CARDIOPATIAS CONGENITAS

EN PEDIATRIA
EDUARDO F. GUTARRA GALVAN
MEDICO PEDIATRA
HOSPITAL IV HUANCAYO ESSALUD
I. DEFINICION:
Las cardiopatas congnitas son lesiones
anatmicas de una o varias de las cuatro
cmaras cardacas, de los tabiques que las
separan, o de las vlvulas o tractos de
salida (zonas ventriculares por donde sale
la sangre del corazn).
Las CC se producen como resultado de
alteraciones en el desarrollo embrionario
del corazn, sobre todo entre la 3 y 10
semanas de gestacin.
II. EPIDEMIOLOGIA:

- Incidencia que se ha estimado entre 8 y 12 por

1000 recin nacidos vivos, segn distintos autores.

Ferenz C, Rubin JD, McCarter RJ, Boughman JA, Wilson PD, Brenner, JI, Neil
CA, Perry, LW, Hepner SI, Downing JW. Cardiac and noncardiac malfor-
mations: observations in a popu-lation-based study. Teratology, 1987;35:367-78

Hoffman JIE. Incidence of con-genital heart disease: I. Postnatal incidence.

Pedatr Cardiol, 1995;16:103-13

Manetti A, Pollini I, Cecchi F, De Simone L, Cianciulli D, Car-bone C, Romanelli

A, Bianchi F, Dolara A. Epidemiologia delle malformazioni cardiovascolari. III.
Prevalenza e decorso in 46895 nati vivi alla maternita di Careggi, Firenze nel
periodo 1975-1984. G Ital Cardiol 1993;23:145-52

Botto LD, Correa A, Erickson JD. Racial and temporal varia-tions in the
prevalence of heart defects. Pediatrics, 2001;107(3):E2.
 Alrededor del 25-30 % de los nios con cardiopata congnita se
presentan en el contexto de sndromes malformativos o
cromosomopatas.

SINDROMES MALFORMATIVOS CON AFECTACIN CARDIACA

FRECUENTE
- Hernia diafragmtica
- Atresia duodenal Atresia de esfago y Fstula traqueo-
esofgica
- Ano imperforado
- Asociacin VACTERL
- Asociacin CHARGE
- S. de Ivemark (Heterotaxia)
- Onfalocele
- Pentaloga de Cantrell y Ectopia Cordis
- Agenesia renal (S. de Potter)
- S. de Goldenhar
- Agenesia del cuerpo calloso
 CROMOSOMOPATAS MS COMUNES CON AFECTACIN CARDIACA
Cromosomopata Incidencia de C. Congnita Lesiones ms comunes

Visibles con tcnicas convencionales

Trisoma 21 (S. de Down) 50 % Defectos de cojines endocardicos,
CIV, CIA
Trisoma 13 (S. de Pattau) > 90% CIV, DAP, Valvulopatas

Trisoma 18 (S. de Edwards) > 90 % CIV, DAP, Valvulopatas

45 X0 (S. de Turner) 25 % CoAo, EP, EA, Otras
4p- ((S. de Wolff) 40 % CIV, CIA, DAP
13q- 50 % CIV
18q- 50 % CIV, CIA
5p- (Cri du chat) 25 % DAP

Sndromes de microdelecin
22q11 (CATCH-22) 75 % Malformaciones Troncoconales
12q22 (Noonan) > 50% EP, Miocard. Hipertrfica
7q11.23 (Villiams-Beuren) 75% EA Supra., EP Perif.
12q (Holt-Oram) 75 % CIA, CIV, Trastornos conduccin
20p (Alagille) 85 % EP, TF

Abreviaturas: CIA: Comunicacin interauricular. CIV: Comunicacin interventricular. DAP:

Ductus arterioso permeable.EA: Estenosis artica. EP: Estenosis pulmonar. TF: Tetraloga de
Fallot
III. CIRCULACION FETAL
IV. CLASIFICACION:
Se dividen en:

- Cianticas

- Acianticas
A. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS
I. HIPERFLUJO PULMONAR
1. CON HIPERTROFIA DEL VENTRICULO IZQUIERDO O BIVENTRICULAR
1.1. DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
1.2. PERSISTENCIA DEL DUCTUS ARTERIOSO
1.3. DEFECTO DE COJINES ENDOCARDICOS
2. CON HIPERTROFIA DEL VD
2.1. DEFECTO SEPTAL ATRIAL
2.2. RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO PARCIAL
2.3.. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA PULMONAR (SD
EISENMENGER)
II. FLUJO PULMONAR NORMAL
1. CON HIPERTROFIA DEL VI
1.1. ESTENOSIS O REGURGITACION AORTICA
1.2. COARTACION DE AORTA
1.3. ENFERMEDAD MIOCARDICA PRIMARIA
1.4. REGURGITACION MITRAL
2. CON HIPERTROFIA DEL VD
2.1. ESTENOSIS PULMONAR
2.2. ESTENOSIS MITRAL
B. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
I. HIPERFLUJO PULMONAR
1. CON HIPERTROFIA DEL VENTRICULO IZQUIERDO O BIVENTRICULAR
1.1. TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE
1.2. VENTRICULO UNICO
1.3. TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS + DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
2. CON HIPERTROFIA DEL VD
2.1. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
2.2. RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL
2.3. SD DEL CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO
II. HIPOFLUJO PULMONAR
1. CON HIPERTROFIA BIVENTRICULAR
1.1. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS + ESTENOSIS PULMONAR
1.2.TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE CON ARTERIA PULMONAR HIPOPLASICA
1.3. VENTRICULO UNICO CON ESTENOSIS PULMONAR
2. CON HIPERTROFIA DEL VENTRICULO IZQUIERDO
2.1. ATRESIA TRICUSPIDEA
2.2. ATRESIA PUMONAR CON HIPOPLASIA DEL VD
3. CON HIPERTROFIA DEL VENTRICULO DERECHO
3.1. TETRALOGIA DE FALLOT
3.2. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA PULMONAR (SD EISENMENGER)
3.3. ANOMALIA DE EBSTEIN
 DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR
La comunicacin interventricular (CIV) es la cardiopata
congnita ms frecuente si excluimos la vlvula artica bicspide.
En su forma aislada representa aproximadamente el 20% de
todas las cardiopatas congnitas.

CLASIFICACION:

CIV perimembranosas (membranosas, infracristales o

cono-ventriculares): Constituyen el 75-80% del total.
CIV musculares o del septo trabeculado: Constituyen entre
el 5 y 20% del total.
CIV infundibulares (supracristales, conales, subpulmonares
o subarteriales doblemente relacionadas): Representan
aproximadamente el 5 a 7% de las CIV (30% en poblacin
asitica).
CIV del septo de entrada (posteriores): Suponen el 5 a 8%
de las CIV.
Desarrollo del septum ventricular y crestas conotruncales
A schematic presentation of the three main anatomic components of the interventricular septum as
seen from the morphologic right ventricle (A) and the morphologic left ventricle (B). Component 1:
septum of the atrioventricular canal; Component 2: septum of the muscular septum; and Component

3: parietal band or distal conal septum. Drawings by Emily McIntosh.

 Signos y exmenes:
Soplo sistlico
Radiografa de trax: HVI, reforzamiento hiliar
EKG: que muestra signos de agrandamiento del
ventrculo izquierdo.
Ecocardiografia utilizada para hacer un
diagnstico definitivo.
Cateterismo cardaco (rara vez se necesita, a
menos que haya preocupacin de presin arterial
alta en los pulmones, en cuyo caso generalmente
no se recomienda la ciruga para cerrar el
defecto).
 Historia natural:
Cierre espontaneo ocurre en 30 a 40% de
CIV membranosos y musculares durante los
6 primeros meses de vida.
Los defectos de entrada y salida no son
pequeos y no se cierran espontaneamente.
ICC se desarrolla despues de 6 a 8 ss de
vida.
Tratamiento:
Medico /quirurgico
PERSISTENCIA DEL DUCTUS ARTERIOSO
5 a 10% de la CC
Asintomticos si el ductus es pequeo, si
es grande se desarrolla un gran shunt
con infecciones respiratorias inferiores
recurrentes, atelectasias e ICC.
Examen clnico:
Taquipnea, taquicardia, pulso perifrico
amplio, soplo cardiaco en maquinaria a
nivel del borde esternal izquierdo.
EKG, Ecocardiografa
 Historia natural:
Cierres espontneo en prematuros, en RN a
trmino y nios no se cierra
espontneamente debido a que el PDA se
debe a anormalidad en la capa muscular.
Tratamiento:
Medico/quirrgico
 DEFECTO DE COJINES ENDOCARDICOS
2% de las CC
50% de nios con Sd Down con CC, es la
cardiopatia congnita mas frecuente en
estos nios.
Defecto de cojines endocardicos
completo: Ostium primum, CIV de
entrada, hendidura en la valva mitral
anterior y valva septal de la vlvula
tricuspide.
DCE parcial: 2 defectos de vlvula sin
CIV
 Manifestaciones clnicas:
Falla en el crecimiento, infecciones
respiratorias frecuentes, sxs de ICC.
EKG: Eje QRS hacia la derecha, PR
prolongado, HVI, HBV, Bloqueo de rama
derecha.
 DEFECTO SEPTAL ATRIAL
DSA tipo Ostium secundum, en forma
aislada representa el 5 a 10% de las CC.
Tipos:
Ostium secundum (50 a 70%)
Ostium primum (30%) se presentan con
DCE, en forma aislada representa el 15%
de casos con CIA.
Defecto del seno venoso (10%), se
localiza a la entrada de la VCS.
 Manifestaciones clnicas:
Generalmente asintomtico.
Soplo sistolico
EKG: HVD, BRD
 Historia natural:
Cierre espontneo en 40% dentro de los primeros
4 aos de vida.
Si es menor de 3 mm diagnosticado antes de los 3
aos de vida cierre en 100% a la edad de 1 ao y
medio.
Si el defecto es de mas de 8 mm raro cierre
espontneo.
RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO PARCIAL
1% de CC
Manifestaciones clnicas: asintomticos, EKG: HVD, BRD o normal.
Evolucin natural: Cianosis a la 3era o 4ta dcada de la vida cuando
se desarrolla la enfermedad vascular obstructiva crnica.
Manejo: Qx
 COARTACION DE AORTA
8 a 10% de casos con CC
Varones/mujeres : 2/1
Se presenta en 30% de pctes con Sd de Turner.
Se producen por una hipertrofia de la capa media de la porcin
posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz del
vaso.
Tipos: preductal y postductal, casi siempre es yuxtaductal.
Preductal: Es la forma mas frecuente, se presenta en la infancia,
se asocia con hipoplasia artica, vlvula artica anormal, defecto
septal auricular y defecto valvular mitral. Despus del cierre del
ductus arterioso, en la etapa neonatal, se presenta un hipoflujo
artico descendente y se producen los sntomas. No se presenta
circulacin colateral.
Postductal: Es la forma asintomtica, se desarrolla en la etapa
infantil y adulta.
Manifestaciones clnicas: Inapetencia, disnea, depende del
grado de estrechez: oliguria, pulsos dbiles distales en MMII,
soplo sistlico de eyeccin.
EKG: HVD, BRDHH
20 a 30% desarrollan ICC a los 3 meses de edad.
Manejo: quirrgico, angioplastia con baln
TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE
 VENTRICULO UNICO

VU con estenosis pulmonar: Tto

Realizar una fstula sistmico-pulmonar con la tcnica de Blalock-Taussig
(BT) (conexin entre una rama de la aorta y otra de la arteria pulmonar
para que llegue ms sangre al pulmn) si la EP y la cianosis son demasiado
severas en los 1-2 primeros meses de vida.
Realizar una conexin vena cava superior (recoge la sangre no oxigenada
que proviene de la mitad superior del cuerpo) arteria pulmonar derecha
hacia los 4-6 meses o antes si es preciso, de forma que esta sangre no
pase ya por el corazn aunque si sigua llegando a l la sangre no oxigenada
que proviene de la cava inferior (de la mitad inferior del cuerpo)
(Operacin de Glenn bidireccional).
Realizar una conexin vena cava inferior-arteria pulmonar que complete la
anterior operacin y que se llevara a cabo cuando el nio tenga 3 aos y/o
13 Kg. (Operacin de Fontan).
 VU sin estenosis pulmonar (20% de casos) Tto, la primera
operacin de fstula sistmico-pulmonar es sustituida
obligatoriamente por la realizacin de un cerclaje de la arteria
pulmonar o banding consistente en crear una EP artificial
reduciendo el calibre de la arteria pulmonar con una cinta para
que no vaya tanta sangre al pulmn, preparndolo para las
siguientes operaciones
 TRANSPOSICION COMPLETA DE GRANDES
ARTERIAS
5 a 7% de CC, Varones/Mujeres : 3/1
Consiste en un error en la conexin entre los
ventrculos y sus respectivas arterias: El ventrculo
derecho (VD) se conecta con la aorta (Ao) en vez de
con la arteria pulmonar (AP), y el ventrculo izquierdo
(VI) con la arteria pulmonar en vez de con la aorta.
Estos nios recin nacidos sobreviven gracias a la
persistencia del ductus y de la CIA que de forma
natural o mediante tratamiento mdico/cateterismo
invasivo se mantienen abiertos.
DSV esta presente en 30 a 40% de casos de D- TGA.
Manifestaciones clnicas: Cianosis, ICC. EKG: HVD
El tratamiento es slo quirrgico y consiste en la operacin de
Jatene o Switch. Se seccionan ambas arterias, la pulmonar y la
aorta y se reconectan cruzadas de forma que la arteria pulmonar

queda unida al ventrculo derecho y la aorta al izquierdo.

 Tetraloga de Fallot
5 a 10% de CC, es la CCC mas frecuente, es la cardiopata
congnita ciantica ms frecuente despus del 1er ao de
vida

La tetraloga de Fallot contiene 4 lesiones asociadas:

Estenosis pulmonar infundibular
CIV amplia
Dextroposicin artica-acabalgamiento
Hipertrofia del Vent. Dcho
La fisiopatologa de la T/F depende exclusivamente de la
severidad de la estenosis infundibular
Manifestaciones clnicas:
Cianosis
Posicin en cuclillas( squating)
Crisis hipxicas
Excepcional insuficiencia cardaca
Soplo sistlico con 2 R disminuido, menor soplo=mayor
cortocircuito D-I, EKG: HVD, RX: No cardiomegalia ( Corazn en
zueco), Hipoaflujo
Historia natural

100
Supervivencia (%)

80

60

40

20

0 aos
1 3 10 20 30 40
Actualmente es difcil encontrar, en nuestro entorno,
pacientes adultos con T/F
 Manejo:
Si el nio tiene sntomas (cianosis marcada y/o crisis
hipoxmicas) se debe operar sin ms demora. En nios
asintomticos la correccin electiva se indica a los 2-6
meses de edad en la mayora de los grupos quirrgicos.
La correccin consiste en cerrar la CIV con parche de
forma que la aorta quede conectada con el ventrculo
izquierdo, y en corregir la EP.
En la mayora de casos la EP se situa en la vlvular
pulmonar (el anillo y la propia vlvula pulmonar son
pequeos) de forma que la propia vlvula es
obsstructiva la causa de la EP, no queda ms remedio
que sacrificar la vlvula pulmonar y ampliar el anillo
con parche transanular.
 RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO
TOTAL
1% de las CC, V/M : 4/1
Drenaje a venoso pulmonar dentro de la AD.
Clasificacin de acuerdo al lugar del drenaje:
Supracardiaco: 50%
Cardiaco: 20%
Infracardiaco: 20%
Mixto: 10%
Presentan hipertensin pulmonar secundario a obstruccin del
retorno venoso pulmonar. Depende de la presencia de DSA para
sobrevivir.
La severidad del cuadro depende del grado de obstruccin al
retorno venoso pulmonar.
Sxs de ICC, soplo mesodiastolico por incremento de flujo en la
vlvula tricspide, EKG: HVD, HAD. Rx: Sx del Hombre de
nieve en tipo supracardiaco y antes de los 4 meses de edad.
Evolucin: 2/3 de pctes con RVPAT sin obstruccin, sin tto qx
mueren alcanzando 1 ao de edad. Tipo infracardiaco no vive mas
all de 2 meses.
Tto: Qx
 ATRESIA TRICUSPIDEA
1 a 3% de CC
Vlvula tricuspide ausente con hipoplasia del
VD.
Clasificacin:
AT con DSV pequeo, hipoplasia de AP y
grandes arterias relacionadas. 70%
AT con TGA, con DSV grande, con hiperflujo
pulmonar 28%
AT con L-TGA 3%
Manifestaciones clnicas: Cianosis, crisis
hipoxicas, soplo holosistlico por el DSV
Evolucin: sin tto qx, el tipo AT con DSV y
grandes vasos relacionados no sobreviven mas
de 6 meses.
 ANOMALIA DE EBSTEIN
Menos del 1% de las CC
Desplazamiento hacia debajo de la lengeta septal
y posterior de la vlvula tricspide dentro de la
cavidad del VD lo que condiciona una hipoplasia
funcional del VD. Por consecuencia hay regurgitacin
tricspidea, con soplo redundante y dilatacin e
hipertrofia de la AD.
DSA esta presente siempre.
La pared libre del VD es a menudo dilatada y delgada.
Sd de WPW esta presente frecuentemente.
Evolucin: 18% de RN sintomticos muere en el
periodo neonatal, 30% muere antes de los 10 aos por
ICC.