Shaad/ 38 : 29

Kitab ( Al Quran ) yang Kami turunkan

kepadamu penuh berkah agar mereka
menghayati ayat-ayatnya dan agar
orang-orang yang berakal sehat
mendapat pelajaran
 IWAN SETIAWAN
FAKULTAS KEDOKTERAN UMS
SURAKARTA
 SISTEM NEUROMUSCULER

SISTEM MUSCULOSCELETAL

SISTEM SARAF
TULANG
SENDI
BURSA
SERABUT SARAF TENDO
SARAF PUSAT MOTOR END PLATE
LIGAMENTUM
OTOT
SARAF TEPI OTOT
SARAF OTONOM
Nervous System Anatomy
Divisions of the nervous system:
Central Nervous System
Brain and spinal cord
Peripheral Nervous System
Peripheral nerves
Autonomic Nervous System
Symphathetic nervous system
Parasympathetic nervous system
KOMPONEN NEUROMUSCULER

SelSaraf (serabut saraf)

Motor end Plate
(Neuromuscular junction)
Otot
 NEUROMUSCULER
Myopathies

Myasthenia

Motor Neurone Disorders

(ALS) Peripheral Neuropathy
(Neuropathic pain, GBS)
 PENYEBAB

Genetik dan ggn pertumbuhan

Trauma
Gangguan pada vasularisasi
Infeksi
Penyakit autoimmun
Gangguan nuri dan metabolik
Penyakit Neurodegenerative
Tumor
 Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS)
Progressive Bulbar Palsy (PBP)
Proressive Muscular Atrophy (PMA)
Primary Lateral Sclerosis (PLS)
 Depend on area of nervous system affected:

stumbling
foot drop
loss of dexterity
weakened grip
cramps
change of voice quality
slurred speech
early swallowing difficulties
muscle wasting
fatigue
 Adult-onset motor neuron disease
Progressive degeneration & loss of motor
function
Called Lou Gehrigs Disease (1941)
Males between 50-60 Years old
About 6/100,000 adult population in US
25,000-30,000 cases total in US
 SYMPTOM : progressive muscle weakness,
atrophy, and fasciculations (twitching)
Eventual involvement of mouth, respiratory
muscles, end-stage is complete paralysis
75-80% begin with limb involvement
Slurred speech, hoarseness, dysphagia,
tripping & stumbling, trouble with usual
daily activities
 Neuropati perifer
Trigeminal neuralgia
Post Herpetik neuralgia
Diabetik Neuropati
Guillain Barre Syndrome (polyneuropathy)
Carpal tunnel syndrome (mono neuropathy)
Lepra
Defisiensi vitamin B1
Definisi GBS :
Penyakit autoimun yang ditandai demyelinasi akut,
yang terutama mengenai susunan saraf tepi.
Epidemiologi GBS
1- 4 kasus/100.000
Paling banyak pada pria
Meningkat sesuai usia
Insidennya bervariasi sesuai musim
- Gangguan Motorik:
paralisis yang progressif, simetris pada extremitas
bawah dan atas, bersifat asendern
dimulai dari distal ke proksimal
- Gangguan sensibilitas: Stocking, dan glove
sensory loss (dysesthesia)
- Gangguan otonom:
penyebab kematian
 NEUROMUSCULER JUNCTION

Release of acetylcholine:
Botulism (toxin = endopeptidase targeting various
proteins mediating exocytosis)
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (antibodies
to voltage-gated calcium channel)
Acetylcholine receptor blockade:
Myasthenia gravis (antibodies to ACh receptor)
 Neuromuscular junction
Myasthenia gravis
Lambert-Eaton Myasthenic syndrome
Tetanus
Botulism
 Myasthenia Gravis
Kelemahan yang berfluktuasi
Mata: ptosis, diplopia
Bulbar weakness: dysarthria,
dysphagia
Kelemahan otot proksimal
Kelemahan respirasi
Penyakit autoimun pada transmisi
Normal reflexes neuromuskular junction yang diakibatkan
Normal sensation oleh antibodi yang menyerang reseptor
asetilkolin atau melawan muscle spesific
Berkaitan dg thymoma receptor tyrosine kinase
Berkaitan dg penyakit autoimun
 PENYAKIT OTOT (miopati)
Terdapat kelemahan, kelelahan, atrofi,
lembeknya otot skelet, kram otot, nyeri, pegal
Kelemahan : proksimal dan simetris
Reflex normal (sering menurun)
Sensibilitas normal
 Acquired Myopathy
Inflammatory : Toxic :
Polymyositis Steroid
Dermatomyositis Statins
Infection : Trypthan
Bacterial pyomyositis Alcohol
Viral infection Associated systemic dis:
Thyroid
SLE
Rhematoid artritis
 Inherited Myopathies
Muscular dystrophy Metabolic myopathy:
Duchane muscular Glycogen storage
dystrophy disorder
Myotonic dystrophy Carnitine deficiency
Limb girdle muscular Fatty acid oxidation
dystrophy defect
Congenital myopathy: Mitochondrial
Nemaline myopathy myopathy:
Central core myopathy Progressive external
opthalmoplegia
 Myopathy: symptoms
Muscle Weakness
Proximal Muscles>distal muscles
Fatigue
Difficulty rising from a chair, floor, tub
Difficulty with stairs
Difficulty with overhead tasks
Respiratory muscles
Bulbar weakness- speech, swallowing,
oculomotor, facial
 Myopathy: symptoms
Pain
Mostly with inflammatory
and metabolic
High serum CK level
Aching, dull, cramping
Patients will say: sore,
ache, spasm
No numbness or paresthesias
 Duchenne Musculer Dystrophy

Bentuk dystrophy musculorum progressiva

yang paling berat dan paling umum
ditemukan. Penyakit ini diturunkan secara sex-
linked resesif.
Mulai sebelum umur 5 tahun. Dapat
ditemukan sporadic atau mengenai beberapa
anggota keluarga.
Pria > wanita.
 Duchenne Musculer Dystrophy

Pseudohypertrophic muscular dystrophy

Onset : gejala berangsur-angsur.
Seorang anak yang sebelumnya normal
kemudian mulai berjalan kaku, gampang jatuh
dan sukar bangkit bila tidak dibantu,
adakalanya pada anamnesa penderita tidak
pernah berjalan baik
 Penyakit autosomal dominan
Onset 10-25 tahun
Berhubungan dengan kadar kalium dalam
plasma
Terjadi saat istirahat sehabis latihan berat
Tanda awal nyeri otot, disusul kelemahan
otot, mulai ekstremitas bawah lalu atas,
badan dan leher
Refleks tendo mungkin menurun
Sensibilitas tidak terganggu
 Diantara serangan, otot bekerja secara
normal
Ada 2 tipe paralisis periodik yang umum:
Hypokalemic (mutasi pada sodium channel gene
di kromosom 1) : serangan terjadi beberapa jam
sampai menetap beberapa hari
Hyperkalemic (mutasi pada sodium channnel
gene di kromosom 17) : berlangsung 1 sampai 2
jam
 Nyeri pada penyakit sistem Saraf
Neuropatik pain (neuralgia trigeminal, post
herpetik, diabetik), central neuropatic pain
(stroke, spinal cord diseases)
Spastisitas otot (stroke, spinal cord diseases)
Rigiditas otot (Parkinsons disease, tetanus,
distonia)
Deformitas sendi