Tumores de Mediastino

Tumores de mediastino
Definicin
son un grupo heterogneo de alteraciones neoplsicas,
congnitas e inflamatorias.
Clasificacin
Epidemiologia
Son ms frecuentes en personas entre los 30 y los 50 aos
de edad.
Timomas, los linfomas, los bocios intratorcicos, los
neurofibromas y los teratomas, comprenden el 75% de los
casos.
60% benignos
75% de pacientes asintomticos presentan tumores benignos
60% de los pacientes sintomticos presentan lesiones
malignas.
Cuadro clinico
Timoma y carcinoma timico
Son tumores frecuentes en mediastino,
Incidencia: 1.5/1 000 000
Se presenta con mayor frecuencia en paciente >20
=
Thymomas and Thymic Carcinoma; NCCN Clinical Practice Guideliness in Oncology; Version 1.2015
50% asintomticos
30% asociados a miastenia gravis
Timoma + miastenia gravis = menos agresivo y mejor
pronostico
Aplasia pura de clulas rojas 10-15%
Hipogammaglobulinemia 6%
Estadificacin
Supervivencia a 5 aos
Estadio I a III 85%
Estadio IV 65%
50% de la mortalidad no esta asociada al timoma
20% de la mortalidad esta relacionada a miastenia gravis
Carcinoma timico
Supervivencia a 5 aos del 30-50%
Pueden causar derrame pericrdico y pleural
Clasificacin OMS
Tipo A AB B1
Forma de clulas Fusiforme Fusiforme/poligonal Poligonal
epiteliales
Atipia de clulas Mnima Mnima Mnima
epiteliales
Linfocitos Pocos Moderados Abundantes
Tipo B2 B3 Carcinoma
Forma de clulas Poligonal Poligonal Inespecfica
epiteliales
Atipia de clulas Poca Moderada Alta
epiteliales
Linfocitos Moderados Pocos Muy pocos
(inmaduros)
Teratomas y otros tumores
de clulas germinales
El mediastino es el sitio mas comn de localizacin de tumores de
clulas germinales extra gonadales
5-10%
Benignos
Teratomas o dermoides para tumores solidos
Quistes epidermoides o dermoides
Malignos
Seminomatosos
Dale
NoK seminomatosos (Depende
Mueller, MD; Teratomas and Other eloftipo
Germ Cell Tumors celular:
the Mediastinum; carcinoma
MEDSCAPE
embrional, tumores mixtos, teratocarcinoma,
Epidemiolog
a
10% de los tumores mediastinales son de clulas germinales

85% de estos son benignos
Ocurren entre la segunda y cuarta dcada de la vida
Seminoma 25% de tumores mediastinales de clulas
germinales y 3% de tumores del mediastino
El seminoma es casi exclusivo del sexo masculino, pero ser
han encontrado escasos casos en mujeres
Dale K Mueller, MD; Teratomas and Other Germ Cell Tumors of the Mediastinum; MEDSCAPE
Etiologa
Existen varias teoras sobre la etiologa de estos tumores

pero aun es desconocida
20% de los pacientes con tumores no seminomatosos
padecen de sndrome de Klinefelter
Ellos desarrollan tumores 10 aos antes que los que no
padecen el sindrome
Teratoma benigno
Una teora sugiere que los teratomas benignos se derivan de
clulas de la regin de la tercera hendidura branquial
Otra que se forman a partir de clulas totipotenciales , que son
capaces de formar tejidos de al menos 2 de las 3 capas de clulas
germinales y que su localizacin depende de los tipos de clulas
presentes.
Una tercera dice que estos tumores se originan a partir de nidos de
clulas germinales situados a lo largo de la cresta urogenital que
no pudieron emigrar a las gnadas en el desarrollo embriolgico.
Tumores seminomatosos y no seminomatosos
Una teora dice que estos tumores se desarrollan a partir de

clulas germinales extragonadales o extraembrionarias del
saco vitelino cuyas vas normales de migracin a lo largo de
la cresta urogenital de la gnada se detuvo en el mediastino.
Signos y sntomas
Locales (benignos)
Sntomas por compresin u obstruccin de las porciones de la
va area, el esfago, o el lado derecho del corazn y grandes
venas por un tumor o quiste en crecimiento.
La infeccin puede ocurrir dentro de algunas de estas lesiones
del mediastino, en particular las de carcter qustica, o puede
resultar en segundo lugar en las estructuras cercanas (por
ejemplo, los pulmones).
Locales (malignos)
Pueden causar todos los mismos efectos locales como los
asociados con lesiones benignas.
Pueden producir anomalas por la invasin de las estructuras
locales.
Neumona obstructiva y hemoptisis, disfagia, sndrome de
vena cava superior, y derrame pleural, as como diversas
anomalas neurolgicas tales como la parlisis de las cuerdas
vocales, sndrome de Horner, etc.
Sistmicos
Alteraciones relacionadas con sustancias bioactivas producidas por
neoplasias especficas.
95% de los pacientes con tumores de clulas germinales del mediastino
tiene un marcador tumoral elevado. Alfa-fetoprotena (AFP) se eleva
con mayor frecuencia que la beta gonadotropina corinica humana
(bHCG) .
Algunas manifestaciones sistmicas(por ejemplo, ginecomastia,
pubertad precoz) pueden ser causados por bHCG.
Marcadores
Los niveles elevados bHCG casi siempre se encuentran en
asociacin con tumores de clulas germinales no seminomatosos.
(>500 mg/ml)
Menos de 10 % de los tumores seminomatosos producen BHCG ,
y los que producen es en niveles bajos.
La elevacin del nivel de AFP no se encuentra en individuos con
seminoma puro.
TRA- 1-60 (Tumor rejection antigen 1) es relativamente un nuevo
marcador tumoral para el carcinoma de clulas embrionarias
Seminoma
Poseen algunos cambios qusticos y se asocian con
hiperplasia linfoide folicular, reaccin granulomatosa , y
fibrosis.
Se compone de hojas o lbulos clulas redondas o
poligonales de mediano tamao, con citoplasma claro
separados por finos septos.
A menudo estn infiltrados por linfocitos.
Teratomas
Los teratomas maduros son comnmente qusticos y poseen tejidos bien
diferenciados de las 3 capas de clulas germinales.
Los teratomas inmaduros contienen algunos componentes de tejidos maduros
epiteliales y conectivos as como reas inmaduras con elementos
neuroectodrmicos y mesenquimales.
Los teratomas malignos se han clasificado adicionalmente por el tipo de tejido
maligno identificado. (1) tumor de clulas germinales, (2) adenocarcinoma o
carcinoma escamoso, (3) mesenquimales o de tipo sarcomatoso, y (4) una
combinacin de cualquiera de los 3 tipos anteriores.
Coriocarcinoma
(Sincitiotrofoblasto) se componen de grandes clulas
multinucleadas pleomrficas con amplio citoplasma
eosinfilo.
(Citotrofoblasto) son clulas poligonales con citoplasma
claro, ncleos redondos y nucleolos conspicuos.
Lesiones qusticas primarias
y benignas del mediastino
Las estructuras qusticas mediastnicas suponen el 31% de
todas las masas mediastnicas
Los quistes mediastnicos congnitos representaban en
torno al 10% de todas las masas mediastnicas en la
poblacin adulta.
Quiste pericrdico
Se produce por una alteracin en la embriognesis de la cavidad celmica.
Incidencia 1/100 000
Es el tumor pericrdico benigno mas frecuente 7% de los tumores de mediastino
Su localizacin mas frecuente es el ngulo cardiofrenico derecho
Suele ser un hallazgo incidental
Sus sntomas son por ocupacin de espacio (disnea, dolor torcico, tos,
arritmias) o por complicaciones propias del quiste (hemorragia, infeccin)
Se han llegado a producir taponamiento cardiaco, obstruccin de bronquio
principal y muerte sbita.
J. Gervilla Cao, J. Soler Gonzlez. Quiste pericrdico. Semergen. 2010;36(3):174176

Quiste broncognico
Remanente del intestino primitivo debido a anormalidades del
desarrollo embrionario del rbol traqueobronquial entre la quinta y
decimosexta semanas de gestacin.
Representa del 14 al 22% de todas las malformaciones congnitas
pulmonares y el 10% de las masas mediastinales.
Puede establecer comunicacin con el parnquima pulmonar a travs
de un bronquio accesorio.
En algunos casos, puede existir conexin con esfago a travs de un
pedculo de Chvez,
Margarita Salcedo tejido
Luisfibroso.
Felipe Alva Lpez; Quiste broncognico: reporte de dos casos y revisin de la literatura;
REV INST NAL ENF RESP MEX VOLUMEN 17 - NMERO 1 ENERO-MARZO 2004 PGINAS: 35-41
Los quistes pueden ser nicos, mltiples o multilobulados, y de acuerdo con su
localizacin se dividen en intraparenquimatosos y mediastinales.
Los mediastinales usualmente estn adyacentes al tercio distal de la trquea o
proximal al bronquio principal; por lo que a su vez se han dividido en
pericarinales (52%), paratraqueales (19%), paraesofgicos (14%) y
retrocardiacos (9%)
Los intraparenquimatosos generalmente se localizan a nivel de lbulos
inferiores, en el 36%, contienen aire, frecuentemente se infectan hasta en un
75%
Margarita Salcedo Chvez, Luis Felipe Alva Lpez; Quiste broncognico: reporte de dos casos y revisin de la literatura;
Quiste broncognico
Las manifestaciones son por compresin o infecciones.
Los sntomas respiratorios son debidos a la compresin de
la va area, ya que al comprimirse la trquea se puede
presentar tos, estridor y sibilancias. Estos se exacerban al
comer o llorar, algunos nios hiperextienden el cuello para
liberar la va area.
Histolgicamente, el QB es de pared delgada cuando no
est infectado, est compuesta por epitelio columnar
ciliado; la pared tambin puede contener cartlago, msculo
liso, glndulas bronquiales y tejido nervioso. El contenido
del quiste vara de un lquido claro hasta del de material
mucoso.
Tumores neurognicos
Representan el 20% de las masas mediastinales en adultos y el 35% en nios.

Son la masa mediastinal posterior ms comn representando el 75%.
75-80% son asintomticos y el 50% de los pacientes estn asintomticos.
Se pueden clasificar en:
Derivados de nervio perifrico
Derivado de ganglios simpticos
Derivados de ganglios parasimpticos (muy raros)
Reed JC, Kagan-Hallett K, Feigin DS. Neural tumors of thethorax: subject review from the AFIP. Radiology; 126:9-17
Tumores mediastinales derivados de nervio perifrico
Los tipos ms comunes son el schwannoma (neurilemoma) y

el neurofibroma.
Ambas son neoplasias benignas de crecimiento lento.
El schwannoma proviene de las clulas que mielinizan el
nervio perifrico.
El neurofibroma es una neoplasia bien delimitada pero no
encapsulada que resulta de proliferacin desorganizada de
todos los elementos nerviosos incluidas clulas de Schwann.
Ambos tipos comparten su presentacin en varones y mujeres

por igual alrededor de la tercer y cuarta dcadas.
Microfotografa de neurofibroma.
La mayora son asintomticos, aunque pueden experimentar
parestesia o dolor.
Se asocian con neurofibromatosis, pero no son exclusivos de
esta entidad.
Imagen de ciruga videotoracoscpica

(CVT) en la que se aprecia un
neurofibroma en el vrtice del
mediastino posterior derecho y la
vena cava superior
Los tumores malignos derivados de nervio perifrico son
sarcomas de clulas ahusadas. Se trata de la contraparte
maligna de los schwannomas o neurofibromas
Son neoplasias pleomrficas de alto grado. Afectan el mismo
grupo etario que las neoplasias benignas, aunque se han
asociado a radiacin previa.
Pieza de autopsia en paciente fallecido por tumor maligno

derivado de nervio perifrico con infiltracin de las races
nerviosas.
.
Tumores derivados de ganglios autnomos

Los tumores de ganglios simpticos son neoplasias raras que
van del ganglioneuroma benigno al neuroblastoma maligno.
El 30% crecen en mediastino y son ms comunes en
mediastino posterior, siendo la localizacin extra abdominal
ms frecuente.
Tpicamente abarcan 3 a 5 vrtebras
El ganglioneuroma se compone de clulas ganglionares
maduras y encapsuladas.
Afectan principalmente nios por arriba de los 3 aos de edad
y adolescentes. El 50% son asintomticos.
La reseccin quirrgica resulta curativa en los
ganglioneuromas
Microfotografa de ganglioneuroma con clulas maduras

frecuentemente multinucleadas.
El neuroblastoma est compuesto de clulas pequeas no
encapsuladas con extensas reas de necrosis, hemorragia y
degeneracin qustica.
60% ocurren en pacientes menores de 2 aos. Es ms comn en
varones (1.3-2:1).
Es altamente invasivo localmente y a distancia. Dos tercios de los
pacientes son sintomticos al diagnstico con dolor, sntomas
constitucionales y dficits motor/sensitivos
tumor de clulas pequeas con componente fibroso incompleto (no encapsulado)

Suelen ser secretores de catecolaminas por lo que la determinacin urinaria de cido
homovanlico y vanilmandlico son tiles en el diagnstico preoperatorio y en el seguimiento.
La estadificacin de los neuroblastomas se clasifica en:
Estadio I.- tumor circunscrito no invasivo.
Estadio II tumor con invasin local sin atravesar lnea media
Estadio III tumor que atraviesa lnea media e involucra ganglios bilaterales.
Estadio IV con enfermedad metastsica.
Se agrega el componente S cuando hay afectacin de hgado, mdula o piel, lo cual es
de buen pronstico.
Linfoma en mediastino
Es uno de los tumores mediastinales ms comunes que se
manifiesta en su mayora como enfermedad generalizada.
Puede tratarse de linfoma Hodgkin (ms frecuente: 50-
70%) o no Hodgkin con caractersticas particulares.
La variedad esclerosis nodular (LH) es la ms comn en
mediastino, con predileccin por mediastino anterior y timo.
En cuanto al LNH las variedades difuso de clulas grandes
B y linfoma linfoblstico son las ms comunes.
Linfoma de Hodgkin
El linfoma de Hodgkin presenta un primer pico de incidencia en la
adolescencia y uno segundo alrededor de los 50 aos
Los pacientes con involucro mediastinal son en general ms jvenes.
Linfoma mediastinal variedad esclerosis nodular.
Costello P, Jochelson M. Lymphoma ofthe mediastinum andlung. In: Taveras JM, Ferrucci JT, eds. Radiology: diagnosisimaging-intervention (vol 1).
Philadelphia: Lippincott-Raven; 1-13
La mayora presentan enfermedad limitada
supradiafragmtica al diagnstico y slo el 5-10% presentan
lesiones extranodales.
La identificacin de adenopatas ayuda a llegar al diagnstico
por imagen de linfoma, si bien siempre es obligado un estudio
histopatolgico.
Inmunohistoqumica de LH para CD30.
Aunque afecta a todas las edades tiene una media de
presentacin a los 55 aos; y afecta ms a los varones
(1.4:1)
85% de los pacientes padecen enfermedad avanzada al
diagnstico y suelen presentar sntomas constitucionales.
El LDCGB (el ms comn) suele presentarse como una
masa de crecimiento subagudo que puede precipitar
obstruccin de va area o vena cava superior.
El linfoma no Hodgkin en general se caracteriza por
linfocitos malignos en un fondo celular homogneo.
Metodos de diagnostico
Radiografa de trax
Biopsia con aguja guiada por tomografa axial
computarizada
Tomografa computarizada del trax
Mediastinoscopia con biopsia
Resonancia magntica del trax
Tratamiento
el mejor tratamiento es la ciruga. Puede ir seguida de
radiacin o quimioterapia, dependiendo de la etapa del
tumor y del xito de la ciruga.
Para linfomas, el tratamiento preferido es
la quimioterapia seguida de radiacin.
Para tumores neurognicos del mediastino posterior, la
ciruga es el tratamiento preferido
Bibliografia
Patricio santillan-Doherty, tumors mediastinales, revista de
investugacion clinica/ vol 58 num . 3, Mayo-juni.2006
Navarro-Reynoso, Lorenzo-Silva, Tratamiento quirrgico
de los tumores gigantes del mediastino, 21 de julio de 2000
Montiel-Esparza, Jurez-Villegas Primary mediastinal
tumors: a case series from a pediatric Emergency
Department GAMO Vol. 12 Nm. 1, enero febrero 2013
Rodrguez Trevio , Radiologa e imagen en neoplasias de
pulmn y mediastino. ACTA MDICA GRUPO
NGELES. Volumen 14, Supl. 1, octubre-diciembre 2016
http://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=vie
wing_poster&task=viewsection&pi=124056&ti=413811&s
earchkey=
https://www.clinicadam.com/salud/5/001086.html

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Tumores de mediastino

10% de los tumores mediastinales son de clulas germinales

Existen varias teoras sobre la etiologa de estos tumores

Una teora dice que estos tumores se desarrollan a partir de

J. Gervilla Cao, J. Soler Gonzlez. Quiste pericrdico. Semergen. 2010;36(3):174176

Representan el 20% de las masas mediastinales en adultos y el 35% en nios.

Los tipos ms comunes son el schwannoma (neurilemoma) y

Ambos tipos comparten su presentacin en varones y mujeres

Imagen de ciruga videotoracoscpica

Pieza de autopsia en paciente fallecido por tumor maligno

Tumores derivados de ganglios autnomos

Microfotografa de ganglioneuroma con clulas maduras

tumor de clulas pequeas con componente fibroso incompleto (no encapsulado)

Linfoma mediastinal variedad esclerosis nodular.

Inmunohistoqumica de LH para CD30.

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