NEUROBLASTOMA

INSIDENSI :

TUMOR OTAK PRIMER KIRA KIRA 6

ORANG/100.000/TAHUN.
KIRA KIRA 1 DALAM 12 ORANG TUMOR
PRIMER OTAK
ADALAH ANAK ANAK USIA DI BAWAH 15
TAHUN
LOKASI :

DEWASA :
PALING SERING ADALAH JENIS GLIOMA,
METASTASE DAN MENINGIOMA, PALING
SERING TERLETAK DI KOMPARTEMEN
SUPRATENTORIAL.
ANAK ANAK :
YANG MENONJOL ADALAH
MEDULLOBLASTOMA DAN
ASTROSITOMA SEREBELER.
PATOLOGI :

TUMOR INTRAKRANIAL :
- JINAK
- GANAS
GANAS :
PERTUMBUHAN CEPAT,DIFERENSIASI
JELEK, SELULARITAS MENINGKAT,
MITOSIS, PROLIFERASI VASKULER DAN
NEKROSIS, METASTASIS.
KLASIFIKASI PATOLOGIK :

TAHUN 1979 WHO MENETAPKAN KLASI-

FIKASI TUMOR INTRAKRANIAL BERDA
SARKAN ASAL JARINGAN.
NEUROBLASTOMA :
TUMOR YANG BERASAL DARI DIFERENSI
ASI NEURONAL LEBIH LANJUT YAITU
DENGAN GAMBARAN FIBRIL HORNER
WRIGHT YANG BERBENTUK ROSET DAN
ADANYA SEL SEPERTI NEURON LEBIH BE-
SAR DENGAN SITOPLASMA EOSINOFILIK,
NUKLEI BULAT YANG BESAR, KOMPO
NEN JARINGAN IKAT DAN LEBIH DESMO
FILIK
GAMBARAN KLINIS :

- DEKADE KEDUA KEHIDUPAN.

- LESI KISTIK, GRANULER KEABUAN,
BERBATAS TEGAS, TERLETAK DI DALAM
HEMISFER
- DIAGNOSIS DENGAN PEMERIKSAAN MRI
PENATALAKSANAAN :

- RESEKSI LENGKAP JIKA MUNGKIN

- RADIOTERAPI MENINGKATKAN
HARAPAN HIDUP
 SINDROMA GUILLAIN BARRE

DEFINISI :
POLINEUROPATI ASENDEREN, SIMETRIK
, AKUT YANG SERING TERJADI 1 3 MG
KADANG KADANG SAMPAI 8 MG SETE
LAH SUATU INFEKSI AKUT
ETIOLOGI DAN PATOLOGI :
- SESUDAH PENYAKIT RESPIRASI ATAU
GASTROINTESTINAL NON SPESIFIK,
SETELAH INFEKSI SPESIFIK SEPERTI
 CYTOMEGALOVIRUS, EPSTEIN BARR VIRUS,
ENTEROVIRUS, CAMPYLOBAC-
JEJUNI ATAU MYCOPLASMA, DAN SE-
TELAH IMUNISASI.
- PENYAKIT KARENA SENSITISASI LIM-
FOSITIK TERHADAP ANTIGEN SARAF
PERIFER DEMIELINISASI SEGMEN
TAL SARAF PERIFER, DIFUS, BERBER-
CAK, INFILTRASI RADANG, TIMBUNAN
LIMFOSIT DI TEMPAT DEMIELINISASI.
- INFEKSI BAKTERI : CAMPYLOBACTER JEJUNI, MYCO
PLASMA PNEUMONIAE, TYPHOID, PARATYPHOID,
BRUCELLOSIS,CLAMYDIA, BORELLIA
- INFEKSI PARASIT : MALARIA, TOKSOPLASMOSIS
- PENYAKIT SISTEMIK : PENY HODGKIN, LEKEMIA, HI
PERTIROIDISME, PENYAKIT KOLAGEN,
SARKOIDOSIS
- KEADAAN LAIN : KEHAMILAN, OPERASI, TRANS -
PLANTASI ORGAN, IMUNISASI
GAMBARAN KLINIS :

- INSIDENSI 1.6 1.9 KASUS/100.000 PENDUDUK/TH

- 50% KASUS DENGAN RIWAYAT ISPA 1 - 3 MG SEBE-
LUMNYA
- KEJADIAN LAIN YANG MENDAHULUI :
IMUNISASI, PNEUMONIA, INFLUENZA, TONSILITIS,
GASTROENTERITIS, EXANTHEMA PADA ANAK ANAK,
INTOKSIKASI ORGANOFOSFAT
- PENYAKIT DI MULAI DENGAN MYALGIA ATAU PARES
TESIA EXTREMITAS BAWAH DIIKUTI KELEMAHAN SE
LAMA 1 3 MG KELEMAHAN BERGERAK KE ATAS ME-
NGENAI OTOT PELVIS, ABDOMEN, TORAK DAN EXTREMI
TAS ATAS.
- PEMERIKSAAN FISIK :
KELEMAHAN OTOT SIMETRIS DENGAN
TONUS DAN FLASIDITAS MENGHILANG,
REFLEK FISIOLOGIS MENGHILANG, N VII
BILATERAL TERKENA KELEMAHAN OTOT
WAJAH, LAINNYA PTOSIS, MYOKYMIA.
PADA KASUS BERAT TIMBUL DISARTRI,
DISFAGIA, DIPLOPIA. PARALISIS
BERKEMBANG SELAMA 10 HARI, KEMUDIAN
TIDAK BERKEMBANG SELAMA 2 MINGGU,
FASE PEMULIHAN DARI 6 BL 2 TH.
- KOMPLIKASI :
A. GAGAL NAFAS : 33%
B. RETENSI URINE
C. HIPOTENSI ORTOSTATIK
D. HIPERTENSI PERSISTEN
- KEMATIAN KARENA INSUFISIENSI
PERNAFASAN ATAU INFEKSI.
VARIAN :

1. SINDROMA GUILLAIN BARRE DENGAN

PARALISIS DESENDEREN OTOT
BRAKIALIS SERVIKALIS FARINGEAL.
2. PARAPARESIS DENGAN REFLEK DAN
KEKUATAN EXTREMITAS ATAS
NORMAL, DAN AWALNYA NYERI
PINGGANG BERAT.
3. SINDROMA MILLER-FISHER :
OFTALMOPLEGIA, KELEMAHAN WAJAH
BILATERAL, ATAKSIA BERAT, RE-
FLEK TENDON (-)
PROSEDUR DIAGNOSTIK :

1. PROTEIN LCS MENINGKAT DI MINGGU PERTAMA

PENYAKIT BERLANJUT BEBERAPA MINGGU. BE -
RATNYA PENYAKIT TIDAK BERHUBUNGAN
DENGAN PENINGKATAN PROTEIN DI DALAM LCS.
2. KECEPATAN HANTARAN SARAF KURANG DARI 60%
DIBANDING NORMAL, POTENSIAL AKSI OTOT SE
RING TIDAK ADA ATAU LATENSINYA MEMANJANG.
3. TES FUNGSI PERNAFASAN HARIAN UNTUK MENDE
TEKSI ANCAMAN INSUFISIENSI PERNAFASAN.
DIAGNOSIS BANDING :

1. POLIOMYELITIS
2. BOTULISMUS
3. NEUROPATI LOGAM BERAT
4. PARALISIS PERIODIK
5. POLIMIOSITIS AKUT
6. PARALISIS TICK
7. PORFIRIA INTERMITEN AKUT
8. MYASTHENIA GRAVIS
9. HUMAN IMMUNODEFISIENCY VIRUS.
PENATALAKSANAAN :

1. PERAWATAN YANG BAIK AKAN MENCEGAH

DEKUBITAS
2. RETENSI URINE KATERISASI
3. INSUFISIENSI RESPIRASI INTUBASI ENDO-
TRAKEAL RESPIRATOR
4. FISIOTERAPI, DIMULAI SEJAK STADIUM AWAL
PENYAKIT DENGAN GERAKAN PASIF
UNTUK MENCEGAH PERLEKATAN SEKITAR
SENDI, BILA MEMBAIK FISIOTERAPI AKTIF
5. TERAPI KORTIKOSTEROID TIDAK EFEKTIF
6. PLASMAPHORESIS : SEBAGIAN MENYATA
KAN BERKHASIAT, LAINNYA MENYATAKAN
TIDAK BERKHASIAT. DILAKUKAN DENGAN
DOSIS 40 50 ml/kg PLASMA EXCHANGE (PE),
DIBERIKAN 4 KALI DALAM SEMINGGU.
7. PEMBERIAN IMUNOGLOBULIN INTRAVENA
(IVIg) 400 mg/kg BB UNTUK 5 HARI ATAU DOSIS
TOTAL 2 gram/kg BB TERAPI YANG
DIANJURKAN.
TERAPI SETELAH FASE AKUT :

SETELAH FASE ASENDEREN LEWAT, DI-

BERIKAN PROGRAM REHABILITASI OP
TIMALISASI GANGGUAN FUNGSI : MOTO-
RIK, SENSORIK, GANGGUAN BLADDER
(BERKEMIH). FOKUS MEMPERBAIKI
FUNGSI ADL (ACTIVITIES DAILY LIVING).
PROGNOSIS :

1. PULIH, PROSES PEMULIHAN TERJADI BEBE-

RAPA TAHUN.
2. INSUFISIENSI PERNAFASAN ADALAH KEADA
AN YANG MENGANCAM KEHIDUPAN, DIMINI-
MALISIR DENGAN MEMAKAI RESPIRATOR.
3. BEBERAPA KASUS PULIH PARSIAL DAN KE-
MUDIAN BERKEMBANG TANDA TANDA NEU
ROPATI PERIFER YANG MENONJOL
4. KAMBUH SETELAH PULIH.
 MYASTHENIA GRAVIS

DEFINISI :
SUATU PENYAKIT AUTOIMUN DENGAN
KARAKTERISTIK KELEMAHAN OTOT
PROGRESIF KETIKA BERAKTIVITAS DIIKUTI
PEMULIHAN KEKUATAN OTOT SETELAH
BERISTIRAHAT.
ETIOPATOLOGI :

NEUROMUSCULAR JUNCTION NORMAL.

TERDAPAT RESEPTOR ASETILKOLIN DALAM
JUMLAH YANG SEDIKIT DI POST SINAPTIK
SEHINGGA TIDAK CUKUP MENGHASILKAN
KONTRAKSI OTOT YANG KUAT.ASETILKOLIN
ADALAH NEUROTRANSMITTER YANG
MEMBANGKITKAN POLARISASI UNTUK
KONTRAKSI OTOT.DICIRIKAN KELEMAHAN
OTOT YANG PROGRESIF SAAT AKTIVITAS OTOT.
TERDAPAT FUNGSI RESEPTOR ASETILKOLIN
POST SINAPTIK BERKURANG AKIBAT IKATAN
KOMPLEMEN ANTIBODI RESEPTOR
ASETILKOLIN PADA TEMPAT RESEPTOR
DIIKUTI LISIS RESEPTOR.
ANTIBODI ADALAH IgG YANG DIHASILKAN
OLEH LIMFOSIT B DI DALAM PUSAT GERMINAL
THYMUS SEBAGAI RESPON ADANYA RESEPTOR
ASETILKOLIN ABNORMAL.
GAMBARAN KLINIS :

PREVALENSI : 1/10.000
WANITA > PRIA = 2 : 1
USIA : WANITA MULAI UMUR 26,PRIA MULAI
UMUR 31
KLASIFIKASI :
- MIASTENIA OKULAR
- MIASTENIA GENERALIS RINGAN
- MIASTENIA GENERALI BERAT
- KRISIS
PROSEDUR DIAGNOSTIK :

1. TES EDROPHONIUM (TENSOLIN) :

EDROPHONIUM BERAKSI SEPERTI
ANTIKOLINESTERASE YANG MEMBLOK
ASETILKOLIN ESTERASE.HIDROLISIS
ASETILKOLIN DICEGAH, DENGAN DEMIKIAN
PERLEKATAN MOLEKUL ASETILKOLIN KE
TEMPAT RESESPTOR LEBIH LAMA.
2. ELEKTROMIOGRAFI
3. PENINGKATAN KADAR ANTIBODI TERHADAP
RESEPTOR ASETILKOLIN
4. BIOPSI OTOT
PENATALAKSANAAN :

KELOMPOK I DAN II DIRAWAT JALAN,KELOMPOK

III DIRAWAT DI RUMAH SAKIT.
1. OBAT ANTIKOLINESTERASE : NEOSTIGMIN
BROMIDE (MESTINON),PYRIDOSTIGMINE
BROMIDE
2. KORTIKOSTEROID
3. OBAT OBAT IMMUNOSUPRESANT :
AZOTHIAPRINE (IMURAN)
4. THYMECTOMY
5. PLASMAPHORESIS
KRISIS MIASTENIK :
KEDARURATAN MEDIK,AKIBAT KEGAGALAN
GRADUAL RESPON TERHADAP OBAT
ANTIKOLINESTERASE.KEGAGALAN
DIPRESIPITASI OLEH : INFEKSI SALURAN
NAFAS ATAS,KELELAHAN LUAR
BIASA,INTOKSIKASI ALKOHOL.PASIEN DENGAN
KEGAGALAN PERNAFASAN DIDIAGNOSE
SEBAGAI KRISIS.
PROGNOSIS :

MEMBAIK DENGAN DIPERKENALKANNYA

KORTIKOSTEROID, IMMUNOSUPRESSANT DAN
PLASMAPHORESIS