INSTITUTO POLITCNICO NACIONAL

ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA

CENTRO MEDICO NACIONAL

HOSPITAL 20 DE NOVIEMBRE

SNDROME NEFRTICO Y NEFRTICO

ROSALES VERA MARIANA 8CM82

 SNDROME
NEFRTICO
Es la glomerulopata
primaria ms frecuente
en Pediatra.

SN es el trmino clnico que se aplica a enfermedades glomerulares

caracterizadas por:
Proteinuria (>40 mg/m2 /h),
Hipoalbuminemia (<2.5 gr/dl)
Edema
Dislipemia y alteraciones endocrinas
 El SN gentico se
90% (2 y debe a mutaciones
12 aos) de las protenas
podocitarias y se
presenta desde el
periodo fetal a la
vida adulta
 PATOGENIA
Barrera de filtracin la
conforman la
membrana basal
glomerular (MBG) y el
diafragma de filtracin
entre los procesos
pedicelares de los
podocitos, clulas
epiteliales viscerales
que cubren la
superficie externa de
la membrana basal de
las asas capilares
 MECANISMOS
INMUNOLGICOS

Disfuncin y/o desestructuracin

Alteraciones de los prdida de carga negativa de la
linfocitos T, B y MBG
factores de aumento de permeabilidad
permeabilidad
endotelial
vascular
alteracin del balance de fluidos
retencin tubular de sodio y edema:
(ECM) genes
 Clulas T:
Activacin generalizada de
T efectoras por
desequilibrio con T
Clulas B: secrecin de
reguladoras (CD4, CD25 y
inmunoglobulinas.
Fox3), secrecin de
citoquinas y anomalas
moleculares de los
linfocitos T.
Factores circulantes de
permeabilidad propuestos:
factor de crecimiento
vascular endotelial, IL-8,
factor de necrosis tumoral
alfa (TNF-) y xido ntrico
producido por las clulas T
yB
MECANISMOS
GENTICOS

Subyacen en la mayora de
los SN congnitos y
familiares y en el 10-20%
de los SN resistentes
espordicos
 SNDROME NEFRTICO
GENTICO
La lesin estructural glomerular justifica sus tres caractersticas:
presentacin precoz, ausencia de respuesta a tratamiento y baja
recurrencia postrasplante. Las manifestaciones clnicas son graves,
comprometen la supervivencia y la mayora precisan dilisis en el
primer ao de evolucin

Las mutaciones de los genes NPHS1, NPHS2, WT1

y LAMB2 explican el 90%
 MANIFESTACIONES CLNICAS
Zonas de declive, significativo en cara y genitales
Edema
Proteinuria
Hipoalbuminemia

Son muy frecuentes : Signos menos frecuentes:

Ascitis Hematuria (25%)
Hepatomegalia Hipertensin arterial
Dolor abdominal (20%)
Insuficiencia renal (3%)
Derrame pleural sin
disnea
 DIAGNSTICO

Las alteraciones secundarias son

dislipemia, hipercoagulabilidad y
alteraciones tiroideas.
Proteinuria >40 mg/m2/h
Hipoalbuminuria <2.5 g/dl
Edema
EF SN sindromico
caractersticas extrarenales

Estudio de la funcin renal, lipidograma, funcin

tiroidea, coagulacin, hemograma e inmunoglobulinas
para evaluar las alteraciones secundarias, as como
serologa viral, complemento y estudio de
autoinmunidad para descartar SN secundario.
 HISTOLOGA DEL SX.
NEFRTICO IDIOPTICO
Enfermedad de cambios mnimos ausencia de anormalidades
glomerulares microscpicas.
Lesin del podocito subyace en pacientes con SN tpicamente
cortiosensible .
Se solapa con otras enfermedades histolgicas que tienen tendencia a
ser menos corticosensibles esclerosis segmentaria focal, nefropata IgM
y proliferacin marginal.
 CATEGORAS
Segn la respuesta a corticoides en la primera manifestacin:
SN corticosensible: desaparece la proteinuria y se normaliza la
albmina plasmtica en respuesta al tratamiento.
SNCR: persiste el SN clnico y/o bioqumico de SN a pesar de ocho
semanas de tratamiento.
 SEGN EL CURSO
EVOLUTIVO:
SN corticosensible con brote nico o recadas infrecuentes: mximo de
dos recadas en seis meses tras la manifestacin inicial, o menos de
tres en un ao en cualquier momento evolutivo.
SN recadas frecuentes: ms de dos recadas en seis meses tras la
manifestacin inicial, o ms de tres en un ao en cualquier momento
evolutivo.
SN corticodependiente: dos o ms reca- das al rebajar la dosis de
prednisona a das alternos o recada en las dos semanas siguientes a la
supresin.
SN corticorresistente tardo: tras una de las recadas no existe remisin,
habiendo sido corticosensible en su manifestacin inicial.
 TRATAMIENTO
Tratamiento sintomtico:

Actividad fsica diaria. Evitar el reposo en

cama por aumentar el riesgo de trombosis y
movilizar pacientes encamados.
Dieta normoproteica (1-2 g/kg/da)
Restriccin de sodio y moderada de lquidos
para alcanzar balance negativo hasta remisin
de edemas.
Diurticos: indicados solo en caso de
edema incapacitante y previa correccin
de la hipovolemia
Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis
Amilorida: 0,5 a 0,7 mg/kg/da en dos
tomas
Espironolactona: 5 mg/kg/da en dos tomas

Profilaxis de osteoporosis por corticoides: suplementos de

calcio (500-1200 mg/da) y vitamina D3 (400-800 UI/da).

Hipertensin arterial. Frmacos de eleccin IECA y/o

ARAII: enalapril 0,1-0,6 mg/kg/da en dos tomas (mximo 20
mg/da); losartan 0,8-1 mg/kg/da cada 24 horas (mximo
50 mg/da).
 COMPLICACIONES
TROMBOEMBLICAS:
Medidas generales:
Tratamiento antiagregante (cido
Evitar el reposo
acetilsaliclico [AAS] 50-100 mg/da) y/o
Corregir la hipovolemia
anticoagulacin con heparina de bajo peso
Contraindicar punciones
molecular (0,5-1 mg/kg/12 horas) en
arteriales o venosas profundas
pacientes de alto riesgo trombtico: grave
Catteres centrales y
anasarca.
perfusiones IV innecesarias.
Tratamiento especfico: corticoterapia
Primera manifestacin:
Prednisona oral en dosis de 60 mg/m2 /da (2 mg/kg/da) durante 4-
6 semanas (mximo 60 mg si peso 60 kg), seguido de 40 mg/m2
/das alternos (1,5 mg/kg) durante 4-6 semanas (mximo 40 mg 60
kg). Toma nica matinal
Remisin: retirada progresiva de la prednisona en 4-6 semanas
(tiempo mnimo de tratamiento, tres meses) con reduccin de dosis
5 mg/semana.
Resistencia y remisin parcial: bolo IV de metilprednisolona a 1
g/1,73 m2 (600 mg/ m2 , mximo 1 g) hasta tres dosis en das
alternos a la corticoterapia oral. Diluir en 100 ml de suero salino al
0,9%, a pasar en un periodo de cuatro horas, con dosis nica de
furosemida oral 2 mg/kg, al inicio de la perfusin.
Tratamiento de las recadas Prednisona oral a 60 mg/m2 /da hasta
proteinuria negativa durante cinco das, seguido de 40 mg/m2 /das
alternos durante 4-6 semanas con retirada progresiva en 4-6
semanas.
En recadas frecuentes, corticodependencia (dosis >0,5-1 mg/kg en
das alternos) o efectos secundarios de los corticoides

Ciclofosfamida: dosis de 2-2,5 mg/kg/da VO 8 sem.

Micofenolato mofetilo en dosis de 400- 600 mg/m2 /12
horas (6-12 meses)
 Presentacin brusca de

SNDROME NEFRTICO hematuria, edema,

hipertensin y proteinuria
en grado variable
Se caracteriza por la
aparicin de hematuria,
oliguria y dao renal
agudo, lo que se
manifiesta en disminucin
abrupta de la tasa de
filtrado glomerular y
retencin de lquido, que a
su vez origina edema e
hipertensin arterial.
ETIOLOGA
F
I
S
I
O
P Depositan
Depsito en
Cepas
enlaelmembrana
glomrulo y
A dan
basal
lugar
de estos
nefritognicas
a la formacin in situ
T de
inmunocomplejos
complejos
producen
inmunes
se activa la
O cascada inflamatoria
protenas
L catinicas IL-2 proliferacin de los
O
G linfocitos activados posterior
depsito de complemento
A formacin de perforinas que
incrementan la lesin en la
Reducen el calibre de los
membrana basal
capilares glomerulares,
disminuyendo la superficie
de filtracin
PRESENTACIN CLNICA
La hematuria
Hematuria glomerular habitualmente es
Faringoamigdalitis macroscpica
Hipertensin arterial
Oliguria
Edema
 DIAGNSTICO
Nivel de C3 disminuido
Microhematuria durante meses no invalida el diagnstico; puede
durar ms de un ao. Por el contrario, la proteinuria desaparece
antes.
Estreptolisinas se encuentran elevadas en el 60 a 80% de los
pacientes durante los primeros 10 das y persisten de 4 a 6
semanas.
En la inmunofluorescencia se encuentran depsitos
de IgG y con menor frecuencia de IgM y C3
TRATAMIENTO
Diurticos de asa.
Terapia de reemplazo de la funcin renal
No hay evidencia de que el uso de antibiticos para tratar el foco
primario prevenga la aparicin de glomerulonefritis.
El pronstico a largo plazo generalmente es bueno y slo un
pequeo porcentaje de los pacientes persiste con proteinuria e
hipertensin despus del evento primario