ENFERMEDADES DE LA

SANGRE Y MEDULA OSEA

Materia: Anatoma patolgica

Integrantes:
Cesar Calatayud Balderrama
Dalena Gamez Ticona
Kevin Gabriel Aquino Paraguayo
Consuelo Mamani Miranda
Jesica Villaroel
El siguiente trabajo fue un trabajo realizado para una
exposicin en la materia de anatoma patolgica de la
carrera de medicina de la UAGRM. Este es el primer trabajo
que subo a internet. Se trata de un resumen no corto sino
completo de temas del libro de anatoma patolgica de
Pardo, en este caso hablando de lo que resultan las
enfermedades de la sangre y medula osea.
Este trabajo es un incentivo para que la gente que estudia
medicina comparta conocimientos, es decir hacer saber a la
gente lo mucho que sabe de la materia demostrando lo
mucho que le gusta. Actualmente la ciencia de la medicina
no necesita gente que rinda bien en la carrera sin compartir
conocimientos, uno debe mostrar su lado humano desde que
empieza a estudiar medicina, todos sabemos que hay
muchos prejuicios y envidias entre estudiantes, en especial
en mi carrera, yo me considero uno pero trato de corregir
esos problemas. Me despido esperando recibir sugerencias y
esperando tambin que encuentre buena informacin
Conceptos generales sobre la
sangre
Composicin: Liquido compuesto por clulas (HLP) y
plasma (PI)
Funcin:
Hemates: oxigenacin de los tejidos
Leucocitos: defensa del organismo
Plaquetas: hemostasia (mecanismos que evitan la perdida
de sangre)
Protenas: Complemento e inmunoglobulinas, funcin
inmunitaria; transferrina y transcobalamina, funcin de
transporte de Fe y vitamina B12.
Iones: Equilibrio inico
Transporte de desechos del metabolismo.
 Hematopoyesis
Proceso de formacin de los elementos constituyentes de la
sangre los cuales durante la vida intrauterina se produce:
3ra semana: clulas mesenquimatosas
3er mes: Hgado
4to mes: M.O., bazo ganglio linftico y timo
En el nacimiento:
Hgado y bazo en menor proporcin y mas principalmente en
M.O..
 Clulas de la
sangre perifrica
 Hemates
Forma de disco bicncavo de dimensiones 7,2-8,4 micrmetros,
capaces de deformarse, con una vida media de 120 das, posee
membrana y contiene hemoglobina y enzimas. Estas ultimas
intervienen en la bomba Na-K, la sntesis de glutatin y el
mantenimiento de la membrana.
Leucocitos
Por la presentacin variada de su ncleo se clasifican en: PMN y
MN; si presentan o no granulocitos en: agranulocitos y
granulocitos y por su funcin en: fagocitos e inmunocitos.
PMN: contienen grnulos y ncleo segmentado. Los granulocitos
son: neutrfilos, eosinfilos y basfilos.
MN: linfocitos y monocitos.
 Plaquetas
Corpsculos de 2-3 micrmetros, con membrana,2 tipos de
granulaciones: grnulos alfa y cuerpos densos (funcin
coagulativa), sistema canalicular (secrecin) y sistema de
microtbulos y microfilamentos (cambios de forma)
Plasma y protenas plasmticas
Las protenas a excepcin de las inmunoglobulinas son producidas
en el hgado y tienen funcin de transporte, hemostasia e
inmunidad humoral.
 Medula sea
Se pueden diferenciar 2 compartimientos: a) Hematopoytico,
constituido por una malla reticular y b) vascular, constituido por
los sinusoides que drenan a las venas colectoras.
La produccin y maduracin hematopoytica es extravascular.
Luego de la maduracin los elementos de la sangre pasan a los
sinusoides
Enfermedades de la serie roja

Anemia.-
Disminucin de la masa eritrocitaria y por ende un aporte
menor de oxigeno a las clulas. Hemoglobina <13g/dL en el
hombre o <12g/dL en la mujer y <11 g/dL en
embarazadas.
Clasificacin.-
Segn la etiopatogenia: Regenerativa, por destruccin
eritrocitaria o hemorragias con aumento de reticulocitos en
la cual la M.O. esta integra; Aregenerativa, por defecto de
la M.O. con disminucin de reticulocitos.
 Segn los ndices eritrocitarios: tiene utilidad mayormente
practica y se clasifica en 3 grupos segn los valores del VCM:
microcticas, macrocticas y normocticas.
Anemias ferropnicas:
Producida por disminucin de hierro en el organismo. Es la mas
frecuente, afecta a persona de todas las edades. La causa mas
importante son las hemorragias crnicas y las mujeres en edad
frtil la presentan con mayor frecuencia debido a la menstruacin.
 Sntomas:
Sndrome anmico: astenia, acufenos, palpitaciones, cefaleas,
sensacin vertiginosa y disnea de esfuerzo.
En ciertos casos es asintomtico
Exploracin fsica: Palidez cutneo-mucosa, uas frgiles con
concavidad superior y cabello frgil.
Laboratorio:
Disminucin: Hb, Htto, hemates, VCM y HCM.
Aumento: Transferrina srica
Glbulo rojo con poca Hb y forma de anillo.
 Anemia de enfermedades crnicas
Anemia frecuente que acompaa a ciertas enfermedades. La anemia
es moderada (normoctica y normocrmica), a veces microctica.
Anemia megaloblstica
Enfermedades producidas por la sntesis de ADN por dficit de
vitamina B12 o acido flico. Se producen eritroblastos grandes con
citoplasma abundante y ncleo pequeo e inmaduro. Se produce
destruccin intramedular de los eritroblastos. La afectacin es
tambin de leucocitos y plaquetas adems de la mucosa y SN.
Macroctica e hipercrmica.
 Causas de dficit de vitamina B12:
Anemia perniciosa, por atrofia de las clulas parietales gstricas
con falta de secrecin del factor intrnseco.
Gastrectoma
Dieta vegetariana estricta y cuadros intestinales.
Causas de dficit de acido flico:
Malnutricin
Sndromes de malabsorcin
Aumento de los requerimientos (embarazo)
Por frmacos: Metrotexato, trimetoprima, anticonvulsivantes y
anticonceptivos orales.
 Sntomas:
Sndrome anmico
Trastornos digestivos (glositis, anorexia, estreimiento y diarreas)
Trastornos neurolgicos (mielosis funicular)
Laboratorio-hemograma:
Aumento: VCM (>100 fl), HCM (>33 pg).
Diagnostico: (adems de los resultados De laboratorio)
Dosificacin de vit. B12, acido flico y eritrocitrio.
Prueba se Schilling para absorcin de vit. B12
Biopsia gstrica
Uso de anticuerpos antifactor intrnseco y antimucosa gstrica.
 Anemia hemoltica
Se caracteriza por el acortamiento de vida de los hemates, con
hemolisis y liberacin de Hb. La causa puede ser a un defecto
intrnseco (metablico o estructural) o extrnseco (plasmtico o
vascular).
Segn la fisiopatologa hay 2 grupos: corpuscular, defecto en el
propio hemate (congnitas); extracorpuscular, ajena al hemate
(adquirida).
En las anemias corpusculares hay disminucin de la deformabilidad
eritrocitria lo que impide o dificulta su paso por la pared sinusoidal
esplnica, son retenidos en los cordones de Bllroth y condicionados
para su destruccin temprana.
 Entre las anemias extracorpusculares la mas frecuente es la anemia
hemoltica autoinmune, con destruccin de los hemates sensibilizados
por los anticuerpos, dentro de los cordones de Bllroth.
Sntomas:
Similares a las observadas en las otras anemias
Puede ser aguda (adquirido), crnica (congnito) o episdica.
Grave: ictericia, emisin de orina oscura (hemoglobinuria)
Exp. Fsica: palidez, ictericia y esplenomegalia.
Laboratorio:
Pruebas demostrativas de hemolisis y mecanismos compensadores:
<Hb, >VCM, >reticulocitos, >bilirrubina indirecta, >LDH y
<haptoglobina. Sndrome leucoeritroblstico (intensa), examen
morfolgico de los hemates, hiperplasia de la M.O., <semivida de
eritrocitos, hemosiderina en orina y hemoglobinuria.
Pruebas para causa de la hemolisis: Resistencia osmtica eritrocitria,
glicerol acidificado, hemolisis en medio acido, sacarosa, electroforesis
de hemoglobinas, estudio cualitativo y cuantitativo de enzimas y la
prueba de Coombs.
 Enfermedades de la serie blanca
Agranulocitosis
Enfermedad grave de inicio agudo, con desaparicin absoluta de los
granulocitos en la sangre acompaado de infecciones, fiebre elevada
y necrosis mucosa.
Causa:
Principalmente medicamentosa (inmunoalrgico): aminoprina,
indometacina y butilpirazolidonas.
ATB, sedantes, anticonvulsivantes, hipnticos, antihistamnicos,
antidiabticos, diurticos, anticoagulantes, tirostticos.
20-40% idiopticos.
Diagnostico laboratorial:
Leucopenia <1x10^9, granulocitos con signos
degenerativos
>VSG, alteracin de la serie granulopoytica,
abundancia de promielocitos.
Plasmocitosis medular reactiva.
*Paciente se cura a las 2-3 semanas, en la cual se puede
producir leucocitosis neutroflica, monocitosis y crisis
reticulocitarias.
 Reacciones leucemoides
Aumento de leucocitos que simula una leucemia y es sntoma de
variadas enfermedades. Segn el tipo de clulas dominantes puede
ser neutroflica, eosinoflica, monoctica, basoflica y linfoctica.
Diagnostico laboratorial:
Leucocitosis >50x10^9, mielemia moderada y reactiva.
Diagnostico diferencial:
Mononucleosis infecciosa con polimorfismo celular, sntomas de
odinofagia, adenopatas laterocervicales dolorosas y enantema
bucal, datos tiles para el diagnostico. M.O. sin invasin blstica y
determinacin de los anticuerpos son pruebas complementarias.
Infeccin por: citomegalovirus, hepatitis vrica, parotiditis e
hipersensibilidad a frmacos.
 Sx leucoeritroblstico
Aparicin de clulas inmaduras y eritroblastos en la sangre perifrica.
Causas probables: hematopoyesis extramedular o rotura de la
barrera medular. La mielofibrosis idioptica y secundaria son las mas
representativas. Tambin ocurre en hemolisis y hemorragias agudas.
Diagnostico:
Mielemia y eritroblastos en sangre perifrica, anisopoiquilocitosis
y leucocitosis.
Posible neoplasia (30-50% de los casos) cuando no hay hemolisis
ni hemorragia aguda
Biopsia medular
 Insuficiencias medulares
Caracterizada por el fracaso de la funcin hematopoytica. Puede
ser cuantitativa (M.O. pobre en clulas) o cualitativa (M.O. rica en
clulas). Global con compromiso de las 3 series o parcial con
compromiso de una.
Aplasia medular
Insuficiencia hematopoytica global con pancitopenia. Las causas
son:
Congnitas: anemia de Fanconi
Idiopticas: 50% de los casos.
Secundaria a frmacos, txicos industriales, radiaciones
ionizantes, infecciones bacterianas o vricas, embarazo, HPN y
timoma.
Patogenia:
3 mecanismos principales: lesin de la clula pluripotencial,
alteracin del estroma y defecto clonal en la clula pluripotencial.
Sntomas:
Sndrome anmico, infecciones y hemorragias.
Diagnostico laboratorial:
Anemia intensa, >VCM o normal, leucopenia con linfocitosis,
plaquetopenia y <de reticulocitos.
Aspirado medular sin cel. Hematopoyetica (remplazado por cel.
Grasas), solo cel. Reticulares, linfoides y plasmticas. En
ocasiones M.O. hiperplsica y presencia de eritroblastos
vacuolados. Lesiones intersticiales (uniformes o
heterogeneas)como edema, hemorragia e infiltracin
linfoplasmocitaria. Valor pronostico.
 Eritroblastopenias

Aplasia exclusiva de la serie roja, de causa principal

inmunolgica (Ac IgG antieritroblastos o
antieritropoyetina), frmacos y txicos.
Causa: Puede ser congnita o adquirida. La adquirida se da
en adultos de 50-60 aos, 30-50% asociado a timoma.
Sntoma: Sndrome anmico que requiere transfusiones
repetidas. Laboratorio: Anemia, reticulocitopenia y
desaparicin de eritroblastos en M.O., solo proeritroblastos
y eritroblastos basfilos aislados. Serie blanca normal.
 Sx mielodisplsicos
Existencia de citopenia, hematopoyesis hiperplsica y transformacin
a leucemia aguda en el cuarto de los casos, disfuncin o ineficacia
hematopoyetica, pancitopenia, hiperplasia medular o hipoplasia
medular en 20% de los casos,. Presentacin a partir 50 aos.
Sntomas:
Sx anmico, hemorragias e infecciones.
Diagnostico:
Existencia en la sangre perifrica de una clona normal y otra
patolgica. Anisocromia, anisocitosis, poiquilocitosis y
macrocitosis. Pueden observarse cuerpos de Howell-Jolly, anillos
de Cabot, esquizocitos y eritroblastos. Alteracin muy variada de
los granulocitos. Plaquetas disminuidas en 2/3 parte de los casos
con aumento de la serie megacarioctica. Predominio de formas
inmaduras. 50% de los casos hay alteracin del cariotipo.
 Leucemia aguda
Proliferacin incontrolada de cel. Inmaduras que invaden la sangre,
tejidos y M.O. e impiden el crecimiento de clulas normales.
Causa: factores genticos y ambientales que producen translocacin,
activacin o alteracin estructural de protooncogenes a oncogenes
que estimulan esta produccin incontrolada.
Sntomas:
Anemia, fiebre por infecciones y hemorragias
Dolores articulares (nios), adenopatas y
hepatosplenomegalia, infiltracin del SNC con parlisis
de pares craneales e hipertensin endocraneal. Existen
manifestaciones especiales segn el tipo de leucemia:
Sarcoma de Sternberg en LAL tipo T; LAM3, coagulacin
intravascular diseminada y LAM5 con hipertrofia gingival.
Marcadores inmunolgicos:
Permite efectuar el diagnostico del tipo de LA y subtipo
de LAL. Las tcnicas mas utilizadas son la
inmunofosfatasa alcalina y la cartometra de flujo.
Otros exmenes son la microscopia electrnica para la
identificacin de blastos linfoides y mieloides, la
citogentica para transtornos cromosmicos, la biologa
molecular para investigar oncogenes.
Sx mieloproliferativos crnicos

Conjunto de procesos de naturaleza clonal. Existen 4

tipos: leucemia mieloide crnica, policitemia vera,
mielofibrosis idioptica y la trombocitemia esencial.
Estos 4 procesos comparten caractersticas como:
panmielosis, fibrosis medular reactiva, >uricemia,
>vitamina B12 y su captacin, >LDH srico,
esplenomegalia, propensin a hemorragia, alteracin de
la fosfatasa alcalina granuloctica y tendencia a
transformacin a LA.
 Leucemia mieloide crnica
Enfermedad de etiologa desconocida, con proliferacin intensa de la
serie granuloctica en M.O., sangre perifrica y rganos
hematopoyticos. En 90% de los casos hay alteracin en el
cromosoma Filadelfia.
Evolucin:
La evolucin es bifsica con una fase crnica poco agresiva y fcil de
controlar y otra llamada crisis blstica con transformacin de LA de
pronostico muy grave.
Sntomas:
Astenia, anorexia, perdida de peso, febrcula, sudoracin nocturna
y esplenomegalia (80% de los casos).
Clnicamente 3 formas: LMC de la infancia, crisis blstica y
leucemia neutroflica crnica.
Laboratorio:
Leucocitosis de 50-300x10^9, basofilia constante.
<Fosfatasa alcalina, >vit. B12 srica, >trascobalalminas, >LDH
srica y uricemia.
 Puncin esternal: >celularidad granulopoytica con presencia de
todos los estadios madurativos, predominio de promielocitos,
mielocitos y metamielocitos y blastos <5%.
Biopsia de M.O. til para el diagnostico inicial de la enfermedad.
Eritroblastos muy disminuido, megacariocitos en cantidad variable
La fase blstica se caracteriza por disminucin de neutrfilos y
bandas con aumento de mielocitos, promielocitos y blastos. Este
ultimo infiltra las zonas medulares con < de las 3 series. Un
hallazgo propio son las clulas pseudo-Gaucher til para el
diagnostico diferencial.
Criterios para la fase blstica:
Blastos > o igual a 20%
Blastos + promielocitos > o igual a 30% en sangre o > o igual a
50% en medula sea
Infiltracin blstica extramedular.
 Policitemia vera
Aumento del volumen total de hemates circulantes sin que
aumente la eritropoyetina.
Mayor incidencia entre los 50-70 aos.
Sntomas:
Generales: astenia, sudoracin nocturna, perdida de peso
Por aumento de la volemia y viscosidad sangunea:
cefaleas, vrtigo, visin borrosa, disnea, prurito por la
histamina liberada, trombosis en diversos territorios y
hemorragias.
Fsico: esplenomegalia moderada (50%), eritrosis en cara,
cuello y partes acras, quemosis conjuntival, hipertensin
arterial y alteraciones oculares.
Diagnostico laboratorial:
Hemates >6,5x10^12, >Hb, >Htto, hipocroma,
microcitosis, leucocitosis neutroflica moderada(80%) con
ligera mielemia, basofilia y trombocitosis (aprox. 50%),
<VSG, >FAG, >vit. B12 y de su captacin, uricemia e
histaminemia, alteracin de la funcin plaquetaria,
<eritropoyetina y ferropenia por consumo.
 Puncin aspirativa de M.O.: abundante celularidad con
eritroblastos en diferente estadio y de morfologa normal, solo
entre 7-19% presentan alteraciones displsicas. Granulocitos con
morfologa normal (en la mayora), en proporcin normal o
aumentada. Megacariocitos abundantes, de tamao variable y
morfologa normal (en la mayora).
En la BMO la M.O. es hiperplsica.
En cultivo de M.O. crecen colonias eritroides sin necesidad de
aadir eritropoyetina lo que la diferencia de otras poliglobulias.
Diagnostico diferencial:
Poliglobulias secundarias en procesos fisiolgicos con
>eritropoyetina y saturacin de oxigeno <92 y procesos no
fisiolgicos con >eritropoyetina y saturacin de oxigeno normal.
 Mielofibrosis idioptica
Caracterizado por fibrosis de la M.O. y hematopoyesis extramedular,
Idioptica. La fibrosis se da por liberacin intramedular de
fibroblastos por parte de los grnulos alfa de las plaquetas. Existen 2
posibles mecanismos de la metaplasia: implantacin y crecimiento de
clulas madres anmalas en el bazo y el otro mecanismo por
liberacin prematura de las clulas de las 3 series aun en maduracin
dentro del torrente debido a rotura de sinusoides medulares por la
fibrosis.
Incidencia en pacientes entre 50-70 aos
 Sntomas:
Sndrome anmico, ditesis hemorrgica, hepatomegalia y
esplenomegalia, adenohipfisis y ndulos cutneos.
Diagnostico laboratorial:
Anemia normoctica y normocrmica, anisopoiquilocitosis,
policromasia y dacriocitos. Existe un sndrome leucoeritroblstico.
Leucocitos y plaquetas normal, aumentada o disminuida.
Aumento de: LDH srica, uricemia, y vitamina B12
Transtornos inmunolgicos.
No es posible conseguir una buena puncin lumbar debido al
aumento de la dureza de los huesos y a muestras infructuosas.
Biopsia medular con fibrosis reticulnica y colgena, local o difusa
 Trombocitemia esencial
Aumento del numero de plaquetas e hiperplasia megacarioctica en la
medula osea.
Sntomas:
Puede ser asintomtica
Transtornos en la microcirculacin: dolores isqumicos en dedos
de los pies, plantas y palmas, acrocianosis y parestesias,
trombosis arterial y venosa y hemorragias.
Exp. Fsica: normal o esplenomegalia.
Diagnostico laboratorial:
Plaquetas >600x10^9 con anisocitosis, grandes, desgranuladas y
alteracin de su funcin.
Leucocitosis neutroflica. M.O. con aumento de celularidad,
agrandada, >megacariocitos, grandes y ncleo hipersegmentado
Sndromes proliferativos crnicos con
expresin leucmica

Enfermedades que tienen en comn el origen linfoide, su carcter

crnico y su expresin leucmica. Hay una clasificacin dependiendo
su origen B o T.
Leucemia linftica crnica B
Enfermedad de origen clonal con proliferacin y acumulacin de
linfocitos maduros de tipo B, que invaden la M.O., rganos linfoides y
sangre perifrica. La acumulacin es mayor que la proliferacin.
Predomina en varones (2:1) y la edad media de presentacin es 60
aos. Sntomas: En la mitad de los casos es asintomtica. Puede
haber adenopatas o infecciones repetidas adems de
hepatoesplenomegalia en la exploracin fsica. 10% de los pacientes
pueden desarrollar neoplasias de piel, tubo digestivo y pulmn. Sx de
Richter es la aparicin de un linfoma de cel. grandes. 15% presenta
anemia hemoltica autoinmune. 20-60% presenta
hipogammaglobulinemia y el 5-10% puede ser una gammapata
monoclonal.
Diagnostico laboratorial:
Linfocitosis absoluta, anemia y trombocitopenia. Leucocitos entre
20-50x10^9 los cuales son frgiles, expresan las sombras de
Gumprecht. Segn la morfologa hay una variedad clsica con
linfocitos pequeos y una variedad estimulada con linfocitos algo
mas grandes.
En el 50% hay alteraciones cromosmicas.
En M.O. infiltracin >30% de linfocitos.
La biopsia medular revela diversos patrones: nodular, intersticial,
mixto y difuso. Estos patrones tienen inters pronostico siendo
mas grave el difuso (5-6 aos) frente a los no difusos (10 aos)
 Leucemia prolinfoctica
Poco frecuente con predominio en varn (4:1), afectando sobre todo
a personas de edad avanzada.
Sntomas y diagnostico:
Leucocitosis >100x10^9, abundantes prolinfocitos y gran
esplenomegalia. Son raras las adenopatas. Pronostico malo.
Prolinfocito con tamao superior al linfocito. No se observan
sombras de Gumprecht, en el 75% los prolinfocitos son de origen
linfoide B y en el 25% son de origen linfoide T. morfolgicamente
no hay muchas diferencias entre las 2, los linfocitos T tienen
menos citoplasma e irregularidades en el contorno nuclear.
 Linfomas no hodgkinianos leucemizados
Presencia en sangre perifrica de clulas linfoides atpicas, cuadro
crnico e indolente. En los linfomas foliculares la invasin de la
medula osea y la sangre perifrica por las clulas linfomatosas es
comn (60-80%). En los linfomas de clulas grandes esta es rara (5-
15%). En el linfoma linfoblstico (5-15%) la clnica es similar a LA.
Sntomas:
Adenopata ganglionar perifrica y hepatoesplenomegalia.
Leucocitosis: 15-30x10^9) con presencia de centrocitos y
centroblastos.
Hay una clasificacin segn el tipo de clula predominante:
Centroctico, Centroctico- centroblstico, centroblstico y linfoma
esplnico de clulas vellosas.
Morfologa:
Centrocitos: citoplasma escaso y ncleo nico con una profunda
incisura.
centroblastos: Tamao mayor a los centrocitos, ncleo redondo y
nuclolo prominente.
Clulas del linfoma esplnico de clulas vellosas: ncleo excntrico,
citoplasma basfilo y numerosas prolongaciones citoplasmticas.
Infiltracin medular focal o difusa.
Tricoleucemia
Presencia en la sangre perifrica, M.O. y el bazo, de clulas linfoides
con prolongaciones citoplasmticas. Afecta mas a hombres (4:1) y la
edad media de presentacin es 40 aos
Sntomas:
Puede ser asintomtica
Anemia, hemorragia e infecciones por citopenia.
Fsica: esplenomegalia, sin adenopatas.
Diagnostico laboratorial:
Citopenias. En extensin de sangre: numero variable de
tricoleucocitos a veces ausentes.
hallazgos ultraestructurales tpicos: Prolongaciones
citoplasmticas largas y complejos ribosmico- lamelares
(asociacin entre lamelas y grnulos de tipo ribosmico).
 Aspirado difcil por fibrosis (avanzado), solo en la fase inicial es
mas accesible en la cual se observan los tricoleucocitos.
Biopsia medular: infiltracin esponjosa por clulas linfoides al
principio focal con zonas hematopoyticas funcionales que avanza
y se convierte en difusa.
Pronostico: Supervivencia media de 4-5 aos, 10% de pacientes
con curso indolente y vivencia de 10 aos o mas
Leucemia de linfocitos grandes granulares
Se da en todas las edades y afecta a ambos sexos con predominio a
partir de los 50 aos
Sntomas:
Puede ser asintomtico
Infecciones graves, fiebre y artralgias. Puede estar asociada a artritis
reumatoide, granulocitopenia crnica y neoplasias.
En evolucin agresiva puede haber insuficiencia de diversos rganos
por infiltracin.
Fsica: esplenomegalia 50%, hepatomegalia 30% y adenopatas 9%.
Diagnostico laboratorial:
Leucocitos normal o algo aumentada con linfocitosis moderada (5-
20x10^9).
Fosfatasa alcalina y glucuronidasa positivos.
En el 78% granulocitopenia, 42% anemia y 23% trombocitopenia.
Aspirado: escasa o nula infiltracin linfoide. Transtornos autoinmunes.
Alteracin citognica baja.
Criterios: linfocitos grandes granulados > o igual a 2x10^9 por 6
meses, descartar cualquier linfocitosis T.
Diagnostico diferencial:
Linfocitosis acompaadas de viriasis
 Leucemia/linfoma T del adulto
Leucocitosis >100x10^9 con linfocitos atpicos que tienen ncleos
irregulares. La M.O. esta infiltrada focalmente. Puede afectar al
pulmn, tubo digestivo y SNC.
Diagnostico
Estudio radiolgico: existencia de ostelisis, >calcemia y LDH
srica.
Integracin del provirus en el genoma de la clula CD4+ y estudio
citogentico.
Pronostico:
La supervivencia es menor a 1 ao y la muerte es debido a
grmenes oportunistas.
Sx de Sezary
Lesiones cutneas en forma de placas, en ocasiones de una
eritroderma pruriginosa. Invasin de la M.O. y circulacin de clulas
linfoides anmalas con ncleo plegado o surcado (caracterstica).
Diagnostico laboratorial:
Leucocitosis moderada (12-15x10^9) o extrema (200x10^9), las
clulas de Sezary forman rosetas E y la fosfatasa alcalina es
positiva
Enfermedades ganglionares
Enfermedad de Hodgkin
La afectacin de la medula osea se da por la diseminacin
hematgena de la enfermedad o por extensin adyacente a
partir de ganglios linfticos. Existen 3 tipos de patrones
infiltrativos: celular, fibrocelular y fibrtico.
Sntomas:
Fiebre, sudoracin y perdida de peso.
Afectacin medular en 10% de los casos.
La afeccin de la medula por va linftica es mas frecuente
(>50%)
Diagnostico:
Mediante biopsia medular.
 Criterios: a)Presencia de las clulas de Reed-Sternberg o sus
variantes mononucleadas, b)presencia de histiocitos atpicos en
ambiente propio de la EH o reas de fibrosis local o difusa y
c)fibrosis o necrosis aislada.
Extensin de la afectacin medular varia desde pequeas zonas
infiltradas a invasin difusa, patrn mas frecuente (70-80%)
acompaado de fibrosis intensa.
Diagnostico diferencial:
Variadas enfermedades: linfoma no Hodgkin, linfoma T,
granulomas, mielofibrosis idioptica, mastocitosis, etc.
La M.O. no invadida puede verse normal o con hiperplasia
granuloctica, eosinofilia y >clulas plasmticas, agregado de
linfocitos bien diferenciados.
Hallazgo caracterstico: granulomas no necrotizantes que son
agregados de histiocitos y cel. Epitelioides, con clulas gigantes.
Cultivo y tinciones especiales para descartar una etiologa
infecciosa.
 Linfomas no hodgkinianos
La biopsia de M.O. es de gran utilidad en el diagnostico y tratamiento
de LNH ya que: se determina la extensin de la enfermedad, valorar
la respuesta de los enfermos a la quimioterapia y seguimiento de los
pacientes tratados por si hay recidiva.
Sntomas:
Se sospecha cuando hay citopenia, fiebre de origen desconocido
y/o tumoracin torcica o abdominal.
Diagnostico:
Se recomienda una muestra amplia de biopsia debido a la
infiltracin focal inicial.
Secciones de medula osea congeladas para estudios
inmunohistoqumicos.
La afectacin medular al momento del diagnostico ocurre entre el
35-60% de los casos.
Patrones de invasin celular:
Se pueden presentar uno de los 5 patrones: nodular, intersticial,
mixto (nodular-intersticial), difuso y zonal.
Diferencias entre carcter maligno y benigno: los ndulos
benignos son mas pequeos, mejor circunscritos, cierto grado de
proliferacin vascular y localizacin centromedular.
 Gammapata monoclonales
Proliferacin clonal de clulas plasmticas que producen
que producen una protena homognea de carcter
monoclonal (componente M)
Mieloma mltiple
Es la neoplasia de clulas plasmticas mas frecuente.
Incidencia 4/100000 hab. Por ao. La edad media de
presentacin es entre 60-65 aos.
Sntomas:
Dolores seos en columna vertebral y parilla costal.
Puede manifestarse el sndrome anmico, insuficiencia
renal, tumores seos, infecciones repetidas,
hipercalcemia o ditesis hemorrgica. Amiloidosis (10%)
Diagnostico laboratorial:
VSG acelerada: >100mm en la 1ra hora.(90%), en los
mielomas con escasa protena monoclonal la VSG es
normal. 60-70% de los casos hay anemia.
 Proteinograma electrofortico: banda homognea (85%) y banda
pequea o aspecto normal (15%). La proteinuria de Bence-Jones
constituye un hallazgo caracterstico.
Inmunoelectroforesis: permite identificar la inmunoglobulina
producida en exceso y su carcter monoclonal. A la vez hay
disminucin de inmunoglobulinas policlonales.
Aspirado: infiltracin de cel. Plasmticas >20%. En ocasiones es
<10% lo que orienta a una gammapata monoclonal idioptica o
una plasmocitosis reactiva.
Hallazgo caracterstico: Cuerpos de Dutcher, que son inclusiones
intranucleares de naturaleza plasmtica, cuerpos de Russell,
clulas de Mott
 4 grupos de mielomas: plasmoblstico, inmaduro, intermedio y
maduro. Los 2 primeros mas malignos que los 2 ltimos.
Fosfatasa alcalina y glucuronidasa positiva.
Examen ultraestructural para diferenciar cel. Plasmticas
neoplsicas de las normales.
Biopsia medular: Infiltrados de cel. Plasmticas maduras o
inmaduras (40%). Cerca a la mitad de estos, es maduro y un
tercio son inmaduros.
La presencia de la Ig anormal causan alteraciones: estimulacin
de los osteoclastos.
Criterio con la triada de: Componente M srico y/o urinario,
infiltracin medular y lesiones osteolticas.
 Gammapata monoclonal idioptica
Protena monoclonal en pacientes sin criterios de MM,
Macroglobulinemia de Waldenstrom o algn SLPC. Sus caractersticas
son: componente M <30g/L, plasmocitosis medular <10%, ausencia
de lesiones osteolticas, hemoglobina y funcin renal normal, valor de
inmunoglobulina policlonales normal y ausencia de sntomas
relacionados a la gammapata monoclonal. Prevalencia >1% en >60
aos y 5% en >80 aos.
Diagnostico:
Aspirado: <10% de clulas plasmticas, aspecto
fundamentalmente maduro, algunos plasmoblastos.
Biopsia medular: no hay agregados homogneos ni zonas
infiltradas por cel. Plasmticas.
 Macroglobulinemia de Waldenstrom
Proliferacin monoclonal de clulas linfoides B secretoras de IgM.
Afecta individuos de edad avanzada y en el 70% son varones.
Sntomas:
Sndrome anmico, ditesis hemorrgica. Adenopatas perifricas,
hepatoesplenomegalia. La IgM puede ocasionar un Sx de
hiperviscosidad causa de transtornos visuales, neurolgicos y
cardiovasculares.
Diagnostico laboratorial:
Anemia, componente monoclonal srico de IgM.
Biopsia medular infiltrada por linfocitos, cel. Plasmticas y cel.
Linfoplasmocitarias, presencia de clulas cebadas.
Enfermedades del sistema
mononuclear

Aqu se incluyen las cel. precursoras de los monocitos

(monoblastos y promonoblastos), monocitos, macrfagos e
Histiocitos: cel. De Kupffer, cel. De Langerhans, macrfagos
alveolares, pleurales y peritoneales, osteoclastos, macroglia
e histiocitos del tejido Conectivo.
Clasificacin:
3 clases: Histiocitosis I o de cel. De Langerhans;
histiocitosis II, abarca las histiocitosis no malignas e
histiocitosis III o histiocitosis malignas.
En el rea de la boca:
.Gingivitis
.Ulceras: en el paladar, labios, lengua y perdida de dientes.
Espalda: Prurito
En la piel: En el cuero cabelludo
 Histiocitosis II
Histiocitosis hemofagoctica reactiva:
Proliferacin de histiocitos en la M.O. y rganos hematopoyticos.
Abundante hemofagocitosis con pancitopenia. Aparece durante
infecciones. Los virus que mas se asocian son el VEB, herpes simple,
varicela-zoster, citomegalovirus y el VIH adems de leucemias,
linfomas, Sx mielodisplsicos y carcinomas.
Sntomas:
Fiebre, mal estado general, hepatosplenomegalia, adenopatas,
pancitopenia. La recomposicin medular se consigue a los 2-6
semanas de la remisin del cuadro.
 Histiocitosis hemofagoctica familiar
Trastorno familiar. Hiperplasia histiocitaria con eritrofagocitosis
intensa medular, pancitopenia. Presentacin antes de los 2 aos
(90%) y fallecen por sepsis, hemorragias o insuficiencia heptica.
Sx del histiocito azul marino
Sntomas:
Hepatosplenomegalia, purpura trombocitopnica por presencia de
numerosos histiocitos acompaados de histiocitos espumosos.
Destruccin de clulas hemticas.
Causas:
El tipo primario por dficit de esfingomielinasa (enf. De Niemann-
Pick) y el secundario asociado a PTI, talasemia, leucemia mieloide
crnica y PV.
VIRUS EPSTEIN-BARR (el ms
frecuente)
 Histiocitosis III
Proliferacin de histiocitos atpicos que infiltran ganglios linfticos,
hgado, bazo y M.O.
Sntomas:
Fiebre, hepatosplenomegalia, adenopatas perifricas e infiltracin
cutnea y de partes blandas
Diagnostico laboratorial:
Sangre perifrica: pancitopenia, cel. Histiocticas atpicas
circulantes.
M.O.: proliferacin de histiocitos atpicos.
Poca hemofagocitosis, fosfatasa alcalina y estearasa
positiva.
 Miscelnea

Enfermedad de Werlhof o PTI

Enfermedad autoinmune en la que las plaquetas son
fagocitadas por macrfagos presentes en bazo, este ultimo
productor de los anticuerpos.
Sntomas y laboratorio:
Ditesis hemorrgica cutneo-mucosa
Plaquetas: <50x10^9 con anisocitosis, <vida media
plaquetaria. Deteccin de anticuerpos antiplaquetarios.
Aspirado: Megacariocitos normal o aumentada.
 Infeccin por VIH
Enfermedad con frecuentes transtornos hematolgicos.
Diagnostico:
Aspirado y biopsia son los exmenes mas tiles para el
diagnostico.
Aspirado: M.O. hipercelular. Relacin mieloeritroide aumentada
con disminucin de la mielopoyesis, >linfocitos y >cel.
Plasmticas, en algunos casos transtornos displsicos de las 3
series.
Biopsia medular: hipercelular, normocelular o hipocelular.
>granulopoyesis, abundantes cel. Plasmticas y eosinfilos
intersticiales. Fibrosis reticulnica o difusa sin fibrosis colgena.
Hallazgo de neoplasias como linfomas no Hodgkin y enf. de
Hodgkin.
 Cncer metastsico
La invasin medular por metstasis se da mayormente por va
hemtica. Se produce fibrosis, ostelisis, neoformacin osea aislada
o combinada. Hay necrosis tumoral con posible necrosis osea y de
tejido fibroso.
Diagnostico:
Aspirado: cel. Neoplsicas forman nidos., metstasis en adultos:
fundamentalmente proviene de: mama, pulmn, prstata,
melanomas de piel; en nios: neuroblastoma, rabdomiosarcoma y
sarcoma de Ewing.
 Necrosis medular
Incidencia de un 0,3%
Sntomas:
Dolores ostecopos
Causas:
Infecciones, drepanocitosis, enf. Neoplsicas, coagulacin
intravascular diseminada y tratamientos antineoplsicos.
Diagnostico:
Pancitopenia.
Aspirado: es difcil obtener material.
Biopsia: Abundante edema intersticial, extravasacin difusa de
hemates y destruccin de cel. hematopoyticas
 Degeneracin gelatinosa medular
Deposito de un material gelatinoso que remplaza a las clulas
hematopoyticas produciendo pancitopenia.
Sntomas:
Perdida extrema de peso (diagnostico diferencial)
Diagnostico:
Aspirado: celularidad global disminuida, material acidfilo
extracelular que ocupa reas extensas.
Biopsia: Ocupacin de los espacios intertrabeculares por un
material amorfo.
El cuadro es reversible cuando se normaliza el estado nutricional.
 Mastocitosis sistmicas
Infiltracin de rganos y tejidos por mastocitos.
Sntomas:
Por la accin de los mediadores liberados por los mastocitos:
prurito, dolor abdominal, vmitos, diarreas, flushing y
palpitaciones.
Infiltracin mastocitaria: lesiones cutneas, hepatosplenomegalia,
adenopatas y dolores seos.
Diagnostico:
Biopsia medular: es el mas fiable ya que se encuentra infiltrada
en el 70-95% de los casos utilizando tinciones metacromticas.
Fibrosis de grado variable por mediadores mastocitarios.
Determinacin de histaminemia y sus metabolitos.
 Sarcoidosis
La afectacin medular se da casi siempre en esta enfermedad.
Diagnostico:
Aspirado: cel. Epitelioides
Biopsia: granulomas (aprox. 30% de pacientes)
Sx de Moschcowitz o PTT
Sntomas:
Triada: anemia hemoltica, purpura trombocitopnica y afeccin
neurolgica.
En la sangre perifrica: anisocitosis, poiquilocitosis, abundantes
esquizocitos
Diagnostico:
Trombocitopenia: <50x10^9 con abundancia de megacariocitos.
Examen medular: microtrombos hialinos arteriolares.