Docente:

Dr. Marco A. Taipe Carbajal

Curso:

Neurología

Alumnos:

Diana Lucero Rojas Calderón 2014-123002

Edmar del Franco Pocco Riveros 2014-123004

Lourdes Maribel Ayma Cruz 2014-123006

Yuvitza Maribel Flores Valdivia 2014-123025

Eric Russell Nina Bonifacio 2004-26003

Haydeé Elian Chura Pongo 2008-32637

Diana Lucero Rojas Calderón 2014-123002
 Generalidades

• Enorme variedad

Importancia • Innumerables síntomas

• Destrucción y desplazamiento de tejidos
• Incremento tensión intracraneal
• Carácter letal

• Anestesiología
Progresos • T. estereotácticas y microneuroquirúrgicas
• Radioterapia particulizada
• Nuevos quimioterapéuticos

Ropper A., Samuels M., Klein J., Principios de neurología de Adams y Victor, 10ma edición. Editorial McGraw-hill, México; 2016.
 Generalidades

1 Tipos de neoplasias surgen en la cavidad craneal y conducto

raquídeo

• +- Frecuentes
• Predisposición edad
• 2 >1 A>N
• Enviar metástasis a tej. nervioso

2 Tumores intracraneales y raquídeos primarios tienen

predisposición a proliferar en la cavidad craneal

• Sd neurológicos característicos

Ropper A., Samuels M., Klein J., Principios de neurología de Adams y Victor, 10ma edición. Editorial McGraw-hill, México; 2016.
 Generalidades

3 Inmunodepresión, quimioterapia, trastornos especiales, radiación

• Predisponen desarrollo tumores SNC

4 Ritmo de crecimiento y capacidad invasiva varían

• Glioblastoma
• Explican:
• Cuadros clínicos
• Curación Qx
• Pronóstico

Ropper A., Samuels M., Klein J., Principios de neurología de Adams y Victor, 10ma edición. Editorial McGraw-hill, México; 2016.
 Incidencia
• EE.UU 600 000 muertes anuales
• Tumores primarios del encéfalo 20 000 (gliomas malignos)
• 130 000 Encéfalo  Metástasis

Encéfalo Afectados por

y sus neoplasias
cubiertas (25%)

• Trastornos intracraneales en adultos: 2° Neoplasias

• Niños: Tumores primarios cerebrales (22% de neoformaciones)
• EE.UU incidencia anual:
• Tumores que afectan el encéfalo: 46/100 000
• Tumores primarios del encéfalo: 15/100 000
Ropper A., Samuels M., Klein J., Principios de neurología de Adams y Victor, 10ma edición. Editorial McGraw-hill, México; 2016.
 Incidencia

Tumores • Astrocitomas
cerebrales O: Céls Gliales • Oligodendrogliomas
primarios • Ependiomas

• Estructuras ectodérmicas (encéfalo): MENINGIOMAS

• De linfocitos: LINFOMAS
• De elementos neuronales precursores: NEUROBLASTOMAS Y
MEDULOBLASTOMAS
• Céls germinativas: GERMIOMA, CRANEOFARINGIOMA, TERATOMA
• De elementos endocrinos: ADENOMA HIPOFISARIO

Ropper A., Samuels M., Klein J., Principios de neurología de Adams y Victor, 10ma edición. Editorial McGraw-hill, México; 2016.
Tabla 1: Frecuencia específica de edad de tipos
de tumor con la edad. Disponible en: Ropper A.,
Samuels M., Klein J., Principios de neurología
de Adams y Victor, 10ma edición. Editorial
McGraw-hill, México; 2016.1

Ropper A., Samuels M., Klein J., Principios de neurología de Adams y Victor, 10ma edición. Editorial McGraw-hill, México; 2016.
Ropper A., Samuels M., Klein J., Principios de neurología de Adams y Victor, 10ma edición. Editorial McGraw-hill, México; 2016.
 Clasificación

Tabla 2: Clasificación de los tumores del sistema

nerviosos basada en la propuesta de la OMS.

Farreras P., Rozman C., Medicina Interna. 18ava edición. Editorial Elsevier, España: 2016.
 Grados histológicos
 El grado I incluye lesiones de bajo potencial proliferativo, con frecuencia su
naturaleza es de perfil bajo y es posible la cura después de la resección quirúrgica
sola.
 El grado II incluye lesiones que por lo general son infiltrantes y de actividad
mitótica baja, pero recidivan con mayor frecuencia que los tumores malignos de
grado I después de la administración de tratamiento local.
 El grado III incluye lesiones con hallazgos histológicos de neoplasia maligna,
incluso atipia nuclear y aumento de la actividad mitótica. Estas lesiones tienen
características histológicas de anaplasia y capacidad de infiltración. Habitualmente,
se tratan con terapia adyuvante intensiva.

 El grado IV incluye lesiones con actividad mitótica, propensas a necrosis y, en

general, se relacionan con evolución pre y posoperatoria rápida y con desenlaces
mortales. Las lesiones habitualmente se tratan con terapia adyuvante intensiva.

Tumores cerebrales. Instituto Nacional del Cáncer, EE.UU.

 Biología de los tumores

• Johannes Muller (1838) enunció primero la idea atrayente de que los

tumores podrían originarse en células embrionarias que quedaron en
el encéfalo durante el desarrollo.
• Cohnheim (1878), la causa de los tumores era una anomalía de los
primordios embrionarios.
• Ribbert (1918), el potencial de diferenciación de estas células madres
favorecía el crecimiento blastomatoso.
• Bailey y Cushing añadieron el sufijo blastoma para indicar todos los
tumores compuestos de células de aspecto primitivo, como
glioblastoma y meduloblastoma.

Ropper A., Samuels M., Klein J., Principios de neurología de Adams y Victor, 10ma edición. Editorial McGraw-hill, México; 2016.
 Biología de los tumores

• La edad  Meduloblastomas, espongioblastomas polares, gliomas del

nervio óptico y pinealomas (antes de los 20 años), y los meningiomas
y glioblastomas (sexta década).
• Mutaciones (algunas heredadas), en particular retinoblastomas,
neurofibromas y hemangioblastomas.
• Los cuadros familiares raros de las neoplasias endocrinas múltiples y
los hamartomas múltiples.
• Hay relación entre los virus y los tumores primarios del sistema
nervioso.

Ropper A., Samuels M., Klein J., Principios de neurología de Adams y Victor, 10ma edición. Editorial McGraw-hill, México; 2016.
 Fisiopatología
• La actividad craneal tiene una restricción volumétrica y los tres
elementos allí contenidos:

• De acuerdo con la doctrina de Monro-Kellie, el volumen total de los tres

elementos es constante y cualquier incremento en el volumen de uno se
produce a expensas de los restantes.

Ropper A., Samuels M., Klein J., Principios de neurología de Adams y Victor, 10ma edición. Editorial McGraw-hill, México; 2016.
 Fisiopatología
• El tumor que crece en una parte del encéfalo comprime el tejido encefálico
y desplaza el LCR y la sangre; la PIC se incrementa una vez que se llega al
límite de esa acomodación.

PIC

Volumen Presión del

intracraneal LCR

• El crecimiento lento de la mayor parte de los tumores permite la

adaptación del encéfalo a los cambios del flujo sanguíneo cerebral y la
PIC.
Ropper A., Samuels M., Klein J., Principios de neurología de Adams y Victor, 10ma edición. Editorial McGraw-hill, México; 2016.
Presentado por: Eric R. Nina Bonifacio
Cátedra: Neurología
 Definición

• Incremento de agua en el tejido cerebral de manera

que pueda producir síntomas clínicos.
• Asociado a:
Neoplasias Infecciones

Traumas Isquemia
 Clasificación

Edema Vasogénico
• Secundario a un incremento en la permeabilidad de la
barrera hematoencefálica.
Edema Citotóxico
• Caracterizado por captación anormal de agua por los
elementos celulares del cerebro.
 COMPARTIMIENTOS ANATÓMICOS

El compartimento El compartimento El compartimento

vascular, compuesto celular, compuesto de extracelular (EC)
de arterias, capilares y células y sus compuesto de los
venas. extensiones espacios intersticial
subcelulares. (EIC) y del espacio del
líquido
cefalorraquídeo (LCR).
 Aumento del volumen vascular

Dilatación arterial
• Incrementa el volumen y flujo sanguíneo capilar

Obstrucción del retorno venoso

• Condicionada por alteraciones como, meningitis bacteriana,
absceso subdural, deshidratación severa, trauma o ser
producida iatrogénicamente por la oclusión quirúrgica de un
vaso.
Tumefacción celular

Esta circunstancia no
constituye un verdadero
edema

Captación excesiva de agua

Edema extracelular

Edema Vasogénico

La composición del líquido del edema es

muy similar a la del plasma (143 mEq/L de
Na+ y 14 mmHg de presión oncótica)
 Edema hidrocefálico

Similar al linfedema Obstrucción de los Distensión de los Edema periventricular

canales de drenaje del ventrículos
LCR
Presentado por: Eric R. Nina Bonifacio
Cátedra: Neurología
 Definición

• Son lesiones expansivas que condicionan aumento

de la PIC.
• Sin embargo existen cuadros que la disminuyen,
como el síndrome de hipotensión liquoral o el del
trefinado, también ocasionan HEC.
 Hernia
subfalcial
Presentado por: Eric R. Nina Bonifacio
Cátedra: Neurología
 DISTRIBUCIÓN ETARIA TUMORES
INTRACRANEALES

• Tumores intracraneales más frecuentes son los

metástasicos.
• Entre los tumores cerebrales primarios, destacan los
ADULTOS gliomas (el glioblastoma multiforme )
• Supratentoriales +++, y la mayoría de ellos (al menos 80%)
son de estirpe glial (astrocitomas, oligodendrogliomas y
glioblastomas). En segundo lugar se encuentran los
meningiomas.

• Suponen la neoplasia sólida más frecuente en este grupo

de edad.
• Los tumores más frecuentes asientan en la fosa posterior
(meduloblastoma, ependimoma, astrocitoma quístico de
NIÑOS cerebelo, astrocitoma pilocítico de tronco).
• Son muy raros las metástasis.
• Otros tumores son los de células germinales o
craneofaringiomas .
CLASIFICACION
 TIPOS DE TUMORES
CEREBRALES PRIMARIOS
Tumores que producen alteraciones de conducta,
cefalea y convulsiones.

Glioblastoma
Multiforme
Oligodendroglioma

Astrocitoma
Meningioma
 Glioblastoma Multiforme

• Es un tumor de origen glial muy

maligno.
• Representa el 20% de los tumores
intracraneales.
• Frecuente entre los 50 y los 60 .
• Predominan en el sexo masculino( 2:3)
• El tratamiento es poco satisfactorio
• “citorreducción”
Fig1Imagen radiológica de glioblastoma multiforme.
• dexametasona en dosis de 4 a 10 mg RM cerebral, corte coronal. Se observa en el lóbulo
cada 6 a 12 h temporal izquierdo una lesión que capta gadolinio
con área de necrosis en su interior y que produce
• radiación craneal focal hasta alcanzar edema y efecto de masa.
una dosis total de 60 Gy Tomado de : Farreras Rozman. Medicina Interna.
XVII Edicion.
 Astrocitoma
Astrocitoma
 Frecuente en la infancia y entre los 30 y los 50 años
:  En la mayoría de los casos su situación no permite el acceso
quirúrgico radica.
 Los astrocitomas de bajo grado de malignidad (grado II) se
tratan con cirugía.
 Si la extirpación no ha sido completa o el paciente es mayor
de 40 años, se recomienda la radioterapia focal, que alarga
el intervalo libre de progresión pero no la supervivencia.
 La quimioterapia con el esquema PCV al añadirse a la
radioterapia, mejora la supervivencia.
 Oligodendroglioma

• Es un tumor de crecimiento lento.

• Origina en la sustancia blanca de los hemisferios y que tiende a infiltrar la

corteza e, incluso, las leptomeninges.

• Se halla muy vascularizado y a menudo se calcifica.

• Histológicamente está formado por células uniformes, de núcleo

redondeado y oscuro, rodeado por un estrecho halo, pálido, de
citoplasma.

• El tratamiento ablación quirúrgica seguida de radioterapia, , muchos

oligodendrogliomas y en particular los anaplásicos mejoran
impresionantemente con el régimen PCV pero también la afirmación es
válida para la temozolomida, fármaco mejor tolerado .
Tumores que se manifiestan inicialmente por
signos de hipertensión intracraneal.

Meduloblastoma

Ependimoma
 Meduloblastoma
Meduloblastoma

• Es el tumor más frecuente de este grupo, propio de la infancia,

• En el 75% de los casos se origina en el vermis cerebeloso y crece hacia el
cuarto ventrículo.
• En pacientes adultos es más común su origen en los hemisferios cerebelosos.
• Estos tumores son malignos, de histología característica.
• Con frecuencia metastatizan en las paredes de los ventrículos y en el espacio
subaracnoideo.

• Los pacientes sin evidencia de diseminación y resto tumoral postquirúrgico

• radioterapia holocraneal (36 Gy)
• quimioterapia (CCNU, cisplatino y vincristina)
 Ependimoma
Ependimoma

• Este tumor, derivado de las células ependimarias,

• Representa el 5% de los tumores intracraneales.
• En el 60% de los casos, aproximadamente, los
ependimomas son infratentoriales, localizados en el IV
ventrículo, y aparecen en las dos primeras décadas de la
vida.
• El tratamiento del ependimoma es quirúrgico
• Si la resección es completa, no está indicado el
tratamiento complementario con radioterapia, a
menos que sea un tumor anaplásico
Tumores que producen un síndrome intracraneal
característico

Neurinoma del
acústico

Otros tumores
menos frecuentes
 Neurinoma del Acústico
• Estos tumores se originan en la división vestibular del VIII par craneal,
dentro del conducto auditivo interno.

• Crecen hacia la fosa posterior, para ocupar el ángulo pontocerebeloso, y

comprimen los pares craneales VII y V y, con menor frecuencia, el IX y X.

• Predominan en la quinta década de la vida y afectan a ambos sexos por

igual.

• El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica del tumor. En

pacientes ancianos o con riesgo quirúrgico elevado estaría indicado el
tratamiento con radiocirugía.
 Metástasis Cerebrales

 Las metástasis cerebrales ocurren en el 15-40% de los

pacientes con cáncer sistémico.
 Generalmente se diagnostica entre la 5ª y 7ª década de
vida.
 Ciertos tipos de cáncer son más propensos metástasis
 Cáncer de pulmón
 Cáncer de mama, el melanoma
 Cáncer colorrectal
 Cáncer renal
 Cáncer de tiroides
 Cáncer gastrointestinal
 Cáncer de próstata
 Metástasis Cerebrales

 La resonancia magnética nuclear (MRI) del cerebro se considera

el examen de elección.

 El tratamiento consiste en cirugía, radioterapia, radiocirugía,

quimioterapia y fármacos como antiepilépticos y
corticosteroides.

 El corticosteroide de elección en el tratamiento de edema cerebral

vasogénico es dexametasona.
 Para síntomas moderados a una dosis de 4-8 mg / día.
 Para los síntomas graves 16 mg / día, no más de 2 semanas.
 ADENOMA HIPOFISIARIO

• A menudo causan síntomas visuales o de otras clases

relacionados con afección de los elementos
anatómicos que bordean la silla turca antes de que se
manifieste un trastorno endocrino.

• El estudio histológico se basa en técnicas de tinción con

inmunoperoxidasa, que definen la naturaleza de las
hormonas dentro de las células hipofisarias, tanto de la
glándula normal como de la glándula adenomatosa.

• Los tumores hipofisarios suelen surgir como nódulos

discretos en la porción anterior de la glándula
(adenohipófisis).
 ADENOMA HIPOFISIARIO

A. Síndrome de amenorrea y galactorrea: Este síndrome se manifiesta durante los

años de la vida reproductiva. Las concentraciones séricas de prolactina se incrementan (casi
siempre exceden 100 ng/mL).

B. Acromegalia: Este trastorno consiste en crecimiento acral y prognatismo en combinación

con visceromegalia, cefalea y diversos trastornos endocrinos (hipermetabolismo, diabetes
mellitus).

C. Enfermedad de Cushing:
Se refiere a los efectos del exceso de cortisol de cualquier origen: administración excesiva de
esteroides (causa más frecuente), adenoma de la corteza suprarrenal y carcinoma bronquial
productor de ACTH, y muy rara vez otros carcinomas que producen ACTH.
 ADENOMA HIPOFISIARIO

• DIAGNOSTICO

• Los datos de laboratorio confirman

la presencia de un trastorno
endocrino, como se describió
antes, y en ocasiones se observa
la silla turca abombada en las
radiografías simples de cráneo.
• Los pacientes con sospecha de Figura 4: Macroadenoma hipofisario. MRI T1 coronal antes
adenoma hipofisario deben (izquierda) y después (derecha) de administrar el medio de
examinarse mediante MRI con contraste. Una masa con intensificación homogénea originada en la
silla sobresale a la cisterna suprasillar y desplaza el quiasma óptico
gadolinio; este procedimiento y el hipotálamo inferior. La lesión también se extiende al seno
permite visualizar adenomas cavernoso izquierdo, más que al derecho.1

hipofisarios de sólo 3 mm de
diámetro y muestran la relación del
tumor con el quiasma óptico.
 ADENOMA HIPOFISIARIO

• TRATAMIENTO

• La administración del agonista de la

dopamina bromocriptina a la dosis
inicial de 0.5 a 1.25 mg/día con los
alimentos puede ser el único
tratamiento necesario para los
prolactinomas pequeños e incluso
grandes, y es un auxiliar muy útil para
tratar el síndrome de amenorrea y
Figura 4: Macroadenoma hipofisario. MRI T1 coronal antes
galactorrea. (izquierda) y después (derecha) de administrar el medio de
contraste. Una masa con intensificación homogénea originada en la
• Si el enfermo no tolera fármacos, el silla sobresale a la cisterna suprasillar y desplaza el quiasma óptico
tratamiento es operatorio y para ello se y el hipotálamo inferior. La lesión también se extiende al seno
cavernoso izquierdo, más que al derecho.1
usa la vía transesfenoidal con
microcirugía, en un intento de extraer
totalmente el tumor y conservar la
función hipofisaria normal.
Yuvitza Maribel Flores Valdivia 2014-123025
 INTRODUCCIÓN

Los síndromes paraneoplásicos son entidades nosológicas que se caracterizan por

manifestaciones clínicas independientes a los efectos clínicos locales derivados de un
tumor maligno primario y/o sus metástasis. Los síndromes paraneoplásicos pueden ser
detectados antes del diagnóstico o durante la evolución de una neoplasia confirmada.

Mundialmente se ha estimado que los síndromes paraneoplásicos son detectados en

8% de los pacientes oncológicos. Los SPN pueden afectar el sistema nervioso central, la
unión neuromuscular, o bien, al sistema nervioso periférico. Generalmente, los
tumores malignos relacionados con el SNP expresan proteínas neuroendocrinas,
afectan órganos con propiedades inmunorreguladoras o contienen tejido neuronal
maduro o inmaduro.
 CARACTERISTICAS

1. Pueden preceder a la clínica del tumor primario y facilitar su

diagnóstico precoz.

2. El tratamiento de la neoplasia es, en la mayoría de los casos, el

mejor tratamiento del síndrome paraneoplásico.

3. No deben confundirse con metástasis e inducir medidas de

diagnóstico o tratamiento erróneas.

4. Su tratamiento correcto, cuando es posible, puede aliviar a los

pacientes de otro sufrimiento añadido.

5. El conocimiento de la patogenia de estos síndromes puede

permitir avanzar en la comprensión de otras enfermedades más comunes.
PATOGENIA
 ANTICUERPOS
ONCONEURONALES
• Aquellos que están bien caracterizados desde el
punto de vista molecular, con una fuerte asociación
con el cáncer (antianfifisina, anti-CV2 [CRMP5],
anti-Hu [ANNA-1], anti-Ma2, antirecoverina, anti-Ri
[ANNA-2], anti-Yo [PCA-1]);
• Aquellos que están parcialmente caracterizados
(ANNA-3, anti-mGluR1, anti-Tr, anti-Zic4, PCA-2)
• Aquellos que se observan en procesos neoplásicos y
no neoplásicos( antirreceptor de acetilcolina [AchR],
antinicotínico AchR, anti-VGCC,antiVGKC).
Frecuencia de
anticuerpos
onconeuronales
en transtornos
paraneoplásicos
neurológicos
 LOCALIZACIÓN SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS
Encéfalo y pares craneales Encefalitis límbica*
Encefalitis de tronco
Degeneración cerebelosa*
Opsoclonus mioclonus *
Retinopatía asociada al cáncer
Neuritis óptica
Corea
CLASIFICACIÓN

Parkinsonismo
Médula espinal Mielopatía necrosante
Mielitis inflamatoria
Enfermedad de motoneurona
Neuronopatía motora subaguda *
Síndrome de la persona rígida
Ganglio de la raíz dorsal Neuronopatía sensitiva*
Nervios periféricos Neuropatía autonómica
Neuropatía aguda sensitivomotora
Neuropatía crónica sensitivomotora
Neuropatía vasculítica
Neuromiotonía
Unión neuromuscular Síndrome miasténico de Lambert-Eaton*
Miastenia gravis
Músculo Polimiositis/dermatomiositis
Miopatía necrosante
Miotonía
* Los síndromes denominados clásicos. Son los que a menudo se asocian a una
neoplasia
 Características de los
anticuerpos onconeurales
 Clínica

• Los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNP) pueden

afectar a cualquier parte del sistema nervioso, desde la
corteza cerebral hasta la unión neuromuscular y el músculo,
de forma aislada o en combinación.

• En algunos casos, los síntomas están relacionados con la

alteración aislada de un área del sistema nervioso (p. ej.,
encefalitis límbica) o incluso únicamente con un tipo celular
(p. ej., las células de Purkinje del cerebelo).

• En otras ocasiones, los SNP afectan de forma conjunta a

múltiples niveles del sistema nervioso (p. ej.,
encefalomielorradiculitis).

A.Tortosa Moreno y F. Graus Ribas. Síndromes neurológicos paraneoplásicos. Ventana a otras especialidades. Mayo-junio 2006. Vol. 5 n°3.
 Clínica

• La clínica de los SNP no es específica, por lo que

cuadros clínicos idénticos a los de cualquiera de ellos
pueden manifestarse en pacientes que no tienen ni
tendrán cáncer.

• Determinar si la afección es o no de origen

paraneoplásico y, en caso afirmativo, de localizar el
tumor causante.

• En la mayoría, los síntomas neurológicos se desarrollan

de forma aguda o subaguda antes de que se identifique
el tumor.

A.Tortosa Moreno y F. Graus Ribas. Síndromes neurológicos paraneoplásicos. Ventana a otras especialidades. Mayo-junio 2006. Vol. 5 n°3.
 Clínica

• A menudo la búsqueda inicial de la neoplasia

resulta infructuosa y el tumor aparece meses o
años después de la aparición de los síntomas
neurológicos.

• Los déficit neurológicos resultantes suelen ser más

incapacitantes que el propio proceso neoplásico, lo
que origina una grave discapacidad que en
ocasiones resulta permanente.

A.Tortosa Moreno y F. Graus Ribas. Síndromes neurológicos paraneoplásicos. Ventana a otras especialidades. Mayo-junio 2006. Vol. 5 n°3.
 Clínica

• Los SNP pueden asociarse a cualquier tipo de

tumor.

• Varias neoplasias pueden producir los mismos

síntomas neurológicos y en un mismo paciente
puede haber síndromes paraneoplásicos descritos
como entidades separadas. Sin embargo, en la
práctica, determinados síndromes suelen asociarse
a algunos tumores que en general constituyen un
grupo reducido de neoplasias.
A.Tortosa Moreno y F. Graus Ribas. Síndromes neurológicos paraneoplásicos. Ventana a otras especialidades. Mayo-junio 2006. Vol. 5 n°3.
 Clínica

• Los tumores más frecuentemente asociados a SNP

son los neuroblastomas en niños y el cáncer de
pulmón de células pequeñas en adultos.

• Aprox. un 2-3% de los niños con neuroblastoma

presentan un síndrome de opsoclonusmioclonus.
Asimismo, un 3% de los pacientes con cáncer de
pulmón de células pequeñas presentan un
síndrome miasténico de Eaton-Lambert u otro
síndrome paraneoplásico.
A.Tortosa Moreno y F. Graus Ribas. Síndromes neurológicos paraneoplásicos. Ventana a otras especialidades. Mayo-junio 2006. Vol. 5 n°3.
 CLINICA
• Existen tumores asociados con elevada frecuencia a
SNP: el cáncer de ovario, el cáncer de mama, los
tumores de testículo, los linfomas y las discrasias de
células plasmáticas.

• Entonces los SNP se asocian a mecanismos

inmunológicos relacionados con la expresión por
parte del tumor de antígenos generalmente
restringidos al sistema nervioso (antígenos
onconeuronales).
A.Tortosa Moreno y F. Graus Ribas. Síndromes neurológicos paraneoplásicos. Ventana a otras especialidades. Mayo-junio 2006. Vol. 5 n°3.
Clínica
 Diagnóstico

• De acuerdo con los criterios sugeridos por el grupo

europeo se tienen criterios, para el diagnóstico
posible y definitivo de los síndromes
paraneoplásicos, tomando en consideración si el
síndrome que presenta el paciente es un síndrome
clásico o no, si hay anticuerpos onconeurales bien
caracterizados o no y si se tiene el diagnóstico de
cáncer.

Marco Antonio López Hernández. Síndromes neurológicos paraneoplásicos. Medicina Interna de México Volumen 28, núm. 3, mayo-junio
2012.
DIAGNOSTICO
Diagnóstico
 Diagnóstico

• Es importante considerar que un anticuerpo onconeural

bien caracterizado es más preciso desde el punto de vista
diagnóstico que el tipo de síndrome neurológico de
presentación, por lo que su hallazgo deberá condicionar una
investigación oncológica urgente.

• El síndrome paraneoplásico precede al diagnóstico del

cáncer que puede tardar hasta cinco años en ser evidente.

• Por ello se deberá realizar una monitorización estrecha del

paciente cuando se sospeche un síndrome paraneoplásico.
Marco Antonio López Hernández. Síndromes neurológicos paraneoplásicos. Medicina Interna de México Volumen 28, núm. 3, mayo-junio
2012.
 Diagnóstico

• A menudo más de un anticuerpo onconeural se

asocia con un tumor específico, pero un panel
negativo a los anticuerpos onconeurales
disponibles no descarta una neoplasia.

• Se puede considerar que el diagnóstico de un

síndrome paraneoplásico conlleva tres fases:
a. Investigación neurológica.
b. Investigación oncológica.
c. Búsqueda de anticuerpos onconeurales.
Marco Antonio López Hernández. Síndromes neurológicos paraneoplásicos. Medicina Interna de México Volumen 28, núm. 3, mayo-junio
2012.
 Diagnóstico

a. Investigación neurológica.
• En esta fase se determina si el síndrome neurológico que el
paciente presenta se puede considerar, o no, como un
síndrome paraneoplásico de acuerdo con la clasificación de
Posner.

• Un síndrome paraneoplásico “clásico” es considerado así

porque sugiere fuertemente una neoplasia; los síndromes
restantes se definen como no clásicos aunque puedan
asociarse, a veces, con cánceres.

• Aunque en pacientes con síndromes no clásicos y un riesgo

elevado para cáncer se deberá investigar siempre una
neoplasia subyacente.
Marco Antonio López Hernández. Síndromes neurológicos paraneoplásicos. Medicina Interna de México Volumen 28, núm. 3, mayo-junio
2012.
 Diagnóstico

• b. Investigación oncológica. La demostración del

cáncer es la pieza fundamental en los síndromes
paraneoplásicos; por ello es importante reconocer
la frecuencia de neoplasias asociadas con cada
síndrome paraneoplásico clásico.

Marco Antonio López Hernández. Síndromes neurológicos paraneoplásicos. Medicina Interna de México Volumen 28, núm. 3, mayo-junio 2012.
• c. Búsqueda de anticuerpos onconeurales. La
presencia de anticuerpos onconeurales es útil para
señalar la presencia de un cáncer y para definir a
un síndrome neurológico como paraneoplásico.

• En 2002 un panel internacional definió seis

anticuerpos onconeurales como bien definidos (los
anti: Hu, Yo, Ma2, CRMP-5, anfifisina y Ri).
• Los anticuerpos onconeurales bien caracterizados
tienen una asociación específica con ciertos síndromes
paraneoplásicos y con neoplasias específicas;
proporcionan el sustrato común antigénico para la
formación de dichos anticuerpos por lo que su hallazgo
facilita y restringe la búsqueda del cáncer a ciertos de
tejidos.

• Un paciente con presentación neurológica en

presencia de anticuerpos onconeurales bien
caracterizados tiene un síndrome neurológico
paraneoplásico definitivo.