latihan
minum, tdk mampu pada saat yg menurun,
menghabiskan istirahat batuk berulang,
makanan/minuman infeksi saluran
kenaikan berat nafas berulang
badan tdk
memuaskan

Pem. fisik Inspeksi : Inspeksi: tampak Inspeksi : Inspeksi: gagal

tidak ada kurus, takipneu & re- tumbuh, sianotik
gangguan Auskultasi: BJ III traksi,sianosis jari tabuh, dada
tumbuh disertai mid & gangguan kiri menonjol
kembang diastolic rumble di pertumbuhan Auskultasi: BJ I
Auskultasi : apeks, bising nyata normal, BJ II
bising pansistolik keras & Auskultasi : keras dengan
holosistolik kasar disertai thrill bising split yang
gr.IV/VI keras pansistolik dg menyempit &
disertai thrill / tanpa thrill. ejeksi sitolik.
 Diagnosis (2)
Pem. VSD kecil VSD sedang VSD besar Synd.
penunjang Eisenmenger
Radiologis Bentuk dan Kardiomegali Kardiomegali Ukuran
ukuran sedang nyata dengan jantung
jantung dengan konus konus bervariasi
normal pulmonalis pulmonalis (normal-
dengan menonjol, menonjol, besar),
vaskularisasi peningkatan pembuluh gambaran
paru normal vaskularisasi darah hilus pruned tree
paru membesar,
vaskularisasi
paru
meningkat

EKG Normal Tampak Hipertrofi Hipertrofi

peningkatan biventrikular ventrikel
aktifitas kanan
ventrikel kiri
PEMERIKSAAN PENUNJANG

EKOKARDIOGRAFI
Utk mengetahui lokasi dan besarnya defek
KATETERISASI JANTUNG
Diperlukan pada:
VSD besar dan/ disertai gagal jantung / hipertensi pulmonal
VSD kecil yg diduga disertai peningkatan tahanan vaskular
paru
PERJALANAN ALAMIAH (1)
Menutup spontan
2 tahun pertama kehidupan
Tipe muskular > tipe perimembran
Prolaps katup aorta
Deformitas tepi katup aorta bagian anterior & inferior
yg menonjol shg gerakan katup berkurang & VSD
menutup
Sering pd VSD doubtly committed subarterial
Aneurisma septum membranasea
Jaringan yg berasal dari katup trikuspid yg
menyebabkan penutupan spontan / pengurangan
ukuran defek
Sering pd VSD tipe perimembran
PERJALANAN ALAMIAH (2)
Stenosis infundibulum
Akibat reaksi hipertrofi otot infundibulum ventrikel
kanan shg akan menghambat aliran darah ke paru
pirau kiri ke kanan berkurang perbaikan
Hipertensi pulmonal
Pd VSD besar operasi
Penyakit vaskular paru
Sebagian kecil pd VSD pirau kanan ke kiri tidak
dapat operasi
KOMPLIKASI
Gagal Jantung
Endokarditis
TATALAKSANA
Terapi Medikamentosa
Terapi Intervensi
Intervensi bedah: penutupan defek dg operasi
Intervensi kardiologi non bedah: transkateter
Amplatzer Muscular Ventricular septal defect
Occluder / AMVO
Amplatzer Perimembranous Ventricular septal

defect Occluder APMVO

 VSD

Gagal Jantung + Gagal Jantung -

Prolap Stenosis Hipertensi Menutup Mengecil

Medikamentosa katup infundibulum Pulmonal spontan
aorta
Kateter
PVD - PVD +
Gagal Berhasil
Kateter Kateter
PAB
FR<1,5 FR>1,5
Reaktif Non
Evaluasi dlm 6 bln
Reaktif

Konservatif

Operasi tutup / VSD transcatheter closure

PVD: pulmonary vascular disease
FR: flow ratio
PAB: pulmonary artery binding
Algoritma Tatalaksana VSD
ATRIAL SEPTAL
DEFECT
DEFINISI
Kelainan jantung bawaan akibat
adanya lubang pada septum interatrial
EPIDEMIOLOGI
+ 8 % dari seluruh PJB
Sebagian besar: ASD sekundum
Prevalensi remaja > tinggi dibandingkan
bayi dan anak
KLASIFIKASI
ASD sederhana:
ASD primum: Defek pada tepi bawah septum
ASD sekundum: Defek pada septum dan di sekitar
fossa ovalis
Defek sinus venosus: Defek di sekitar muara vena
kava superior yg seringkali disertai anomali parsial
drainase vena pulmonalis

ASD kompleks
Bentuk defek endocardial cushion / defek septum
atrioventrikular (DSAV) / AV canal
HEMODINAMIK (1)
HEMODINAMIK (2)
GAMBARAN KLINIS
Asimptomatis saat bayi & anak
kecil
Pirau besar sesak nafas &
terjadi infeksi paru.
Tumbuh kembang normal, bila
pirau besar BB kurang
Pemeriksaan Fisik
Normal / sedikit membesar dg pulsasi
ventrikel kanan teraba
Auskultasi :
Wide fixed-splited pd BJ II baik
pada inspirasi / ekspirasi
Bising ejeksi sistolik di daerah
pulmonal
Bising diastolik di daerah trikuspid
 PEMERIKSAAN PENUNJANG (1)

Foto toraks:
Pd ASD dg pirau bermakna atrium kanan
menonjol & konus pulmonalis menonjol
Vaskularisasi paru bertambah sesuai dg
besarnya pirau
EKG:
pola RBBB (Right Bundle Branch Blok)
Pada ASD sekundum deviasi sumbu QRS ke
kanan
Pada ASD primum deviasi sumbu QRS ke kiri
PEMERIKSAAN PENUNJANG (2)
Ekokardiografi utk mengevaluasi pirau dari kiri ke kanan
di tingkat atrium diantaranya:
Mengidentifikasi secara tepat defek diantara kedua
atrium
Memvisualisasikan hubungan seluruh vena
pulmonalis
Menyingkirkan lesi tambahan lainnya
Menilai ukuran ruang-ruang jantung (dilatasi)

Kateterisasi jantung hanya dilakukan bila ada keraguan

adanya penyakit penyerta / hipertensi pulmonal
TATALAKSANA
Intervensi bedah: operasi penutupan
defek
Intervensi kardiologi non bedah:
transkateter
Amplatzer Septal Occluder / ASO
 ASD

Pirau kecil Pirau besar

Bayi Anak/
Observasi Dewasa
Gagal Jantung - Gagal Jantung + Hipertensi Hipertensi
Evaluasi pd Pulmonal - Pulmonal +
umur 5-8 th.
Medikamentosa PVD - PVD +
Kateter
Berhasil Gagal
Hiperoksia
FR<1,5 FR>1,5 Umur >1 thn
Berat >10 kg Reaktif Non
Operasi
Reaktif
tutup
Konservatif
Konservatif Transcatheter closure (ASD sekundum)
Operasi tutup ASD
PVD: pulmonary vascular disease
FR: flow ratio
PAB: pulmonary artery binding
Algoritma Tatalaksana ASD
PROGNOSIS
ASD kecil dan sedang baik
Komplikasi endokarditis pd ASD
sekundum jsrsng terjadi
PATEN
DUKTUS
ARTERIOSUS
DEFINISI
Terdapatnya pembuluh darah yg menghubungkan
percabangan arteri pulmonalis sebelah kiri (left
pulmonary artery) ke aorta desendens tepat di
sebelah distal arteri subklavia kiri.
EPIDEMIOLOGI
Sering ditemukan tanpa disertai kelainan
jantung bawaan lain
Terutama pd bayi prematur dg BBLR
(Berat badan lahir rendah)
5 10 % dari seluruh PJB
KLASIFIKASI
Secara klinis dibagi menjadi:
Ductus arteriosus persisten kecil
Ductus arteriosus persisten sedang
Ductus arteriosus persisten besar
HEMODINAMIK (1)
Duktus arteriosus menutup
secarafungsional pada 10 - 15 jam setelah lahir
Permanen pada usia 2 3 minggu

Faktor penutupan duktus:

Peningkatan tekanan O2 arteri (PaO2) konstriksi
duktus. Hipoksemia / PaO2 rendah (Bayi dg Sindrom
Gawat Nafas Neonatus/SGNN, prematuritas, bayi di
lahir di dataran tinggi) duktus melebar.
Kadar katekolamin meningkat konstriksi duktus
Kadar prostaglandin menurun penutupan duktus
 HEMODINAMIK (2)

Duktus arteriosus tetap terbuka keseimbangan antara

aorta & arteri pulmonalis. Bila resistensi vaskular menurun
pirau dari aorta ke arteri pulmonalis meningkat (pirau dari
kiri ke kanan).
MANIFESTASI KLINIS (1)
PDA kecil PDA sedang PDA besar
- Asimptomatik - Kesulitan makan - Sulit makan dan
- Tekanan darah - Terdapat infeksi minum
pernafasan - Berat badan tdk
& nadi normal - Mudah lelah memuaskan
- Jantung tidak - Berat badan - Dispnae atau
membesar batas normal takipnae
- Banyak ber-
keringat bila
minum
MANIFESTASI KLINIS (2)
Pemeriksaan fisik:
Palpasi: teraba thrill
Auskultasi : countinous murmur/ machinery
murmur
Peningkatan aktifitas prekordium
Tekanan nadi melebar
Tekanan diastolik yg rendah
Komponen pulmonal kadang mengeras
Pada PDA besar terdengar BJ III di daerah apeks
Pada bayi prematur terdengar bising sistolik pada tepi
kiri sternum sela iga 2 3 saat usia 24 72 jam
Pada bayi aterm bising sistolik yg secara progresif
bising kontinyu
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Radiologi toraks:
Besar: pembesaran atrium dan ventrikel kiri, tampak
peningkatan corakan vaskuler paru, segmen pulmonal
menonjol
Bila terdapat penyakit vaskular paru: tampak
pembesaran ventrikel kanan, corakan vaskular paru
menurun
EKG
PDA kecil: EKG dalam batas normal
PDA sedang: Hipertrofi ventrikel kiri & dilatasi atrium kiri
PDA besar: Hipertrofi biventrikular
Bila terdapat penyakit vaskular paru: hipertrofi
ventrikel kanan
Ekokardiografi
Kateterisasi jantung
PERJALANAN ALAMIAH
Penyakit vaskular paru
Menutup spontan
Aneurisma dan divertikulum
TATALAKSANA (1)
Terapi Non Intervensi:
Retriksi cairan dan natrium
Bayi prematur : pemberian indometasin Intravena
atau perNGT sebelum usia 10 hari dengan dosis 0,2
mg/kgBB selanjutnya tergantung usia:
< 48 jam: 2 dosis 0,1 mg/kgBB
2 7 hari: 2 dosis 0,2 mg/kgBB Dosis ke-3 diberikan stlh 12 24 jam
> 7 hari: 2 dosis >0,25 mg/kgBB
Indometasin tidak diberikan, bila:
Gangguan ginjal (serum kreatinin > 1,6 mg/dl / BUN > 20
mg/dl)
Perdarahan
Syok
Necrotizing Enterocolitis / NEC
EKG menunjukkan iskemia miokard
TATALAKSANA (2)
Terapi Intervensi
Intervensi bedah:
Ligasi PDA dg operasi
Indikasi:
(1) Tidak ada respon setelah pemberian medikamentosa
(2) Ada keluhan, seperti gagal jantung kongestif
(3) Pencegahan endokarditis
Intervensi kardiologi: transkateter
Amplatzer Ductal Occluder / ADO
Umbrella
Coil
 PDA

Neonatus/Bayi Anak/Dewasa

HP (-) HP (+)
Gagal Jantung + Gagal Jantung -

LR RL
Prematur Cukup bulan

Medikamentosa Hiperoksia
Medikamentosa Medikamentosa
Indometacin
Gagal Berhasil Non
Reaktif
Berhasil Gagal Reaktif
Umur >12 minggu
Berat >4 kg

Menutup Operasi Konservatif

Transcatheter closure
spontan ligasi
HP: Hipertensi pulmonal
L-R: Left to right
R-L: right to left
Algoritma Tatalaksana PDA
KOMPLIKASI
Gagal Jantung
Tetralo
gi
Fallot
 DEFINISI
Penyakit jantung
bawaan biru (sianotik) yg
paling banyak ditemukan
Kombinasi dari:
Defek septum ventrikel
perimembranosus
Aorta yang bergeser ke
kanan & menyilang cacat
septum (Over riding aorta)
Stenosis pulmonal
infundibuler
Hipertofi ventrikel kanan
EPIDEMIOLOGI
10 % Kasus PJB
Komponen yg paling penting utk
menetukan derjat beratnya penyakit:
Stenosis Pulmonal
25 % kasus lengkung aorta terletak di
kanan
HEMODINAMIK (1)
HEMODINAMIK (2)
VSD yang besar & stenosis pulmonal peak
systolic pressure ventrikel kanan = ventrikel kiri.
Tekanan sistolik ventrikel kanan tidak akan
melampaui tekanan sistemik tidak ada beban
volume tidak ada gagal jantung
 MANIFESTASI KLINIK (1)
Sianosis:
Bayi waktu lahir belum menunjukkan adanya sianotik
Serangan sianotik (cyanotic spells, hypoxic spells, paroxysmal
hyperpnea)
Sianosis yang bertambah
Nafas cepat / Takipneu
Gelisah
Kesadaran menurun
Kejang
Serangan dipicu oleh:
menangis
BAB
Demam
Aktifitas yg meningkat
Berlangsung 15 30 menit dan teratasi spontan
Usia serangan: 2 12 bulan
Serangan tidak kambuh lagi setelah usia 18 24 bulan
Jari tabuh proses hipoksia
Squating (jongkok) pd anak yg dpt berjalan
Tumbuh & kembang terlambat pd TF berat yg tidak ditangani.
MANIFESTASI KLINIK (2)
Pemeriksaan fisik
Inspeksi
Pada bayi bentuk dada normal
Pada anak yang lebih besar dada anak akan
lebih menonjol
Palpasi : kadang teraba thrill
Auskultasi
BJ I normal
BJ II terdengar tunggal (A2)
Bunyi bising ejeksi sistolik yang melemah
karena semakin berat obstruksi
PEMERIKSAAN PENUNJANG (1)
Laboratorium:
Hb, Ht & eritrosit meningkat
Radiologis: siluet sepatu boot / sepatu kayu (coeur
en sabot):
Apeks jantung kecil dan terangkat
Konus pulmonalis cekung
Vaskularisasi paru menurun
EKG:
Tidak berbeda dg anak normal
Gelombang T postif di V1
Deviasi sumbu ke kanan
Hipertrofi ventrikel kanan
Gelombang P di II tinggi ( p pulmonal )
PEMERIKSAAN PENUNJANG (2)
Ekokardiografi:
VSD besar disertai overriding aorta
Teknik Doppler didapatkan gambaran arus dari
ventrikel kanan ke aorta dan dapat diperkirakan
perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dengan
arteri pulmonalis
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi:
Kateterisasi tdk diperlukan bila ekokardiografi sdh
jelas
Diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dg
maksud:
1. Mengetahui defek VSD yg multipel
2. Mendeteksi kelaianan a. karonaria
3. Mendeteksi stenosis pulmonal perifer
 PENATALAKSANAAN (1)
Perawatan medis:
Serangan sianotik:
Knee-chest position/posisi lutut ke dada penekukan a.femoralis
peningkatan afterload aorta aliran darah ke paru bertambah
Morfin sulfat 0,1 0,2 mg/ kg/ subkutan/IM/IV utk menekan pusat
pernafasan & mengatasi takipneu
Sodium bikarbonat 1 mEq/ kg/ IV utk mengatasi asidosis
Diberikan Oksigen Propanolol 0,01 -0,25 mg/ kg/ IV pelan-pelan
utk menurunkan denyut jantung. Isoproterenol harus disiapkan
utk mengatasi overdosis.
Ketamin 1 3 mg/kgBB IV pelan-pelan utk meningkatkan
resistensi vaskular sistemik & sebagai sedatif
Vasokonstriktor seperti phenilephrine 0,02 mg/kgBB IV utk
meningkatkan resistensi vaskular sistemik aliran darah ke paru
meningkat
Penambahan volume cairan tubuh dg infus cairan yg efektif.
Transfusi darah dpt meningkatkan curah jantung aliran darah
paru bertambah & aliran darah sistemik yg membawa O2 ke
seluruh tubuh meningkat
PENATALAKSANAAN (2)
Perawatan medis selanjutnya:
Propanolol oral 2 4 mg/kgBB/hari utk mencegah
serangan & menunda tindakan bedah
Bila ada defisiensi zat besi segera tangani
Pencegahan dehidrasi

Tindakan bedah
Blalock Taussig shunt
Paten Duktus Arteriosus stenting / PDA stent
 Rontgen Klinis
Ekokardiografi TETRALOGI FALOT EKG

< 1 th. > 1 th.

Spell (+) Spell (-)

Propanolol
Umur 1 th.

Gagal Berhasil Kateter

BTS
Evaluasi
Kateter BTS s/
PDA stent PA Kecil Diameter PA cukup

Total koreksi
BTS: Blalock Taussiq Shunt
PDA stent: Paten Ductus Arteriosus
Stenting
Algoritma Tatalaksana TF
KOMPLIKASI
Trombosis otak
Abses otak
Gagal jantung kongestif
Terima Kasih