Miastenia Gravis

Paciente femenino de 38 aos de edad, sin antecedentes

personales patolgicos de importancia, comienza
insidiosamente en febrero de 2008 con disfagia
orofaringea para slidos y lquidos
Consulta en el servicio de otorrinolaringologa del
Hospital Churruca, donde se objetiva una ligera asimetra
de la pared de la orofaringe, con mayor tamao en su
porcin derecha. Se realiza una tomografa computada de
cuello que informa ausencia de alteraciones
densitomtricas significativas en los tejidos blandos
parafarngeos

Caso Clnico
 Se continan los estudios con una rinofibrolaringoscopa
y una biopsia de cavum, no encontrndose alteraciones
significativas.
Se la deriva al Servicio de Gastroenterologa del mismo
Hospital donde se le solicita una videodeglucin sin
objetivarse trastornos deglutorios. Se le realiza una
videoendoscopa digestiva alta constatndose solamente
una hernia hiatal de 2 cm.
 Adems se informa la presencia de un esfnter esofgico
inferior hipotensivo y un trastorno motor inespecfico del
cuerpo esofgico (peristalsis inefectiva). Dichos hallazgos
se interpretan inicialmente como secundarios a reflujo
gastroesofgico por lo que se comienza con una doble
dosis de omeprazol asociado a proquinticos.
 Despus de tres meses con dicha teraputica y al no
percibir ninguna mejora sintomtica, se solicita la
evaluacin por el Servicio de Psiquiatra, al considerar el
marcado componente de ansiedad que presentaba la
paciente, no encontrndose trastornos significativos que
justifiquen el cuadro clnico
 Debido a la progresin de los sntomas, la paciente
requiere la colocacin de una sonda de alimentacin
enteral (K108) para impedir un dficit nutricional. Con la
intencin de descartar causas neurolgicas se realiza una
resonancia nuclear magntica de cerebro que se informa
como normal.
 Se realizaron estudios electromiogrficos en los que se
reconocieron signos sugestivos de compromiso de la unin
neuromuscular correspondientes a un cuadro miastnico
primario. Se realizo tomografa computada de trax y
mediastino, descartndose la presencia de un Timoma.
Se inicio el tratamiento con dosis progresivas de
piridostigmina. La paciente comenz a presentar mejora
clnica hasta dejar de percibir la disfagia, logrndose as retirar
la sonda de alimentacin enteral. Actualmente la paciente se
encuentra asintomtica y en control ambulatorio
 Es una enfermedad autoinmune y crnica de la
transmisin neuromuscular, debida a una disminucin o
bloqueo del numero de receptores de acetilcolina en la
placa motora.
Tiene una prevalencia de 20/1.000.000. Afecta individuos
de todas las razas y edades con un primer pico en la tercer
dcada de vida y un segundo pico entre la sexta y
sptima.

Miastenia Gravis
 Hasta 1998 se consideraba que el diagnostico demoraba 5
aos desde el comienzo de los sntomas
Actualmente se considera que el diagnostico demora
entre 6 meses y 2 aos.
Alrededor del 10% de los pacientes con miastenia tienen
un Timoma, con pico de incidencia entre los 30 y 50
aos.
Se asocia con enfermedades autoinmunes como artritis
reumatoide, enfermedades tiroides y lupus.
 Es una enfermedad mediada por anticuerpos. Estos actan
de tres formas
a) Inhibicin directa.
b) Formando complejos.
c) Activando el sistema del complemento.

Patogenia
 Debilidad muscular indolora, que aumenta con el uso
muscular y mejora tras el reposo
Diplopa y ptosis palpebral
Sonrisa en gruido
Dificultad para masticar
Disfagia
Disminucin de los movimientos de la lengua

Manifestaciones clnicas
Facie miastenica
 Miastenia Gravis ocular
Miastenia Gravis generalizada con anticuerpos contra el
receptor de acetilcolina
Miastenia Gravis generalizada con anticuerpos contra la
cinasa especifica del musculo
Miastenia Gravis generalizada sin anticuerpos contra el
receptor de acetilcolina ni contra la cinasa especifica del
musculo

Clasificacion
 Se desencadena por frmacos, por infecciones o por
causas ambientales
El empeoramiento de los sntomas bulbares en el paciente
miastnico produce acumulacin de secreciones en la
orofaringe y tos inefectiva, lo que eleva el riesgo de
microaspiracin y atelectasia. El dao de los msculos
ventilatorios, suele iniciar en los msculos intercostales y
accesorios, para despus afectar la movilidad
diafragmtica.

Crisis miastenica
 Disminuye de esta forma la capacidad residual funcional,
lo que genera atelectasia incrementando el trabajo
respiratorio, exacerba la debilidad muscular y culmina en
la alteracin de la relacin ventilacin-perfusin,
causando hipoxia e hipercapnia. El proceso de dao en la
mecnica de la respiracin puede llevar das o algunas
horas
 La clnica del paciente debe generar la sospecha de
Miastenia Gravis.
Se confirma por
a) Test del tensilon (prueba de la anticolinesterasa)
b) Anlisis electrodiagnostico
c) Anticuerpos anti acetilcolina

Diagnostico
 Sndrome de Lambert Eaton: comienza con dificultad
para caminar, es infrecuente que tenga manifestaciones
oculares.
Miastenia causada por medicamentos: penicilamina,
aminoglucosidos, lidocaina, fenitoina.
Botulismo

Diagnostico diferencial
 Miastenia ocular
Piridostigmina
Prednisona: 5mg das alternos.
* Considerar ciruga muscular ocular si no responde a la
prednisona.

Tratamiento y Pronostico
 Timoma
Suele requerir ciruga.
 Piridostigmina
Timectomia, aun si no hay Timoma
Prednisona: 10mg das alternos
Azatriopona + prednisona
(considerar metotrexato si no se tolera azatriopina)

Miastenia grave
generalizada sin Timoma
 Genera mejora a corto plazo (4-6 semanas)
Prepara al paciente con vistas a la timectomia o para
cubrir el inicio con prednisona

Plasmaferesis o infusion
de inmunoglobulinas
 Puede haber mejora sustancial o remisin con esperanza
de vida normal.
El pronostico es malo si hay Timoma invasivo.

Pronostico
FIN