Alumna: Diana Paola Neira Ordoez

MEDICINA II UPAO
 INTRODUCCION
Enfermedad multisistmica.

Cambios inflamatorios, vasculares y esclerticos de

la piel y de rganos internos.

Se asocian defectos de autoinmunidad humoral y

celular, fibrosis y cambios vasculares especficos.
Epidemiologia

Enfermedad rara en Ms prevalente en USA:

Mujeres tres veces que
nios, ms frecuente 276 casos/1 000000
varones.
entre 20 y 50 aos hab.

Mayor incidencia y
prevalencia en
Pobre pronstico Afroamericanos que en
caucsicos
Factores de riesgo
El factor de riesgo ms importante para padecer esclerosis sistmica es tener un familiar que sufra la
enfermedad. El riesgo relativo es del 1,6% en familiares de pacientes con esclerosis sistmica y del
0,026% en la poblacin general.
Entre las enfermedades autoinmunes es la que posee menor concordancia entre gemelos monocigticos
(4,2%), por lo que parece evidente que la base gentica no permite explicar por s sola el desarrollo de la
esclerosis sistmica.
Un reciente metanlisis (Rubio, 2017) ha incluido a todos los estudios publicados sobre esclerosis
sistmica asociados con la exposicin ocupacional y medioambiental. En l se comprob que la
exposicin a slice incrementaba el riesgo en 2,8 veces en 15 estudios de casos y controles y en 17,5 en 4
estudios de cohortes.
El metanlisis de la exposicin a los disolventes incluy 13 estudios de casos y controles,
donde el riesgo fue 2 veces superior
el metanlisis de la exposicin a las resinas epoxdicas
incluy 4 estudios de casos y controles encontrando un factor de riesgo de 3 .
Por el contrario, no encontraron ninguna relacin el metanlisis de la exposicin a los pesticidas,
incluy 3 estudios de casos y controles (OR=1,02; IC95% 0,78 a 1,32; p=0,90), ni el de la exposicin a
humos de soldadura, que incluy 4 estudios (OR=1,29; IC95% 0,44 a 3,74; p=0,64)
 ESCLERODERMIAS LOCALIZADAS
MORFEA EN PLACAS:
La ms frecuente, placas
nacaradas , esclerticas, afectan
fundamentalmente al tronco.
Alrededor de ellas halo violceo.
No se adhieren a estructuras
profundas y pueden ser
edematosas al inicio.
Se resuelven dejando atrofia y
alteraciones de pigmentacin.
MORFEA EN GOTAS:
ESCLERODERMIA LINEAL: Mltiples lesiones de MORFEA GENERALIZADA:
Ms frecuente en nios. Puede pequeo tamao que Placas diseminadas por
afectar cuero cabelludo y frente afectan al cuello y al tronco,
o a las extremidades, como una
toda la superficie cutnea.
y slo estn ligeramente Es una forma grave con
banda lineal que ocupa toda la
longitud del miembro. engrosadas. dificultad para movilidad y
atrofia muscular.
Puede fijarse a planos profundos
limitando movilidad, provocando No hay afectacin
atrofias musculares y lesiones en sistmica.
cortical del hueso (forma
melorreostsica)
 MANIFESTACIONES CLINICAS
CUTANEAS
95% pacientes.
Tres fases: edematosa, indurativa y
atrfica.
Microhelia, microstomia
Fascies inespresiva
Acortamiento en flexin de manos
Lesiones en sal y pimienta
Telangiectasias, calcinosis (fosfato
clcico bsico)
MUSCULO ESQUELETICO
Artralgias y mialgias difusas.
Roce tendinoso, mayor en la
difusa.
Tardamente: debilidad
muscular, precedida de miopata
inflamatoria (20% anti PM-Scl70)
Lesiones osteoliticas en partes
acras, costillas y cndilos
maxilares.
MANIFESTACIONES CLINICAS

CARDIOVASCULAR RENAL
Son sutiles Crisis renal: hipertensin
Fases tardas abrupta e IRRP
Disnea, fatiga, palpitaciones, 80% dentro de los 5 aos.
precordialgia. Retinopata HTA, Anemia
Mayor en la variedad difusa Hemoltica microangiopatica, Sd
convulsivo.
Mal pronostico
MANIFESTACIONES CLINICA
GASTROINTESTINAL
De las mas frecuentes.
Microstomia, disfagia, RGE
Estomago en sandia.
Pseudobstruccion intestinal:
dismotilidad.
Malabsorcin
Divertculos de boca ancha,
Incontinencia rectal
PULMONAR
Principal causa de muerte.
EPID, la + frecuente alveolitis
fibrosante
HTP en la limitada, marcador de
mal pronstico.
 ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
CAPILAROSCOPIA

EKG . ECOCARDIOGRAMA

ENDOSCOPIA ALTA Y BAJA, MANOMETRIA

BIOPSIA: PIEL Y GLANDULA SALIVAL

ESTUDIOS RADIOGRAFICOS: RX- TAC-RMN

tratamiento
Los frmacos utilizados dependen de los sntomas que el paciente tiene, por ejemplo:
Vasodilatadores, como la nifedipina, se suele utilizar para tratar el fenmeno de
Raynaud.
Inhibidores de la bomba de protones como el omeprazol, ayudan en los sntomas
gstricos y del reflujo.
Antiinflamatorios y corticoides en dosis bajas ayudan en el dolor y en la rigidez de las
articulaciones.
Medicamentos inmunosupresores como metotrexato o micofenolato mofetil, ayudan a
reducir el dao de la piel y rganos causados por el sistema inmune.
Antihipertensivos para tratar la hipertensin.
No hay tratamiento que sea universal para todos los tipos de esclerodermia. Cada
tratamiento debe ser establecido de forma individual, segn los sntomas y el tipo de
compromiso del rgano existente en cada paciente.
afectacin de rganos Recomendacin
I. SSc-RP antagonistas de calcio de tipo dihidropiridina, por lo general de nifedipina oral, deben ser considerados para terapia de primera lnea para SSc-
RP. inhibidores de la PDE-5 tambin se deben considerar en el tratamientode SSc-RP.(30-60mg/kg/d)

iloprost intravenoso debe ser considerado para la ES-RP severa. Los expertos recomiendan que el iloprost intravenosa debe utilizarse para el
tratamiento de ataques SSC-RP despus de la terapia oral. iv(0,5-3ng/kg/min/3-5d) o vo (50-150 mg/2vec x d)
La fluoxetina puede ser considerado en el tratamiento de los ataques de la ES-RP. (por va oral 20 mg / da)
II. lceras digitales en pacientes con iloprost por va intravenosa se debe considerar en el tratamiento de lceras digitales en pacientes con ES. (0,5-2ng/kg/min/3-5d)
ES
inhibidores de la PDE-5 deben ser considerados en el tratamiento de lceras digitales en pacientes con La ES. (50 a 100 mg/da)

Bosentan debe ser considerado para la reduccin del nmero de nuevas lceras digitales en SSc, especialmente en pacientes con mltiples
lceras digitales a pesar del uso de bloqueadores de los canales de calcio, inhibidores PDE-5 o terapia de iloprost. 62,5 mg/2vec/d/4sem -
125mg/2vec/d/12sem
III. SSC-HAP Era, inhibidores PDE-5 o riociguat deben ser considerados para tratar PAH relacionada con SSc.
epoprostenol intravenoso debe ser considerado para el tratamiento de pacientes con severa SSC-PAH (clase III y IV).

anlogos de la prostaciclina deben ser considerados para el tratamiento de pacientes con ES-HAP.
IV. enfermedad de la piel y de El metotrexato puede ser considerado para el tratamiento de manifestaciones cutneas de temprano difuso SSc. vim 15 mg /sem/24sem
pulmn
En vista de los resultados de dos ECA de alta calidad y a pesar de su toxicidad conocida, ciclofosfamida se debe considerar para el
tratamiento de SSC-ILD, en particular para pacientes con SSc con ILD progresiva. vo(2mg/kg/d)

V. SRC
VI. relacionados con SSc de
enfermedad gastrointestinal
TPH se debe considerar para el tratamiento de pacientes seleccionados con esclerosis sistmica progresiva rpidamente en riesgo de
insuficiencia orgnica. En vista del alto riesgo de efectos secundarios relacionados con el tratamiento y la mortalidad relacionada con el
tratamiento temprano, la seleccin cuidadosa de los pacientes con esclerosis generalizada de este tipo de tratamiento y la experiencia del
equipo mdico son de vital importancia.
Los expertos recomiendan su uso inmediato de los IECA en el tratamiento de SRC.
La presin arterial y la funcin renal deben ser controlados cuidadosamente en pacientes con SSc tratados con glucocorticoides.
PPI se debe utilizar para el tratamiento del reflujo gastro-esofgico relacionada con SSc y la prevencin de las lceras esofgicas y estenosis.
frmacos procinticos deben utilizarse para la gestin de la motilidad sintomtica relacionada con SSc perturbaciones (disfagia, reflujo
gastroesofgico, saciedad precoz, distensin abdominal, pseudo-obstruccin, etc.).

antibiticos intermitentes o giratorias se deben utilizar para el tratamiento de intestino delgado sintomtica sobrecrecimiento bacteriano en
pacientes con esclerosis sistmica.