Enfermedad Celiaca

Railin A. Garcia M., Megan S. Hardy C.

Universidad Gabriela Mistral, Enfermera 2017

RESUMEN MATERIALES Y METODOS

La enfermedad celaca (EC) se caracteriza por una inflamacin crnica de la mucosa del intestino delgado por
intolerancia al gluten, que resulta en atrofia vellositaria, mal absorcin y sntomas clnicos que pueden manifestarse
en la niez y en el adulto.
La patogenia consiste en la interaccin entre factores genticos, inmunolgicos y ambientales, existiendo
marcadores genticos especficos como HLA-DQ2 y HLA-DQ83. Las protenas de la dieta presentes en el trigo,
cebada, avena y centeno, interactan con molculas HLA para activar una respuesta inmunolgica en la mucosa,
produciendo dao tisular.
La EC ha sido considerada hasta hace pocos aos una enfermedad infrecuente, pero con el aumento de la
sospecha clnica y el advenimiento de nuevos test serolgicos han permitido una mayor facilidad en el diagnstico
y aumento en su prevalencia.
ABSTRACT
Celiac disease (CD) is characterized by chronic inflammation of the small intestine mucosa due to gluten
intolerance, which results in atrophy vellositaria, malabsorption and clinical symptoms that may manifest in
childhood and in the adult.
The pathogenesis consists of the interaction between genetic, immunological and environmental factors, with
specific genetic markers such as HLA-DQ2 and HLA-DQ83. Dietary proteins present in wheat, barley, oats and rye
interact with HLA molecules to activate an immune response in the mucosa, causing tissue damage.
CD has been considered an uncommon disease until a few years ago, but with increased clinical suspicion and
the advent of new serological tests have allowed a greater ease in diagnosis and increase in its prevalence.
De los 37 pacientes, 28 (76%) eran mujeres y 9(24%) hombres. Todos cumplan los criterios sealados
para hacer el diagnstico de EC. La edad promedio al momento del diagnstico fue de 4113 aos (15-
69). El IMC promedio fue de20,73,7 (14,3-30). Once (29%) de los 37 pacientes presentaban IMC <20. El
siguiente es un estudio retrospectivo en que se revisaron los antecedentes clinicos, de laboratorio,
endoscopicos e histologicos de 37 pacientes mayores de 15 anos de edad con diagnostico de EC
atendidos y diagnosticados de novo durante los anos 2001 a 2003 en el Hospital Clinico de la
Universidad de Chile y en la Clinica Las Condes. La pesquisa de los pacientes se realizo mediante la
revision de las biopsias duodenales y de los registros de pacientes que se realizaron anticuer- pos AE
y ATG en los respectivos laboratorios. El diagnostico se fundamento en los hallazgos histologicos
caracteristicos de EC en la biopsia duodenal obtenida de la segunda porcion del duodeno durante
una endoscopia digestiva alta o por la presencia de serologia positiva AE, ATG o ambos. Los
anticuerpos AE IgG e IgA se determinaron mediante tecnica de inmunofluorescencia indirecta con
sustrato de esofago de mono (Immuno Glo Anti-Endomysial Antibody, IMMCO Diagnostics),
considerando el resultado como positivo con lectura 1:2,5. Los anticuerpos ATG IgA se determinaron
por reaccion de ELISA con sustrato de transglutaminasa tisular humana (Quanta Lite h- tTG IgA
INOVA), considerando positivo un valor sobre 20 U/ml.
Para cada paciente se registraron en una ficha tipo datos clinicos como edad al diagnostico, sintomas
y signos de presentacion, indice de masa corporal (IMC) y los hallazgos de laboratorio del
hemograma, perfil bioquimico y perfil hepatico.

RESULTADOS
INTRODUCCIN
La enfermedad celaca (EC) consiste en una intolerancia a las protenas del gluten (gliadinas, secalinas,
hordenas y, posiblemente, aveninas) que cursa con una atrofia severa de la mucosa del intestino delgado
superior. Como consecuencia, se establece un defecto de utilizacin de nutrientes (principios inmediatos, sales y
vitaminas) a nivel del tracto digestivo, cuya repercusin clnica y funcional va a estar en dependencia de la edad y
la situacin fisiopatolgica del paciente. Esta intolerancia es de carcter permanente, se mantiene a lo largo de
toda la vida y se presenta en sujetos genticamente predispuestos a padecerla. Parece que la ausencia de lactan
cia materna, la ingestin de dosis elevadas de gluten, as como la introduccin temprana de estos cereales en la d
ieta de personas susceptibles, son factores de riesgo para su desarrollo. Un rgimen estricto sin gluten conduce a
la desaparicin de los sntomas clnicos y de la alteracin funcional, as como a la normalizacin de la mucosa
intestinal.
La EC puede mantenerse clnicamente silente e incluso en situacin de latencia con mucosa intestinal
inicialmente normal consumiendo gluten en algunos sujetos genticamente predispuestos. La malignizacin es la
complicacin potencial ms grave y viene determinada por la presencia mantenida de gluten en la dieta, incluso e
n pequeas cantidades. Por tanto, una dieta estricta sin gluten constituye la piedra angular del tratamiento de la E
C y debe ser recomendada durante toda la vida, tanto a los enfermos sintomticos como a los asintomticos.
Patogenia La mayora de los modelos descritos sobre la patogenia de la EC la consideran una enfermedad
inmunolgica en la que concurren factores genticos y ambientales, de modo que se requiere la combinacin de
ambos factores para que se inicie la enfermedad. Se ha encontrado una fuerte asociacin entre los genes que
Codifican para molculas HLA de clase II y la EC, concretamente con los haplotipos HLA-DR17 (DR3) y
HLA DR11 (DR5/DR7).
Dicha asociacin est relacionada con la molcula DQ2, comn en ambos haplotipos. DQ2 es un heterodmero
a/b situado en la superficie de clulas implicadas
Endoscopia paciente con enfermedad celiaca
PATOGENESIS
El gluten es un conjunto de protenas que poseen algunos cereales como el trigo, la cebada y el centeno,
destacando las denominadas prolaminas, que poseen un alto contenido del aminocido prolina. En el trigo la
prolamina es la gliadina, en la cebada es la hordena y en el centeno la secalina. La avena es genticamente
distante a los granos mencionados y contiene una protena llamada avenina, que raramente desencadena EC.
La gliadina es pobremente digerida en el tracto gastrointestinal humano, resistiendo la acidez gstrica, las enzima
s pancreticas y las proteasas del ribete en cepillo intestinal. Los pptidos de gliadina pueden atravesar el epitelio
por va transcelular, para celular y ligados a inmunoglobulina A secretora. El pptido ms inmunognico es uno de
33 aminocidos denominado alfa-2-gliadina 33-mer. Ya en la lmina propria, los pptidos de gliadina son
deaminados mediante la transglutaminasa tisular-2, pudiendo interactuar as con las clulas presentadoras de
DISCUCIN
antgeno. En la EC existen alteraciones de las respuestas inmunes innata y adaptativa. La respuesta innata se La EC es una patologa que requiere un alto ndice de sospecha clnica, principalmente en aquellos pases
caracteriza por una sobre-expresin de interleukina 15 y la activacin de linfocitos intra-epiteliales del tipo natural con gran consumo de cereales en la dieta. En el adulto se puede presentar con sntomas inespecficos o
killer que ejercen su accin citotxica sobre los enterocitos. La respuesta adaptativa es liderada por linfocitos incompletos, incluso slo con anemia ferropnica. El diagnstico se debe realizar idealmente con EMA y tTG,
T CD4+ que se activan al interactuar con la gliadina presentada por las clulas presentadoras de antgenos con siempre con confirmacin histolgica. El tratamiento se basa en una dieta libre de gluten que debe ser
complejo mayor de histocompatibilidad HLA-DQ2 o HLA-DQ8, expresndose citokinas pro-inflamatorias (especial monitorizada en forma clnica y serolgica. En caso de falla en la respuesta considerar EC refractaria y excluir
mente interfern) y as generando una cascada inflamatoria con liberacin de metaloproteinasas 1, 3 y 9 que la presencia de patologa maligna por su alta mortalidad. En nuestro pas, no existen datos epidemiolgicos de
inducen el dao tisular. la enfermedad, por lo que es necesario plantear una propuesta de fcil acceso para la deteccin e
implementar una forma que aumente la educacin y adherencia al tratamiento.
EL GLUTEN, EL PPTIDO 33-MER Y LA CASCADA QUE LLEVA A LA ENFERMEDAD CELACA Todos estos anticuerpos, especialmente los de clase IgA, se utilizan como marcadores inmunolgicos para el
El gluten es una protena de bajo valor Nutritivo, cuyo uso se masific debido a su capacidad de retener aire en la diagnstico de EC. Sin embargo, ninguno es especfico y sus niveles no siempre estn directamente
matriz proteica facilitando que la masa se adhiera mejor, fenmeno que favorece la elaboracin del pan. Las relacionados con el estado de la mucosa intestinal. La presencia de auto anticuerpos en sueros de pacientes
gliadinas son la fraccin soluble en alcohol del gluten y contienen la mayor parte de los componentes txicos para celacos, junto con la fuerte asociacin con los productos de los genes HLA II y las caractersticas de
los celacos; son ricas en glutamina y prolina, cuya digestin en el tracto gastrointestinal es ms difcil que el de inflamacin local de la porcin del yeyuno, sugieren que la EC podra tener una base autoinmune. Sin
otros pptidos embargo, no se trata de una enfermedad autoinmune clsica, ya que los auto anticuerpos desaparecen y el
dao tisular de la mucosa intestinal revierte completamente al eliminar el gluten de la dieta. Aunque no se
EPIDEMIOLOGIA conoce el mecanismo molecular preciso por el cual se produce la EC, la identificacin de la TGt como el auto
La EC tiene una prevalencia de 1,7% en poblacin sintomtica y 0,75-1,2% en poblacin asintomtica1 . Se antgeno frente al cual se dirigen principalmente los anticuerpos tisulares ha permitido conocer nuevos datos
presenta tanto en nios como en adultos y en estos ltimos su prevalencia llega a 0,48%2 , y asciende hasta 4,5 que explican algunos de los sucesos que acontecen en la enfermedad. La TGt pertenece a una familia
% en poblacin de alto riesgo como familiares de primer grado de pacientes con EC1 . Algunos pases han heterognea de enzimas dependientes del calcio que cataliza la formacin de enlaces entre protenas. Est
mostrado que su prevalencia se ha triplicado en un perodo de 15 aos3 . En Chile, la Encuesta Nacional de ampliamente distribuida en el organismo humano, encontrndose asociada a las fibras que rodean el msculo
Salud 2009-2010 describe una prevalencia de anticuerpos anti transglutaminasa > 20 UI/ml de 0,76%, siendo liso y las clulas endoteliales del tejido conectivo. La TGt interviene en el ensamblaje de la matriz extracelular
sta mayor en mujeres (1,1% vs 0,4%)4 . La mortalidad es el doble que en la poblacin general. y en los mecanismos de reparacin tisular, actuando las gliadinas del trigo como sustrato de estas reacciones.
En tejidos lesionados, como la mucosa del intestino delgado de la EC no tratada, los niveles de TGt
SINTOMAS GASTROINTESTINALES aumentan.
Dolor abdominal, distensin, gases o indigestin
Estreimiento
Disminucin de Apetito (tambin puede aumentar o permanecer inalterable)
Diarrea, sea constante o intermitente REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
Intolerancia a la lactosa (comn cuando a la persona se le hace el diagnstico y generalmente desaparece con
tratamiento) A RTCULO D EI NVESTIGACIN , 2005
Nuseas y vmitos Enfermedad celaca del adulto:Experiencia clnica, Carla Mancilla A1, Ana Mara Madrid S1, Jorge Valenzuela
Heces ftidas, grasosas o que se pegan al inodoro al vaciarlo E1,2,Antonio Morales B1, Carmen Hurtado H1a, Gladys Smok S3,Rodrigo Ledezma R1b, Ivn Castillo M1b,
Prdida de peso inexplicable (aunque las personas pueden tener sobrepeso o peso normal) Mauricio Rivas Q1c,Javier Brahm B1,2.
https://mail.google.com/mail/u/0/#inbox/15cc8159f1c32208?projector=1
TRATAMIENTO Enfermedad celaca, Gladys Guevara P
Dieta libre de gluten de por vida, sin avena, cebada, trigo y centeno; el arroz y maz se pueden utilizar como Rev. chil. pediatr. v.73 n.4 Santiago jul. 2002
sustitutos. Es muy importante considerar que en la mayora de los casos no se debe iniciar tratamiento sin gluten http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062002000400012
si no se ha confirmado l diagnstico con biopsia. El no-seguimiento del tratamiento se ha asociado con un mayor El gluten. Su historia y efectos en la enfermedad celaca
riesgo de desarrollar linfomas de intestino delgado, cncer de boca faringe y esfago y desarrollo de History of gluten and its effects on celiac disease, ALEJANDRA PARADA1, MAGDALENA ARAYA
enfermedades autoinmunes. Rev. md. Chile v.138 n.10 Santiago oct. 2010
http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872010001100018
Enfermedad celaca Isabel Polanco y Carmen Ribes
MANIFESTACIONES CLINICAS
http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/5-celiaca.pdf
La inflamacin en la EC afecta principalmente al intestino delgado proximal con variable compromiso del leon
Rev Med Chile 2016; 144: 211-221 Enfermedad celaca. Revisin FELIPE MOSCOSO J.1,a , RODRI
distal. El intestino delgado tiene una considerable reserva funcional, lo que explica por que algunos individuos
GO QUERA P.
presentan o no evidencia de malabsorcin. La clnica es ampliamente variable y depende, entre otros factores, de
la edad, sensibilidad al gluten y la cantidad de gluten ingerido en la dieta. http://www.scielo.cl/pdf/rmc/v144n2/art10.pdf