PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

SIANOTIK
 Tetralogi Fallot
Insidens :

- Merupakan PJB sianotik yang paling banyak ditemukan

- insidens sekitar 10% dari PJB

Patologi :
Kelainan yang didapat pada tetralogi Fallot :
1. Defek septum ventrikel
2. Over-riding aorta
3. Stenosis pulmonal
4. Hipertrofi ventrikel kanan
 Yang paling menentukan berat ringannya :
stenosis pulmonal (bervariasi ringan sampai berat)
bahkan sampai terjadi atresia pulmonal
Stenosis pulmonal ini bersifat progesif makin lama makin
berat
VSD pada Tetralogi Fallot biasanya VSD besar
 Hemodinamik
VSD (besar) stenosis pulmonal

Tekanan sistolik puncak VKA dan VKI sama

O.K. tekanan VKI dibawah pengaruh Baroreseptor (otak)

Tekanan VKA tidak akan melampaui tekanan VKI

Sehingga pada TF tidak/jarang terjadi gagal jantung

(o.k.tidak terjadi beban volume)
 Derajat TF ditentukan oleh stenosis pulmonal, bila
stenosis makin berat makin banyak darah dari
ventrikel kanan menuju ke aorta
Pada stenosis pulmonal ringan darah yang mengalir dari
VKA ke aorta sedikit dan hanya dengan aktifitas fisik
akan terjadi pirau dari kanan kekiri anak menjadi
sianosis
Dengan meningkatnya usia, infundibulum akan makin
hipertropik sehingga anak akan menjadi semakin
sianotik
VSD dan over-riding aorta secara hemodinamik tidak
begitu penting
Hipertrofi VKA terjadi sekunder karena peningkatan
kekanan di VKA
 Stenosis pulmonal obstruksi jalan keluar VKA
aliran darah ke paru berkurang hipoksia
Kompensasi dari hipoksia akan terjadi :
1. Terjadi polisitemia
2. Terbentuk sirkulasi kolateral (jangka panjang)

Manifestasi klinis
- mencerminkan derajat hipoksia
- tergantung stenosis pulmonalnya :
- stenosis pulmonal kecil sianosis /+
- stenosis pulmonal besar sianosis ++
- jari tabuh mulai tampak usia 6 bln
 Manifestasi yang penting pada tetralogi Fallot adalah
terjadinya serangan sianosis (cyanotic spells, hypoxic
spells, paroxysmal hiperapnea) yang ditandai dengan :
1. sesak nafas mendadak
2. nafas cepat dan dalam
3. sianosis bertambah
4. lemas bahkan disertai kejang atau sinkop
Serangan yang hebat dapat berakhir dengan koma
bahkan kematian
Jongkok (squatting) sering terjadi setelah anak berjalan
beberapa lama kemudian jongkok beberapa waktu
kemudian berjalan kembali
Di RSUD Dr. Soetomo 35% bayi dengan tetralogi Fallot
meninggal karena serangan serangan sianosis
 Pemeriksaan Fisik

- bentuk dada normal, kecuali pada anak yang besar da

da menonjol akibat pembesaran VKA
- terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal yang
makin lemah dengan bertambahnya derajat obstruksi.
Bising yang terdengar adalah bising stenosis pulmonal
bukan bising VSD karena darah dari VKA ke VKI dan
aorta tidak mengalami turbulensi disebabkan tekanan
VKA dan VKI sama.

Toraks foto
Arkus aorta disebelah kanan, apeks jantung terangkat,
konus pulmonal cekung, vaskularisasi menurun mirip
bentuk sepatu.
 Komplikasi
Satu atau lebih komplikasi berikut dapat terjadi pada
pasien dengan tetralogi Fallot yang tidak dikoreksi :
1. CVA sering pada usia < 5tahun, biasanya terjadi sete
lah serangan sianosis, pasca kateterisasi jantung atau
dehidrasi
2. Abses otak sering tejadi usia > 5tahun, dengan gejala
sakit kepala, muntah & gejala neurologik
3. Endokarditif infektif dapat terjadi pasca bedah rongga
mulut dan tenggorok, manipulasi gigi dan tonsilektomi
Infeksi kulit, tonsil dan nasopharing juga merupakan
sumber infeksi yang mengakibatkan endokarditif.
4. Anemia relatif ditandai dengan hematokrit tinggi diban
ding kadar hemoglobin
5. Trombosis paru.
Trombosis lokal pada pemb. darah kecil paru akan
menambah sianosis
6. Perdarahan
Pada polisitemia hebat, trombosit dan fibrinogen turun
hingga terjadi ptekhie, perdarahan gusi.
Hemoptisis terjadi pada anak yang besar karena lesi
trombotik di paru
 Penatalaksanaan

1. Pada serangan sianotik akut :

- posisi knee-chest posisition
- 0ksigen masker 5-8 l/menit
- morfin sulfat 0,1 0,2 mg/kb BB subcutan / i.m
- sodium bikarbonat untuk mengoreksi asidosis meta
bolik
- tranfusi darah segar bila kadar Hb < 15 mg/dl
- diberikan propanolol 0,1 mg /kgBB/iv secara bolus.
Jangan sekali-kali memberi digoksin pada saat sera-
ngan sianosis karena akan memperburuk keadaan.
 2. Bila tidak segera dilakukan operasi diberikan propano
lol 1mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis.
3. Higiene gigi & mulut untuk mencegah sumber infeksi
yang mengakibatkan endokarditif dan abses otak
4. Mencegah terjadinya dehidrasi

Penatalaksanaan bedah
1. Bedah paliatif
tujuan: menambah aliran darah ke paru
2. Bedah korektif
Pemilihan salah satu tindakan bedah sangat tergantung
keadaan klinis dan kemampuan ahli bedah jantung yang
ada.
 Perjalanan penyakit Tetralogi Fallot
Tetralogi Fallot merupakan penyakit progresif sebagai
akibat makin beratnya obstruksi jalan keluar VKA.
Bayi yang tadinya belum sianotik menjadi sianotik dan
yang sianotik menjadi makin sianotik dan progresifitas ini
harus dipantau dengan ketat.
Tetralogi Fallot yang tidak dilakukan koreksi akan terjadi
salah satu atau lebih kemungkinan berikut :
1. Meninggal akibat serangan sianosis
2. Stenosis pulmonal semakin berat anak menjadi sema-
kin sianosis
3. Terjadi komplikasi abses otak atau komplikasi yg lain.