Sndromes

Anmicos
Dr.Oscar Ruiz Franco
Profesor Asociado
Presidente del Comit de Hematologa
Jefe del Servicio de Hematologia Clnica del Hospital
Nacional Dos de Mayo
 Generalidades:
La hemoglobina es una protena compleja que
est conformada por dos estructuras
importantes:
1) Ncleo Hem:
- Protoporfirina
- Fierro reducido
2) Globina:
- 2 cadenas alfa: cromosoma 16
- 2 cadenas no alfa: cromosoma 11 (beta,
gamma, delta)
Valores normales de Hemoglobina
(OMS)
Adultos: - Varones: 15g% 2
- Mujeres: 14g% 2
Gestantes: 13g% 2
Nios < 6 aos: 14g% 2
Ancianos: - Varones: 15g% 2
- Mujeres: 14g% 2
 Hemoglobina y Hematocrito
segn altitud
Aumento de Hb. Aumento de Hto.
Altura Segn altura. (Fuente MINSA)
m.s.n.m. Hemoglobina (g/dL) Hematocrito
(%)
< 1000 0 0
1000 0.2 0.5
1500 0.5 1.5
2000 0.8 2.5
2500 1.3 4.0
3000 1.9 6.0
3500 2.7 8.5
4000 3.5 11
4500 4.5 14
Definicin de Anemia:
Disminucin de la masa total de glbulos
rojos circulantes.
El mejor parmetro para evaluar la anemia
es la HEMOGLOBINA.
Clnica:
Sntomas Generales: palidez, astenia,
incremento del sueo, taquicardia, soplo
sistlico multifocal.
Sntomas Especficos: de acuerdo a la
etiologa.
Clasificacin: Por Conteo de
Reticulocitos
(V.N.:0,5-2%)

Por Menor Produccin

Por Mayor Destruccin
 CORRECCION DE
RETICULOCITOS
RC= Hto (paciente) x reticulocitos
Hto (ideal)

Hematocrito Ideal: varon adulto (45%)

mujer adulta (40%)
nios (36%)
Por Menor Produccin: Reticulocitos
normales o disminuidos.
1. Carenciales: fierro, folato, vitamina B12
2. Insuficiencia Medular: Aplasia Medular, Sndromes
Mielodisplsicos.
3. Neoplasias Hematolgicas: Leucemia Aguda, Leucemia
Crnica, Linfomas , Mieloma Mltiple, Sndromes
Mieloproliferativos Crnicos (salvo Policitemia Vera)
4. Mieloptisis: Neoplasias No Hematolgicas
(Adenocarcinomas), Infecciones Granulomatosas
(Brucellosis, Tuberculosis)
5. Por Enfermedad Crnica
6. Por Insuficiencia Renal Crnica
7. Por Endocrinopatas
Por Mayor Destruccin: Reticulocitosis

1) Congnitas:
A. Membranopatas: Esferocitosis Hereditaria,
Eliptocitosis Hereditaria
B. Enzimopatas: Deficiencia de G-6-P-D,
Deficiencia de Piruvato Quinasa
C. Hemoglobinopatas: Hemoglobinas Anormales,
Talasemias
2) Adquiridas: Realizar prueba de Coombs
Directa
A. Inmunes: Coombs Directo Positivo
Anemia Hemoltica Autoinmune Primaria
Anemia Hemoltica Autoinmune Secundaria:
- Transtornos Linfoproliferativos: Linfomas, Leucemia
Linfoide Crnica.
- Colagenopatas: Lupus Eritematoso Sistmico
- Infecciones Bacterianas (Brucellosis)
- Infecciones Virales (Hepatitis, VIH)
- Neoplasias No Linfoides: Tumor de Ovario.
- Medicamentos: Alfa Metildopa, Rifampicina
B. No Inmunes: Coombs Directo
Negativo
Anemia Hemoltica Traumatica de Origen Cardiaco.
Hemoglobinuria de la Marcha
Anemia Hemoltica Microangioptica: CID
Anemia Hemoltica por Agentes Qumicos y Fsicos:
Plomo, Cobre, Oxigeno Puro, Venenos, Quemaduras.
Anemia Hemoltica Por Infecciones con
Microorganismos: Paludismo, Bartonellosis, Clostridium,
Virus (Citomegalovirus)
ANEMIAS CARENCIALES: por
falta de oligoelementos o vitaminas
ANEMIA FERROPENICA
La ms frecuente en el mundo, sobretodo
en los pases pobres.
Etapas:
- Ferropenia pre latente: disminucin Hierro
medular.
- Ferropenia latente: disminucin ferritina y sat.
Transferina.
- Eritropoyesis ferropnica: anemia, microcitosis e
hipocromia
 ERITROPOYESIS
FERROPENICA
Islote eritroblstico: Unidad funcional
fundamental para la entrada del hierro de los
macrfagos medulares a los eritroblastos.
Conformacin: un macrfago rodeado de
eritroblastos. Por rofeocitosis el macrfago cede
el hierro a los eritroblastos.
Hierro medular: 80% sirve para sintesis Hb; 20%
como depsito (ferritina y hemosiderina).
 ERITROPOYESIS
FERROPENICA
No existe transferencia del hierro medular
a los eritroblastos por falta del
oligoelemento.
Consecuencias: microcitosis e hipocromia.
Causas:
Ingesta Inadecuada
Malabsorcin
Prdida Crnica
Hemlisis Intravascular
Desviacin del Hierro de la Madre al
Feto/Lactante
Patogenia
La falta de hierro interfiere en la sntesis del HEM,
lo que causa menor sntesis de hemoglobina.
Disminuye la actividad de protenas que contienen
hierro: Citocromos, Mieloperoxidasa.
Disfuncin neurolgica con disminucin del
rendimiento intelectual, irritabilidad, cefalea, pica.
Disminucin de la secrecin de cido gstrico.
Puede haber atrofia de la mucosa oral, vas
gastrointestinales, piel y faneras.
Sntomas Especficos:
Boca: glositis, estomatitis, queilitis
comisural
Uas: platoniquia, coiloniquia.
Cabellos: alopecia, sequedad.
Pica
Estmago: dispepsia
Laboratorio:
Hemograma:
- Eritrocitos: Aumento del ndice de anisocitosis
Microcitosis (VCM <80 fl)
Hipocroma (HCM <27 pg)
Clulas en Habano o Lpiz
- Leucocitos: Rara vez hay leucopenia.
- Plaquetas: Trombocitopenia: 28% (en nios)
Trombocitosis: 35% en nios
50-75% en adultos
Mdula sea:
- Ausencia o disminucin de hemosiderina
- Celularidad normal o incrementada

Metabolismo del Hierro:

- Hierro srico disminuido
- Capacidad de unin de la transferrina
(TIBC)
aumentada.
- Ferritina srica disminuida
Tratamiento:

Va Oral: 100-200 mg. de hierro elemental

por da segn los valores de hemoglobina,
hasta 4 o 6 meses.
Va Parenteral:
Fe ( mg.)= (Hb I - HbR) x Peso (Kg) x 2,2 +
1000
Anemia Megaloblstica
Causada por disminucin en la sntesis de
ADN, debido a deficiencia de folato y/o
vitamina B12
Se caracteriza por detencin en la
maduracin: clulas grandes con ncleo
inmaduro. La alteracin se presenta en las
tres series celulares de la mdula sea.
 FISIOPATOLOGIA
La anemia megaloblstica es expresin del transtorno
madurativo de los precursores de la eritropoyesis debido a
la falta de cobalamina y ac. Flico (vitaminas esenciales
para la sntesis del DNA).
Hematopoyesis normal:Las clulas con capacidad de
autoduplicarse se encuentran la mayor parte del tiempo
en reposo G0.
En mitosis (S) duplican su contenido de DNA y cada
clula vuelve a la fase de reposo.
Hematopoyesis megaloblstica: La fase S esta
prolongada, por ende hay ms clulas intentando duplicar
su contenido de DNA que en fase de reposo.
 FISIOPATOLOGIA
Esto se traduce en clulas grandes y
cromatina reticulada.
Este transtorno del DNA se acompaa de
sntesis normal de Hb, por lo tanto no hay
hipocromia.
Causas:
Ingesta Inadecuada
Malabsorcin
Incremento de los requerimientos
Uso de frmacos: antineoplsicos,
quimioterpicos
Patogenia
La falta de folato y/o vitamina B12 altera
la formacin del ADN, pues se produce
una menor conversin de uridina en
timidina.
Los antineoplsicos inhiben la enzima
tetrahidrofolatoreductasa quien
trasforma el folato inactivo en activo
Requerimientos:

Folato: 50 g / da
Vitamina B12: 1 - 2 g / da
Sntomas Especficos:
Piel: seca y amarillenta
Mucosas: ictericia leve
Boca: glositis
Intestino: diarrea crnica
Estmago: dispepsia
Trastornos Neurolgicos: slo en falta de vitamina
B12:
1) Parestesias
2) Alteracin de la sensibilidad propioceptiva
3) Degeneracin combinada de la mdula espinal:
ataxia espstica por desmielinizacin de los
cordones posterior y lateral.
Laboratorio:
Hemograma:
- Eritrocitos: Aumento del ndice de anisocitosis
(RDW > 14,5%).
Macroovalocitos (VCM>100 fl).
Cuerpos de Howell - Jolly
- Leucocitos: Leucopenia frecuente
Hipersegmentacin de PMN> 5%
- Plaquetas: Trombocitopenia frecuente
Macroplaquetas
Mdula sea:
Aumento de hemosiderina
Celularidad incrementada
Detencin en la maduracin celular

Bioqumica:
Folato srico disminuido
Folato Eritrocitario disminuido
Vitamina B12 srica disminuida
Tratamiento:

Folato: 1-5mg./da por 6 meses, dependiendo

de la causa.
Vitamina B12:
1000g/da por 10-14 das parenteral
1000 g / semana, hasta normalizar la hemoglobina
1000g / mes por 6-12 meses, dependiendo de la
causa.
Aplasia Medular

Pancitopenia con
disminucin importante del
nmero de clulas de la
mdula sea.
 FISIOPATOLOGIA
Lesin txica directa sobre los
progenitores: ejemplo, enfermedades
virales.
Presencia de fenmenos inmunolgicos:
Mediados por linfocitos T; ejemplo,
enfermedades autoinmunes (LES).
Aplasia severa:
Neutrfilos: < 500 / mm3
Reticulocitos: < 1%
Plaquetas: < 20,000 / mm3
Celularidad en Mdula sea: < 25 %
Causas:
Dao de la clula madre
Deficiencia en el microambiente
Defecto o deficiencia del factor de
crecimiento
Supresin inmunitaria de la mdula sea
Tipos:
Idioptica: 50 - 70 %
Secundaria: frmacos (cloranfenicol),
radiacin, virus, colagenopatas.
Hereditaria: Anemia de Fanconi,
Sndrome de Schwachman -
Diamond.
Clnica: de acuerdo a la severidad
de la pancitopenia

Anemia
Fiebre
Sangrado
Laboratorio:

Hemograma: Pancitopenia
Eritrocitos: VCM normal o alto
Leucocitos: Neutropenia
Linfocitosis relativa
Plaquetas: Trombocitopenia
Mdula sea: Aspirado y
Biopsia
Aumento de hemosiderina
Aumento de clulas grasas
Celularidad disminuida
Tratamiento:
Inmunosupresin: TRIPLE (remisin entre
50-70%)

I Globulina Antitimoctica (GAT): 15-40

mg/Kg/da por 4 a 10 das EV.
II Ciclosporina: 3-7 mg/Kg/da por 4 a 6
meses.
III Prednisona: 40 mg/ m2 /da por 2
semanas y luego disminucin gradual
segn el caso.
Transplante de Mdula sea:
I Alognico: de eleccin para aplasia severa, en
personas menores de 40 aos con
donante HLA idntico.
Curacin en 80%
II De Clulas de Cordn Umbilical

De Mantenimiento: de acuerdo a las complicaciones,

usar hemoderivados, antibiticos,
etc.
Anemias Hemolticas
Definicin:
Aquellas en las cuales el tiempo
de vida media del eritrocito est
acortado (menor de 120 das).
Clnica de Hemlisis:
Hallazgos Generales:
Anemia
Ictericia
Hepato - esplenomegalia
Hallazgos de Hemlisis Crnica:

Litiasis vesicular en jvenes

Ulceras en partes distales de las
extremidades
Alteraciones esquelticas
Retardo del crecimiento
Hallazgos de Laboratorio:
Policromatofilia
Punteado Basfilo
Normoblastos
Disminucin de la Haptoglobina
Aumento de DHL
Aumento de la bilirrubina a predominio indirecto
Hemoglobinuria: Hemlisis Intravascular