Enfermedades de la

Adenohipfisis
Dr. Marcelo Coca Villarroel
MEDICINA INTERNA
 Enfermedades de la
Adenohipfisis
La ACROMEGALIA es una enfermedad
producida por la hipersecrecin crnica e
inapropiada de GH
Cuando el aumento de secrecin
acontece mientras estos permanecen
abiertos se origina el gigantismo
En general, la acromegalia se desarrolla
muy lentamente.
 Acromegalia y gigantismo
Es producida en el
99% de los casos por
un tumor hipofisario
secretor de GH
Son en general
macroadenomas e
intraselares
Causas Hipersomatotrofismo
Causas Hipersomatotrofismo
Etiologa y anatoma
patolgica
 CONTROL DEFECTO PRIMARIO DE
HIPOTALMICO LA CLULA
SOMATOTROPA

ADENOMA HIPOFISARIO

ACTIVADORES
ONCOGENES
SUPRESORES
Genes implicados en la patognesis
de los adenomas hipofisarios
Genes implicados en la patognesis
de los adenomas hipofisarios
 Fisiopatologa
La causa es la
produccin excesiva de
GH en forma crnica y
muy prolongada
La tasa de secrecin en
24 h est aumentada
El control hipotalmico
sobre la secrecin de
GH persiste en grado
variable
 Fisiopatologa
La accin de GH e
IGF-I provoca un
crecimiento de las
partes acras del
esqueleto y de todos
los tejidos blandos
Alteraciones en el
metabolismo
hidrocarbonado
Cuadro clnico de la
acromegalia
 Acromegalia y gigantismo
Comienza habitualmente
de una manera insidiosa
con cambios muy
progresivos
Edad de comienzo entre
la 3ra y 5ta dcada.
Cerrados los cartlagos
de conjuncin no existe
la posibilidad de
crecimiento longitudinal
 Acromegalia y gigantismo

Apneas durante el sueo hasta en el 60%

de los casos
La voz se hace ms profunda por
aumento de las estructuras larngeas y SP
50% de los casos se muestra miopata
proximal
Sndrome del tnel carpiano est presente
en el 30% al 50%
 Acromegalia y gigantismo
Las vsceras experimentan un aumento
generalizado
Frecuente que se desarrolle un bocio
multinodular
Desarrollo de hipertension arterial
Enfermedad coronaria, insuficiencia
cardaca congestiva o arritmias 15 a 20%
Artrosis y artritis
 Acromegalia y gigantismo
La cefalea es ms frecuente en la
acromegalia
La sintomatologa en la esfera gonadal es
muy frecuente
En la de manos existe aumento del grosor
de los tejidos blandos
En el gigantismo, an estn abiertos los
cartlagos de conjuncin se produce
aceleracin del crecimiento lineal
 Diagnstico
El examen retrospectivo de fotografas del
paciente ayuda a establecer el inicio de la
enfermedad
Determinacin de GH e IGF-I en
condiciones basales
 Sobrecarga oral de glucosa
La sobrecarga oral con
75 g de glucosa reduce,
en el sujeto normal, la
GH a valores muy bajos
Segn el consenso
diagnstico actual, la
GH debe descender a
concentraciones
inferiores a 1 mg/L
Situaciones con GH anormal
sin acromegalia
Situaciones con GH anormal
sin acromegalia
Situaciones con GH anormal
sin acromegalia
 Determinacin de IGF I
Normal entre 70 y 400
mg/L.
El diagnstico de
acromegalia activa se
establece en presencia
de IGF-I superior al
lmite alto
 Otras pruebas
Administracin
intravenosa rpida de
400-500 mg de TRH
La administracin de
LHRH (100 mg por va
intravenosa)
La prueba de
octretido, con 50 o
100 mg del frmaco
 Diagnstico diferencial
Acromegaloidismo
seudoacromegaloidismo
Los adolescentes altos en
fase puberal con
crecimiento rpido
Gigantismo cerebral,
prognatismo simple, la
enfermedad de Paget de
crneo y mandbula
Paquidermoperiostosis
Diagrama diagnstico de la
acromegalia
 Pronstico
Aumenta la mortalidad
global al doble o triple
de la esperada
Diabetes mellitus
Hipertensin arterial
Artrosis
Miocardiopata
 Tratamiento

QUIRURGICO

MEDICO

RADIOTERPICO
 Tratamiento quirurgico
Tratamiento primario de eleccin y se
lleva a cabo habitualmente por va
transesfenoidal
La meta ideal del tratamiento es la
extirpacin del tumor con preservacin de
la hipfisis sana
En manos expertas se logra alcanzar la
curacin con criterios estrictos
Tratamiento quirurgico
 Tratamiento medico

1. ANLOGOS DE LA SOMATOSTATINA

2. AGONISTAS DOPAMINRGICOS

3. BLOQUEANTES DEL RECEPTOR DE GH

 ANLOGOS DE LA
SOMATOSTATINA
Octretido: capsulas en microesferas en
presentaciones de 10, 20 y 30 mg para
administrar cada 28 das por va
intramuscular
Lanretida: depot por va intramuscular y
proporciona concentraciones teraputicas
durante 10-14 das
Pueden producir litiasis vesicular
AGONISTAS DOPAMINRGICOS
Cabergolina: Reducen la GH a
concentraciones inferiores a 5 ng/mL
Efectos secundarios destacan nuseas y
vmitos, estreimiento, congestin nasal,
hipotensin ortosttica, fenmeno de
Raynaud y, muy raramente, alucinaciones
BLOQUEANTES DEL RECEPTOR
DE GH
Pegvisomant: inyeccin subcutnea en
dosis de 10 a 40 mg/da
Dado su mecanismo de accin, la GH, con
este tratamiento, permanece estable e
incluso asciende
El efecto adverso ms comn, aunque
raro (2%), es la hepatotoxicidad
 Tratamiento quimioterapico
Radioterapia
estereotxica
fraccionada (RTEF) y
radiociruga.
El hipopituitarismo es la
complicacin ms
importante
Tratamiento de la
acromegalia
 HIPERSECRECIN DE
PROLACTINA.
HIPERPROLACTINEMIAS
NO TUMORALES Y
PROLACTINOMAS
 HIPERPROLACTINEMIA
La hiperprolactinemia
es la alteracin
hipotlamo-hipofisaria
ms frecuente.
Prolactinomas son los
tumores hipofisarios
ms comunes
 Etiopatogenia y anatoma
patolgica
La PRL se segrega en diversas
situaciones fisiolgicas
Embarazo y la lactancia,
Sueo, ejercicio fsico y el estrs de
cualquier tipo, incluido el inducido por la
hipoglucemia insulnica.
Acta sobre la glndula mamaria
estimulando la sntesis de casena y otras
protenas de la leche
Causas de hiperprolactinemia
Causas de hiperprolactinemia
Causas de hiperprolactinemia
Causas de hiperprolactinemia
 Fisiopatologa
En el hipotlamo inhibe la secrecin de
Gn-RH
En el ovario induce una inhibicin directa
de la sntesis de estradiol y progesterona
En la mama provoca galactorrea
Inhiben la espermatognesis, quiz por
accin hipotalmica
 Cuadro clnico
Anomalas
menstruales, como
oligomenorrea o
amenorrea secundaria
e infertilidad
En el varn, prdida
de libido, impotencia,
reduccin del fluido
seminal e infertilidad
 Cuadro clnico
Neurolgico: Por
efecto de masa
intracraneal, que en
la mujer
posmenopusica
pueden ser las
nicas
Manifestaciones clnicas de la
hiperprolactinemia
 Diagnstico
Clnica compatible y en el hallazgo de
cifras elevadas de PRL en plasma
Debido a su carcter pulstil y a su
aumento con el estrs, las condiciones de
extraccin de la muestra de sangre son
muy importantes.
Concentracin repetida de PRL superior a
20-25 ng/mL (888-1110 pmol/L)
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Descartarse en primer lugar
la gestacin
Toma de neurolpticos
antidopaminrgicos u otros
frmacos
Hipotiroidismo primario, que
puede manifestarse
exclusivamente como
hiperprolactinemia
 Tratamiento con agonistas
dopaminrgicos en el diagnstico diferencial
del prolactinoma
 Pronstico
La
hiperprolactinemia
debe tratarse para
evitar sus efectos
sobre la funcin
gonadal y la
induccin de
osteoporosis.
 TRATAMIENTO
Objetivos:
1. Suprimir la produccin excesiva de PRL

2. Reducir la masa tumoral y sus efectos

sobre estructuras adyacentes
3. Preservar la funcin de otras hormonas
hipofisarias
4. Evitar la recurrencia
 Tratamiento mdico
Agonista dopaminrgico bromocriptina
Normalizan la PRL y suprimen la lactancia
en el posparto
Reducen las concentraciones de PRL en
las hiperprolactinemias no tumorales
Inducen desaparicin o una reduccin de
algunos tumores
 Tratamiento mdico
Reduccin de las concentraciones de PRL
Mejora de la galactorrea (si existe)
Mejora de las manifestaciones visuales
alteradas, y
Retorno de la menstruacin normal y de la
ovulacin.
 Tratamiento quirrgico
Adenomectoma
selectiva por va
transesfenoidal debe
reservarse para
adenomas con
resistencia al
tratamiento
farmacolgico o
malignos
 Radioterapia
Se reserva para
prolactinomas
resistentes, invasivos
o malignos,
Sus inconvenientes
son la induccin de
hipopituitarismo
 Prolactinomas malignos
Ante un prolactinoma que
no evolucione
favorablemente con el
tratamiento se piensa en
un prolactinoma maligno
El tratamiento debe ser
quirrgico, seguido de
radioterapia inmediata
Evaluacion
Generalmente, la evolucin
natural de la acromegalia
Suele ser:
A. Muy lenta

B. Rpida

C. Muy rpida o fulminante

D. En brotes

E. Suele autolimitarse
En relacin a la acromegalia,
es cierto que:
A. Es ms frecuente en varones entre 30 y 40
aos
B. Es ms frecuente en mujeres entre 20 y 40
aos
C. Es ms frecuente en mujeres mayores de 55
aos
D. Aparece por igual en ambos sexos entre los
50 y 60 aos
E. Es ms frecuente en varones de 55 aos
 Todos los siguientes signos se suelen
encontrar en la acromegalia, a excepcin
de uno:

A. Protrusin del mentn y diastema

B. Macroglosia

C. Bocio y hepatomegalia

D. Alargamiento de los dedos de

manos y pies
E. Piel engrosada y sudorosa
 En la acromegalia, seale la
respuesta falsa:
A. Existe un riesgo aumentado de cncer
de colon
B. Existe agrandamiento tiroideo
C. Existe crecimiento del tamao heptico
asintomtico
D. Provoca cardiomegalia e hipertensin
arterial
E. Disminuye la sudacin
Gracias