L1 L2 L3

Clasificacin de la leucemia linfoblstica

aguda segn WHO

El panel internacional reciente de la OMS recomienda

que la clasificacin FAB ser abandonada, ya que la
clasificacin morfolgica no tiene relevancia clnica
para el paciente. En su lugar, aboga por el uso de la
clasificacin inmunofenotpicas.
CLASIFICACION
-. Leucemia linfoblstica aguda de precursores de
clula B.

-. Leucemia linfoblstica aguda de precursores de

clula T.

-. Leucemia de Burkitt.
Clasificacin
Manifestaciones clnicas
Los pacientes pueden presentar un cuadro desde casi
asintomtico hasta muy grave. Los sntomas y signos
mas frecuentes pueden agruparse en 4 sndromes:
Sndrome anmico

Sndrome hemorrgico

Sndrome febril

Sndrome tumoral
rganos comprometidos
Por su capacidad de diseminacin, la leucemia puede
comprometer cualquier rgano o sistema siendo los ms
relevantes los siguientes:

Compromiso osteoarticular.
Compromiso del SNC.
Compromiso genitourinario.
Compromiso cutneo
 Laboratorio
Son comunes la anemia, neutropenia y trombocitopenia
-Anemia con hb <10g/dl
-80% Px normocitica normocromica
-Los leucocitos pueden variar desde 100 a ms de
1.000.000/L (15 a 20% tiene ms de 50.000/L)
Neutropenia (30% tienen menos de 500/L)
Plaquetas menor a 100,000/L en 70% de los Px
Diagnostico
Mielograma
En una mdula normal se puede encontrar < 5% de
clulas inmaduras; para diagnosticar leucemia se
requiere ms de 25%. Con la tincin de May-Grunwald
-Giemsa o Wright

La confirmacin del diagnstico se

realiza mediante el estudio morfolgico,
citogentico y molecular del aspirado de
mdula sea.
Rx de trax de una nia de 2 aos con leucemia linfoblstica
aguda T
Diagnostico diferencial
Una historia y examen fsico detallado, junto al hemograma y mielograma
permite hacer el diagnstico de LLA en ms del 95% de los casos. Sin embargo,
en algunos casos se debe analizar otros diagnsticos:

Prpura trombocitopnico inmune.

Anemia aplsica.
Sndrome mielodisplstico (SMD).
Artritis reumatoide juvenil.
Mononucleosis infecciosa y otras infecciones virales.
Reaccin leucemoide y neutropenia asociada a sepsis.
Neuroblastoma.
 Pronostico
A medida que ha aumentado la intensidad de los
tratamientos y la posibilidad de curacin es ms del
75%, ha cambiado la importancia de los factores
pronsticos. Indudablemente hoy la calidad del
tratamiento es uno de los aspectos ms relevantes.
 Estirpe blasto citogentica/molecular frecuencia% caractersticas

Linfoblasto B Hiperdiploide .25 % Edad <10 aos, pronostico

favorable
Linfoblasto B TEL/AML1 .25% Edad 2 a 8 aos
pronostico favorable
Linfoblasto B t(9;22) 3%.. Edad mayor, leucocitosis
pronostico favorable
B madura .. t(8;14), otras 8q24 2-3%.. Mayor frecuencia en
varones, enfermedad extramedular,
hiperuricemia, buen pronostico con
Tx intenso

Pro B . t(4;11) /MLL reordenado 4%La mayora lactantes, con compromiso snc
leucocitosis, viceromegalia, mal pronostico

Pre B . t(1;19)/E2A-PBX1 5% leucocitosis, compromiso del

snc pronostico menos favorable
Linfoblasto T . 14q11, 7135, 7p14 .10%. Varones, hiperleucocitosis, masa
medistinica, pronostico a mejorado con el uso
de metotrexato en alta dosis
 TRATAMIENTO
El tratamiento tiene dos pilares, la quimioterapia,
cuyo objetivo es hacer desaparecer el clon leucmico
y la terapia de soporte que incluye el control de las
complicaciones al diagnstico y durante la
quimioterapia.
 Quimioterapia
El propsito de la terapia es curar a los nios,
erradicando las clulas leucmicas y sus progenitores. Se
considera curado al paciente que se mantiene en remisin
por ms de 5 aos.
El tratamiento incluye cuatro fases con un objetivo especfico
para cada una:
a) Induccin de remisin.
b) Intensificacin.
c) Tratamiento del SNC.
d) Terapia de continuacin.
 Induccin de remisin
Se considera remisin completa cuando la celularidad
de la mdula sea es normal ( < de 5% de blastos)

Para inducir una remisin clnica se debe erradicar el

99% de las clulas leucmicas. Esto se logra en el 85%
de los casos si se usan 2 drogas (Vincristina y
Prednisona) y es > 97% si se agregan 2 drogas
(Asparginasa y Antraciclinas)
 Intensificacin
El objetivo es reducir la masa de clulas leucmicas
antes que aparezca resistencia a drogas.

Se utiliza inmediatamente despus de obtenida la

remisin, en general combina varias drogas algo
diferentes a las usadas en la induccin. Tiene una
duracin variable de 4 a 6 meses.
 Tratamiento del SNC.
El 50% del los Px presenta recada por esto se
desarrollaron diferentes formas de tratamiento
profilctico usando quimioterapia intratecal con
Metotrexato (Mtx) y radioterapia craneoespinal.
Actualmente se inicia en la induccin, con un nmero
variable de dosis de Mtx intratecal y luego se completa
en la intensificacin con dosis altas de quimioterapia
sistmica (Mtx +/-Citarabina)
 Terapia de continuacin
En los primeros pacientes que lograron remisin no se
us otro tratamiento y todos recayeron en 2 a 4 meses,
por lo que se dise esta fase del tratamiento. Su
objetivo es destruir los blastos leucmicos remanentes,
y sus progenitores, afectando en menor medida a la
mdula sea y preservando la respuesta inmune del
paciente. Lo ms usado es Mtx semanal con 6
Mercaptopurina diaria, en general por va oral.
 Complicaciones
La mayora de las complicaciones al diagnstico estn
relacionadas con los trastornos metablicos y con la
infiltracin leucmica de los rganos no
hematopoyticos.
Complicaciones metablicas:
Hiperleucocitosis.
Infiltracin de rganos.
Infeccin.
Trastornos hemorrgicos.