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Desarrollo puberal y altura adulta completos, los parmetros auxolgicos y clnicos ya no son
pertinentes, pero persiste la necesidad de un tratamiento permanente.
Talla baja: 1 a 2 DS x
debajo de la media. Tto
Obesidad: IMC alto a lo
inadecuado andrgenos Hiperandrogenismo :
largo de la infancia y la Hipertensin arterial
SR fusin epifisaria hirsutismo, SOP
edad adulta
prematura. El exceso de tto
con GC
Fecundidad
Fecundidad1/ 1/Severidad CAH Supresin
SeveridadCAH Supresindedegonadotropinas
gonadotropinasx x
(clsicoprdida
(clsico prdidadedesal
sal10%,
10%, andrgenosSRSRatrofia
andrgenos atrofia
virilizantessimples
virilizantes simples33-50%
33-50%y y63-
63- testicular
testicularespermatognesis
espermatognesis
90%no noclsico)
clsico)
90% TART
TARTcausa
causaobstruccin
obstruccindedeloslos
Dispareunia,
Dispareunia,anovulacin
anovulaciny ySOP.
SOP. tbulosseminferos
tbulos seminferosy ytejido
tejido
Ciclos menstruales irregulares. testicular deterioro
testicular deteriorodel
delflujo
flujo
Ciclos menstruales irregulares. sanguneo,deterioro
deteriorofuncional
funcionaly y
Hirsutismo,
Hirsutismo, sanguneo,
ameno/oligomenorrea, acn fibrosis
fibrosis
ameno/oligomenorrea, acn
Auchus and Arlt Approach to the Adult With CAH J Clin Endocrinol Metab, July 2013, 98(7):26452655
Osteoporosis
Tratamiento a largo plazo con GC
Tratamiento a largo plazo con GC
Inhibicin de la actividad osteoblstica de DMO.
Inhibicin de la actividad osteoblstica de DMO.
Reduccin de la DMO es inversamente proporcional a dosis
Reduccin de la DMO es inversamente proporcional a dosis
acumulativas
acumulativasde deglucocorticoides.
glucocorticoides.
Mas frecuente osteopenia : influencia GC se mitiga en parte por una
Mas frecuente osteopenia : influencia GC se mitiga en parte por una
mayor
mayorexposicin
exposicinaaandrgenos
andrgenosyyestrgenos
estrgenos
Auchus and Arlt Approach to the Adult With CAH J Clin Endocrinol Metab, July 2013, 98(7):26452655
Cmo manejar el periodo de transicin?
Guidelines for the Development of Comprehensive Care Centers for Congenital Adrenal Hyperplasia: Guidance from the CARES Foundation
Initiative International Journal of Pediatric Endocrinology Volume 2010, Article ID 275213, 17 pages
Consideraciones en etapa de transicin
Guidelines for the Development of Comprehensive Care Centers for Congenital Adrenal Hyperplasia: Guidance fromthe CARES Foundation
InitiativeInternational Journal of Pediatric Endocrinology Volume 2010, Article ID 275213, 17 pages
Objetivo: Empoderar al paciente
comprensin de su condicin
Management of adolescents with congenital adrenal hiperplasia Deborah P Merke, Dix P PoppasLancet Diabetes Endocrinol 2013; 1: 34152
Consideraciones medicamentosas
Guidelines for the Development of Comprehensive Care Centers for Congenital Adrenal Hyperplasia: Guidance fromthe CARES Foundation
InitiativeInternational Journal of Pediatric Endocrinology Volume 2010, Article ID 275213, 17 pages
GC tratamiento de adultos con
CAH o NCCAH
Glucocorticoides Fludrocortisona
Dosis
Dosisptima glucocorticoides Dosis
ptimadedeglucocorticoides Dosisptima
ptimadede
nonoexiste.
existe. fludrocortisonaenenadultos
adultosno no
fludrocortisona
Evitar sntomas de deficiencia sesehahaestudiado
estudiadocrticamente.
crticamente.
Evitar sntomas de deficiencia
adrenocortical en ambos sexos.
adrenocortical en ambos sexos. LaLanecesidad
necesidaddedeCM CMdisminuye
disminuye
ElElcontrol
controldedelos
lossntomas
sntomas conlalaedad
con edad
hiperandrognicos( mujeres
hiperandrognicos ( mujeres
Control:
Control: monitoreado
monitoreado por
por lala
opcionanticonceptivos
opcion anticonceptivosorales
orales
antiandrognicos). PAPAy yrenina
reninaenenlalasangre.
sangre.
antiandrognicos).
Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline.Speiser
PWJ Clin Endocrinol Metab. 2010 Sep;95(9):4133-60
GC tratamiento de adultos con CAH o NCCAH
Prednisolona y dexametasona
son eficaces suprimir
andrgenos
Frmacos ms potentes:
impedir el crecimiento.
Uso una vez completo
crecimiento lineal
Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline.Speiser
PWJ Clin Endocrinol Metab. 2010 Sep;95(9):4133-60
Diferencias glucocorticoides
Dexametasona : ms efectivo
HC Diariamente proporcionan Prednisolona, 4-6 mg, es
para suprimir el exceso de
un buen control en la mayora usualmente suficiente para
andrgenos , es probable que
de pacientes lograr el control deseado
cause S Cushing iatrognico.
Management of adolescents with congenital adrenal hiperplasia Deborah P Merke, MD and Prof. Dix P Poppas, MD Lancet Diabetes Endocrinol. 2013 December ;
1(4): 341352.
Seguimiento
Recomendaciones
Recomendaciones
SeSesugiere
sugiereuna
unahistoria
historiaginecolgica
ginecolgicay yun unexamen
examenbajo bajoanestesia
anestesiaenen
mujeresadolescentes
mujeres adolescentescon conCAH.
CAH.
NoNosesesugiere
sugiereeleluso
usorutinario
rutinariodedelalaUS
USplvica
plvicaenenpacientes
pacientesCAH
CAHconcon
ciclos menstruales regulares
ciclos menstruales regulares . .
Sugerimos
Sugerimosquequeloslosvarones
varonescon
conCAHCAHclsico
clsicosean
seanexaminados
examinados
peridicamentedesde
peridicamente desdelalaadolescencia
adolescenciapara paradetectar
detectartumores
tumoresdede
remanentesadrenal
remanentes adrenaltesticular
testicularpor
porUSUS
Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline.Speiser PWJ Clin Endocrinol Metab. 2010
Sep;95(9):4133-60
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