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PATOLOGA SUPRARRENAL

Dra.Anna Alguersuari
Dra. Anna Darnell
Dra. Mariona Vilagran
Dra. E. Ballesteros
Dr. J. Puig
UDIAT-CD CS Parc Taul de Sabadell
Anatoma suprarrenal (SR)
Localizacin
rganos RETROPERITONEALES situados en el
espacio pararrenal.

SR derecha: Entre el LHD y el pilar crural


derecho.

SR izquierda: posterolateral a la aorta y ms


alta que la derecha.

Morfologa
Variable. Normalmente
forma de V o Y invertida

Longitud: 4-6cm.
Fisiologa suprarrenal
La glndula SR embriolgica e histolgicamente se divide en 2 partes:
CORTEZA (Mesodermo): Sntesis de hormonas esteroidales (aldosterona, cortisol,
andrgenos).
MDULA (Ectodermo): Sntesis de hormonas peptdicas (catecolaminas).
CORTEZA
ADRENAL

ZONA
GLOMERULOSA ALDOSTERONA

HORMONAS
ZONA
ESTEROIDALES
CORTISOL
FASCICULAR

ZONA
ANDRGENOS
RETICULAR

CATECOLAMINAS HORMONAS
MEDULA
ADRENAL
(A, NA) PEPTDICAS
Eje hipotlamo-hipofisario-suprarrenal

Regulacin hormonal
La produccin hormonal en
la glndula SR es compleja y
depende del eje hipotlamo- HIPOTLAMO
hipofisario. El CRH y a
continuacin el ACTH estimulan CRH stress
la glndula hasta que, por A2
ADH
retroalimentacin negativa
dependiente del cortisol el
sistema se inhibe.
HIPFISIS

ACTH stress
ADH
Feed back
cortisol

GLNDULAS
SUPRARRENALES
Fisiopatologa suprarrenal
Un aumento en la concentracin de cada una de las hormonas dar
lugar a distintos sndromes clnicos caractersticos.

CORTEZA
ADRENAL

ZONA
GLOMERULOSA ALDOSTERONA Sd. CONN

ZONA
FASCICULAR CORTISOL Sd. CUSHING

ZONA
RETICULAR ANDRGENOS HIPERANDROGENISMO

CATECOLAMINAS Cuadro
MDULA
ADRENAL (A, NA) CATECOLAMINRGICO
Patologa suprarrenal
Las pruebas de imagen son importantes para establecer un diagnstico
cuando existe patologa glandular y la secrecin hormonal es normal.
Cuando la produccin hormonal es anmala las pruebas de imagen
complementarn a las pruebas clnicas y bioqumicas.

PRODUCCIN DIAGNSTICO:
HORMONAL
BIOQUMICO-CLNICO
ALTERADA
(1aria o 2aria) Pruebas imagen

Patologa
suprarrenal +/- BIOPSIA

PRODUCCIN
HORMONAL DIAGNSTICO:
NORMAL: PRUEBAS IMAGEN
INCIDENTALOMA
Produccin hormonal alterada

PRODUCCIN
SD. CUSHING

Sd. CONN

PRODUCCIN

HIPERANDROGENISMO

PRODUCCIN
C. CATECOLAMINRGICO
HORMONAL
ALTERADA

PRODUCCIN Sd. ADDISON


Produccin hormonal alterada
PRODUCCIN
En muchos casos, la causa de estos sndromes es una masa adrenal
hiperfuncionante. Las pruebas de imagen son importantes para diferenciar los
adenomas de otras masas funcionantes potencialmente malignas.

SD. CUSHING
80% ADENOMA HIPOFISARIO productor ACTH
15-25% ADENOMA SUPRARRENAL
CARCINOMA SUPRARRENAL
HIPERPLASIA SUPRARRENAL

SD. CONN MASA


80% ADENOMA SUPRARRENAL SUPRARRENAL
20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL HIPERFUNCIONANTE

HIPERANDROGENISMO
CARCINOMA SUPRARRENAL
HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGNITA

C. CATECOLAMINRGICO
90% FEOCROMOCITOMA SUPRARRENAL
10% PARAGANGLIOMA
Produccin hormonal alterada
Masa SR hiperfuncionante

ETIOLOGA
CORTEZA
ADRENAL

ZONA
GLOMERULOSA

MASAS CORTICALES
ZONA
FASCICULAR ADENOMA
CARCINOMA

ZONA
RETICULAR

MASA MEDULAR
MDULA
ADRENAL
FEOCROMOCITOMA
Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante
FEOCROMOCITOMA
Caractersticas
10% MALIGNOS: Determinados por la presencia de M1.
10% BILATERALES : Asociado a sd. de neoplasias endocrinas
mltiples (MEN) y otros trastornos herditarios (Von Hippel Lindau).
10% EXTRADRENALES (PARAGANGLIOMAS): La mayora son
paraespinales (rgano de Zuckerland) aunque un 3% son
SUPRADIAFRAGMTICOS.

Diagnstico
Clnica: HTA en paciente joven (30 aos).

Bioqumica : Plasma: catecolaminas


Orina: metanefrinas, cido vanilmandlico
Imagen
Por si sola no siempre los diferencia de otras masas SR.
No distingue los malignos de los benignos.
Muy til para localizar paragangliomas (m. nuclear).
Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante

FEOCROMOCITOMA
TC
Es de 1era eleccin en el diagnstico inicial.
Masa bien delimitada >2cm. 1/3 aspecto
Necrosis, hemorragia y calcificaciones al crecer. INESPECFICO
Captacin intensa de contraste.

Paciente de 49 aos con crisis hipertensiva. TC con contraste ev. Fase venosa.
TC con contraste ev. Fase arterial. Masa Captacin de contraste ev.
adrenal derecha de 5cm bien delimitada.
Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante

FEOCROMOCITOMA
RM
T2: masa hiperintensa
T1 (GRE fase/fase opuesta): NO pierde seal en fase opuesta.
T1 con saturacin grasa: NO cancela la seal.
Gd: Captacin intensa

RM secuencia T2. Masa adrenal RM secuencia T1 (GRE en RM secuencia T1 con Gd. Fase
derecha hiperintensa. fase). Masa adrenal isointensa. portal. Captacin de contraste ev.
Masa suprarrenal MEDULAR hiperfuncionante

FEOCROMOCITOMA
M. NUCLEAR
UTILIDAD
Cuando no se identifica una masa en TC/RMN.
Feocromocitoma extraadrenal.
Tumor residual post-ciruga
Feocromocitoma metastsico.

RADIOISTOPOS: I-131 MIGB y In-


111 octreotide. Se usan conjuntamente
porque el 50% de los feocromocitomas se
identifican con slo uno de los
radiofrmacos.

Gammagrafa I-131.
Feocromocitoma adrenal izquierdo
Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

ADENOMA SR: Es la masa hiperfuncionante SR ms frecuente.


Hiperaldosteronismo
Feocromocitoma
Sd. cushing

ADENOMAS NO FUNCIONANTES
La mayora de adenomas NO son
productores.

10% se convierten en
funcionantes en 2aos.

ADENOMAS FUNCIONANTES
La probabilidad de que un adenoma sea productor depende de su tamao.
La mayora de adenomas PRODUCTORES son >2cm (excepto en el
hiperaldorsteronismo, que se trata de adenomas pequeos). Frecuentemente
la produccin es subclnica y el diagnstico bioqumico.

CARCINOMAS SR: Son muy infrecuentes.


Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

1. SD. CUSHING

Causas
75% ADENOMA HIPOFISARIO
CRH
PRODUCTOR ACTH

HIPERPLASIA SR BILATERAL

1/3 las SR son normales

ACTH

Feed back
cortisol
Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

1. SD. CUSHING

Causas
15% ADENOMA SR
CRH
HIPERPLASIA SUPRARRENAL
ENDGENA

CARCINOMA SUPRARRENAL. Muy


infrecuente.

SECRECIN ECTPICA ACTH ACTH


(tumoral)

Feed back
cortisol
Gland. contralateral
Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

1. SD. CUSHING
Diagnstico
BIOQUMICO-CLNICO
Sd Cushing: Obesidad troncular, hirsutismo, DM, HTA,
atrofia muscular.
Screening para la deteccin de secrecin de
glucocorticoides (SAGH): test de supresin DXM 1mg
Diagnstico etiolgico: Niveles ACTH, test
estimulacin con CRH

IMAGEN
TC
Adenomas SR: Atrofia glandular contralateral.
Adenomas HPF productores ACTH: Hiperplasia
bilateral en la mayora. Preciso realizar RMN HPF.

RM HIPOFISARIA
MEDICINA NUCLEAR tiene un papel limitado.
Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

2. SD. CONN: HIPERALDOSTERONISMO

Causas
80% ADENOMAS: A veces difciles de ver en TC.
20% HIPERPLASIA SUPRARRENAL
CARCINOMA SUPRARRENAL: Muy infrecuente.

Diagnstico
BIOQUMICO-CLNICO: HTA y K con:
aldosterona/renina
test captopril/sobrecarga Na+

TC/RM adenoma vs hiperplasia.


A veces la confirmacin es post-quirrgica.

M. Nuclear: Casi nunca necesaria.(131-


TC con contraste ev. Ndulo
Iodecol). Diagnstico diferencial: adenoma suprarenal izquierdo hipodenso,
vs. Hiperplasia adrenal. sugestivo de adenoma.
Masa suprarrenal CORTICAL hiperfuncionante

CARCINOMA SR
Pueden ser funcionantes (25-95%) o no funcionantes.

Diagnstico
BIOQUMICO-CLNICO
Nios: Hiperandrogenismo
(virilizacin).
Adultos: Cushing-hiperandrogenismo.
IMAGEN
TC

Masa heterognea
> 4cm
Captacin irregular
TC con contraste ev.
Necrosis, hgia, Ca. Fase portal. Masa SR
M1 freq en dx derecha con reas
necrotcas y con
captacin
Cuando son <4cm pueden parecer heterognea del
ADENOMAS!! contraste ev.
Produccin hormonal alterada

PRODUCCIN SD. CUSHING

Sd. CONN

PRODUCCIN

HIPERANDROGENISMO

PRODUCCIN
C. CATECOLAMINRGICO
HORMONAL
ALTERADA

PRODUCCIN Sd. ADDISON


Insuficiencia SR: Sd. Addison

PRODUCCIN : Sd. ADDISON


Es necesaria una DESTRUCCIN glandular
>90% para que se produzca insuficiencia
endocrina.
Clnica: debilidad, hipoglicemia, hipotensin,
anorexia, nuseas. TC con contraste ev. Fase portal.
TBC suprarrenal. Glndulas
PRIMARIA atrficas y calcificacin de la
1. autoimmune derecha.

Causa ms frec. en el 1er mundo crnica ATROFIA


Atrofia sin calcificaciones.

2. granulomatosa-infecciosa
ENGROSAMIENTO bilateral
TBC: Causa ms frec. en el mundo Morfologa conservada
SIDA: M. avium i intracellullare. subaguda
Necrosis y hgia al crecer
Calcificaciones (tbc)

tamao
3. hemorragia Aguda Hiperdensas (hemorragia)

SECUNDARIA: Tumoral
Incidentaloma suprarrenal
Concepto
Masa SR >1cm descubierta accidentalmente y sin evidencia de
alteracin endocrina.

Importancia
1-4% de los TCs abdominales. La mayora son ADENOMAS.

PACIENTES ONCOLGICOS:
La mayora de incidentalomas NO son malignos.
Diagnstico diferencial: Entre los adenomas no
funcionantes y las M1 (las ms frecuentes son LINFOMA,
PULMN, MAMA).

PACIENTES NO ONCOLGICOS: el diagnstico diferencial es


con el carcinoma SR, aunque ste sea muy infrecuente.

ADENOMAS VS. NO ADENOMAS (M1 O CARCINOMA)


Incidentaloma suprarrenal

ADENOMA

TC simple
Criterios MORFOLGICOS
Menores de 4 cm
Bordes bien definidos
Redondeados

Criterios DENSITOMTRICOS <10UH

INCONVENIENTE

La mayora de TCs en pacientes oncolgicos se realizan


directamente con contraste ev.
Incidentaloma suprarrenal
ADENOMA

TC con contraste ev
Captacin de contraste rpida y homognea
LAVADO (WASH-OUT) >50% en una FASE TARDA (10min)

UH 70 seg UH 10 min
% wash-out= x 100%
UH 70seg

TC simple TC con contraste 70 seg (UH 27) TC con contraste 10 min (UH 6)

Wash-out = (27-6/27)100 = 77%


Incidentaloma suprarrenal
M1
Un lavado <50% indica M1 o ADENOMA ATPICO

a b
TC simple. Gran masa adrenal
izquierda en paciente con Paciente con neoplasia de pulmn localmente avanzada.
neoplasia de colon (UH 23) TC con contraste ev a los 70 seg UH 65 (a) y a los 10 min UH 60 (b).

Wash-out=(65-60/65)100 = 7%

INCONVENIENTES
La mayora de TCs se realizan a los 70-90 seg sin una fase tarda,
con lo que no se acaba realizando un estudio dinmico completo.
Si no se obtienen resultados concluyentes es necesario RM y/o BX
Incidentaloma suprarrenal
RM: ADENOMA SR vs M1
Caractersticas dinmicas similares al TC (menos coste-efectivo).
DESPLAZAMIENTO QUMICO. GRE_T1 en fase y fase opuesta
ADENOMA: Prdida de seal >20% en fase opuesta.

RM secuencia T1 GRE en fase RM secuencia T1 GRE en fase opuesta

M1: No hay prdida significativa de seal (<20%).

RM secuencia T1 GRE en fase RM secuencia T1 GRE en fase opuesta


Incidentaloma suprarrenal
Pacientes no oncolgicos
Los algoritmos diagnstico-teraputicos propuestos para el manejo de los
incidentalomas diferencian entre los pacientes oncolgicos y no oncolgicos.

INCIDENTALOMA SR

SCREENING BIOQUMICO
DXM
METANEFRINAS MASA SR
Aldo/renina i K si Pa
MASA NO FUNCIONANTE HIPERFUNCIONANTE
TC SIMPLE
RM SAGH CIRURGA

Criterios
NO criterios PAAF
ADENOMA
adenoma Bsqueda de masa extraadrenal

>6cm
TAMAO
4-6cm
< 4cm
SEGUIMIENTO:
imagen x1 a los 6-12m
endocrinolgico 1-4 aos
Incidentaloma suprarrenal

Pacientes oncolgicos
TC SIMPLE TC con CONTRASTE

> 10 UH >30UH
< 10 UH WASH OUT >50%
WASH OUT <50%

RM
ADENOMA ADENOMA

Cancelacin No prdida
de seal de seal

BIOPSIA
Incidentaloma suprarrenal. Otros
Mielolipoma

Tumores benignos poco frecuentes

Composicin variable de tejido


ADIPOSO
mieloide
Mielolipoma SR. TC con contraste
eritroide ev. Aspecto tpico de un mielolipoma
con alto contenido lipdico .
Esto hace que su aspecto
por TC pueda tambin variar.

Pueden CALCIFICAR.

El TC suele ser diagnstico:


Masa de densidad grasa

Mielolipoma SR. TC con contrate ev.


Masa adrenal hiperdensa con
calcficaciones, indeterminada por TC.
Incidentaloma suprarrenal. Otros
Mielolipoma
RM
Casi siempre es diagnstica cuando existen dudas en el estudio TC.

DESPLAZAMIENTO QUMICO: El componente graso cancela su seal en


fase opuesta.

SUPRESIN GRASA: Prdida de seal. Variable en funcin de la proporcin


de lpidos.

a b

Mielolipoma SR izquierdo. RM secuencia T1 GRE en fase (a)


y en fase opuesta (b). Cancelacin de seal significativa en
fase opuesta del componente graso del mielolipoma adrenal
respecto a la secuencia en fase.
Incidentaloma suprarrenal. Otros
Linfoma SR
Poco frecuentes.

Generalmente se trata de linfomas no-


Hodgkin.

Son bilaterales en un 50% de los casos y se


asocian a la presencia de adenopatas Linfoma SR. TC sin contraste ev.
Masas adrenales bilaterales en paciente
retroperitoneales. con linfoma no Hodgkin diseminado.

TC: Masas adrenales de gran tamao,


frecuentemente bilaterales, que se realzan
con contraste. Si no se asocian a adenopatas
puede ser necesaria la realizacin de biopsia.

Linfoma SR. TC con contraste ev.


Grandes masas adrenales bilaterales,
con adenopatas retroperitoneales ( ) y
lquido intraperitoneal libre.
Incidentaloma suprarrenal. Otros

Hemorragia SR
20% BILATERAL, pero raramente comporta
insuficiencia SR.

CAUSAS
TRAUMTICA (80%)
SEPSIS
ESTRS (IQ...)
TC
SR HIPERDENSA

RM
AGUDA: SR hiperintensa en T1
SR hipointensa en T2
CRNICA: Ribete hiperintenso en T1

Hemorragia adrenal. TC simple y con contraste


ev, cortes axiales y coronal. Glndulas SR
bilateralmente hiperdensas sin y con contraste.
Incidentaloma suprarrenal. Otros
Quistes SR

Poco frecuentes.
50% primarios
40% pseudoquistes derivados
de hemorragia SR.
10% Equinococosis
TC
Masa hipodensa (densidad lquido).
Pared hipercaptante, a veces calcificada.

RM
T1 masa hipointensa.
T2 masa hiperintensa.
Quiste simple adrenal. TC simple y con
contraste ev, cortes axiales. Gran masa
qustica adrenal derecha que no capta
contraste ev.
RM secuencias T2. Se confirma una masa
hiperintensa, que corresponde a un quste.
Produccin hormonal alterada

ESTRS ADRENAL
En condiciones de estrs importante, como en una situacin de shock, se
incrementa la produccin de hormonas de contrarregulacin (corticoides,
metanefrinas). Este hipermetabolismo adrenal se traduce en una
hipercaptacin de contraste glandular.

TC con contrate ev. Fase portal.


Paciente de 54 aos con absceso
heptico ( ) de origen biliar, inestable
hemodinmicament por shock sptico.
Glndulas SR hiperdensas. ( )
Conclusiones

MASAS SR HIPERFUNCIONANTES
La ms frecuente es el ADENOMA.
El diagnstico es principalmente BIOQUMICO.

INCIDENTALOMA SR
ONCOLGICOS: Las pruebas de imagen permiten diferenciar
el adenoma de M1.
NO ONCOLGICOS: Adenoma vs. Carcinoma.

Criterios ADENOMA
Masa bien delimitada <4cm y
TC simple <10UH
TC wash out >50% a los 10min
RM desplazamiento qumico, prdida de seal
>20% en fase opuesta
Bibliografa

1. Khaled M. Elsayes Adrenal Masses: MR Imaging Features with


Pathologic Correlation, RadioGraphics 2004; 24:S73S86

2. William W. Mayo-Smith, MD State-of-the-Art Adrenal Imaging ,


RadioGraphics 2001; 21:9951012

3. Georg Mansmann, Joseph Lau, Ethan Balk, Michael Rothberg, Yukitaka


Miyachi and Stefan R. Bornstein The Clinically Inapparent Adrenal Mass:
Update in Diagnosis and Management

4. Guyton-Hall Tratado de fisiologa mdica. Editorial McGraw-Hill. 9a


edicin
Incidentaloma suprarrenal
Mielolipoma
RM. SUPRESIN GRASA: Prdida de seal. Variable en funcin de la
proporcin de lpidos. Casi siempre es diagnstica cuando existen dudas en el
estudio TC.
RM_T1.

RM. T1 con
supresin grasa

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