CLASIFICACIN:

PNFIGO VULGAR
PNFIGO VEGETANTE:
1. TIPO NEWMAN
2. TIPO HALLOPEAU
PNFIGO FOLICEO
1. PNFIGO BRASILEO
PNFIGO ERITEMATOSO O DE SENEAR USHER
PNFIGO PARANEOPLASICO
DEFINICIN: Es una enfermedad ampollosa,
autoinmune, de la piel y las mucosas; de
evolucin aguda o crnica y con mortalidad
alta.

EPIDEMIOLOGA:
Edad: 40 a 60 aos
Sexo: igual incidencia
Etiologa: enfermedad autoinmunitaria
PATOGENIA: Existe una perdida de la
adherencia normal entre las clulas de la
epidermis, como resultado de la presencia de
anticuerpos IgG que se unen a las
glucoproteinas de la superficie celular e
inducen una acantolisis por activacin de
proteasas de serina
Son lesiones ampollosas flcidas que aparecen
en piel normal o con base eritematosa, con
contenido seroso que se rompe con facilidad
y la aparicin de una costra puede ser la
nica evidencia del proceso ampolloso

Signo de Nikolsky: positivo

Ubicacin: cuero cabelludo, cara, torax, axila,
ingle, ombligo. Las mucosas estn
frecuentemente involucradas y pueden
preceder a las lesiones cutneas por meses,
son dolorosas y pueden comprometer laringe,
faringe, mucosa anal, vaginal y el borde
vermilion.
HISTOPATOLOGA: Existe una ampolla
suprabasal intraepidrmica por acantolisis. La
inmunofluorescencia directa revela depsitos
de IgG y C3 en la piel lesionada y cerca de las
lesiones en piel normal.

SUERO: autoanticuerpos IgG por

inmunofluorescencia indirecta dirigido contra
una glucoprotena (desmogleina3)
Es una variante del pnfigo vulgar y existen 2
tipos:
1. Tipo Newman: tiene un curso y pronstico
semejante al pnfigo vulgar.
2. Tipo Hallopeau: es una forma menos severa.

En etapa temprana es similar al pnfigo vulgar,

pero posteriormente aparecen
granulaciones hipertrficas verrucoides
papilomatosas en areas intertriginosas,
peribucales, cuello y cuero cabelludo.
Es menos comn, mas superficial y menos
severo. Las ampollas pueden estar ausentes y
compromete cara, cuello cabelludo, torax,
abdomen; y llegar a transformarse en una
eritrodemia.
Hay acantolisis en la capa granulosa.
Nikolsky: positivo
Las lesiones orales son poco frecuentes.
Es endmico en areas centrales de Brasil. Es
clnica, histolgica e inmunolgicamente
similar al Pnfigo Foliceo.
Es una variedad superficial del Pnfigo
Foliceo. Existe un rash eritematoso como en
alas de mariposa en la cara, ampollas
superficiales y descamacin con apariencia
seborreica.
Se puede asociar a L.E.S. Timoma y Miastenia
Gravis.
Afecta inicialmente mucosas en forma intensa.
Las lesiones combinan aspectos del pnfigo
vulgar y del eritema multiforme clnica e
histolgicamente.
 Prednisolona: 2 a 3mg/k, hasta que dejen de
formarme ampollas y desaparezca el signo de
Nikolsky.
Azatioprina: 2 a 3 mg/k, reducir hasta 1
mg/k por varios meses.
Metotrexate: 25 a 35mg semanales.
Ciclofosfamida: 100 a 200mg diarios con
dosis de mantenimiento de 50 a 100mg.
Plasmaferesis
Inmunoglobulina IV
Corticoides tpicos
Antibiticos
Manejo intrahospitalario.
Vulgar
Vulgar
Vulgar
Vulgar
Vegetante
Vegetante
Vegetante
Foliceo
Foliceo
Seborreico
Seborreico
Eritematoso