Penyakit Kawasaki ditemukan oleh Dr Tomisaku

Kawasaki di Jepang tahun 1967 dan saat itu

dikenal sebagai mucocutaneous lymphnode
syndrome.

Penampakan penyakit ini juga dapat mengelabui

mata sehingga dapat terdiagnosis sebagai
campak, alergi obat, infeksi virus, atau bahkan
penyakit gondong.

Penyakit yang lebih sering menyerang ras

Mongol ini terutama menyerang balita dan paling
sering terjadi pada usia 1-2 tahun.
 Angka kejadian per tahun di Jepang tertinggi di dunia, yaitu
berkisar 1 kasus per seribu anak balita.

Peringkat itu disusul oleh Korea dan Taiwan.

Adapun di Amerika Serikat berkisar 0,09 (pada ras kulit

putih) sampai 0,32 (pada keturunan Asia-Pasifik) per seribu
balita.

Di Indonesia, kasus PK sudah ada sejak tahun 1996.,

Indonesia baru resmi tercatat dalam peta penyakit Kawasaki
dunia setelah laporan seri kasus PK dari Advani dkk
diajukan pada simposium internasional penyakit Kawasaki
ke-8 di San Diego, AS, pada awal 2005.
Diduga, kasus di Indonesia tidaklah sedikit, dan
menurut perhitungan kasar, berdasarkan angka
kejadian global dan etnis di negara kita, tiap tahun
akan ada 3.300-6.600 kasus PK.
Kasus yang terdeteksi masih sangat jauh di bawah
angka ini.
Antara 20 dan 40 persennya mengalami kerusakan
pada pembuluh koroner jantung. Sebagian akan
sembuh. Namun, sebagian lain terpaksa menjalani
hidup dengan jantung yang cacat akibat aliran
darah koroner yang terganggu.
Sebagian kecil akan meninggal akibat kerusakan
jantung.
Penyakit Kawasaki
Penyakit Kawasaki di Indonesia
Diperkirakan 5000
kasus/tahun

Dr Najib Advanin SpAK

Terdiagnosa 100 kasus

27 kasus telah
dilaporkan

Di Bandung 10 kasus
Dari 3 RS
 KRITERIA
KRITERIADIAGNOSIS
DIAGNOSIS
Demam remiten 5 hari, disertai 4 dari 5 lima
kriteria:

Injeksi konjungtiva bilateral, nonpurulen

Perubahan bibir dan mukosa mulut:
hiperemis dan pecah-pecah pada
bibir; eritema difus pada orofaring,
strawberry tongue
limfadenopati servikal (1,5cm),
unilateral
Perubahan pada ekstremitas:
edema & eritema, dan/atau deskuamasi
periungual
Ruam polimorfik (makulopapular)
PENYAKIT KAWASAKI
Penyakit Kawasaki - Mucous Membranes
(AHA 2001)
 Penyakit Kawasaki

Spektrum klinis yang luas

Sebagian besar kasus Sebagian kecil

Tidak ada gejala sisa Keterlibatan kardio vaskular
 Penyakit Kawasaki

Akut IVIG
Self limited vasculitis 5-6%

Untreated

20-40%
aneurisma a. koronaria
 Imunologi
human leukocyte antigen
(HLA)
class I

6p21.3 Etiologi
Penyakit Kawasaki

Infeksi

edema dari sel otot polos.

Pembengkakan sel endotel dan subendotel
lapisan elastis interna tetap utuh Arteritis
 Perjalanan penyakit
Fase akut aneurisma
Febris
Inflamasi, miokarditis, perikardial efusion
inflamasi
Arteritis pada a. koronaria
Berlangsung 1-2 minggu

Fase subakut Trombositosis

Predisposisi a
Fever, rash, dan limfadenopati mulai cute coronory tromsobosis
menghilang
Deskuamasi pada ekstremitas
Aneurisma a. koronaria
Berlangsung selama 1-2 minggu
Healing dan fibrosis
Fase konvalesen Stenosis a. koronaria
Gejala klinik hilang
LED mulai turun
6-8 minggu setelah onset
Diagnosis Banding
Penyakit Kawasaki
 Penyakit Kawasaki

Akut IVIG
Self limited vasculitis 5-6%

Untreated

20-40%
aneurisma a. koronaria
 Vasculitis

Penyakit Kawasaki
Aneurisma
arteri

Miokarditis
 Penyakit Kawasaki

Arteritis

seluruh pembuluh darah

Terutama arteri besar.

Aneurisma
a.A.koronaria
b.A. Mesenterika
c.A. femoralis
d.A. illiaka, ginjal
e.A. Aksila
f.A. brakial.
 Harada score
Faktor risiko terjadinya aneurisma

Memenuhi 4 kriteria dalam 9 hari onset penyakit

1.Lekosit > 12 000/mm3;
2.Trombosit < 350 000/mm3;
3.CRP >3
4.Hematocrit <35%;
5.albumin <3.5 g/dL;
6.Usia <12 bulan
7.Laki laki.

4 tanda

IVIG
 Patomekanisme Penyakit Kawasaki

Disfungsi
endotelial Kerusakan endotel
Inflamasi Diganti oleh jaringan ikat

Ventrikel kanan
Aneurisma
Stenosis

Fistula
PENATALAKSANAAN PENYAKIT
KAWASAKI
Aspirin

ImunoglobuIin Intravena(IGIV)
Fase akut :
Pemberian IGIV bersamaan dengan aspirin dosis tinggi
dapat menurunkan kejadian aneurisma arteri coronaria
Steroid sampai 1%

Pentoksifillin, Infliksimab, Plasma exchange,

Ulinastatin, Absiksimab, dan Siklofosfamid
TATALAKSANA AKUT
Dalam 10 hari setelah
onset

IVIG 2 g/kg
(dosis tunggal)
 Peran Intravenous Imunoglobulin (IVIG )
dan Aspirin
Pada Penyakit Kawasaki

Inflamasi
Trombus

Aneurisma
Fase akut: 80-100 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis
(antipiretik dan antiinflamasi)
Setelah hari ke-14 & demam hilang 48-72 jam
dosis diturunkan menjadi 3-5 mg/kgBB/hari sampai
6-8 minggu (antiplatelet)
Terapi aneurisma a. koronaria
 TATALAKSANA JANGKA PANJANG
Tingkatan Risiko Terapi Aktivitas Fisik Follow up dan tes Pemeriksaan
Farmakologi diagnostik Invasif
I. Tidak ada Tidak ada pada 6-8 Tidak ada restriksi pada 6-8 Penilaian risiko Tidak
perubahan minggu pertama minggu pertama kardiovaskular, konseling direkomendasikan
arteri koronaria interval 5 tahun
II. Ektasia arteri Tidak ada pada 6-8 Tidak ada restriksi pada 6-8 Penilaian risiko Tidak
koronaria transien minggu pertama minggu pertama kardiovaskular, konseling direkomendasikan
menghilang dalam 6- interval 3-5 tahun
8 minggu pertama
III. Satu aneurisma Aspirin dosis rendah (3- Untuk <11 tahun, tidak ada Follow up kardiologi tiap Angiografi jika tes
arteri koronaria 5 mg/kg/hari), sampai restriksi pada 6-8 minggu tahun (ekhokardiografi + noninvasif
kecil-medium / arteri aneurisma regresi pertama, EKG, kombinasi dengan memperkirakan adanya
koronaria mayor Usia 11-20 tahun , aktivitas penilaian risiko iskemia
fisik berdasarkan tes stres kardiovaskular, konseling, tes
biennial, evaluasi scan stres biennial/evaluasi scan
perfusi miokard perfusi miokard)

IV. 1 aneurisma Antiplatelet jangka Olahraga kontak fisik harus Follow up dua tahun dengan Angiografi pertama
arteri koronari panjang dan warfarin dihindari karena risiko ekhokardiogram + EKG, tes dalam 6-12 bulan atau
besar, atau atau heparin perdarahan, aktivitas fisik stres / evaluasi scan perfusi lebih cepat jika klinis
aneurisma berdasarkan tes stres miokard tiap tahun menunjang.
multipel/kompleks,
tanpa obstruksi

V. Obstruksi arteri Aspirin dosis rendah Olahraga kontak fisik harus Follow up dua tahun dengan Direkomendasikan
koronaria jangka panjang, warfarin dihindari karena risiko ekhokardiogram + EKG, tes angiografi
atau heparin jika perdarahan, aktivitas fisik stres / evaluasi scan perfusi
didapatkan aneurisma berdasarkan tes stres miokard tiap tahun
besar, pertimbangkan -
blocker untuk
mengurangi konsumsi
O2 miokard
 Evaluasi jangka panjang

Serial ekokardiografi
2 minggu
6 minggu
8 minggu
1 tahun

Risk Stratification

Risk Level 1 Risk Level 2 Risk Level 3 Risk Level 4

Farmakologi terapi
Aktivitas fisik
Evaluasi
Ekokardiografi
Kateterisasi Newburger JW
Pediatrics 2004;114;1708-1733
 evaluasi
arteri
koroner

EKOKARDIOGRAFI fungsi ventrikel

kiri

morfologi dan
fungsi katup
jantung

efusi perikardial
Terimakasih