Disusun oleh :

Nicolaus Pradana
1261050025

Pembimbing :
dr. Retno Sawitri, Sp.KK
dr. Shinta J.B Toban Rambu, Sp.KK. MKes

KEPANITERAAN ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN

PERIODE 03 April 2017 06 Mei 2017
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
JAKARTA
2017
 Pemfigus vulgaris berasal dari 2 kata, yaitu pemphix berasal dari Bahasa Yunani yang artinya
gelembung dan vulgaris berasal dari Bahasa Latin yang artinya umum
Pemfigus vulgaris merupakan penyakit kulit autoimun berbula kronik, menyerang kulit dan
membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat
proses akantolisis dan secara imunopatologik ditemukan antibodi terhadap komponen
desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG, terikat maupun beredar dalam sirkulasi
darah
 Pemfigus vulgaris sering terjadi pada orang Yahudi, Mediterenian dan Timur Tengah
Jerusalem terjadi pada 1,6 per 100.000 penduduk per tahun
Iran terjadi pada 10,0 per 100.000 penduduk per tahun
Eropa terjadi pada 0,7 per 100.000 penduduk per tahun
 Perbandingan Jenis Kelamin
Pada daerah dengan angka kejadian cukup tinggi menunjukkan perbandingan jenis kelamin laki-
laki dan perempuan 1 : 1,33/2,25

Onset Menurut Umur

Tabel 1. Di samping menunjukkan perbandingan jenis kelamin dan usia

penderita pemfigus vulgaris. Tabel di atas diambil dari jurnal Pemphigus
Vulgaris dan Mucous Membrane Pemphigoid : Update on
Etiophatogenesis, Oral Manifestation and Management
 Pemfigus vulgaris disebabkan karena autoimun, pada serum penderita akan ditemukan
autoantibodi, juga dapat disebabkan oleh obat (drug-induced pemphigus)
 Terdapat antibodi antidesmoglein yaitu IgG4 yang akan menyebabkan akantolisis dan
terbentuknya bula

Gambar 1. Di atas menunjukkan antibodi desmoglein pada

penderita pemfigus vulgaris. Gambar di atas diambil dari
Fitzpatricks Patrick Dermatology in General Medicine. 7th
edition.
 Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut kira-
kira pada 60% kasus, berupa erosi yang disertai pembentukan krusta
Lesi dapat muncul berbulan-bulan sebelum timbul generalisata
Setelah bula muncul 2-3 hari bula akan ruptur dan mengeluarkan cairan berwarna putih
dan menimbulkan rasa nyeri
Gambar 2. Di atas merupakan bula yang mudah Gambar 3. Di atas menunjukkan flaccid blister. Gambar
ruptur. Gambar di atas diambil dari Fitzpatricks
color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology. di atas diambil dari Fitzpatricks Patrick Dermatology in
7th edition. General Medicine. 7th edition.
 PEMERIKSAAN NIKOLSKY

Cara Pertama Cara Kedua

Gambar 6. Di atas menunjukkan adanya kulit yang Gambar 7. Di atas menunjukkan bula yang melebar pada
terkelupas. Gambar diatas diambil dari cursoenarm.net saat dilakukan penekanan. Gambar di atas diambil dari
cursonarm.net
Tabel 2. Di atas menunjukkan skoring derajat pemfigus vulgaris. Tabel di atas diambil dari jurnal
Pemfigus Vulgaris : Diagnosis dan Tatalaksana
HISTOPATOLOGI

Gambar 8. Di atas menunjukkan histopotologi pada pemfigus vulgaris. Suprabasal

akantolisis. The row of tombstone. Gambar di atas diambil dari Fitzpatricks Patrick
Dermatology in General Medicine. 7th edition
 IMUNOFLORESENSI

Gambar 6. Di atas menunjukkan direct Gambar 7. Di atas menunjukkan indirect immunofluorescence

immunofluorescence untuk IgG yang terletak pada kulit dengan serum pada pasien pemfigus pada kulit yang normal.
perilesional pasien pemfigus vulgaris. Gambar di atas Gambar di atas diambil dari Fitzpatricks Patrick Dermatology in
diambil dari Fitzpatricks Patrick Dermatology in General Medicine. 7th edition.
General Medicine. 7th edition.
 Pemfigus Vulgaris Dermatitis Herpetiformis

Terutama terdapat pada orang dewasa Dapat mengenai anak dan dewasa

Keadaan umum buruk Keadaan umum baik

Tidak gatal Keluhan sangat gatal

Bula berdinding kendur, biasanya generalisata Ruam polimorf, dinding vesikel atau bula tegang
dan berkelompok. Mempunyai tempat predileksi

Pada histopatologik letak vesikel atau bula di Pada histopatologik letak vesikel atau bula di
intraepidermal dan terdapat akantolisis subepidermal

Imunofluoresensi menunjukkan IgG terletak di Imunofluoresensi menunjukkan IgA berbentuk

Intraepidermal granular intrapapilar
Gambar 2. Di atas merupakan bula yang mudah ruptur.
Gambar di atas diambil dari Fitzpatricks color Atlas and
Synopsis of Clinical Dermatology. 7th edition.

Gambar 8. Di atas merupakan bula berdinding tegang.

Gambar di atas diambil dari Fitzpatricks color Atlas and
Synopsis of Clinical Dermatology. 7th edition.
 Pemfigus Vulgaris Pemfigoid Bulosa

Keadaan umum buruk Keadaan umum baik

Terutama terdapat pada orang dewasa Terdapat pada semua umur terutama orang tua

Bula berdinding kendur Terdiri dari bula dan vesikel berdinding tegang

Generalisata Tempat predileksi adalah di bagian ketiak, lengan

bagian fleksor dan lipat paha

Pada histopatologik letak vesikel atau bula di Pada histopatologik vesikel/bula terletak pada
intraepidermal dan terdapat akantolisis subepidermal
Gambar 3. Di atas menunjukkan flaccid blister. Gambar 9. Di atas merupakan bula berdinding
Gambar di atas diambil dari Fitzpatricks Patrick tegang pada penderita pemfigoid bulosa. Gambar
Dermatology in General Medicine. 7th edition. di atas diambil dari Fitzpatricks color Atlas and
Synopsis of Clinical Dermatology. 7th edition.
PEMFIGOID SIKATRIKAL

Kelainan mukosa tersering adalah mulut (90%), disusul konjungtiva (60%)

Kelainan kulit dapat ditemukan pada 10-30% penderita, berupa bula tegang di inguinal dan
ekstremitas, dapat pula generalisata
 Obat utama adalah kortikosteroid karena imunosupresif
Yang sering digunakan adalah prednison
Prednison dosisnya 60-150 mg sehari dan 3 mg/kgBB sehari pada pemfigus vulgaris yang
berat
Respon klinis baik bila dalam 2-3 bulan tidak terdapat lesi, sehingga dosis diturunkan
mencapai 40 mg per hari dalam 6-9 bulan
Dosis pemeliharaan 5 mg per hari
 Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid dapat dikombinasikan ajuvan terkuat, yaitu
sitostatik
Obat sitostatik untuk pemfigus ialah azatioprin, siklofosfamid, metotreksat dan
mikofenolat mofetil
AZATIOPRIN
Dikombinasikan dengan prednison
setelah 1 tahun penggunaan prednison
Dosis azatioprin 2,5 mg/KgBB/hari dan
dosis prednison 2 mg/KgBB/hari
Efek samping setelah 2-4 minggu, berupa
menekan sistem hematopoietik
SIKLOFOSFAMID
Kurang diajurkan karena efek sampingnya
yang kuat. Berupa toksisitas saluran
kemih berupa sistitis hemoragik setelah
penggunaan selama 6 minggu
Dosisnya 50-100 mg sehari
METROTREKSAT MIKROFENOLAT MOFETIL
Jarang digunakan karena kurang Dosisnya 2x1 g sehari
bermanfaat Efek samping berupa limfopenia tanpa
Dosisnya 25 mg per minggu i.m. atau p.o. neutropenia, mual dan diare
Tidak boleh diberikan pada ibu hamil
karena dapat membuat malformasi pada
fetal
 Sebelum kortikosteroid digunakan kematian terjadi pada 50% penderita dalam tahun
pertama
Sebab kematian adalah sepsis, kahesia dan ketidak seimbangan elektrolit
Pengobatan kortikosteroid membuat prognosis lebih baik. Mengurangi angka kematian 5%
hingga 15%
 DAFTAR PUSTAKA

Wiryadi BE. Dermatosis Vesikobulosa Kronik. Menaldi SLSW, editor. Ilmu Penyakit
Kulit dan Kelamin. Edisi ke-7. Jakarta. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
2016. h 234-8
Payne AS, Stanley JR. Pemphigus. Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Lefell
DJ, Wolff K, editor. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 8th edition. Volume
1. United State of Amerika. Mc Graw Hill. 2012. p 586-99
Jurnal Pemfigus Vulgaris : Diagnosis dan Tatalaksana. 2016 ; 43(12). h 905-8
Diunduh dari : http://www.kalbemed.com/Portals/6/09_247Pemfigus%20Vulgaris-
Diagnosis%20dan%20Tatalaksana.pdf
Pemphigus Vulgaris and Mucous Membrane Pemphigoid : Update on Etiophatogenesis,
Oral Manifestation and Management. 2011 ; 3(3). p 246-50
Diunduh dari : : http://www.medicinaoral.com/odo/volumenes/v3i3/jcedv3i3p246.pdf
 Loo LY, Anjali J, Mark TBY, Etiene WCE, Lin TW. Immunodermatology. Chua SH, Goh
CL, NG SK, Tan SH, editor. Asian Skin a reference color atlas of Dermatology and
Venereology. 2nd edition. Singapore. Mc Graw Hill. 2015. p 301-6
Manifestation of Pemphigus Vulgaris in the Orofacial Region. 2003 ; 76(1). p 55-60
Diunduh dari :
http://www.med.muni.cz/biomedjournal/pdf/2003/01/055-062.pdf
Indonesian Journal of Dentistry, Pemphigus Vulgaris : Pentingnya Diagnosa Dini,
Penatalaksanaan yang Komprehensif dan Adekuat. 2009 ; 16(1). h 1-6
Diunduh dari :
http://download.portalgaruda.org/article.php?article=202178&val=6661&title=PEMP
HIGUS%20VULGARIS%20:%20PENTINGNYA%20DIAGNOSIS%20DINI,%20PENAT
ALAKSANAAN%20YANG%20KOMPREHENSIF%20DAN%20ADEKUAT
 British Journal of Dermatology, Guideline for the Management of Pemphigus Vulgaris.
2003 ; 149. p 926-937
Diunduh dari :
http://www.bad.org.uk/library-media%5Cdocuments%5CPemphigus_vulgaris_2003.pdf
Mimouni D, Anhalt GJ.Pemphigus. Lebwohl MG, Heymann WR, Jones JB, Coulson I, editor.
Treatment of Skin Diseases Comprehensive Therapeutic Strategies. 3rd edition. China.
Saunders Elsevier. 2010. p 540-3
International Journal of Current Pharmaceutical Research, Review Article on Treatment of
Pemphigus Vulgaris. 2012 ; 4(4). p 10-3
Diunduh dari :
http://www.ijcpr.org/Issues/Vol4Issue4/604.pdf