AML

Nomenklatur

Diggs Sturm Bell. 2005

Definisi
Transformasi neoplastik pada sel progenitor mieloid dan gangguan
diferensiasinya.
Dapat terjadi pada semua usia, terbanyak pada dewasa
Frekuensi semakin meningkat dengan meningkatnya usia
Faktor Predisposisi
Patogenesis
Blokade maturitas proses diferensiasi sel-sel seri mieloid terhenti
pada sel-sel muda (blast) akumulasi blast di sumsum tulang
gangguan hematopoesis normal dan pada gilirannya akan
mengakibatkan sindrom kegagalan sumsum tulang (bone
marrowfailure syndrome) : sitopenia (anemia, lekopenia dan
trombositopenia)
Sel blast yang terbentuk memiliki kemampuan untuk keluar
bermigrasi dan infitrasi ke organ lain seoerti tulang, kulit, jaringan
lunak, dan sistem saraf
Manifestasi Klinis
Kegagalan Hematopoiesis
anemia
leukopenia
trombositopenia : petekie, epistaksis, mudah memar

Gejala infiltratif :
splenomegali, hepatomegali, limfadenopati, nyeri pada tulang, iritasi meningeal, dan lesi oral
(termasuk hipertrofi gusi), kulit (leukemia kutis : tonjolan tidak berpigmen tanpa rasa sakit)

Demam, BB turun, anorexia, keringat malam hari,

Pada pasien dengan leukosit > 100.000 sering dijumpai leukostasis sumbatan arteri atau vena
gangguan kesadaran, sesak nafas, nyeri dada, priapismus
Pemeriksaan Laboratorium
Lekositosis. >100.000 hanya <20%
Namun, tidak selalu dijumpai adanya leukositosis. Hanya terjadi pada
50% kasus leukositosis, 15% normal, 35% neutropenia
Anemia & trombsitopenia
Pemeriksaan darah tepi : peningkatan jumlah sel blast (+) pada 85%
kasus, Batang auer dan badan Phi
 Diagnosis
Dengan morfologi
sel dan pengecatan
sitokimia : 8 subtipe
Morfologi sel
Sitokimia
Terapi
Tujuan : Kuratif
2 Fase : Fase induksi dan fase konsolidasi
Fase induksi : eradikasi sel-sel leukemik maksimal hingga terjadi remisi
komplit (jumlah sel darah normal dan blast sum-sum tulang <5%
Fase konsolidasi