Atresia biliar

Es una enfermedad rara , con incidencia de 1 cada 12

000 lactantes
Descrita segn Ladd y Gross como detencin del
desarrollo durante la etapa solida de la formacin del
conducto biliar
 Etiologa es
Multifactorial
1. Infecciosa
2. Autoinmune
3. Defectos morfogenicos
4. Exposicion de toxinas
5. Arteriopatia
 CLASIFICACION
Tipo 1 Presenta
permeabilidad luminal
hacia el conducto
biliar comn y luego
qustica proximal
conducto biliar
Tipo 2 tiene
permeabilidad al nivel
de el conducto
heptico comn

Tipo 3 es donde la
parte ms proximal de
la va biliar
extraheptica dentro
de la porta del hgado
es totalmente slido
Malformaciones congnitas
asociadas
Manifestaciones clnicas
Ictericia..distinguirla de la fisiolgica(investigar si es por mas de 14
das)

Acolia (deposiciones palidas)

Orina oscura
Algoritm
o dx
 ULTRASONOGRAFI
A
1. La ausencia o hipoplasia de la vescula biliar y la falta de
contractilidad de sta. La exploracin debe efectuarse tras un perodo
de ayuno.
2. El signo de la cordon triangular: cono de fibrosis en forma tubular o
de tringulo, con aumento de ecogenicidad a nivel de la porta
hepatitis. Este signo tiene una sensibilidad del 85% y una
especificidad del 100%.
3. Ecografa-Doppler: permite evaluar signos de hipertensin portal,
malformaciones vasculares, etc
 Signo del cordn triangular
 Biopsia heptica
Permite el diagnstico definitivo en un 97-98% de los casos.

Los hallazgos ms caractersticos son:

1. Proliferacin de los conductos biliares.
2. Fibrosis portal.
3. Estasis biliar en los canalculos.
4. Transformacin gigantocelular, menos intensa que en la hepatitis
neonatal a clulas gigantes.
 Proliferacin de
conductos biliares

Hematoxilina eosina
 Flecha gruesa : Tapn
de bilis en via biliar
Flecha delgada :
Proliferacion biliar

TRICROMICA DE MANSON
Exmenes auxiliares
 Tecnica qx

La vescula biliar se retira del hgado y la diseccin se realiza a lo largo

del conducto cstico hasta su unin con la heptica conducto. El mismo
procedimiento se lleva a cabo a lo largo del conducto heptico el hilio
heptico.
 Cuando el rbol biliar no puede seguirse, se realiza una incisin
transversal sobre la superficie anterior del ligamento hepatoduodenal,
y los tejidos conectivos prevasculares del ligamento que puede
contener los conductos biliares rudimentarios.
 Yeyuno se divide aproximadamente 10 cm distal al ligamento de Treitz
y el extremo proximal del yeyuno se anastomosa a un lado del yeyuno
anal, dejando unos 25 a 30 cm. segmento cerrado del yeyuno. El bucle
libre de esta yeyuno ciega es llevado hasta el hilio heptico a travs de
una ranura en la mesocolon de manera Roux-en-Y. Una pequea
abertura, 5 mm. de longitud, es entonces realizado en la frontera
antimesentrico del asa yeyunal ciegos simplemente cerca de su fin.
Entonces, el margen de la abertura del yeyuno se sutura alrededor del
corte final de la masa fibrosa en el hilio heptico
Seguimie
nto
Quiste hepatico
 El quiste de coldoco es una enfermedad muy rara ya que presenta
segn los libros de 1 caso cada 100.000-150.000 nacidos vivos. Es ms
frecuente en Asia y predomina en el sexo femenino
Se diagnostica habitualmente en la infancia, un 80% de los casos
antes de los 10 aos. La etiologa es desconocida
Manifestaciones clinicas
1. Dolor abdominal
2. Masa
3. Ictericia

Menores de 12 aos: Ict obstructiva y masa abdominal

Mayores de 12 aos : Dolor , fiebre , nauseas ,vomitos e ictericia
Ultrasonografia
TAC
T2
 Tcnica quirrgica

El tratamiento de eleccin para los quistes

de coldoco es la excision completa del
quiste con la construccin de una
anastomosis bilioentrica en Y de roux
para restaurar la continuidad con el tracto
gastrointestinal .
Tipo I: El tratamiento de eleccin es la extirpacin completa de
la parte involucrada de las vas biliares extrahepticas . Un
hepaticoyeyunostoma Roux -en-Y se lleva a cabo para restaurar
la continuidad bilioentrica

Tipo II: El divertculo dilatada que comprende un tipo II quiste de

coldoco se escinde en su totalidad. El defecto resultante en el
conducto biliar comn se cierra sobre un tubo en T.
Tipo III ( coledococele ) : La eleccin del tratamiento depende del
tamao del quiste. Coledococeles miden 3 cm o menos pueden ser
tratados eficazmente con esfinterotoma endoscpica. Las lesiones
mayores de 3 cm suelen producir cierto grado de obstruccin
duodenal . Estas lesiones se extirpan quirrgicamente a travs de
un enfoque transduodenal
Tipo IV: El conducto extraheptico dilatado se extirpa totalmente y se lleva
a cabo una hepaticoyeyunostoma Roux -en-Y para restaurar la continuidad.
La enfermedad ductal intraheptica no requiere terapia a menos
hepatolitiasis , estenosis ductales intraheptica y abscesos hepticos estn
presentes . En tales casos , el segmento afectado o lbulo del hgado se
reseca .

Tipo V (enfermedad de Caroli ) : Enfermedad limitada a un lbulo heptico

es susceptible de tratamiento por lobectoma heptica.
Los pacientes con enfermedad bilobar que comienzan a manifestar signos
de insuficiencia heptica , cirrosis biliar , o hipertensin portal pueden ser
candidatos para un trasplante de hgado
 CARCINOGENESIS
La incidencia aumenta en un 10 a 15%

Distribucion de tipos de cancer :

Adenocarcinoma 73%84%
Carcinoma anaplastico 10%
undifferentiated cancer 5%7%
Carcinoma de celulas escamosas 5%

El sitio de cancer
Conducto biliar extrahepatico en 50% 62% en pacientes
Vesicula biliar en 38%46%,
Conducto biliar intrahepatico en 2.5%
Higado y pancreas 0.7%